肺動脈閉鎖和永存動脈干及主動脈閉鎖的產(chǎn)前超聲心動圖鑒別診斷

繆偉

（山東省濰坊市人民醫(yī)院超聲醫(yī)學(xué)科，山東 濰坊　261041）

肺動脈閉鎖和永存動脈干及主動脈閉鎖的產(chǎn)前超聲心動圖鑒別診斷

繆偉

（山東省濰坊市人民醫(yī)院超聲醫(yī)學(xué)科，山東 濰坊261041）

目的：探討產(chǎn)前超聲心動圖在肺動脈閉鎖和永存動脈干及主動脈閉鎖的鑒別診斷價值，提高對3種疾病的產(chǎn)前診斷率。方法：回顧性分析我院超聲心動圖檢查明確診斷的先天性心臟病402例，3種疾病患兒共12例。結(jié)果：產(chǎn)前超聲心動圖12例患兒中診斷永存動脈干7例（其中1例為肺動脈閉鎖誤診），肺動脈閉鎖3例，升主動脈閉鎖2例，所有患兒均合并其他心內(nèi)畸形。結(jié)論：產(chǎn)前超聲心動圖是診斷胎兒大動脈畸形最重要的方法；雖然三者聲像圖表現(xiàn)存在交織，但又都有自己特殊聲像圖特征，可以用來鑒別診斷；肺動脈及其分支完全閉鎖和永存動脈干兩者是鑒別診斷的難點(diǎn)。

肺動脈閉鎖；心臟??；超聲心動描記術(shù)，多普勒，彩色；超聲檢查，產(chǎn)前

胎兒先天性心臟病（先心病）是嚴(yán)重影響圍產(chǎn)兒結(jié)局的重要原因之一，而且有上升趨勢。近些年來先心病的產(chǎn)前診斷已取得了較大的發(fā)展，產(chǎn)前超聲心動圖檢查已經(jīng)成為篩查胎兒先心病的最重要方法。肺動脈閉鎖、永存動脈干、主動脈閉鎖都屬于預(yù)后極差的胎兒心臟畸形［1］，主要超聲表現(xiàn)均為超聲心底短軸切面出現(xiàn)單一粗大畸形的大動脈回聲，三者的聲像圖表現(xiàn)互相交織，需要產(chǎn)前超聲心動圖鑒別診斷。總結(jié)我院診斷的3種疾病超聲表現(xiàn)異同，嘗試分析其超聲鑒別診斷要點(diǎn)，提高診斷率。

1　資料與方法

1.1研究對象

選擇2012年1月—2014年7月，在濰坊市人民醫(yī)院超聲醫(yī)學(xué)科產(chǎn)前超聲動圖確診的心臟先天畸形共402例，其中3種大動脈心臟畸形共12例。孕婦年齡 22～44歲，平均（26.5±4.7）歲，孕周18～35周，平均（26.8±4.9）周。

1.2儀器與方法

采用美國通用電氣公司生產(chǎn)的 GE Vivid 7 Dimension彩色多普勒超聲診斷儀，可變探頭頻率為3.5～5.0 MHz，檢查時選擇出廠預(yù)置好的胎兒心臟超聲檢查專用條件，并根據(jù)具體情況進(jìn)行個體化設(shè)置。受檢孕婦超聲檢查時間窗盡量限制為24～28周，因?yàn)橹性刑盒呐K發(fā)育更加完善，可以顯示更為清晰，顯示率更高。胎兒超聲心動圖檢查：首先判斷胎兒胎位，然后明確心臟在胸腔內(nèi)位置，然后判斷左右心系統(tǒng)。取胎兒左室長軸，心底短軸切面，心臟四、五腔切面，主動脈弓長軸等常規(guī)切面探查，診斷有無大動脈發(fā)育畸形主要依靠心底短軸切面，其他切面補(bǔ)充診斷，并進(jìn)行鑒別診斷，確診后同時依靠其他切面判斷有無合并其他畸形。二維、彩色多普勒檢查方法及觀察內(nèi)容見文獻(xiàn)［2］。

2　結(jié)果

2.1分類

產(chǎn)前超聲心動圖診斷胎兒永存動脈干7例（圖1），其中1例為肺動脈閉鎖誤診，主動脈閉鎖2例（圖2），肺動脈閉鎖3例（圖3），12例全部合并其他心臟畸形。

2.2合并心內(nèi)畸形種類情況

全部12例患兒合并最多心內(nèi)畸形是室間隔缺損，一共10例。7例永存動脈干中有4例合并動脈導(dǎo)管缺如（圖4），2例主動脈閉鎖均合并有左室發(fā)育不良綜合征（圖5），3例肺動脈閉鎖中有2例合并右室發(fā)育不良綜合征（圖6）。

圖1　永存動脈干：共干騎跨室間隔缺損斷端（RV：右心室，LV：左心室，PTA：永存動脈干）?！D2　升主動脈閉鎖：升主動脈遠(yuǎn)端逐漸變細(xì)閉鎖（AO：主動脈）。　圖3　肺動脈閉鎖：主動脈旁可見狹小發(fā)育異常的肺動脈（PA：肺動脈）。　圖4　永存動脈干合并動脈導(dǎo)管缺如：導(dǎo)管三血管切面僅見粗大畸形單根動脈，未見動脈導(dǎo)管和肺動脈及分叉回聲。Figure 1.　Persistent truncus arteriosus rides the end of ventricular septal defect（RV：right ventricular，LV：left ventricular，PTA：persistent truncus arteriosus）.　Figure 2.　Ascending aortic atresia：the end of ascend aortic was atresia（AO：aortic）.　Figure 3.　Pulmonary atresia：Slim dysplasia pulmonary artery near the aortic（PA：pulmonary artery）.　Figure 4.　Persisent truncus arteriosus associated with absent ductus arteriosus.There was only thick single malformation artery on the section of three vascular catheter，no echo of arterial catheter and the pulmonary artery and its branches.

圖5　升主動脈閉鎖合并左室發(fā)育不良：左室明顯減小，與右室比例失調(diào)?！D6　肺動脈閉鎖合并右室發(fā)育不良：右室明顯減小，與左室比例失調(diào)。　圖7　肺動脈閉鎖動脈導(dǎo)管內(nèi)可見以紅色為主的五色反向血流（PDA：動脈導(dǎo)管）。Figure 5.Ascending aortic atresia　combined　with　dysplasia　of left ventricular：the left ventricular narrowed obviously，imbalanced with the right ventricular.　Figure 6.　Pulmonary atresia combined withdysplasia of right ventricular：the right ventricular narrowed obviously，imbalanced with the left ventricular.　Figure 7.　The five colored especially red reverse blood flow can be seen in atresiaed pulmonary artery catheter（PDA：patent ductus arteriosus）.

2.3隨訪和病理解剖

本組12例選擇性終止妊娠10例，失訪2例。病理解剖證實(shí)8例，其中永存動脈干4例（1例為肺動脈閉鎖誤診），肺動脈閉鎖3例，主動脈閉鎖1例；8例均合并心內(nèi)畸形，其中7例合并室間隔缺損。

2.4產(chǎn)前超聲心動圖表現(xiàn)

永存動脈干7例（58.3%），表現(xiàn)為心底切面僅可見一寬大畸形血管、弓部可顯示、肺動脈發(fā)出位置異常。主動脈閉鎖2例（16.7%），表現(xiàn)為主動脈窄細(xì)或顯示不清，主動脈弓內(nèi)反向血流、心底切面單一血管有分叉情況。肺動脈閉鎖3例（25.0%），表現(xiàn)為心底切面可見主動脈，其旁可見狹小肺動脈回聲和右室相連、弓部可顯示導(dǎo)管內(nèi)反向血流。

3　討論

胎兒復(fù)雜性心臟大動脈畸形永存動脈干、肺動脈閉鎖、主動脈閉鎖都預(yù)后不良，現(xiàn)階段并沒有好的手術(shù)治療方式，是新生兒早期死亡的原因之一［3］。

主動脈閉鎖是一種罕見的先天性心臟病，預(yù)后極差，出生后生存期極短［4］，主要病理學(xué)改變是主動脈閉鎖，主動脈弓和升主動脈發(fā)育不良，胎兒期依靠動脈導(dǎo)管存活。其不是一種獨(dú)立存在的先天性心臟畸形，還同時多伴有左室發(fā)育不良綜合征或室間隔缺損［5］。主要超聲表現(xiàn)為升主動脈狹窄閉鎖，左室內(nèi)血流進(jìn)入不到主動脈，三血管切面動脈導(dǎo)管或發(fā)育異常主動脈弓內(nèi)可以見到反向血流。

永存動脈干是一種復(fù)雜的先天性心內(nèi)畸形，約占嬰兒先天性心臟病的0.4%。永存動脈干是指自心底僅有一根大動脈發(fā)出，肺動脈與主動脈在根部未分化，僅有一組半月瓣［6］。主要超聲表現(xiàn)為心底短軸切面僅顯示一條寬大畸形的動脈干回聲，肺動脈和分叉部不能在正常位置顯示，多伴有大的膜周部室間隔缺損，動脈干可有騎跨情況，彩色血流顯示左右室血流共同流向共同動脈干內(nèi)。

肺動脈閉鎖可分為室間隔完整型或缺損型，其余兩者主要和室間隔缺損型肺動脈閉鎖相鑒別。室間隔缺損型肺動脈閉鎖是指右心室與肺動脈之間沒有直接交通，伴有室間隔缺損，肺動脈部分或者完全缺如［7］。多數(shù)學(xué)者認(rèn)為室間隔缺損型肺動脈閉鎖應(yīng)該屬于獨(dú)立病種，而非嚴(yán)重型法洛氏四聯(lián)癥。超聲可見增寬的主動脈騎跨于室間隔斷端之上，肺動脈瓣及肺動脈主干近端閉鎖無血流顯示，在動脈導(dǎo)管內(nèi)可見反向血流（圖7）。

主動脈閉鎖和其他兩者的鑒別診斷：主動脈閉鎖雖然在心底短軸僅顯示一條大動脈，但多切面觀察可以發(fā)現(xiàn)其起源于右心室，且有左右分叉血管，分別進(jìn)入左右肺臟，就可以確定顯示大動脈為肺動脈，再看到從左室發(fā)出的逐漸變細(xì)閉鎖的主動脈，就可診斷本病。主動脈閉鎖患兒多伴有左心室發(fā)育不良，本組資料中2例患兒都伴有左心室發(fā)育不良。室間隔缺損型肺動脈閉鎖和永存動脈干兩者的鑒別診斷：主要是要尋找判斷肺動脈的起源和肺臟的血液供應(yīng)來源，肺動脈閉鎖大多是肺動脈瓣和肺動脈近端閉鎖，可見到肺動脈起源于右心室，左右肺動脈內(nèi)可見來源于動脈導(dǎo)管的反向血流供應(yīng)肺臟。但如果肺動脈及其左右分支肺動脈完全閉鎖時，閉鎖的肺動脈呈現(xiàn)纖維條索狀，這種情況和永存動脈干鑒別存在一定的困難，這需要引起大家的注意。本組資料中就有1例誤診，遇到這種完全閉鎖病例尋找肺動脈起源是鑒別診斷要點(diǎn)。肺動脈閉鎖患兒多伴有右心室發(fā)育不良，本組資料3例患兒中有2例伴有右心室發(fā)育不良，這是兩者鑒別診斷的線索之一，但是心室發(fā)育不良需要與單心室相互鑒別［8］。永存動脈干的肺動脈和右心不存在連接關(guān)系，隨著分型肺動脈在共同動脈干的不同位置發(fā)出。研究發(fā)現(xiàn)永存動脈干合并有指導(dǎo)意義的心內(nèi)畸形是動脈導(dǎo)管缺如，本組7例永存動脈干中有4例合并動脈導(dǎo)管缺如，這也是鑒別點(diǎn)之一。

注意仔細(xì)的尋找異常單只大血管旁有無細(xì)小的血管顯像，即閉鎖的肺動脈和主動脈，有利于三者的鑒別診斷［8］，但我們認(rèn)為如果存在這種聲像圖表現(xiàn)時需要和Ⅰ型永存動脈干相鑒別，因?yàn)檫@型在異常大動脈旁可以發(fā)現(xiàn)存在異常發(fā)育肺動脈干，診斷這型容易和肺動脈閉鎖混淆。最難鑒別的是肺動脈及分支完全閉鎖和永存動脈干。

三者鑒別要點(diǎn)如下：①主要鑒別要點(diǎn)是尋找判斷肺動脈的起源和肺臟的血液供應(yīng)來源，永存動脈干的患兒肺動脈隨不同分型起源于共干的不同部位，主動脈和肺動脈閉鎖患兒的肺臟血液供應(yīng)來源于動脈導(dǎo)管內(nèi)血液反流或其他迷走動脈。②通過其他心內(nèi)合并癥鑒別，主動脈或肺動脈閉鎖患兒多合并對應(yīng)心室發(fā)育不良，而永存動脈干合并心內(nèi)畸形最多者為動脈導(dǎo)管缺如，這些不同心內(nèi)畸形可以成為一個鑒別診斷線索。③如果在三血管氣管切面上見到動脈導(dǎo)管和主動脈弓內(nèi)見到反向血流信號，要重點(diǎn)考慮到主動脈或肺動脈閉鎖的可能。④遇到三血管出現(xiàn)單根寬大畸形動脈時，可先考慮到這三者，然后運(yùn)用排除法進(jìn)行鑒別診斷。

現(xiàn)在我國每年有20余萬例先天性心臟畸形的患兒出生，已經(jīng)占到了所有胎兒先天畸形發(fā)病率的第一位置，其高發(fā)病率和死亡率嚴(yán)重影響我國的優(yōu)生和人口素質(zhì)。當(dāng)前診斷胎兒先天心臟畸形，產(chǎn)前超聲心動圖是公認(rèn)和首選的檢查方法［9-11］。胎兒在母體內(nèi)肺臟處在不張狀態(tài)，肺內(nèi)沒有氣體呈現(xiàn)實(shí)變狀態(tài)，超聲波可以輕易穿透，給胎兒心臟的產(chǎn)前超聲心動圖檢查創(chuàng)造了良好條件，產(chǎn)前超聲心動圖在鑒別診斷胎兒大動脈先天發(fā)育異常有其獨(dú)特的優(yōu)勢［5］。

綜上所述隨著超聲診斷技術(shù)的提高和機(jī)器設(shè)備的更新［12］，產(chǎn)前超聲心動圖發(fā)現(xiàn)嚴(yán)重的胎兒心臟畸形并不困難。雖然三種大動脈疾病聲像圖存在交織和相似點(diǎn)，但是各自有具備獨(dú)特的聲像圖表現(xiàn)和心內(nèi)并發(fā)癥，這些可以用來鑒別診斷和提高檢出率，減少誤診。

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Differential diagnosis of pulmonary atresia，persistent truncus arteriosus and aortic atresia by prenatal echocardiography

MIAO Wei
（Department of Ultrasound，the People's Hospital of Weifang City，Weifang Shandong 261041，China）

Objective：To investigate the differential diagnosis value of pulmonary atresia，persistent truncus arteriosus and aortic atresia by prenatal echocardiography，to improve the diagnostic rate of three kinds of diseases.Methods：We analyzed retrospectively 402 fetal hearts of congenital heart disease in our department.Twelve fetuses were diagnosed as the three kinds of diseases.Results：In all 12 fetuses，7 fetuses were proved as persistent truncus arteriosus（one case misdiagnosed as pulmonary atresia），2 fetuses with aortic atresia，3 fetuses with pulmonary atresia.All of them were accompanied with other heart malformation.Conclusion：Echocardiography is the most important method to diagnose fetus with artery malformation.Although there are lots of common points among these three ultrasonographic performance，each of them has its own characteristics，which could be used for differential diagnosis.The difficulty is the differential diagnosis on pulmonary artery complete atresia and persistent truncus arteriosus.

Pulmonary atresia；Heart diseases；Echocardiography，Doppler，color；Ultrasonography，prenatal

R541.1；R540.45

A

1008-1062（2015）06-0421-03

2014-12-02

繆偉（1974-），男，浙江石浦人，主治醫(yī)師。

山東省計劃生育科學(xué)技術(shù)發(fā)展計劃項(xiàng)目：（2014）年第（20）號。