單純后顱窩減壓術(shù)治療Chiari Ⅰ型畸形合并脊髓空洞癥的效果研究

雷琢瑋 舒凱 蔣偉 吳世強(qiáng) 程立冬 雷霆 李鋒

·臨床研究論著·

單純后顱窩減壓術(shù)治療Chiari Ⅰ型畸形合并脊髓空洞癥的效果研究

雷琢瑋 舒凱 蔣偉 吳世強(qiáng) 程立冬 雷霆 李鋒

目的 探討單純后顱窩小骨窗骨性減壓術(shù)治療Chiari Ⅰ型畸形合并脊髓空洞癥的臨床療效。方法 對我院神經(jīng)外科2008年1月至2014年4月收治的27例Chiari Ⅰ型畸形合并脊髓空洞癥患者的臨床資料進(jìn)行回顧性分析，并依據(jù)Tator評價標(biāo)準(zhǔn)對所有病例的恢復(fù)情況進(jìn)行評估。結(jié)果 術(shù)后全部患者的感覺及運(yùn)動癥狀均有改善，出院時依據(jù)Tator評價標(biāo)準(zhǔn)評估療效，優(yōu)17例，良10例；術(shù)后隨訪24例患者，隨訪時間0.5～6.0年，患者癥狀均有緩解，且MRI檢查提示脊髓空洞較術(shù)前縮小或塌陷，無小腦移位等并發(fā)癥出現(xiàn)，末次隨訪時依據(jù)Tator評價標(biāo)準(zhǔn)評估療效，優(yōu)15例，良8例，差1例。結(jié)論 單純后顱窩小骨窗骨性減壓術(shù)并發(fā)癥少，遠(yuǎn)期效果理想，是治療Chiari Ⅰ型畸形的一種有效方法。

Chiari Ⅰ型畸形；后顱窩；減壓術(shù)，外科；脊髓空洞癥；治療結(jié)果

Chiari Ⅰ型畸形為小腦扁桃體下疝畸形中最常見的一種，是指小腦尾側(cè)移位，小腦扁桃體下疝經(jīng)枕骨大孔向下呈舌樣伸入椎管。Chiari Ⅰ型畸形常合并脊髓空洞癥，同時脊髓空洞癥也是引起患者臨床癥狀進(jìn)行性加重的主要原因之一。目前主要通過外科手術(shù)減緩其病情進(jìn)展及控制其惡化，但并不能治愈已經(jīng)發(fā)生的脊髓損害，其手術(shù)方式及療效一直以來都存在爭議。本文旨在探討單純后顱窩小骨窗骨性減壓術(shù)治療Chiari Ⅰ型畸形合并脊髓空洞癥患者的臨床療效。

資料與方法

一、一般資料

本組共27例，男11例，女16例；年齡8.0～61.0歲，平均38.5歲。病程11 d～20年，平均4年。臨床表現(xiàn)：①癥狀：頭痛2例，枕頸痛3例，頭暈6例，肢體乏力13例，肢體麻木16例，吞咽困難1例，聲音嘶啞1例；②體征：肌力下降14例，感覺減退14例，肌肉萎縮3例。全部患者術(shù)前均行頸部MRI檢查，可見小腦扁桃體下疝入脊髓中，深度為5.0～16.0 mm，平均8.7 mm，均合并脊髓空洞癥。

二、手術(shù)方法

患者氣管插管全身麻醉成功后，術(shù)中取俯臥位，頭部采用頭架進(jìn)行固定，使頸部稍向前屈曲，取枕部正中切口，上至枕外粗隆，下到C6棘突，沿中線分層切開頭皮后，嚴(yán)格按照白線分離枕下肌群，直至顯露枕鱗部、枕骨大孔區(qū)域及C1～2椎體。先在枕部顱骨鉆孔并咬開骨質(zhì)，形成一個2 cm×3 cm的骨窗，骨窗下端延續(xù)至枕骨大孔。進(jìn)而切除寰椎后弓進(jìn)一步骨性減壓，大的骨窗形成后，徹底分離并松解寰枕筋膜及附屬粘連的纖維組織，直至達(dá)到充分滿意的松解效果。止血滿意后，逐層嚴(yán)密縫合各層肌肉，最后關(guān)閉皮膚切口。

三、療效評價標(biāo)準(zhǔn)

根據(jù)Tator評價標(biāo)準(zhǔn)評估手術(shù)療效：患者癥狀和體征改善者為優(yōu)，癥狀和體征穩(wěn)定者為良，神經(jīng)功能惡化者為差。

結(jié) 果

本組患者術(shù)后住院時間10～20 d，平均12 d。術(shù)后行神經(jīng)系統(tǒng)體檢發(fā)現(xiàn)所有患者的感覺和運(yùn)動功能均較術(shù)前有明顯改善。依據(jù)Tator評價標(biāo)準(zhǔn)評價患者術(shù)后功能：優(yōu)17例，良10例。術(shù)后隨訪24例患者，隨訪時間0.5～6.0年，可見上述改善持續(xù)。依據(jù)Tator評價標(biāo)準(zhǔn)評價患者功能：優(yōu)15例，良8例，差1例；復(fù)查MRI可見枕部骨窗，小腦組織無進(jìn)一步下陷移位，脊髓空洞均較術(shù)前明顯縮小或塌陷。本組無死亡病例。典型病例影像學(xué)資料見圖1、圖2。

圖1 典型病例：患者，男，8歲，Chiari Ⅰ型畸形 a：術(shù)前MRI示小腦扁桃體下疝，頸胸段脊髓空洞明顯；b、c：術(shù)后2月余MRI可見小腦扁桃體下疝處壓迫改善，頸胸段脊髓空洞縮??；d：術(shù)后2月余頭顱三維骨窗CT示手術(shù)所開骨窗

圖2 典型病例：患者，男，20歲，術(shù)后6個月復(fù)查MRI可見小腦扁桃體下疝處壓迫改善，頸胸段脊髓空洞縮小

討 論

Chiari Ⅰ型畸形是臨床上最為常見的一類小腦扁桃體下疝畸形，大多數(shù)人認(rèn)為是胚胎發(fā)育過程中枕骨內(nèi)軟骨發(fā)育不良，致后顱窩內(nèi)容物過度擁擠，繼發(fā)后腦組織下疝；脊髓空洞是由此引起的繼發(fā)性改變，但其機(jī)制仍不明確，存在很大爭議。臨床上逐步發(fā)現(xiàn)Chiari Ⅰ型畸形患者中青少年的發(fā)病率有增高趨勢，目前外科手術(shù)是唯一有效的治療手段，但其效果僅限于延緩病情發(fā)展而不能治愈疾病。手術(shù)的關(guān)鍵是適宜地擴(kuò)大后顱窩容積、增厚筋膜、解除下疝小腦扁桃體對腦干與脊髓的壓迫、改善腦脊液循環(huán)和脊髓血液循環(huán)。目前常見的手術(shù)術(shù)式包括減壓術(shù)和空洞分流手術(shù)兩大類，而減壓術(shù)分為單純的后顱窩骨性減壓術(shù)和后顱窩減壓術(shù)聯(lián)合硬膜擴(kuò)大重建術(shù)等術(shù)式[1]。單純的后顱窩減壓術(shù)是在后顱窩以枕骨大孔為中心形成骨窗，切除寰椎和樞椎的后弓，同時在顯微鏡下仔細(xì)分離切除增厚的寰枕筋膜[2]。多數(shù)學(xué)者認(rèn)為手術(shù)應(yīng)切除枕骨鱗部約3 cm×4 cm，同時咬開枕骨大孔寬度約2.5 cm，然后切除C1、C2及寰枕筋膜[3]。本研究中施行的小骨窗骨性減壓術(shù)即在該處形成約2 cm×3 cm骨窗而不切開硬腦膜，同時充分減壓枕骨大孔、寰椎、樞椎及其上筋膜。結(jié)果顯示應(yīng)用該術(shù)式亦能達(dá)到良好的減壓效果且能維持后顱窩對小腦及硬膜的支撐，避免了大骨窗造成的后顱窩內(nèi)容物進(jìn)一步下疝。本組27例患者均獲得了術(shù)后滿意的減壓效果，患者在術(shù)后均有運(yùn)動及感覺癥狀的改善，且在術(shù)后隨訪MRI復(fù)查中得到了脊髓空洞縮小或塌陷的滿意效果。

結(jié)合臨床實(shí)踐經(jīng)驗(yàn)及文獻(xiàn)資料可以看到，雖然目前Chiari Ⅰ型畸形公認(rèn)的治療方法是后顱窩減壓術(shù)，但對于是否需要聯(lián)合硬膜切開仍無統(tǒng)一標(biāo)準(zhǔn)和共識。有部分學(xué)者主張的骨性減壓聯(lián)合硬膜擴(kuò)大重建術(shù)在后顱窩減壓方面也能達(dá)到滿意的效果，但硬膜的敞開及重建易導(dǎo)致腦脊液漏、顱內(nèi)感染等并發(fā)癥，同時局部的粘連和瘢痕形成會攣縮壓迫后顱窩，在較長的時間內(nèi)會逐漸削弱減壓的效果[4-6]。與之相反，另有一些學(xué)者認(rèn)為Chiari Ⅰ型畸形患者的寰枕筋膜增厚使得枕骨大孔處形成縮窄環(huán)狀筋膜結(jié)構(gòu)，壓迫了下方的神經(jīng)組織與蛛網(wǎng)膜下腔，故提倡行硬膜單純切開術(shù)或是重建術(shù)以進(jìn)一步緩解病變部位的壓力及改善腦脊液循環(huán)[7，8]。鑒于臨床工作研究中發(fā)現(xiàn)的相似減壓效果與較少的術(shù)后并發(fā)癥，尤其對于Chiari Ⅰ畸形的青少年患者，本研究發(fā)現(xiàn)單純的小骨窗后顱窩骨性減壓術(shù)可在很大程度上緩解患者的癥狀，且影像學(xué)顯示有明顯的改善，所以該種手術(shù)方式是治療Chiari Ⅰ型畸形的理想術(shù)式。對于須行硬膜切開與蛛網(wǎng)膜松解術(shù)才能充分緩解脊髓空洞癥的觀點(diǎn)，作者認(rèn)為小骨窗骨性減壓結(jié)合枕骨大孔區(qū)域的筋膜松解即能擴(kuò)大腦脊液循環(huán)通路與改善腦脊液循環(huán)，從而緩解脊髓空洞的癥狀，無需竭力形成大型骨窗或進(jìn)一步切開硬膜減壓，同時避免了過度操作引起的相關(guān)并發(fā)癥。當(dāng)然，本研究亦存在操作者水平不同及樣本量有限等局限，手術(shù)治療Chiari Ⅰ型畸形是否需要聯(lián)合硬膜切開還有待大樣本的臨床研究和機(jī)制探索加以深入闡明。

[1]Batzdorf U.Chiari Ⅰ malformation with syringomye-lia.Evaluation of surgical therapy by magnetic resonance imaging[J].J Neurosurg, 1988, 68(5):726-730.

[2] Badie B, Medoza D, Batzdorf U.Posterior fossa volume and response to suboccipital decompression in patients with Chiari Ⅰ malformation[J].Neurosurgery, 1995, 37 (2):214-218.

[3] Guyotat J, Bret P, Jouanneau E, et al.Syringomyelia associated with type Ⅰ Chiari malformation.A 21-year retrospective study on 75 cases treated by foramen magnum decompression with a special emphasis on the value of tonsils resection[J].Acta Neurochir(Wien), 1998, 140(8):745-754.

[4] 廖佳奇，涂勇，溫小華，等.枕大池成形術(shù)治療小腦扁桃體下疝合并脊髓空洞癥的療效分析[J].中國臨床研究，2012，25(10)：978-979.

[5]Yilmaz A, Kanat A, Musluman AM, et al.When is duraplasty required in the surgical treatment of Chiari malformation type Ⅰ based on tonsillar descending grading scale?[J].World Neurosurg, 2011, 75(2):307-313.

[6]Munshi I, Frim D, Stine-Reyes R, et al.Effects of posterior fossa decompression with and without duraplasty on Chiari malformation-associated hydromyelia[J].J Neurosurgery, 2000, 46(6):1384-1390.

[7] 沈建，徐慶生，葉科，等.兩種不同術(shù)式治療Chiari畸形合并脊髓空洞癥的療效分析[J].中華神經(jīng)外科雜志，2008，24(12)：922-924.

[8] 吳近森，諸葛啟釧，吳哲褒，等.顯微硬脊膜減壓治療Chiari Ⅰ型伴脊髓空洞癥[J].中華外科雜志，2002，40(6)：473.

Effectiveness of posterior fossa decompression to Chiari malformation type Ⅰ complicated by syringomyelia.

LEIZhuowei*,SHUKai,JIANGWei,WUShiqiang,CHENGLidong,LEITing,LIFeng.

*DepartmentofOrthopaedics,TongjiHospital,TongjiMedicalCollege,HuazhongUniversityofScienceandTechnology,Wuhan430030,China

SHUKai,E-mail:kshu@tjh.tjmu.edu.cn

Objective To investigate the effectiveness of posterior fossa decompression in the treatment of Chiari malformation type Ⅰ complicated by syringomyelia.Methods In our hospital, from Jan.2008 to Apr.2014, the clinical data of 27 cases of Chiari malformation type Ⅰ complicated by syringomyelia were analyzed retrospectively.Results Clinical remission was obtained in all 27 cases to varying degrees.Their symptoms were alleviated, and no postoperative complications occurred.Magnetic resonance imaging showed syringomyelia shrank or disappeared.According to Tator’s standard, the curative effectiveness was excellent in 17 cases, and good in 10 cases at discharge.A total of 24 patients were followed up for 6 months to 6 years, and the curative effectiveness was excellent in 15 cases, good in 8 cases, and bad in 1 case respectively.Conclusion The single posterior fossa decompression is an effective treatment to the Chiari malformation type Ⅰ complicated by syringomyelia with a high success rate and few complications, and the long-term therapeutic effectiveness was satisfactory.

Arnold Chiari malformation type Ⅰ; Posterior cranial fossa; Decompression, surgical; Syringomyelia; Treatment outcome

10.3969/j.issn.1674-8573.2015.01.002

國家自然科學(xué)基金資助項(xiàng)目(No.81270865)

430030 武漢，華中科技大學(xué)同濟(jì)醫(yī)學(xué)院附屬同濟(jì)醫(yī)院骨科(雷琢瑋、李鋒)；神經(jīng)外科(舒凱、蔣偉、吳世強(qiáng)、程立冬、雷霆)

舒凱，E-mail:kshu@tjh.tjmu.edu.cn

2014-10-30