成人和青少年法洛四聯(lián)癥的外科治療

楊陽 馬南 鮑春榮 黃建兵 湯敏 丁芳寶 梅舉

成人和青少年法洛四聯(lián)癥的外科治療

楊陽 馬南 鮑春榮 黃建兵 湯敏 丁芳寶 梅舉

目的 總結(jié)成人和青少年法洛四聯(lián)癥（tetralogy of Fallot，TOF）的外科治療經(jīng)驗(yàn)，探討圍手術(shù)期處理要點(diǎn)和觀察外科療效。方法 回顧性分析自2000年1月至2014年11月，上海交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬新華醫(yī)院收治的141例年齡≥12歲法洛四聯(lián)癥患者，其中男性92例、女性49例，年齡12～59歲，平均年齡25.4歲。117例行法洛四聯(lián)癥根治術(shù)，右室流出道重建時(shí)使用跨肺動(dòng)脈瓣補(bǔ)片100例，單純右室流出道擴(kuò)寬17例。有24例患者一期行體肺分流術(shù)（合并肺動(dòng)脈閉鎖17例），其中15例患者在術(shù)后1～3年行二期根治手術(shù)，余9例因肺動(dòng)脈發(fā)育不佳未行根治術(shù)。觀察并隨訪患者術(shù)后近期及中遠(yuǎn)期外科治療效果。結(jié)果 術(shù)后早期（30 d內(nèi)）死亡4例，病死率2.8%。死亡患者中3例死于低心排出量綜合征，1例死于心律失常。術(shù)后灌注肺合并肺部感染5例，再次氣管插管3例，急性腎功能衰竭需行血透者1例，再次開胸止血2例，胸腔積液21例。隨訪136例，隨訪時(shí)間3個(gè)月至14年，平均（43.7±9.6）個(gè)月。三尖瓣重度反流6例，4例順利再次手術(shù)行三尖瓣修復(fù)，2例繼續(xù)觀察中；三尖瓣輕至中度反流9例，中度肺動(dòng)脈殘余梗阻3例，小的室間隔殘余分流4例，無中遠(yuǎn)期死亡。結(jié)論 成人和青少年TOF患者需行外科手術(shù)治療，通過合理的術(shù)前評(píng)估，妥善的圍手術(shù)期處理，存活者遠(yuǎn)期治療效果較為滿意。

法洛四聯(lián)癥；外科手術(shù)；遠(yuǎn)期療效

法洛四聯(lián)癥（tetralogy of Fallot，TOF）是最常見的發(fā)紺型先天性心臟病[1]，目前大部分患者在嬰幼兒時(shí)期就進(jìn)行了根治手術(shù)治療，臨床效果滿意。但是因?yàn)榻?jīng)濟(jì)條件、醫(yī)療資源分布不均衡等原因的限制，仍有未得到治療的成人（≥18歲）和青少年（12～18歲）患者。而法洛四聯(lián)癥病史較長(zhǎng)者，各重要器官因長(zhǎng)期處于低氧環(huán)境，功能受到一定的影響；同時(shí)，部分患者因?yàn)樵l(fā)畸形沒有得到及時(shí)矯治，又繼發(fā)新的病變，導(dǎo)致此類法洛四聯(lián)癥患者的手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)明顯上升[2]。上海交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬新華醫(yī)院從2000年1月至2014年11月收治成人和青少年TOF患者141例，現(xiàn)將圍手術(shù)期處理要點(diǎn)及手術(shù)心得體會(huì)進(jìn)行總結(jié)報(bào)道。

1 資料與方法

1.1 臨床資料 回顧性分析2000年1月至2014年11月外科治療的141例成人和青少年法洛四聯(lián)癥患者的臨床資料，其中男性92例、女性49例；成人組56例，青少年組85例；年齡12～59（25.4±11.2）歲；體重 24.2～79.0（51.2±16.8）kg。所有患者均有靜息下發(fā)紺和杵狀指，134例有蹲踞史，有感染性心內(nèi)膜炎病史8例。術(shù)前心功能分級(jí)（NYHA）Ⅱ級(jí)102例、Ⅲ級(jí)39例。血紅蛋白150～245（182.5±26.2）g/L，尿蛋白陽性42例。心電圖示右室肥大，X線胸片心胸比率0.44～0.56。術(shù)前常規(guī)應(yīng)用經(jīng)胸超聲心動(dòng)圖明確診斷。合并其他心臟畸形主要包括房間隔缺損73例、動(dòng)脈導(dǎo)管未閉36例、肺動(dòng)脈閉鎖17例，較大體肺側(cè)支形成27例，主動(dòng)脈瓣病變9例，無頂冠狀靜脈竇3例，均經(jīng)永存左上腔靜脈直接匯入左心房。見表1。

表1 患者術(shù)前臨床資料

1.2 手術(shù)方式 117例肺動(dòng)脈及左心室發(fā)育良好者在中低溫體外循環(huán)下行法洛四聯(lián)癥根治術(shù)。采用胸骨正中切口，于主動(dòng)脈根部灌注含血心肌停搏液，經(jīng)房間隔放置左房引流。取右室流出道縱行切口，經(jīng)三尖瓣口及右室流出道剪除肥厚的隔束及隔束心肌。以Dacron補(bǔ)片修補(bǔ)室間隔缺損，缺損后下緣帶墊片雙頭針間斷縫合，其余部分以聚丙烯線連續(xù)縫合。最后剪取合適大小自體心包補(bǔ)片拓寬右心室流出道和肺動(dòng)脈，其中100例采用跨肺動(dòng)脈瓣環(huán)補(bǔ)片擴(kuò)大右室流出道及肺動(dòng)脈，17例僅行右室流出道補(bǔ)片擴(kuò)大。同期矯治心內(nèi)合并畸形。24例因肺動(dòng)脈發(fā)育不良（McGoon比值＜1.2）或者左心室發(fā)育不良［左室舒張末期容積指數(shù)（LVEDVI）＜30 ml/m2］行體肺分流術(shù)，其中17例合并肺動(dòng)脈閉鎖（Pulmonary artery atresia，PA）均先行體肺分流術(shù)，并結(jié)扎或共匯部分大側(cè)支；15例術(shù)后1～3年行根治手術(shù)，余9例因肺動(dòng)脈發(fā)育不佳未行根治術(shù)，但缺氧癥狀明顯改善，活動(dòng)耐力明顯提高。見表2。

表2 手術(shù)方式（例）

合并畸形的矯治中，房間隔缺損共73例，56例直接縫合，17例剪取合適大小的心包補(bǔ)片修補(bǔ)；動(dòng)脈導(dǎo)管未閉36例，于體外循環(huán)開始前結(jié)扎；術(shù)中行側(cè)支血管結(jié)扎27例，主動(dòng)脈瓣置換術(shù)9例；無頂冠狀靜脈竇（unroofed coronary sinus，UCSS）3 例，均合并永存左上腔靜脈（persistent left superior vena cava，PLSVC），1例為Ⅰa型，術(shù)中使用自體心包補(bǔ)片沿PLSVC插管建立左房?jī)?nèi)隧道，2例為Ⅱa型，PLSVC匯入冠狀靜脈竇后開口于左右房，術(shù)中直接縫合冠狀靜脈竇左房開口。

1.3 圍手術(shù)期處理 術(shù)前對(duì)心功能較差者予以吸氧、強(qiáng)心、利尿、營(yíng)養(yǎng)心肌等對(duì)癥支持治療，待患者

心功能好轉(zhuǎn)后，擇期行手術(shù)治療，同時(shí)檢查患者其他臟器的功能，合理評(píng)估患者是否能耐受外科手術(shù)。術(shù)前常規(guī)應(yīng)用CTA評(píng)價(jià)患者側(cè)支血管的形成情況。手術(shù)過程中，注意確切糾正心臟畸形；重視肺動(dòng)脈瓣功能的保留和重建、三尖瓣功能的修復(fù)，避免三尖瓣反流、室間隔缺損殘余分流；右室流出道切口盡量小，切開時(shí)注意避免損傷冠狀動(dòng)脈；完善體外循環(huán)技術(shù)，盡量縮短主動(dòng)脈阻斷時(shí)間及體外循環(huán)轉(zhuǎn)機(jī)時(shí)間，降低體外循環(huán)溫度，低流量灌注，減少灌注肺的發(fā)生。術(shù)后嚴(yán)密監(jiān)測(cè)生命體征，常規(guī)給予米力農(nóng)等藥物改善患者的右心功能，以多巴胺、腎上腺素等藥物維持循環(huán)穩(wěn)定，并輸注血漿、白蛋白等膠體補(bǔ)充容量；密切監(jiān)測(cè)術(shù)后血流動(dòng)力學(xué)變化，及時(shí)調(diào)整血管活性藥物用量，預(yù)防低心排血量綜合征（low cardiac output syndrome，LCOS）發(fā)生。若患者術(shù)后呼吸循環(huán)穩(wěn)定，可早期拔除氣管插管。術(shù)中應(yīng)用人造血管行體肺分流者，術(shù)后常規(guī)予以阿司匹林抗凝治療，直至再次手術(shù)。

2 結(jié)果

2.1 術(shù)后早期結(jié)果 術(shù)后早期死亡4例，病死率2.8%（4/141）。3例為成人患者，行根治手術(shù)和主動(dòng)脈瓣置換，均死于LCOS；1例15歲患者，為合并肺動(dòng)脈閉鎖和大體肺側(cè)支形成者，行體肺分流手術(shù)和體肺側(cè)支結(jié)扎后3 d死于心律失常。行一期根治手術(shù)117例，術(shù)后主要并發(fā)癥有灌注肺合并肺部感染5例，呼吸功能不全再次氣管插管3例，急性腎功能衰竭需行腎臟替代治療（continuous renal replacement therapy，CRRT）1例，手術(shù)后再次開胸止血3例（其中 2例為胸骨后出血，1例為冷灌荷包撕裂出血），胸腔積液21例，均無室間隔缺損殘余漏。行分期手術(shù)15例，再次手術(shù)時(shí)人工血管均通暢，實(shí)施根治手術(shù)后無死亡病例，無患者發(fā)生灌注肺、室間隔殘余分流、LCOS等并發(fā)癥。全組體外循環(huán)時(shí)間87～206（129.2±24.5）min，主動(dòng)脈阻斷時(shí)間 52～138（75.2±9.6）min。見表3。

表3 術(shù)后早期主要并發(fā)癥發(fā)生情況

2.2 隨訪結(jié)果 通過門診和電話隨訪136例，隨訪率96.4%（136/141），失訪5例。隨訪時(shí)間3個(gè)月至14年，平均（43.7±9.6）個(gè)月。復(fù)查時(shí)均行經(jīng)胸超聲心動(dòng)圖、心電圖、胸部正位X線片等檢查。心彩超提示三尖瓣重度反流6例，4例順利再次手術(shù)行三尖瓣修復(fù)，2例繼續(xù)隨訪觀察中；三尖瓣輕至中度反流9例，中度肺動(dòng)脈瓣反流10例，中度肺動(dòng)脈殘余梗阻3例，小的室間隔殘余分流4例，均繼續(xù)隨訪觀察中。胸部X線片提示胸腔積液20例。心電圖提示不完全性右束支傳導(dǎo)阻滯67例。隨訪無中遠(yuǎn)期死亡，患者活動(dòng)耐量、生活質(zhì)量明顯提高，心功能分級(jí)（NYHA）Ⅰ級(jí)127例，Ⅱ級(jí)9例。

3 討論

我們發(fā)現(xiàn)，成人和青少年TOF患者的特點(diǎn)是：右心室明顯肥厚，右心室流出道嚴(yán)重狹窄，并有心內(nèi)膜纖維化；病史較長(zhǎng)者，體內(nèi)常常建立了豐富的側(cè)支循環(huán)，體肺側(cè)支可導(dǎo)致咯血；患者長(zhǎng)期缺氧，大多有異常紅細(xì)胞增多、高血紅蛋白血癥，血小板功能及重要器官功能受到一定影響。對(duì)于此類TOF患者，外科手術(shù)是唯一的治療方法，且手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)較嬰幼兒明顯上升，據(jù)文獻(xiàn)報(bào)道，手術(shù)死亡率為4%～12%[3]。141例患者手術(shù)早期死亡率約為2.8%，無中遠(yuǎn)期死亡。青少年或成人TOF患者一期根治手術(shù)指征為：肺動(dòng)脈發(fā)育良好，即McGoon≥1.2；左心室發(fā)育良好，即 LVEDVI≥30 ml/m2。若患者肺動(dòng)脈或左室發(fā)育情況不良，則先行體肺分流或單純右室流出道拓寬術(shù)。改良Blalock-Tausig分流術(shù)作為常用的姑息手術(shù)，有助于促進(jìn)肺血管發(fā)育，但是行姑息手術(shù)者應(yīng)及時(shí)行二期根治（6～12個(gè)月），否則有發(fā)生肺動(dòng)脈高壓的可能[4]。

術(shù)前合理評(píng)估患者臟器功能及側(cè)支血管形成情況尤為重要，因?yàn)槌扇思扒嗌倌闠OF患者各重要器官因長(zhǎng)期處于低氧環(huán)境，功能受到一定的影響，且形成了豐富的側(cè)支循環(huán)。因此我們認(rèn)為，青少年或成人TOF患者行一期根治手術(shù)的指征應(yīng)較兒童及嬰幼兒嚴(yán)格，不僅肺動(dòng)脈或左室應(yīng)發(fā)育良好，且術(shù)前合理評(píng)估臟器功能，患者無心臟、肝、腎等重要臟器功能不全，方考慮行根治手術(shù)。

全組中3例患者合并UCSS[5]畸形。UCSS的臨床表現(xiàn)復(fù)雜且缺乏特異性，給術(shù)前、術(shù)中的診斷帶來一定的困難。術(shù)前較為可靠的檢查手段是心彩超和心導(dǎo)管檢查。另外我們認(rèn)為，術(shù)中仔細(xì)的心外心內(nèi)探查對(duì)防止漏診尤為重要，如術(shù)前或術(shù)中發(fā)現(xiàn)PLSVC，心內(nèi)探查發(fā)現(xiàn)冠狀靜脈竇開口很大，或缺如或流出暗紅色血液，均應(yīng)警惕合并此種畸形的可能。

成人或青少年TOF患者是感染性心內(nèi)膜炎（subacute bacterial endocarditis，SBE）的高危人群[6]，合并SBE增加了手術(shù)難度及風(fēng)險(xiǎn)性。141例患者中8例合并SBE（8/141，5.67%）。3例成人患者為主動(dòng)脈瓣心內(nèi)膜炎，合并主動(dòng)脈瓣反流；5例青少年患者為右心感染，三尖瓣、肺動(dòng)脈瓣或右室流出道贅生物形成。我們認(rèn)為，此類患者應(yīng)盡早手術(shù)，手術(shù)時(shí)徹底清除贅生物，行瓣膜修復(fù)或置換。成人或青少年TOF患者同時(shí)也是主動(dòng)脈瓣反流（AI）的高危人群。我們認(rèn)為有如下原因：①患者病程長(zhǎng)，繼發(fā)主動(dòng)脈根部擴(kuò)張；②室間隔缺損致主動(dòng)脈瓣下支撐不夠；③合并感染性心內(nèi)膜炎。9例成人患者因重度AI需行主動(dòng)脈瓣置換，3例術(shù)后死于低心排。

成人及青少年TOF患者右室流出道需要足夠疏通。右室流出道切口應(yīng)遠(yuǎn)離大的冠狀動(dòng)脈分支，合并肺動(dòng)脈瓣環(huán)和主干狹窄的要將切口延長(zhǎng)至肺動(dòng)脈，注意遠(yuǎn)離右肺動(dòng)脈起始部。切除流出道肥厚肌束后剪取自體心包補(bǔ)片拓寬右室流出道，補(bǔ)片應(yīng)有適當(dāng)?shù)膶挾?，一般以能通過18或20 mm探條為標(biāo)準(zhǔn)。在行跨肺動(dòng)脈瓣環(huán)補(bǔ)片法時(shí)，為減少術(shù)后不同程度肺動(dòng)脈瓣反流的發(fā)生，我們?cè)诎耆~交界融合處切開肺動(dòng)脈瓣環(huán)，盡量保留有功能的肺動(dòng)脈瓣或重建瓣膜功能；對(duì)重癥者（肺動(dòng)脈、右室發(fā)育差者）可考慮采用帶瓣補(bǔ)片。有臨床研究表明，術(shù)中保留肺動(dòng)脈瓣環(huán)，遠(yuǎn)期發(fā)生肺動(dòng)脈瓣反流、需再次手術(shù)的比例均較低[7]。本組患者術(shù)后隨訪中度肺動(dòng)脈殘余梗阻3例。為防止殘余的流出道梗阻，停體外循環(huán)后應(yīng)常規(guī)測(cè)壓，理想的右室與肺動(dòng)脈收縮壓差應(yīng)為 20 mm Hg（1 mm Hg=0.133 kPa）左右，若超過30 mm Hg，則再次轉(zhuǎn)機(jī)補(bǔ)片加寬或疏通右室流出道。

修補(bǔ)室間隔缺損后下緣時(shí)，我們以帶墊片縫線沿三尖瓣隔瓣附著緣間斷縫合數(shù)針，縫合時(shí)注意對(duì)三尖瓣腱索的保護(hù)。缺損前緣以5-0丙烯線連續(xù)縫合，這樣可以縮短手術(shù)時(shí)間。大的室間隔缺損殘余漏（＞3 mm）對(duì)血流動(dòng)力學(xué)及心功能的影響大，需及時(shí)行再次開胸手術(shù)修補(bǔ)殘余漏。本組隨訪發(fā)現(xiàn)小的室間隔殘余分流4例，NYHA分級(jí)均為Ⅰ級(jí)，目前繼續(xù)隨訪。

對(duì)于合并大主肺側(cè)支（MAPCA）的TOF，目前也多使用Hybrid手術(shù)模式[8-10]，即術(shù)前采用介入技術(shù)彈簧圈封堵MAPCA，再行根治手術(shù)。這種“雜交”治療模式可簡(jiǎn)化手術(shù)操作，減少術(shù)后“灌注肺”及充血性心力衰竭等并發(fā)癥的發(fā)生，提高手術(shù)效果。

成人和青少年TOF患者遠(yuǎn)期效果較好，大多數(shù)患者活動(dòng)耐量明顯提高。遠(yuǎn)期主要并發(fā)癥為右心功能不全[11]及心律失常[12,13]，主要原因?yàn)橛沂伊鞒龅罋堄喙Ｗ?，室間隔缺損殘余漏，嚴(yán)重的肺動(dòng)脈瓣反流[13,14]、三尖瓣反流等，其中嚴(yán)重的肺動(dòng)脈瓣反流是主要因素。全組患者經(jīng)過4個(gè)月至14年的長(zhǎng)期隨訪，6例有三尖瓣重度反流，4例順利再次手術(shù)行三尖瓣修復(fù)，2例繼續(xù)觀察中；9例有三尖瓣輕至中度反流，中度肺動(dòng)脈瓣反流10例，3例中度肺動(dòng)脈殘余梗阻，小的室間隔殘余分流4例，胸腔積液20例，不完全性右束支傳導(dǎo)阻滯67例。針對(duì)術(shù)后發(fā)生的重度肺動(dòng)脈反流，多數(shù)學(xué)者主張行肺動(dòng)脈瓣置換術(shù)[15-17]，早期手術(shù)死亡率約2%。近年來，隨著介入瓣膜置換術(shù)的發(fā)展，經(jīng)皮或直視下行肺動(dòng)脈瓣膜植入術(shù)，為治療肺動(dòng)脈瓣反流提供了新的方向[18-21]。

綜上所述，TOF未得到及時(shí)矯治者，發(fā)生心內(nèi)繼發(fā)性病變率較高。成人和青少年TOF矯治手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)較高，術(shù)后早期并發(fā)癥也相對(duì)較多。合理的術(shù)前評(píng)估、手術(shù)方案選擇及恰當(dāng)?shù)膰g(shù)期處理，可降低手術(shù)并發(fā)癥和死亡率，存活者遠(yuǎn)期治療效果仍然較為滿意。

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Surgical treatment of tetralogy of Fallot in adults and adolescents

YANG Yang，MA Nan，BAO Chun-rong，et al.Department of Cardiothoracic Surgery，Xinhua Hospital，Shanghai 200092，China

DING Fang-bao，E-mail：drnail@sina.com

ObjectiveTo summarize the experice of surgical treatment of tetralogy of Fallot（TOF）in adults and youngsters and discuss the peri-operative treatment skills and evaluate the long-term results.MethodsFrom January 2000 to November 2014，141 patients older than 12 years with tetralogy of Fallot

surgical treatment in Xinhua Hospital.Among the patients，there were 92 males and 49 females with ages ranging from 12 years to 59 years and the average age was 25.4 years.117 patients underwent primary radical treatment.Among them 100 patients had transannular patch，17 patients received a right ventricular outflow tract patch.24 patients underwent pulmonary arterial shunts，among whom 15 patients with pulmonary atresia received secondary operation.The left 9 patients did not undergo radical treatment due to the poor development of pulmonary artery.ResultsHospital mortality was 2.8%（4/141）.3 patients died of low cardiac output syndrome（LCOS），and 1 patient died of arrhythmia.The postoperative complications included perfusion lung accompanied with pulmonary infection，reintubation in 3 patients，acute renal failure with the need of hemodialysis in 1 patient，reoperation for postoperative bleeding in 2 patients and pleural effusion in 21 patients.136 patients were followed up for 3 to 168 months（43.7±9.6）months.6 patients had severe tricuspid regurgitation，among whom 4 patients received reoperation for the repair of tricuspid valve and the other 2 patients proceeded the follow-up.Mild and moderate tricuspid regurgitation occurred in 9 patients，moderate residual pulmonary obstruction in 3 patients and 4 patients had residual ventricular septal defect.There was no late death.ConclusionAdult and adolescent patients with TOF are bound to re－ceive surgical treatment.The operational morality is relatively higher than infant patients and more postoperative complications occur.However，with proper perioperative management，repair of TOF in adults and adolescents has acceptable long-term outcomes.

Tetralogy of Fallot；Surgery；Long-term outcome

上海市科委項(xiàng)目（項(xiàng)目編號(hào)：13XD1403200）

作者單位：200092 上海市，上海交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬新華醫(yī)院心胸外科

丁芳寶，E-mail:drnail@sina.com

10.3969/j.issn.1672－5301.2015.06.017

R654.2

B

1672-5301（2015）06-0548－05

2015-03-30）