先天性尿道皮膚瘺2例并文獻(xiàn)復(fù)習(xí)

莊桂武陳波特吳實(shí)堅(jiān)楊 槐*. 廣州軍區(qū)廣州總醫(yī)院泌尿外科（廣州 5000）2. 廣州中醫(yī)藥大學(xué)研究生院

先天性尿道皮膚瘺2例并文獻(xiàn)復(fù)習(xí)

莊桂武1, 2陳波特1, 2吳實(shí)堅(jiān)1楊 槐1*
1. 廣州軍區(qū)廣州總醫(yī)院泌尿外科（廣州 510010）2. 廣州中醫(yī)藥大學(xué)研究生院

摘要目的 探討先天性尿道皮膚瘺的發(fā)病機(jī)制、診斷及治療。方法 回顧性分析我院收治的2例先天性尿道皮膚瘺的臨床資料，并文獻(xiàn)復(fù)習(xí)。結(jié)果 兩例患兒均有正常的陰莖頭正位尿道開口，不伴有陰莖下屈、尿道下裂，包皮分布均勻。完善術(shù)前檢查，排除手術(shù)禁忌證，行尿瘺修補(bǔ)術(shù)，術(shù)中取陰囊“舌形”轉(zhuǎn)移帶蒂皮瓣加蓋固定。隨訪6個(gè)月，無發(fā)生尿瘺、尿道狹窄等并發(fā)癥。結(jié)論 先天性尿道皮膚瘺是一種罕見的先天性尿道畸形，可伴或不伴其他畸形，如尿道下裂、陰莖下屈及肛門直腸畸形等。臨床上易于診斷，但需仔細(xì)檢查以排除是否合并其他畸形，選擇最佳的手術(shù)方式。

關(guān)鍵詞皮膚瘺; 尿道/畸形

先天性尿道皮膚瘺是一種罕見的尿道畸形，可以單獨(dú)存在或合并其他相關(guān)并發(fā)癥，如尿道下裂、陰莖下屈、肛門閉鎖等。我院2013年9月至2014年2月收治先天性尿道皮膚瘺2例，本文將探討其發(fā)病機(jī)制及手術(shù)治療方法。

資料與方法

一、病例資料

例1：患兒，男，5歲，因“異位排尿4年余”入院?；純焊改复V自患兒出生時(shí)即發(fā)現(xiàn)：在患兒排尿時(shí)，陰莖腹側(cè)中部有一尿線排出，并隨年齡增大尿線逐漸增粗，絕大部分尿液仍由陰莖頭正常尿道外口排出，無尿頻、尿急、尿痛等癥狀。1年前于外院行尿瘺修補(bǔ)術(shù)（具體不詳），術(shù)后1月余于原瘺口處出現(xiàn)尿瘺。入院查體：陰莖體長約3cm，無陰莖下屈，陰莖背側(cè)包皮無帽狀堆積，陰莖頭可見正常尿道開口，導(dǎo)尿管插入順暢，陰莖腹側(cè)中部可見一約0.5cm× .0cm的瘺口（見圖1），陰莖腹側(cè)皮膚呈術(shù)后改變。

圖1 瘺口位于陰莖腹側(cè)中部，可見正常尿道開口

例2：患兒，男，3歲，因“異位排尿3年余”入院?；純焊改复V，自患兒出生以來排尿時(shí)可見少量尿液于陰囊陰莖交界處成線形排出，大部分尿液仍由陰莖頭正常尿道外口排出。入院查體：陰莖體發(fā)育與同齡人相同，無陰莖下屈，陰莖頭有正常尿道外口，包皮分布均勻。于陰莖腹側(cè)距陰囊陰莖交界約0.5cm處可見一直徑約0.2cm的小瘺口，瘺口周圍觸診發(fā)現(xiàn)陰莖近端約1.0cm長尿道腹側(cè)未觸及尿道海綿體，僅有菲薄皮膚覆蓋，排尿時(shí)可見呈憩室擴(kuò)張。

二、手術(shù)方法

例1：入院后完善相關(guān)檢查，排除手術(shù)禁忌，于全麻下行尿瘺修補(bǔ)術(shù)?？紤]患兒瘺口較大，術(shù)中行膀胱造瘺及放置尿道U型支架管，以F8硅膠管為支架管，沿瘺口周圍約0.2cm環(huán)形切開皮膚，游離皮膚和皮下筋膜，直至白膜平面，修整瘺口皮膚，用6-0慢吸收線連續(xù)縫合瘺口。取陰囊“舌形”皮瓣，大小約.0cm×1.0cm，去表皮后翻轉(zhuǎn)覆蓋于瘺口上方，慢吸收線加固瘺口，縫合陰莖筋膜和皮膚。

例2：完善相關(guān)檢查，排除手術(shù)禁忌，于全麻下行尿瘺修補(bǔ)術(shù)。術(shù)中行膀胱造瘺及放置尿道U型支架管，縱行剪開近端尿道至正常尿道海綿體處，切除發(fā)育不良的膜性尿道壁，游離皮膚和皮下筋膜，以F8硅膠管為支架管，6-0可吸收線連續(xù)縫合成成形尿道。利用兩側(cè)筋膜反復(fù)覆蓋新成形尿道，最后取陰囊“舌形”皮瓣，大小約1.5cm×1.0cm，去表皮后翻轉(zhuǎn)覆蓋于瘺口上方，慢吸收線加固瘺口，縫合陰莖皮膚。

結(jié) 果

本文報(bào)道的2例手術(shù)過程均順利，無手術(shù)并發(fā)癥發(fā)生，術(shù)后留置膀胱造瘺管和尿道U型支架管14d后拔除出院。術(shù)后隨訪6個(gè)月，患兒術(shù)后均恢復(fù)良好，未見尿瘺、尿道狹窄等并發(fā)癥。

討 論

先天性尿道皮膚瘺在臨床上極其罕見，國內(nèi)外相關(guān)報(bào)道至今只有40余篇。Caldamone等[1]將先天性尿道皮膚瘺分為兩類：一類為瘺口單獨(dú)存在，不合并其他畸形，遠(yuǎn)端尿道和海綿體發(fā)育正常；另一類合并有其他畸形，如尿道下裂、陰莖下屈及肛門閉鎖等。先天性尿道皮膚瘺瘺口可發(fā)生于陰莖腹側(cè)任何部位，查體時(shí)需與Y型尿道重復(fù)及尿道下裂相鑒別[2]。本文所報(bào)道的患兒均屬于第一種類型。

先天性尿道皮膚瘺的發(fā)病機(jī)制仍不清楚。胚胎11周左右，在睪酮的作用下，男性胚胎位于尿道板兩側(cè)的尿生殖褶在腹側(cè)中線融合形成尿道。Goldstein[3]、Olbourne[4]、Ritchey[5]和Islam[6]等認(rèn)為尿道板遠(yuǎn)端尿生殖褶在胎兒發(fā)育過程中某個(gè)階段睪酮的短暫分泌不足導(dǎo)致其未能融合或遠(yuǎn)端尿道板發(fā)育停滯；且進(jìn)一步認(rèn)為，遠(yuǎn)端尿道板的發(fā)育缺陷即使可以形成尿道，也不能誘導(dǎo)陰莖筋膜或尿道海綿體覆蓋于尿道上，輕微外力或感染即可導(dǎo)致尿瘺形成。Campbell[7]提出尿道遠(yuǎn)端的梗阻可導(dǎo)致近端尿道壓力增高，從而使尿道變薄，尿瘺形成。 Cook和Stephens[8]認(rèn)為胎兒在母體內(nèi)足后跟對尿道的長期壓迫可能導(dǎo)致尿道局部壓迫性壞死萎縮，使尿瘺發(fā)生。Caldamone等[1]提出遠(yuǎn)端瘺口的形成可能是由于陰莖頭與尿道海綿體結(jié)合部位發(fā)育不協(xié)調(diào)造成的。

先天性尿道皮膚瘺的外科治療需要根據(jù)瘺口的位置、大小以及是否合并其他畸形如尿道彎曲或者尿道下裂等來決定其手術(shù)方式，如為單純性尿道皮膚瘺，則直接修補(bǔ)尿瘺或取局部轉(zhuǎn)移皮瓣覆蓋，術(shù)中增加成形尿道覆蓋層次，盡量游離完整帶蒂皮瓣覆蓋加固成形尿道，避免術(shù)后尿瘺的發(fā)生；但如合并其他畸形如陰莖下屈、尿道下裂等，則按常規(guī)尿道下裂手術(shù)術(shù)式治療[9]。值得注意的是，先天性尿道皮膚瘺瘺口周圍組織柔軟，但尿道海綿體、筋膜通常發(fā)育較差或缺失。手術(shù)時(shí)關(guān)鍵要充分游離松解瘺口周圍皮膚和皮下筋膜至瘺口兩側(cè)正常尿道海綿體的部位，使其術(shù)后切口愈合不存在張力，增加尿瘺修補(bǔ)成功率。本文報(bào)道例1為先天性尿道皮膚瘺術(shù)后再發(fā)尿瘺，瘺口周圍瘢痕組織增生，術(shù)后組織愈合能力差，故術(shù)中充分松解、游離瘺口周圍皮下組織，切除瘢痕組織，使其術(shù)后愈合無張力，提高愈合概率，縫合瘺口，且取陰囊“舌形”皮瓣覆蓋加固瘺口。例2中瘺口段尿道缺乏尿道海綿體，僅有菲薄的發(fā)育不良的膜性尿道壁且伴隨有擴(kuò)張，術(shù)中切除該膜性尿道壁，修剪至兩端正常尿道海綿體處，盡量避免術(shù)后人為尿道憩室形成，最后取陰囊“舌形”皮瓣覆蓋于成形尿道上，加固尿道。

綜上所述，先天性尿道皮膚瘺在診斷過程中需仔細(xì)檢查，排除是否合并其他相關(guān)畸形，以此選擇最佳的手術(shù)方式，增加手術(shù)成功率，減少術(shù)后并發(fā)癥發(fā)生。

參 考 文 獻(xiàn)

1 Caldamone AA, Chen SC, Elder JS, et al. Congenital anterior urethrocutaneous fi stula. J Urol 1999; 162(4): 1430-1432

2 Bedir S, Kilciler M,Ozgok Y. Endoscopic treatment of isolated congenital urethroperineal fistula. J Endourol 2006; 20 (1): 42-44

3 Goldstein M. Congenital urethral fi stula with chordee. J Urol 1975; 113(1): 138-140

4 Olbourne NA. Congenital urethral fi stula: Case reports. Plast Reconstr Surg 1976; 57(2): 237-239

5 Ritchey ML, Sinha A, Argueso L. Congenital fi stula of the penile urethra. J Urol 1994; 151(4): 1061-1062

6 Islam MK. Congenital penile urethrocutaneous fi stula. Indian J Pediatr 2001; 68(8): 785-786

7 Cambell M. Clinical pediatric urology. Saunders: Philadelphia 1951: 531

8 Cook WA, Stephens FD. Pathoembryology of the urinary tract. In: King LR (ed). Urologic surgery in neonates and young infants. Saunders: Philadelphia 1988, 123

9 黃澄如, 主編. 實(shí)用小兒泌尿外科學(xué). 北京: 人民衛(wèi)生出版社, 2006: 349-350

（2014-10-30收稿）

doi:10.3969/j.issn.1008-0848.2015.02.010

中圖分類號(hào)R 726.953

*通訊作者, Email: Yanghuai6512@163.com; Tel:13602818182

Congenital urethrocutaneous fistula: a report of two cases and literatures review

Zhuang Guiwu1, 2,Chen Bote1, 2,Wu Shijian1, Yang Huai1*
1. General Hospital of Guangzhou Military Command of PLA, Guangzhou, 510010, China; 2. Guangzhou University of Chinese Medicine,Guangzhou,510010
Corresponding author: Yang Huai,email: Email: Yanghuai6512@163.com; Tel: 13602818182

AbstractObjective To explore the pathogenesis, diagnosis and treatment of the congenital urethrocutaneous fi stula. Methodsthods Clinical data of two cases with congenital urethrocutaneous fistula were retrospectively analyzed and the related literatures were reviewed. Resultssults The children patients had abnormal opening on the ventral aspect of penis with a normal foreskin and an absence of chordee and hypospadias. And they received a repair with the scrotum “l(fā)igule”flaps. No urethral stricture, urethrocutaneous fistula occurred during 6 months following-up. Conclusionusion Congenital urethrocutaneous fistula is an rare urinary tract deformities with chordee or hypospadias or not, in children. Congenital urethrocutaneous fi stula is an extremely rare but easily manageable anomaly and a good clinical examination is needed for diagnosis and ruling out other associated anomalies, and then select the reasonable operational manner.

Key wordsords cutaneous fi stula; urethra/abnormalities