小腦血管母細胞瘤MR表現及病理分析

1.解放軍第149醫(yī)院放射科(江蘇 連云港 222042) 2.南京醫(yī)科大學第一附屬醫(yī)院放射科 (江蘇 南京 210029)

孫獻勇1 魯珊珊2 張永娣1時維東1

小腦血管母細胞瘤MR表現及病理分析

1.解放軍第149醫(yī)院放射科(江蘇 連云港 222042) 2.南京醫(yī)科大學第一附屬醫(yī)院放射科 (江蘇 南京 210029)

孫獻勇1魯珊珊2張永娣1時維東1

目的探討小腦血管母細胞瘤的MR影像表現與病理特點，以提高術前診斷準確率。方法回顧性分析經手術病理證實的22例小腦血管母細胞瘤，全部患者均行MR平掃及增強掃描。結果單發(fā)21例，多發(fā)1例，所有病灶均位于小腦內。21例單發(fā)病例中，MR表現大囊小結節(jié)型17例，實質型2例，單純囊型2例。腫瘤的囊液部分顯示為長T1長T2信號，T2-FLAIR為稍低、等或稍高信號；實性部分或瘤結節(jié)呈稍長T1稍長T2信號,增強后明顯強化。SWI序列可見到瘤內或瘤周的異常扭曲血管影。1例多發(fā)病例表現為1個大囊小結節(jié)型及2個小結節(jié)狀實質型病灶。病理組織學檢查腫瘤主要由兩種成分構成：不同成熟階段的毛細血管和毛細血管網之間豐富的間質細胞。結論小腦血管母細胞瘤具有典型的MR表現，且與其病理基礎密切相關。MR是診斷小腦血管母細胞瘤的有效檢查方法。

小腦；血管母細胞瘤；磁共振成像；病理學

小腦血管母細胞瘤(Hemangioblastoma，HB)又稱血管網狀細胞瘤、血管網織細胞瘤，是一種少見的血供豐富的良性腫瘤，好發(fā)于成年人，占顱內腫瘤的2%，占成人后顱窩腫瘤的7～10%，其中囊性多發(fā)生于小腦半球，實質性多發(fā)生于腦干、小腦蚓部及脊髓等位置[1-2]。本文回顧性分析經手術病理證實的22例小腦HB，探討其MR表現與病理特點。

1 資料與方法

1.1 臨床資料搜集2008年3月～2014年12月期間經手術病理證實的小腦HB22例，男14例，女8例，男：女為1.75：1。年齡14～58歲，平均36±2.5歲。臨床主要表現為顱內壓增高及相關小腦癥狀，其中17例有不同程度的共濟失調，6例頭暈、頭疼并伴有惡心、嘔吐，情緒激動時明顯，3例有耳聾、耳鳴。

1.2 檢查方法使用德國西門子3.0T Magnetom Trio Tim超導型成像儀。TSE序列橫狀面、矢狀面、冠狀面T1WI(TR/ TE=250ms/2.46ms)、T2WI（TR/TE=2000～4000ms/80～120 ms），矢狀位掃描層厚為4.0mm，橫斷面為9.0mm。T2-FLAIR(TR/ TE=8000ms/97ms)，DWI(TR/TE=3100ms/91ms)，SWI(TR/ TE=28ms/20ms)。22例患者同時行增強掃描，造影劑使用順磁造影劑Gd-DTPA，劑量為0.2mmol/kg，注射流速為0.2mmol/kg，靜脈注射后，矢狀位、橫斷及冠狀位T1WI掃描，掃描參數橫狀面及矢狀面TR/TE=440ms/2.46ms，冠狀面TR/ TE=250ms/2.46ms。

2 結 果

2.1 MR表現22例患者所有病灶均位于小腦，21例為單發(fā)，1例為多發(fā)病灶，位于兩側小腦半球。21例單發(fā)病灶中，大囊小結節(jié)型17例，實質型2例，單純囊型2例。(1)大囊小結節(jié)型：MR表現為類圓形或橢圓形囊狀病灶，近腦表面處囊內可見一形態(tài)不規(guī)則壁結節(jié)影。病灶邊緣光整，囊液表現為長T1長T2信號，T2-FLAIR為稍低、等或稍高信號，壁結節(jié)T1WI為稍低信號，T2WI為稍高信號，T2-FLAIR為一致或混雜稍高信號，DWI為低信號，SWI序列14例可見到結節(jié)內迂曲線狀或簇狀血管影，8例顯示瘤周迂曲線狀血管影，瘤周可見輕度水腫。增強后壁結節(jié)明顯均勻或不均勻強化(圖1-4)。不均勻強化病例往往結節(jié)稍大，在有的層面上可見到“囊中囊”表現，大囊壁無強化，而內囊壁呈圓環(huán)狀明顯強化。(2)實質型：2例均位于小腦蚓部。病灶為形態(tài)不規(guī)則團塊狀，T1WI等低信號，T2WI及T2-FLAIR等高信號，高信號部分為環(huán)狀，DWI為低信號，SWI序列可見到迂曲線狀及散在點狀低信號小血管影，瘤周水腫較明顯。增強后病灶強化明顯，境界清晰，病灶內可見小囊狀不強化區(qū)域(圖5-7)。(3)單純囊型：表現為類圓形長T1、長T2囊狀病灶，邊緣光滑，T2-FLAIR呈等信號，囊壁為線環(huán)形稍高信號，DWI低信號，瘤周無明顯水腫。增強掃描見臨近腦表面局部囊壁呈線狀強化，1例并可見一突向腔內棘狀突起(圖8)。

1例多發(fā)病例共發(fā)現3處病灶，其中較大病灶為大囊小結節(jié)型，另2個病灶較小，為實質型小結節(jié)狀(圖9)。

2.2 術中及病理所見22例均行開顱切除腫瘤，肉眼觀腫瘤呈灰紅或灰褐色，質地較軟，與周圍組織分界清。囊腔內液體呈草黃色或暗紅色，透明狀。大囊小結節(jié)型瘤結節(jié)，質地硬，富含小血管,實質型HB內見囊變。鏡下觀腫瘤由豐富成熟的毛細血管網及間質細胞兩種結構組成(圖10)。免疫組化腫瘤組織中的血管內皮細胞均表達CD34和第八因子抗原(FⅧRag)，血管內皮細胞和間質細胞均表達波形蛋白Vimentin，多數間質細胞表達Inhibin-a、D2-40、神經組織蛋白S-100，少數表達神經元特異性烯醇化酶(NSE)，而一般不表達膠原纖維酸性蛋白(GFAP)、上皮膜抗原(EMA)，Ki-67表達較低或不表達(＜2%)。

3 討 論

3.1 臨床病理學特征HB一般被認為是起源于中胚層細胞的胚胎殘余組織，2007年WHO中樞神經系統(tǒng)腫瘤分類將HB歸類于其他腦膜相關性腫瘤，WHO分級為1級腫瘤[3]。HB分為散發(fā)和家族遺傳性兩種，后者表現為VHL病(Von Hippel-Lindau's disease)。本病常發(fā)生于16～48歲，男多于女。本組發(fā)病年齡在14～58歲之間，平均發(fā)病年齡為36±2.5歲，男女比例為1.75：1，與文獻報道相近[4]。HB常常單發(fā)，本組資料單發(fā)21例，占95.5%。

病理證實HB主要由不同成熟階段的毛細血管和來源未定的腫瘤性間質細胞構成[2]。腫瘤實質部分主要由基質細胞構成，囊性部分由血清漏出液構成[5]。免疫組化相關標記物研究顯示HB中間質細胞的來源主要有兩種觀點：一是血管來源，二是神經內分泌來源。近年來隨著分子生物學技術的不斷發(fā)展，出現了一些新的有關HB的免疫組化標記物，有助于HB的診斷和鑒別診斷[6]。HB影像學表現與其病理特征關系密切，根據腫瘤內血管成分及血管網間間質細胞二者比例不同分為經典型(間質細胞與毛細血管均有)，對應MR上表現為大囊小結節(jié)型；富細胞型(以間質細胞為主)，對應MR上表現為實質型；網狀型(以毛細血管為主)，對應MR上表現為單純囊型[7]。

3.2 MR表現

3.2.1 大囊小結節(jié)型：最為常見，也最具特征性。本組22例中18例表現為該型(包括1例多發(fā)病灶中大病灶)。病灶囊腔張力較高，邊緣光滑，壁結節(jié)附著于臨近軟腦膜側。囊液呈長T1、長T2信號，T2-FLAIR序列上呈均勻稍低、等或稍高信號；壁結節(jié)在T1WI上呈稍低信號，T2WI上信號低于囊液，常被囊液的高信號掩蓋，在T2-FLAIR序列呈較高信號。增強掃描壁結節(jié)顯著強化，壁結節(jié)較大時，形態(tài)不規(guī)則，信號不均勻，T2-FLAIR序列及增強掃描可見壁結節(jié)內的囊性變，呈現“囊中囊”現象，國內有關學者[8]認為該表現對于HB的定性診斷具有一定特征性。在顯示腫瘤壁結節(jié)內及瘤周的血管方面，本組研究顯示SWI較其它MR方法更具明顯優(yōu)勢。SWI所利用的磁場不均勻性形成組織對比，可以檢測到常規(guī)成像方法無法顯示的腫瘤內的靜脈系統(tǒng)，是腫瘤成像的一種有用的補充序列[9]。Rauscher等[10]研究證實SWI在顯示顱腦腫瘤靜脈結構方面可提供高分辨力的影像，更有利于了解腫瘤內部異常靜脈及腫瘤周邊引流靜脈的情況，從而提高了對腫瘤血供的認知。本組18例囊結節(jié)型HB中，瘤結節(jié)內SWI序列14例可見到迂曲線狀或簇狀血管影，顯示率為77.8%，瘤周顯示迂曲線狀血管影8例，顯示率為44.4%，均高于其它MR各成像序列。

3.2.2 實質型：本組單發(fā)中2例屬于該型。腫瘤形態(tài)欠規(guī)則，T1WI為低、等混雜信號，T2WI高信號。病灶內或周圍可見點狀、迂曲線條狀流空血管，T2-FLAIR及SWI序列顯示較好。實質成分內可發(fā)生液化壞死形成囊變區(qū)。增強掃描實質部分均勻或欠均勻顯著強化，壞死囊變區(qū)通常為較規(guī)則的圓形，呈現高信號結節(jié)內囊的表現。腫瘤周圍水腫較明顯，瘤周的中、重度水腫可被認為是實質型HB的較典型表現[11]。這可能與瘤體內富含大量不成熟毛細血管致毛細血管通透性增高，血管內滲出較多；另外，可能與實質性腫塊的占位效應致局部靜脈回流障礙相關。

3.2.3 單純囊型：本組2例屬該型。表現為類圓形囊狀長T1、長T2信號，壁光滑，T2-FLAIR序列上呈均勻稍高信號，DWI為低信號。增強掃描見臨近腦表面局部囊壁呈線狀強化，1例并可見突向腔內棘狀突起。瘤周無明顯水腫，未見明顯的血管影。HB的微血管管壁由單層扁平內皮細胞圍成，通透性較大，血清液可以無阻礙地漏出。漏出液的量與腫瘤囊變的程度有一定相關性，從而在腫瘤的不同階段表現為不同形態(tài)。因此，有的學者認為HB發(fā)展到最后階段均應該為單純囊型，此時為腫瘤瘤體發(fā)生囊變或壞死的最后階段[5]。

3.3 鑒別診斷

3.3.1 大囊小結節(jié)型HB與毛細胞型星形細胞瘤鑒別：后者常見于兒童，壁結節(jié)較大、基底寬，結節(jié)內及周圍無血管流空信號影。增強時壁結節(jié)強化程度不及HB明顯，囊壁多可見強化，瘤周水腫較HB明顯。

3.3.2 實質型HB與腦膜瘤、小腦髓母細胞瘤的鑒別：腦膜瘤往往以寬基底附著于小腦天幕，

圖1-4 大囊小結節(jié)型HB。MR平掃顯示右側小腦半球類圓形長T1長T2信號，外后壁結節(jié)呈稍長T2稍短T1信號（圖1、2）， SWI可見結節(jié)內簇狀低信號異常血管影（圖3），增強掃描壁結節(jié)明顯強化，囊壁無強化（圖4)。圖5-7 女41歲，實質型HB。DWI顯示小腦蚓部形態(tài)欠規(guī)則，結節(jié)呈低信號（圖5），右側小腦半球后方見片狀低信號水腫區(qū)，SWI顯示小腦蚓部多發(fā)點狀及迂曲線條狀低信號血管影（圖7），增強后實性結節(jié)內見低信號囊變區(qū)。圖8 女，35歲，單純囊型HB。增強掃描顯示左側小腦半球囊狀病灶左后壁局部呈線狀強化，并可見一突向腔內的棘狀突起。圖9 男，36歲，小腦多發(fā)HB。增強掃描矢狀位顯示左側小腦半球內較大病灶為大囊小結節(jié)型HB，顯著強化的小壁結節(jié)位于囊的后下壁；另一顯著強化的小結節(jié)實性HB位于左側小腦半球的下方。圖10 HB由豐富的毛細血管和間質細胞構成(HE×100)。

邊緣光整，密度較均勻，增強后多數可見腦膜尾征。髓母細胞瘤好發(fā)于兒童，腫瘤信號一般均勻，瘤周水腫更加明顯，強化程度不如HB，瘤內及瘤周通常無明顯迂曲血管影。

3.3.3 單純囊型HB與單純囊腫、囊性轉移瘤鑒別：單純囊腫在MR各個序列上均與腦脊液信號相似，T2-FLAIR序列上為低信號，而單純囊型HBT2-FLAIR序列上為稍低、等或稍高信號。小腦的囊性轉移瘤囊壁厚薄不均，呈環(huán)形強化，瘤周水腫明顯，病人發(fā)病年齡大，病程短、發(fā)展快，可找到原發(fā)灶。

綜上所述，小腦HB的MR表現，與其病理特征緊密相關，在MR檢查診斷中，除了常規(guī)序列外，SWI序列可以很好地顯示腫瘤內及周圍的異常血管，增強掃描則可以反映出腫瘤的顯著強化特征，結合患者的其他相關影像及病史資料，可以作出明確診斷。組織學上，常規(guī)病理檢查通過結合免疫組化及臨床其他資料給予正確診斷及與其他疾病鑒別。

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(本文編輯:謝婷婷)

MR Diagnosis and Pathological Analysis of Cerebellar Hemangioblastoma

SUN Xian-yong, LU Shan-shan, ZHNG Yong-di,et al．,1 Department of Radiology,149 Hospital of PLA,Lianyungang Jiangsu Province 222042, P．R．China; 2．Department of Radiology,the First Affiliated Hospital of Nanjing Medical University,Nanjing 210029,P．R．China

ObjectiveTo analyze the MR feature and pathological findings of the cerebellar hemangioblastomas so as to raise the diagnostic accuracy．MethodsMR imaging and pathological features of the cerebellar hemangioblastomas in 22 cases were analyzed retrospectively． All of the patients underwent routine enhanced MR scan．ResultsThere were 21 cases with solitary tumor and 1 case multiple tumors． A total of 22 hemangioblastomas were located intracerebellar．Among 21 solitary cases, 17 cases were large cystic with small nodule type, 2 cases were solid mass type, and 2 cases were purely cystic type． The cystic liquid exhibited the long T1and T2signal and nearly isointense on T2-FLAIR． The solid part or nodule showed slightly low signal on T1WI, slightly high signal intensity on T2WI and could be significantly enhanced． It could be appeared distortion abnormal blood vessel within and around the tumor on SWI． 1 case multiple tumors included 1 large cystic with small nodule and 2 small solid nodules type．Histopathologically, this tumor was characterized by two main components: capillary and stromal cells．ConclusionThe MR findings of the cerebellar hemangioblastoma has certain features, which are closely related to its pathology． MR is the effective inspection method for cerebellar hemangioblastoma．

Cerebellum; Hemangioblastoma; Magnetic Resonance Imaging; Pathology

10.3969/j.issn.1672-5131.2015.07.005

R739.41; R445.2

A

2015-05-15

孫獻勇