腦室外中樞神經(jīng)細胞瘤一例

張慧芳，龔洪翰

腦室外中樞神經(jīng)細胞瘤一例

張慧芳，龔洪翰*

作者單位：
南昌大學第一附屬醫(yī)院影像科，南昌 330006
Department of Radiology，The First Affliated Hospital of Nanchang Univerity， Nanchang 330006， China

神經(jīng)細胞瘤；腦；磁共振成像

患者 女，50歲，6個月前無明顯誘因出現(xiàn)右側肢體活動不利，右下肢為主，表現(xiàn)為行走不便，右下肢拖行。發(fā)病初始外院CT示：右額葉囊性占位，考慮低級別膠質(zhì)瘤。入我院MR掃描：左側額頂葉及側腦室旁見一類圓形囊實性腫塊影，大小為4.7 cm×3.5 cm×4.8 cm，邊界清楚，呈長T1、長T2信號為主(圖1～3)，DWI呈混雜信號，實性部分呈高信號(圖4)，圍輕度水腫，增強掃描實性部分呈不規(guī)則明顯不均勻強化，囊壁均勻強化(圖5，6) 。影像診斷：左側額頂葉及左側側腦室體旁占位性病變，考慮膠質(zhì)細胞瘤可能性大。

手術及病理：左側額葉腫瘤，色紅質(zhì)軟，內(nèi)見一3.0 cm×3.0 cm大囊腫，囊液清亮，淺黃色。病理鏡下見腫瘤細胞圍繞血管生長，形成乳頭狀或假菊形團樣結構，乳頭中央血管透明變性，部分區(qū)瘤細胞呈彌漫片狀分布，并見微囊形成，瘤細胞大小較一致，核圓形，未見明顯核分裂象及壞死。免疫組化：CK (-)，EMA (-)，VIM (+)，CD56 (+)，S100 (+)，SYN (+/-)，NSE (+)，CgA (-)，GFAP (部分+)，CD99 (-)， Ki-67 (1%+)。病理診斷：(左額葉淺、深)腦室外中樞神經(jīng)細胞瘤。

討論 中樞神經(jīng)細胞瘤(central neurocytoma，CN)又稱中央神經(jīng)細胞瘤，為罕見的小神經(jīng)元細胞腫瘤，在全部顱內(nèi)原發(fā)腫瘤中所占比例約0.1%～0.5%。2007 年新版WHO分級[1]：1級為腦室內(nèi)神經(jīng)細胞(CNC)，2級為腦室外神經(jīng)細胞瘤(EVN)。其中EVN以新增腫瘤類型被列入神經(jīng)元及混合性膠質(zhì)神經(jīng)元腫瘤，WHOⅡ級，其生物學行為為低度惡性。EVN與CNC的生物學行為及組織病理學特征相似，但EVN復發(fā)率較高，預后相對較差。EVN較CNC更為罕見，目前國內(nèi)外報道僅為少數(shù)個案[2-3]。EVN可以發(fā)生于腦室外的任何神經(jīng)組織內(nèi)，以大腦半球額顳頂葉多見，也可發(fā)生于顱底、鞍區(qū)、小腦、丘腦、脊髓等部位，平均發(fā)病年齡32歲左右，男女發(fā)病率無明顯差別[4]。MRI表現(xiàn)：T1WI信號形式多樣，常表現(xiàn)為等、低或混雜信號，T2WI常表現(xiàn)為高信號，部分病灶可出現(xiàn)囊變、出血、鈣化、瘤周水腫等，增強掃描可有不同程度的強化[5]。EVN影像表現(xiàn)無明顯特征性，確診主要依靠組織形態(tài)學及免疫組化檢查，光鏡下瘤細胞由圓形細胞構成，排列成血管周圍“菊形團”和不規(guī)則“菊形團”纖維區(qū)，此兩大結構為其特征性表現(xiàn)，免疫組織化學染色NeuN及Syn一般呈陽性表達，具有特征性[6]。

本例50歲女性，病變位于側腦室旁額頂葉，此為中樞神經(jīng)細胞瘤的不典型部位，且影像表現(xiàn)：T1WI呈低信號，T2WI呈高信號，囊實性，囊變明顯，瘤體形態(tài)規(guī)則，邊界清楚，周邊無水腫，DWI實體部分呈明顯高信號，增強實體部分明顯強化，不具明顯特征，節(jié)細胞膠質(zhì)瘤，毛細胞型星形細胞瘤，幕上血管母細胞瘤等顱內(nèi)腫瘤影像表現(xiàn)亦與此相似，需加以鑒別。(1)節(jié)細胞膠質(zhì)瘤：多位于幕上，易發(fā)生鈣化，易囊變，瘤周水腫輕，瘤結節(jié)一般明顯強化，影像鑒別較困難。(2)毛細胞型星形細胞瘤：兒童和青少年多發(fā)，幕上較少，多表現(xiàn)為較大壁結節(jié)的囊實性腫塊或偏實性腫塊，增強后實性部分多明顯強化，可伴鈣化和出血，瘤周水腫不明顯，主要從年齡及發(fā)病部位和EVN加以鑒別。(3)血管母細胞瘤：好發(fā)于中青年人，小腦多發(fā)，幕上少見，一般均為囊性腫塊伴有壁結節(jié)，增強后壁結節(jié)明顯均勻強化，典型呈大囊小結節(jié)，瘤周可見流空血管信號，實性成分強化程度要高于EVN，流空血管影為該病的特征性表現(xiàn)，相對來說較容易鑒別。之所以誤診，原因在于膠質(zhì)細胞瘤為顱內(nèi)最常見的腫瘤，且發(fā)病部位及囊伴結節(jié)的影像表現(xiàn)基本可支持膠質(zhì)細胞瘤的診斷，且腦室外中樞神經(jīng)細胞瘤極為罕見，缺乏特征性表現(xiàn)，一般很難做出診斷。

綜上所述，腦室外中樞神經(jīng)細胞瘤罕見，但當出現(xiàn)上述MR表現(xiàn)，可考慮有此病的可能，但亦有可能是以上幾種病變，單純影像學有時不易區(qū)分，最終診斷需要依靠病理。

圖1～3 MRI示左側額頂葉見一類圓形囊實性腫塊影，邊界清楚，以長T1、長T2信號為主 圖4 DWI示病灶實性部分明顯高信號，囊性部分為低信號 圖5，6 增強掃描實性部分明顯強化，囊性部分無強化Fig. 1—3 MR imaging shows: a kind of oval cystic solid mass with clear boundary which showed longishT1 and longT2 signal intensity was seen inThe left frontal and parietal lobe. Fig. 4 DWI showsThe solid part was obviously high signal andThe cystic part was low signal. Fig. 5, 6 By contrast-enhancement scan,The solid part was obviously enhanced, cystic part not enhanced.

［

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Extraventricular neurocytoma： one case report

ZHANG Hui-fang, GONG Hong-han*

11 Aug 2015, Accepted 27 Sep 2015

Neurocytoma; Brain; Magnetic resonance imaging

龔洪翰，E-mail：honghan_gong@ sina.com

2015-08-11

R445.2；R739.41

B

10.3969/j.issn.1674-8034.2015.11.013

*CorrespondenceTo: Gong HH, E-mail: honghan_gong@ sina.com

接受日期：2015-09-27