睪丸原發(fā)性神經(jīng)內(nèi)分泌癌一例報(bào)告

左家順，楊德麗，張世榮

（臨滄市人民醫(yī)院，云南 臨滄 677000）

睪丸腫瘤本身并不常見(jiàn)，約占男性全身惡性腫瘤的1%～2%，其中90%是惡性腫瘤[1]；而睪丸原發(fā)神經(jīng)內(nèi)分泌癌更為罕見(jiàn)，其發(fā)生率占睪丸腫瘤的0.23%[2]。睪丸腫瘤最大危害是嚴(yán)重影響生育和性功能。據(jù)世界各地的統(tǒng)計(jì)資料，睪丸腫瘤有地區(qū)差異性和種族差異性，歐美發(fā)病率高，中國(guó)發(fā)病率低，睪丸腫瘤以30～40 歲多見(jiàn)，手術(shù)、放療、化療效果均好。其中，精原細(xì)胞瘤是原發(fā)性生殖細(xì)胞瘤最常見(jiàn)的睪丸腫瘤（約占全部睪丸腫瘤病人的40%～50%），余下的為非生殖細(xì)胞腫瘤。本文就對(duì)所見(jiàn)病例結(jié)合文獻(xiàn)對(duì)其臨床病史、病理學(xué)、診斷、鑒別診斷、治療以及相關(guān)性因素進(jìn)行探討。

病 例 患者，朱××，男性，53 歲，2 年前無(wú)意中發(fā)現(xiàn)雙側(cè)陰囊腫大，并于其內(nèi)可以捫及軟質(zhì)包塊，包塊漸大，平臥休息后陰囊有所減小。無(wú)腹脹、腹痛。因?yàn)榛颊吒嘘幠? 年來(lái)一直未見(jiàn)縮小，遂于2014 年2 月15 日來(lái)我院門(mén)診就診行B超檢查，提示：右側(cè)睪丸內(nèi)囊實(shí)混合性包塊，雙側(cè)睪丸鞘膜積液，左側(cè)附睪頭囊腫。為了進(jìn)一步治療收治泌尿外科?；颊呋疾∫詠?lái)精神、飲食、睡眠可，大小便正常，體重?zé)o明顯變化。查體：生命體征平穩(wěn)，神清，皮膚鞏膜無(wú)黃染，全身淺表淋巴結(jié)未觸及腫大，心肺、腹查體未見(jiàn)異常。右側(cè)陰囊較左側(cè)大，右側(cè)陰囊內(nèi)可觸及50mm×37mm 大小囊性腫塊，與周?chē)M織無(wú)粘連，雙側(cè)腹股溝稍隆起，無(wú)紅腫，無(wú)觸痛，透光實(shí)驗(yàn)陰性。入院后經(jīng)胸片未見(jiàn)異常；心電圖為竇性心動(dòng)過(guò)緩；大小便正常。再次B 超檢查提示：輕度脂肪肝；慢性膽囊炎；前列腺增生；右側(cè)睪丸內(nèi)囊實(shí)混合性包塊，性質(zhì)待查；左側(cè)睪丸回聲不均質(zhì)；雙側(cè)睪丸鞘膜積液；左側(cè)附睪頭小囊腫。進(jìn)一步進(jìn)行膀胱、睪丸增強(qiáng)CT，增強(qiáng)CT 提示：右側(cè)睪丸占位性病變，其內(nèi)密度不均，強(qiáng)化不規(guī)則，不排除惡變的可能；盆腔未見(jiàn)增大淋巴結(jié)。左側(cè)睪丸點(diǎn)結(jié)狀鈣化，雙側(cè)睪丸鞘膜積液；前列腺增大；左側(cè)附睪囊腫，綜上所見(jiàn)資料，診斷為：右側(cè)睪丸腫瘤惡性腫瘤可能性大，建議患者行根治性睪丸腫瘤切除術(shù)。手術(shù)所見(jiàn)：待患者麻醉成功后取平臥位，常規(guī)消毒鋪巾，取腹股溝切口，依次切開(kāi)皮膚，皮下組織，腹外斜肌腱膜，右精索外提睪肌，游離右側(cè)精索，上至內(nèi)環(huán)口，下至精索睪丸上端，細(xì)紗布條于內(nèi)環(huán)口水平結(jié)扎精索，輕輕擠壓右陰囊，提出右睪丸于體外，術(shù)中見(jiàn)睪丸腫大，質(zhì)地稍變硬，解剖開(kāi)部分睪丸，層面見(jiàn)爛魚(yú)肉樣變，同時(shí)散在分布大小不等囊腔，內(nèi)含粘液，囊腔不規(guī)則，正常睪丸組織少見(jiàn)，向家屬交代后行右側(cè)睪丸切除術(shù)，于內(nèi)環(huán)口水平離斷精索，殘端分別用7 號(hào)線進(jìn)行結(jié)扎及縫扎，殘端血液生化睪丸留置線約10mm，還納入后腹腔，徹底止血后，依次間斷縫合關(guān)閉切口，整個(gè)手術(shù)過(guò)程順利，術(shù)中出血約15ml，術(shù)畢安返病房，所切組織送病檢。

送檢病理標(biāo)本經(jīng)10%中性福爾馬林固定，常規(guī)取材脫水，石蠟包埋，切片，常規(guī)HE 染色，光鏡觀察形態(tài)學(xué)特征，并依據(jù)免疫組化結(jié)果，血清腫瘤標(biāo)志物檢測(cè)結(jié)果，同臨床資料進(jìn)行綜合分析，臨床病理提示為睪丸原發(fā)神經(jīng)內(nèi)分泌癌（類(lèi)癌）。

討 論 原發(fā)性睪丸惡性腫瘤，病理類(lèi)型以精原細(xì)胞類(lèi)占多數(shù)，其他非生殖細(xì)胞瘤則少見(jiàn)，神經(jīng)內(nèi)分泌癌更少見(jiàn)。其表現(xiàn)為睪丸腫大，睪丸區(qū)可以疼痛(當(dāng)有壞死出血時(shí))，一般疼痛發(fā)生率不高，當(dāng)發(fā)生淋巴轉(zhuǎn)移時(shí)可以出現(xiàn)轉(zhuǎn)移癥狀。該類(lèi)病變?cè)诿谀蛳到y(tǒng)及生殖器官腫瘤病理學(xué)和遺傳學(xué)版本中歸為睪丸雜類(lèi)腫瘤。

影像學(xué)表現(xiàn)中，CT 顯示病變形態(tài)輪廓為類(lèi)圓形混雜密度影，內(nèi)部密度不均，強(qiáng)化不規(guī)則。超聲表現(xiàn)為囊實(shí)混合性包塊。以上表現(xiàn)未見(jiàn)具有特征象。需要在CT 中觀察的是顯示盆腔淋巴結(jié)，有無(wú)增大，這對(duì)判斷良惡性或有無(wú)轉(zhuǎn)移很關(guān)鍵。

免疫組化結(jié)果：癌細(xì)胞：Vimentin，ATT 小弱灶+，AFP-，EMA-，CK（廣）+，inhibin--a-，CK(L)+，syn 灶+，CgA 灶弱+，S-100 灶+，輸精管及精索未見(jiàn)癌侵及。前述免疫組化中，其神經(jīng)內(nèi)分泌標(biāo)志物很有參照性。電鏡下可見(jiàn)神經(jīng)內(nèi)分泌顆粒[3]。所以，在非電鏡檢測(cè)時(shí)，必須做免疫組化來(lái)鑒別生殖細(xì)胞腫瘤和非生殖細(xì)胞腫瘤或其他特殊類(lèi)型腫瘤。所以睪丸腫瘤多呈無(wú)痛性陰囊腫塊。值得注意的是在臨床還可以見(jiàn)到急劇疼痛性睪丸腫瘤，但往往被認(rèn)為是炎征，發(fā)生疼痛的原因是腫瘤內(nèi)出血或中心壞死，或因睪丸腫瘤侵犯睪丸外的組織而發(fā)生疼痛。

鑒別診斷：在診斷睪丸神經(jīng)內(nèi)分泌癌常規(guī)診療行為中，需要鑒別診斷的有以下幾個(gè)相關(guān)疾病。

1．轉(zhuǎn)移性睪丸腫瘤（癌）有其他部位原發(fā)腫瘤基礎(chǔ)上逐漸形成的后期繼發(fā)腫瘤表現(xiàn)，病史和診療過(guò)程可以參考。

2．睪丸原發(fā)生殖性腫瘤或非生殖性腫瘤 們的表現(xiàn)都是早期出現(xiàn)明顯的睪丸腫大，多數(shù)不伴有疼痛。有時(shí)會(huì)發(fā)生陰囊或睪丸內(nèi)出血、壞死，或因外傷導(dǎo)致破裂，腫瘤侵犯睪丸外組織，可引起陰囊劇烈疼痛，或者使睪丸下墜，牽拉局部神經(jīng)而反射性地引起下腹疼痛。這與睪丸原發(fā)性神經(jīng)內(nèi)分泌癌無(wú)二性，其腫塊影像表現(xiàn)也是相似，關(guān)鍵的診斷確立，必須是病理免疫組化。其表現(xiàn)文字表達(dá)是：瘤細(xì)胞大小較為均致，以梁狀和島狀排列為主，瘤細(xì)胞呈多角形，胞質(zhì)中度嗜酸性，核染色質(zhì)細(xì)顆粒狀。

［1］王穎，劉金豐．腫瘤CT 與MRI 診斷[M]．廣州：廣東科技出版社，2013：246.

［2］李鳴，那彥群．泌尿生殖系統(tǒng)腫瘤外科學(xué)[M]．北京：人民衛(wèi)生出版社出版，2011：329.

［3］馮曉莉，編譯．泌尿系統(tǒng)及男性生殖器官腫瘤病理學(xué)和遺傳學(xué)（世界衛(wèi)生組織腫瘤分類(lèi)及診斷標(biāo)準(zhǔn)系列）[J]．北京：人民衛(wèi)生出版社，2006：295.