超聲心動圖診斷主動脈左室隧道1例

方　杰，李春梅

（1.遵義醫(yī)學(xué)院，貴州 遵義　563000；2.四川省醫(yī)學(xué)科學(xué)院·四川省人民醫(yī)院心血管超聲及心功能科，四川 成都　610072）

超聲心動圖診斷主動脈左室隧道1例

方杰1，李春梅2

（1.遵義醫(yī)學(xué)院，貴州 遵義563000；2.四川省醫(yī)學(xué)科學(xué)院·四川省人民醫(yī)院心血管超聲及心功能科，四川 成都610072）

主動脈疾?。怀曅膭用栌浶g(shù)，多普勒，彩色

病例女，45歲，因短暫“意識喪失”5天入院，既往偶有胸悶、氣促。無紫紺及杵狀指（趾），活動耐力稍差。查體：脈搏85次/min，血壓130/55 mmHg（1 mmHg=0.133 kPa）。神志清醒，心前區(qū)無隆起，心界不大，心率85次/min，律齊，主動脈瓣第二聽診區(qū)可聞及雙期雜音。周圍血管征±。ECG示竇性心律，電軸左偏，左房大，I度房室傳導(dǎo)阻滯。

超聲心動圖：左房稍大，升主動脈顯著擴(kuò)張。主動脈竇部前竇壁與主動脈壁間見一大小約13 mm×14 mm的囊性膨大凸向右室流出道，膨大近心端見一寬約3 mm、長約10 mm的管道樣結(jié)構(gòu)，沿主動脈瓣環(huán)前方向下開口于左室流出道；室間隔顯示完整，大動脈位置關(guān)系正常；主動脈瓣呈左右二葉排列，瓣葉回聲尚可，開放欠佳；左右冠狀動脈均開口于竇內(nèi)，主干內(nèi)徑正常。

彩色多普勒血流顯像：舒張期血流經(jīng)囊性膨大及管道從主動脈流入左室，收縮期血流經(jīng)囊性膨大及管道從左室流出道流向主動脈。

頻譜多普勒：管道內(nèi)探及雙期湍流，主動脈瓣前向血流加速（圖1）。

超聲診斷：先天性心臟病，主動脈瓣二葉畸形伴輕度狹窄；升主動脈瘤；主動脈-左室隧道（Aortico-left ventricular tunnel，ALVT）。

術(shù)中見升主動脈明顯增粗，主動脈瓣為二葉，瓣葉發(fā)育尚可，主動脈竇部前方與瓣環(huán)間見一瘤樣膨出，開口于右冠狀動脈口的內(nèi)上方，邊緣堅韌，向下與一隧道連接通向左室流出道，大小和形態(tài)如超聲描述。

討論ALVT是指升主動脈與左心室間存在位于主動脈瓣旁側(cè)的異常交通，是一種罕見的先天性心臟畸形，與主動脈竇部彈力纖維發(fā)育不良有關(guān)，致使主動脈根部出現(xiàn)隧道樣改變。本病由Edwards于1961年首先報道，1963年Levy等建議將其稱為ALVT。據(jù)報道，ALVT僅占先天性心臟病的0.12%［1］。該病發(fā)病機(jī)制和病因尚不明確，認(rèn)為可能與胚胎期心球遠(yuǎn)端發(fā)育不全或合并主動脈瓣環(huán)與心纖維性支架分離有關(guān)。ALVT常合并主動脈瓣二葉畸形或狹窄、主肺動脈狹窄、動脈導(dǎo)管未閉、房間隔缺損和冠狀動脈發(fā)育異常等畸形。

目前，臨床多沿用Hovaguimian等［2］于1988年根據(jù)局部解剖和病理發(fā)展提出的分型，共分4型，Ⅰ型，為單純性ALVT，其主動脈端開口較小，不伴主動脈瓣損害；Ⅱ型，隧道粗大，呈瘤樣擴(kuò)張，主動脈端開口呈卵圓形，多伴有主動脈瓣損害；Ⅲ型，隧道心內(nèi)室間隔部呈瘤樣擴(kuò)張，凸向右室流出道，可伴有右室流出道梗阻；Ⅳ型為上述兩型的混合型，兼有Ⅱ、Ⅲ型的特征（圖2）。本例患者表現(xiàn)介于HovaguimianⅠ型與Ⅱ型間，隧道較細(xì)、反流量較小，可能系仍處于ALVT病理發(fā)展的早期階段。

圖1a，1b　胸骨旁大動脈短軸切面，主動脈前方竇壁與主動脈壁間見一囊性膨大，舒張期縮小，收縮期增大（RVOT：右室流出道；ALVT：主動脈左室隧道；bicuspid AV：二葉主動脈瓣；RA：右房；LA：左房；AO：主動脈）?！D1c　胸骨旁左室長軸切面，顯示沿主動脈前壁方向的囊性膨大和隧道樣結(jié)構(gòu)（LV：左室；RV：右室）。　圖1d　胸骨旁左室長軸切面，CDFI顯示舒張期經(jīng)隧道樣結(jié)構(gòu)進(jìn)入左室的血流信號。

圖2　Hovaguimian病理分型示意圖。

ALVT的臨床表現(xiàn)及程度取決于其病理形態(tài)、主動脈瓣反流量以及合并其他畸形性質(zhì)。ALVT可引起嚴(yán)重的心功能不全，非手術(shù)治療者預(yù)后差，多死于充血性心力衰竭，無論臨床表現(xiàn)輕重，一經(jīng)確診應(yīng)及早手術(shù)。因此，準(zhǔn)確地早期診斷對ALVT患者的預(yù)后十分重要。

心血管造影被臨床廣泛用于對先天性心臟病的診斷，但由于心血管造影時ALVT心內(nèi)部分易被主動脈瓣反流掩蓋，不能直接顯示主動脈內(nèi)隧道的隔膜圖像，對ALVT診斷價值不大［3］。超聲心動圖可以清晰顯示ALVT位置、形態(tài)、開口及血流，是診斷ALVT的首選方法之一，也是目前發(fā)現(xiàn)本病唯一的無創(chuàng)性檢查手段。由于ALVT聲像圖表現(xiàn)不盡相同，實(shí)際工作中需與主動脈瓣關(guān)閉不全、主動脈竇瘤破裂、主動脈夾層等其他心臟疾病進(jìn)行鑒別。單純的主動脈瓣關(guān)閉不全，反流束大多源于主動脈瓣關(guān)閉緣，且不存在隧道樣結(jié)構(gòu)，而ALVT反流束則源自主動脈瓣瓣環(huán)外側(cè)和瓣環(huán)水平以下；主動脈竇瘤破裂者，一般有右冠狀竇膨出，聲像圖表現(xiàn)為竇瘤壁的中斷，彩色多普勒顯示血流經(jīng)此口進(jìn)入左室，無隧道樣結(jié)構(gòu)，破口位置低于冠脈開口，而ALVT開口多位于冠脈開口上方［4］；主動脈夾層可表現(xiàn)為一側(cè)或兩側(cè)動脈壁的分離，但與左室流出道不相通。因ALVT病理類型不同，聲像圖表現(xiàn)亦不盡相同，但主動脈與左室流出道之間存在的異常通道是其共同表現(xiàn)，亦是超聲心動圖診斷ALVT最具特征性的標(biāo)志。

［1］劉延齡，熊鑒然.臨床超聲心動圖學(xué)［M］.北京：科學(xué)出版社，2001：349-351.

［2］Hovaguimian H，Cobanoglu A，Starr A.Aortico-left ventricular tunnel：a clinical review and new surgical classification［J］.Ann Thorac Surg，1988，45（1）：35-38.

［3］謝滿英，呂清，王靜，等.超聲心動圖對主動脈-左室隧道的臨床診斷價值［J］.中華超聲影像學(xué)雜志，2012，21（3）：193-196.

［4］吳力軍，張玉奇，孫錕，等.先天性主動脈左室隧道的多普勒超聲心動圖診斷［J］.醫(yī)學(xué)影像學(xué)雜志，2010，20（3）：343-346.

Diagnosis of aortico-left ventricular tunnel by echocardiography：report of one case

FANG Jie1，LI Chun-mei2
（1.Zunyi Medical College，Zunyi Guizhou 563000，China；2.Echocardiography&Non-invasive Cardiology Laboratory，Sichuan Academy of Medical Sciences&Sichuan Province People's Hospital，Chengdu 610072，China）

R543.1；R540.45

B

1008-1062（2015）06-0454-02

2014-08-20

方杰（1983-），男，四川成都人，在讀碩士研究生。

李春梅，四川省醫(yī)學(xué)科學(xué)院·四川省人民醫(yī)院心血管超聲及心功能科，610072。