胸腔鏡胸腺擴(kuò)大切除治療兒童重癥肌無力臨床觀察

蘇彥河 楊現(xiàn)會(huì) 楊鯤鵬 黃壯士 張清勇 宋宣克 張 進(jìn) 陳培楠

鄭州大學(xué)第二附屬醫(yī)院 1）胸外科 2）麻醉科 鄭州 450052

重癥肌無力是一種以神經(jīng)肌肉接頭處病變?yōu)樘卣鞯淖陨砻庖咝约膊?，單純?nèi)科治療療效欠佳，胸腺切除術(shù)是其重要的治療方法。但對(duì)于兒童重癥肌無力，其療效和適應(yīng)證一直有較大爭議。我科2013－01—2014－01采用胸腔鏡胸腺擴(kuò)大切除治療兒童重癥肌無力12例。現(xiàn)報(bào)道如下。

1 資料與方法

1.1一般資料本組12例患兒，男7例，女5例；年齡3～12歲，平均（7.83±4.16）歲；病程4個(gè)月～5a；全部患兒均有單眼、雙眼或雙眼交替出現(xiàn)的上瞼下垂，具有晨輕暮重、勞累后加重、休息后緩解特征性表現(xiàn)。按Osserman臨床分型Ⅰ型（單純眼肌型）7例，Ⅱa型（輕度全身型）4例，Ⅱb型（中度全身型）1例，無Ⅲ型、Ⅳ型病例。所有患兒術(shù)前均常規(guī)行胸部CT檢查，其中有4例為胸腺增生，1例為胸腺瘤；術(shù)前均經(jīng)過新斯的明試驗(yàn)和（或）肌電圖試驗(yàn)明確診斷。

1.2方法患兒取仰臥位，右側(cè)墊高15°，于右側(cè)腋中線第4肋間切口2cm，置入胸腔鏡，于右側(cè)鎖骨中線第5肋間切口1cm作為主操作孔，右側(cè)腋前線第3肋間切口5mm為副操作孔。手術(shù)首先沿胸骨后、右側(cè)膈神經(jīng)前方環(huán)形切開縱隔胸膜，從胸腺右下極開始，用電鉤銳性游離整塊胸腺及周圍縱隔脂肪，依次向下牽拉、拔脫胸腺左右上極，接著用超聲刀凝固、切斷胸腺靜脈，最后通過胸骨后間隙清掃左右肋膈角脂肪組織。術(shù)畢縱膈內(nèi)嚴(yán)密止血，于右側(cè)鎖骨中線第5肋間切口放置胸腔閉式引流管。

2 結(jié)果

所有患兒手術(shù)均順利完成，術(shù)中未發(fā)生嚴(yán)重并發(fā)癥，均順利出院，圍手術(shù)期無死亡，無術(shù)中中轉(zhuǎn)開胸病例。手術(shù)時(shí)間38～109min，平均（42.8±30.5）min；術(shù)中出血量15～78 mL，平均（23.1±14.5）mL；所有患兒均未輸血；術(shù)后無重癥肌無力危象發(fā)生；15例患兒均在麻醉清醒后即刻拔除氣管導(dǎo)管送回病房；術(shù)后4例患兒手術(shù)后第1天拔除胸腔引流管，8例于術(shù)后第2天拔除胸腔引流管；術(shù)后隨訪6～12個(gè)月，平均（10.2±3.6）個(gè)月，完全緩解5例，其余6例好轉(zhuǎn)，1例無變化，無惡化病例。

3 討論

重癥肌無力是一種以神經(jīng)肌肉接頭傳遞功能障礙為表現(xiàn)的自身免疫性疾病，治療方法主要包括口服乙酰膽堿酯酶抑制劑、激素及免疫抑制劑的應(yīng)用和手術(shù)治療等。目前胸腺擴(kuò)大切除術(shù)仍是治療重癥肌無力最有效方法。大部分患者均可以通過手術(shù)切除胸腺獲益，從而達(dá)到使臨床癥狀逐步緩解或完全消失、逐漸減少藥物量等目的。但是對(duì)于兒童型重癥肌無力尤其是眼肌型，是否采用胸腺切除術(shù)，一直存在較大爭議。傳統(tǒng)觀點(diǎn)認(rèn)為作為兒童時(shí)期重要免疫器官的胸腺，擔(dān)心一旦手術(shù)切除可能會(huì)造成兒童免疫缺陷。Eysteinsdottir［1］通過對(duì)比1歲以上患兒進(jìn)行先天性心臟手術(shù)同時(shí)切除胸腺發(fā)現(xiàn)，患兒術(shù)后復(fù)查盡管血液中淋巴細(xì)胞與對(duì)照組相比有下降趨勢，但感染發(fā)生率并未升高，而Romas等進(jìn)行類似研究顯示患兒術(shù)后血液中淋巴細(xì)胞無明顯下降。Chavis PS等［2］通過對(duì)比研究也得出類似結(jié)論，切除胸腺的嬰幼兒盡管血液中淋巴細(xì)胞總數(shù)較正常嬰幼兒降低，但是外周血白細(xì)胞總數(shù)、粒細(xì)胞總數(shù)及單核細(xì)胞總數(shù)等無明顯變化，相應(yīng)免疫功能亦無明顯損害；Parr JR［3］進(jìn)一步通過對(duì)手術(shù)切除胸腺的重癥肌無力患兒統(tǒng)計(jì)分析后發(fā)現(xiàn)，胸腺切除不僅對(duì)患兒免疫系統(tǒng)及生長發(fā)育沒有明顯影響，而且還發(fā)現(xiàn)術(shù)后病理證實(shí)胸腺增生的重癥肌無力患兒術(shù)后效果顯著優(yōu)于胸腺非增生患兒。Dural K［4］研究發(fā)現(xiàn)，重癥肌無力患兒年齡較小、病程越短，手術(shù)后預(yù)后越好，提示年齡、病程可能是潛在的影響重癥肌無力手術(shù)效果的重要因素。KAY研究也發(fā)現(xiàn)多數(shù)重癥肌無力患者在發(fā)病初期多數(shù)僅表現(xiàn)為眼瞼下垂等癥狀，但約80%的病人隨著病程進(jìn)展而逐漸出現(xiàn)全身癥狀。Ashrafvv［5］等術(shù)前常規(guī)檢查發(fā)現(xiàn)，盡管眼肌型重癥肌無力患者無全身骨骼肌受累表現(xiàn)，但是一半以上患者肌電圖檢查結(jié)果呈現(xiàn)異常，Morlsu NT［6］亦研究證實(shí)約一半以上的全身性重癥肌無力的患者是由最初的眼肌型發(fā)展而來。Essa M［7］等總結(jié)手術(shù)治療兒童重癥肌無力效果發(fā)現(xiàn)，手術(shù)切除胸腺術(shù)后有效率高達(dá)90%，遠(yuǎn)遠(yuǎn)高于藥物治療組。Guillermo GR［8］亦通過對(duì)比發(fā)現(xiàn)藥物治療組和手術(shù)組療效，發(fā)現(xiàn)經(jīng)胸腺切除術(shù)的重癥肌無力患兒有效率為92.1%，遠(yuǎn)遠(yuǎn)高于口服強(qiáng)的松組療效。因此，對(duì)于胸腺瘤、全身型重癥肌無力患兒以及藥物治療效果不好的單純眼肌型，建議盡早進(jìn)行手術(shù)治療。

重癥肌無力胸腺切除術(shù)手術(shù)入路包括頸部切口、胸骨橫斷切口、胸骨正中劈開切口、頸部切口加胸骨正中劈開切口及電視胸腔鏡微創(chuàng)切口，其中胸骨正中劈開切口是最經(jīng)典、也是傳統(tǒng)最常用手術(shù)切口，具有暴露清除、術(shù)野開闊、更容易清掃縱膈脂肪組織等優(yōu)點(diǎn)，但同時(shí)具有創(chuàng)傷大、出血多、需要將胸骨縱行劈開、術(shù)后需要鋼絲固定、切口瘢痕大影響美觀等缺點(diǎn)。近年來逐漸開展起來的胸腔鏡胸腺擴(kuò)大切除術(shù)具有手術(shù)切口小而隱蔽、出血少、所有手術(shù)操作在胸腔鏡高清視野下直視下完成、清掃更徹底、術(shù)后并發(fā)癥低、體內(nèi)亦無鋼絲殘留等優(yōu)點(diǎn)。Meyer DM［9］等報(bào)道胸腔鏡胸腺切除術(shù)的近、遠(yuǎn)期療效與開胸手術(shù)相比較差異無統(tǒng)計(jì)學(xué)意義。但胸腔鏡下胸腺切除術(shù)對(duì)對(duì)手術(shù)技巧的要求較高，熟練掌握該技術(shù)需要更長的學(xué)習(xí)曲線。

綜上所述，胸腔鏡胸腺擴(kuò)大切除術(shù)安全有效，創(chuàng)傷小恢復(fù)快，對(duì)于對(duì)于胸腺瘤、全身型重癥肌無力患兒以及藥物治療效果不好單純眼肌型的兒童重癥肌無力，除非重要臟器存在病變導(dǎo)致不能耐受手術(shù)，均可積極考慮早期行胸腔鏡胸腺擴(kuò)大切除術(shù)。

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