20例鼓室球瘤的臨床特征與手術療效

郝欣平　李永新　于子龍　梁鳳和 鄭雅麗 陳樹斌

首都醫(yī)科大學附屬北京同仁醫(yī)院耳鼻咽喉頭頸外科

20例鼓室球瘤的臨床特征與手術療效

郝欣平李永新于子龍梁鳳和 鄭雅麗 陳樹斌

首都醫(yī)科大學附屬北京同仁醫(yī)院耳鼻咽喉頭頸外科

目的 探討鼓室球瘤的臨床特征與手術療效。方法 回顧性分析20例經手術病理證實的鼓室球瘤患者的臨床表現(xiàn)、聽力學特點、影像學表現(xiàn)、術中所見，總結其診斷要點以及手術療效。該20例患者中僅有1例為男性其余均為女性。20例中，16例表現(xiàn)為搏動性耳鳴，內有15例合并聽力下降，其中2例伴有耳痛；1例僅表現(xiàn)為非搏動性的耳鳴；1例表現(xiàn)為耳道出血；2例僅表現(xiàn)為耳部悶脹感，其中1例合并中耳感染。鼓膜均為櫻桃紅色，15例聽力下降者9例傳導聾、5例混合聾、1例重度感音神經聾，余5例聽力正常。20例患者均行顳骨CT及MRI檢查，表現(xiàn)為鼓室內不規(guī)則團塊影，2例突出至外耳道，邊界清楚，均無骨質破壞，增強后明顯強化，4例行DSA檢查，其中2例由咽升動脈供血，1例為咽升動脈及耳后動脈供血，1例由枕動脈供血。20例中，鼓室球瘤I型5例，行耳道進路腫瘤切除術；II型9例，行耳道進路腫瘤切除術；III型4例，行完壁式乳突根治加鼓室成型術；IV型2例，行開放式乳突根治加鼓室成型術。結果手術均完整切除腫物，術中術后無并發(fā)癥、無輸血。術后隨訪6個月至9年，腫物無復發(fā)。結論大部分鼓室球瘤具有典型的臨床特征與影像學表現(xiàn)，及時手術治療療效確切。

鼓室球瘤；臨床特征；手術治療

鼓室球瘤是一種化學感受器腫瘤，最早于1953年由Guild首先報道[1]，是中耳腔最常見的良性腫瘤，但在臨床較少見。當腫瘤未抵及鼓膜時，耳鏡檢查無法直接看清腫瘤，加之臨床醫(yī)生對于該病意識不強，易被誤診[2]。由于腫瘤富含血管并且生長在狹小的中耳腔，毗鄰聽骨鏈、面神經、耳蝸等重要結構，因此治療仍然比較棘手?，F(xiàn)將我院近年收治的20例鼓室球瘤患者的臨床資料進行分析總結，具體如下。

1　材料與方法

回顧分析2004年6月至2014年6月在我院接受手術治療并經病理學證實的鼓室球瘤20例，其中1例合并頸動脈球瘤。術前均行聽力學檢查，全部患者均行顳骨CT及MRI檢查，4例行DSA檢查。

1一般資料

19例患者為女性，1例為男性。左耳9例，右耳11例，年齡17至65歲，平均41.4歲，病史2個月至10年，平均病程2.7年。

①臨床表現(xiàn)：20例中，16例表現(xiàn)為搏動性耳鳴，內有15例合并聽力下降，其中2例伴有耳痛；1例僅表現(xiàn)為非搏動性的耳鳴；1例表現(xiàn)為耳道出血；2例僅表現(xiàn)為耳部悶脹感，其中1例合并中耳感染。

②鼓膜情況：除2例腫物突入至外耳道鼓膜窺不見之外，其余病例均可見鼓膜中下部櫻桃紅色，稍向外膨隆。

③聽力情況：純音測聽聽力正常者5例。9例患者表現(xiàn)為傳導聾，5例表現(xiàn)為混合聾，1例重度感音神經聾。15例聽力下降的患者平均骨導為19 dB，平均氣導為42.5 dB，平均骨氣導差為23.5dB。

④影像學表現(xiàn)：顳骨CT表現(xiàn)為鼓室內耳蝸旁軟組織影，不規(guī)則或者呈分葉狀，部分病例包繞聽小骨，鼓膜受壓成弧形，病灶周圍無明顯骨質破壞，2例可見腫物累及外耳道。

內耳MRI表現(xiàn)為鼓室內鼓岬表面等T1WI長T2WI影，邊界清楚，19例患者增強后明顯強化，其中1例患者腫瘤內可見少量血管流空影；1例輕度強化。

4例行DSA檢查可見顳骨鼓室部類圓形濃密腫瘤染色，2由咽升動脈供血，1例例為咽升動脈的鼓室支及耳后動脈供血，1例由枕動脈供血。其中1例在行DSA檢查時同時發(fā)現(xiàn)左頸動脈分叉處可見濃密腫瘤染色，由左咽升動脈參與供血，考慮頸動脈體瘤及鼓室球瘤。

2　診療經過

①誤診病例：該20例患者中7例在初診時誤診為其它疾病，5例誤診為中耳炎，其中1例合并中耳感染在外院診斷為慢性化膿性中耳炎并行乳突根治術，術中發(fā)現(xiàn)鼓室內紅色搏動光滑新生物，遂停止手術急診轉入我院。另1例患者在外院誤診為分泌性中耳炎并行鼓膜穿刺操作，結果未抽出積液而見鮮紅色血液流出，壓迫血止后就診于我院。另2例患者在外院診斷為“神經性耳鳴”，治療無效遂來我院就診。

②手術治療：均采取全身麻醉，14例患者行耳后切口耳道進路鼓室球瘤切除術，6例患者行耳后切口乳突聯(lián)合耳道進路鼓室球瘤切除術。其中1例合并頸動脈球瘤的患者先在我院頭頸外科行頸動脈球瘤切除術再在耳科行鼓室球瘤切除術。

手術分離外耳道皮膚，掀起鼓環(huán)，將鼓膜自錘骨柄分離，擴大骨性外耳道，暴露腫物，術中均可見鼓室內鮮紅色光滑新生物，易出血。

5例患者腫瘤局限于鼓岬區(qū)域，屬于鼓室球瘤分型中的I型，將腫物自聽骨鏈表面分離完整保存聽骨鏈，取出腫物后修補鼓膜。9例紅色光滑新生物充滿整個鼓室，屬于II型，在II型病例中腫物均包繞聽骨鏈，其中2例腫物與鼓膜粘連，2例患者因術中出血較劇烈行砧骨摘除，1例術前重度感音神經聾為徹底清除病灶行砧骨。4例腫物充滿鼓室并突入乳突腔為III型，行完壁式乳突根治加鼓室成型術。2例腫物突入外耳道為IV型，行開放式乳突根治加鼓室成型術。

該20例患者中17例術中可見腫物蒂部位于鼓岬表面，并可見滋養(yǎng)血管，3例腫物起源于下鼓室，予以雙極電凝斷蒂并止血，部分病例使用激光止血。所有病例均完整切除腫物。所有患者術中術后無需輸血。以下為兩例患者鼓膜像、術中所見與術前影像學對照圖：

圖1　A為患者1左耳鼓膜像，可見鼓膜中下部呈鮮紅色；圖1B為該患者術前CT，箭頭所示為鼓岬旁軟組織影；圖1C為該患者術前MRI，箭頭所示為鼓岬旁腫物明顯強化；圖1D為該患者術中所見，箭頭所示為鼓室鮮紅色腫物。

圖2　A為患者2左耳鼓膜像，可見鼓膜呈櫻桃紅色；圖2B為該患者術前CT，白色箭頭所示為鼓室內軟組織影；圖2C為該患者術前MRI，白色箭頭所示為鼓室內充滿腫物并明顯強化；圖2D為該患者術前DSA檢查矢狀位，白色箭頭所示為顳巖部小類圓形濃密腫瘤染色影，黑色箭頭所指為腫瘤主要供血動脈咽升動脈。

2　結果

2.1隨訪

隨訪6個月至9年。所有患者全部隨訪無復發(fā)。僅1例患者術后鼓膜穿孔。

2.2癥狀改善情況

耳痛、耳部悶脹感均消失，16例術前表現(xiàn)為搏動性耳鳴的患者14例搏動性耳鳴完全消失，2例仍表現(xiàn)為間歇性的搏動性耳鳴，尤其是劇烈活動之后搏動性耳鳴明顯。該2例患者影像學檢查均可見頸靜脈球高位，術后搏動性耳鳴未消失考慮可能與此有關。所有患者未出現(xiàn)其它并發(fā)癥。

2.3聽力恢復情況

術前15例聽力下降的患者中，3例術中摘除砧骨未行聽骨鏈重建者2例術后聽力無明顯改變,1例較術前下降。1例術前重度感音神經聾者術后聽力無改善，1例術前骨氣導差僅10 dB術后聽力無明顯變化，余10例術后聽力改善10至20 dB。術前聽力正常的5例患者1例術后鼓膜穿孔聽力下降15 dB，余4例術后聽力完全正常。

3　討論

3.1概述

按照Ficsh分級[3]，鼓室球瘤屬于頸靜脈鼓室球瘤的A級，但鼓室球瘤起源于中鼓室，而頸靜脈球瘤起源于頸靜脈球或者起源于下鼓室而侵犯頸靜脈球。鼓室球瘤起源于非嗜鉻細胞或球體，鼓室球體是直徑小于1.5mm的小結節(jié),由上皮細胞構成的毛細血管或前毛細血管結構組成,當這些成群的上皮細胞和血管成分病理性擴大即可形成鼓室球瘤[4]。在顳骨這些球體多集結于鼓岬附近,位于中耳的Jacobson神經(舌咽神經的鼓支)或Arnold神經(迷走神經的耳支)上。

3.2臨床特征

本組病例19例為女性僅1例男性，這與以往的文獻報道女性好發(fā)的特點一致[5]，女性高發(fā)可能與雌激素有關。

本組16例患者表現(xiàn)為搏動性耳鳴，占全部病例的80%，聽力下降者15例，占75%，有一例表現(xiàn)僅為耳悶脹感，另一例表現(xiàn)為耳悶脹感合并中耳感染，耳流膿?？梢娫摬〉呐R床表現(xiàn)仍以搏動性耳鳴與聽力下降為主，提示該病也可以出現(xiàn)其他非典型的癥狀?；颊呗犃κ欠裣陆抵饕c腫瘤的生長部位有關，如果腫瘤僅現(xiàn)于鼓岬或者下鼓室而不侵及聽骨鏈，患者聽力可以完全正常。

臨床一般將鼓室球瘤分為4型[4]:Ⅰ型,腫瘤表現(xiàn)為鼓岬區(qū)小結節(jié);Ⅱ型,腫瘤充滿鼓室;Ⅲ型,腫瘤充滿鼓室并進入乳突腔;Ⅳ型,腫瘤充滿中耳腔并穿破鼓膜進入外耳道或累及其他結構。本組病例病史平均為2.7年，表現(xiàn)為Ⅰ型者5例，Ⅱ型者9例，Ⅲ型者4例、Ⅳ型者2例,未見明顯骨質破壞，符合鼓室球瘤生長緩慢，侵襲性不強的特點。

3.3診斷與鑒別診斷

結合搏動性耳鳴與聽力下降的病史，查體鼓膜呈櫻桃紅色，鼓室球瘤的顳骨CT可以發(fā)現(xiàn)鼓室內鼓岬表面的軟組織密度影，邊界清楚，可包繞聽骨鏈，無骨質破壞，MRI檢查可以發(fā)現(xiàn)鼓室內鼓岬旁明顯強化腫塊影，對于此病可以做到術前明確診斷，但是由于此病較少見，致本組患者在診療過程中7例患者存在延誤診斷，大多誤診為慢性中耳炎，除了中耳炎之外臨床上需要鑒別的疾病還有分泌性中耳炎、頸靜脈球瘤、高位頸靜脈球、裸露的頸內動脈、面神經鞘瘤。

除了病史，腫瘤發(fā)生的部位對于以上疾病的鑒別有一定的意義。鼓室球瘤主要位于中鼓室[6]，很少涉及上鼓室，少數位于下鼓室，本組患者17例腫瘤蒂部位于鼓岬，僅3例患者位于下鼓室。位于鼓室前部的腫塊可能是裸露的頸內動脈[7]，而后上象限可能是面神經鞘膜瘤或炎性息肉，而面神經鞘瘤與炎性息肉并不富含血管也是一個鑒別要點，鼓室下象限可能是高位頸靜脈球，但其是深藍色或者紫色。

除了上述的鑒別要點之外，影像學檢查對于鑒別診斷至關重要[8]。對于經過CT、MRI仍然不能確診的病例，可行DSA檢查，腫瘤表現(xiàn)為典型的濃染影。DSA除了有助于鑒別診斷外，對于較大的腫瘤還可以行供血動脈的栓塞，以減少術中出血，有利于完整切除腫瘤。本研究中1例患者合并頸動脈體瘤，頸部增強CT或者DSA有利于篩查出多中心的頭頸部副神經節(jié)瘤。

3.4治療

鼓室球瘤在手術之前的活檢是禁忌的，因為會導致不可控制的出血。治療以手術治療為主，大部分學者報道手術治療鼓室球瘤均能全部切除腫瘤[5，9，10]，手術并發(fā)癥少，腫瘤殘存或者復發(fā)者僅占5%[11]。本組患者沒有復發(fā)病例，與以往文獻報道手術效果基本一致，可能與腫瘤生長的范圍有關系，本組患者沒有累及內耳與面神經，腫瘤在術中均可完全暴露，完整切除。

手術進路與切除范圍應該采取個體化的方案[12]。手術進路依據腫瘤的范圍而定，對于I型鼓室球瘤，可以采用耳內切口耳道進路。對于II型鼓室球瘤，可以采用耳后切口耳道進路，對于III型和IV型可以采用乳突進路。本組病例I型和II型占大多數，故依耳道進路為主，通過擴大骨性外耳道可以充分暴露腫物，達到完全切除腫物。去除中后鼓室（鐙骨、圓窗、卵圓窗周圍）腫物盡量放到手術的最后一部，因為此時有足夠的操作空間，容易完整保存聽骨鏈。術中切除腫瘤避免使用單極電燒，以防止對于耳蝸的電損傷。本組患者隨訪6個月至9年無復發(fā)病例，這與以往文獻報道一致，說明手術治療效果好，復發(fā)率低，可以保存或者提高聽力。

目前文獻報道認為僅僅對于復發(fā)的病例可以考慮放療[11]，筆者同意此觀點，因為放療會導致不必要的聽力下降。

5　結論

大部分鼓室球瘤具有的典型的臨床特征與影像學表現(xiàn)，及時手術治療療效確切。

1Guild SR.The gluomus jugulare,a nonchromaffin paraganglion in man.Ann OtolRhinol Laryngol,1953，62(4):1045-1115

2李震,李曉明,周永青,等.鼓室球體瘤診治3例分析并文獻復習.中華耳科學雜志,2011,9(4):455-457.

3Fisch U.Infratemporal fossa approach for glomus tumors of the tem?poralbone.Ann OtolRhinol Laryngol,1982，91(5 Pt1):474-482.

4Larson TC,Reese DF,Baker HL,etal.Glomus tympanicum chemo?dectomas:radiographic andclinical characteristics.Radiology, 1987，163(3):801-806.

5Forest IIIJA,Jackson C,Benjamin MM.Long-Term Control of Sur?gically Treated Glomus Tympanicum Tumors.Otology&Neurotolo?gy 2001，22(2):232-237.

6Ridder JG,Fradis M,Schipper J.Aberrant internal carotid artery in themiddleear.Ann OtolRhinol Laryngo,2001，110(9):892-895.

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9王天鐸,陳瑛,李學忠,等.頸靜脈鼓室球瘤的治療.中華耳鼻咽喉科雜志，2000，35（5）：348-351.

10劉劍鋒,倪道鳳,高志強,等.頸靜脈鼓室球瘤診治經驗.中華耳鼻咽喉科雜志,2004,39(9):543-545.

11Rohit,Jain Y,Caruso A,etal.Glomus tympanicum tumour:An alter?native surgical technique.The Journal of Laryngology and Otology; 2003，117(6):462-467.

12Carlson ML,Sweeney AD,Pelosi S,et al.Glomus Tympanicum:A Review of115Casesover 4Decades.2015，152(1):136-177.

Clinical featuresand surgery outcomes in 20 casesof glomus tym panicum tumor

HAOXinping,LIYongxin,YUZilong,LIANGFenghe,ZHENGYali,CHENShubin No.2,ChongwenmenneiStreet,Dongcheng District,Beijing
Corresponding author:LIYongxin Email:entlyx@sina.com

Objective To report clinical characteristics and surgery outcomes in a series of cases of the glomus tympanicum tumors.Methods Data from 20 patientsw ith pathologically confirmed glomus tympanicum tumors were retrospectively reviewed,including clinical manifestations,audiological features,imaging and intraoperative findings.Key points in their diagnosis and surgical treatment were summarized.Results Nineteen of the 20 patientswere female.Clinicalmanifestations included pulsatile tinnitus(n=16),hearing loss (n=15),earache(n=2),non-pulsatile tinnitus(n=1),ear canalbleeding(n=1),ear fullness(n=2),andmiddle ear infection(n=1).Tympanic membrane showed cherry red shadows in all cases.Of the 15 cases w ith hearing loss,9 were conductive,5 werem ixed and 1 was sensorineural.CT and MRⅠimaging showed tympanicmass shadows of irregular shapes,extending to the external auditory canal in 2 cases,w ith clear boundaries and no bone destruction.DSA was ordered in 4 cases,which showed blood-supply from the ascending pharyngeal artery in 2 cases,from both ascending pharyngealand auricular arteries in 1 case and from the occipital artery in 1 case.Tumorwas classified as typeⅠin 5 cases,who underwent tumor removalby transcanalapproach;typeⅠⅠin 9 cases,who underwent tumor removalby transcanalapproach;typeⅠⅠⅠin 4 cases,who underwent intactcanalwall tympanomastoidectomy;and typeⅠⅤin 2 cases,who underwentcanalwalldown tympanomastoidectomy.Results Resection of tumorwas complete,w ith no intraoperative and postoperative blood transfusion.Patientswere followed up for 6months to 9 years and showed no tumor recurrence.Conclusion Mostof glomus tympanicum tumors in this series showed typical clinical and imaging features and were successfully treated w ith surgical resection.

glomus tympanicum tumor;clinical feature;surgical treatment

R322.922

A

1672-2922（2015）03-497-04

10.3969/j.issn.1672-2922.2015.03.025

郝欣平，副主任醫(yī)師，研究方向：耳科學基礎與臨床

李永新，E-mail:entlyx@sina.com

2015-2-15 審核人：楊偉炎)