《請你診斷》病例105答案：小腦半球?qū)嵸|(zhì)內(nèi)腦膜瘤

李健，周福慶

《請你診斷》病例105答案：小腦半球?qū)嵸|(zhì)內(nèi)腦膜瘤

李健，周福慶

腦腫瘤；小腦；磁共振成像

病例資料患者，男，67歲，因反復(fù)頭痛、頭暈10余天入院。開始時頭痛、頭暈癥狀在休息后可緩解，其后癥狀逐漸加重，并伴間斷嘔吐數(shù)次，嘔吐物為胃內(nèi)容物，無昏迷及肢體抽搐。查體：神清，四肢肌力及肌張力正常，無共濟(jì)失調(diào)，深淺感覺及皮層感覺正常，生理反射可引出，病理征陰性。

圖1 患者，男，67歲。a）T1 WI示右側(cè)小腦半球類圓形病灶呈稍低信號（箭）；b）T2 WI示病灶呈稍高信號，邊界尚清，有輕度占位效應(yīng)；c）DWI示病灶呈稍高信號；d）橫軸面增強(qiáng)掃描示病灶呈不均勻明顯強(qiáng)化，病灶周邊可見少量絮狀強(qiáng)化影（箭）；e）矢狀面增強(qiáng)掃描示病灶有明顯強(qiáng)化；f）冠狀面增強(qiáng)掃描示病灶呈明顯不均勻強(qiáng)化；g）1 HMRS顯示病灶內(nèi)NAA峰顯著降低（箭）；h）病理片鏡下示腫瘤細(xì)胞呈梭形，旋渦狀排列（白箭），細(xì)胞核呈短梭形，胞漿豐富、紅染，細(xì)胞界限不清呈合體樣，部分區(qū)域內(nèi)有形成砂礫體（黑箭）的趨勢（×200，HE）。

MRI檢查：右側(cè)小腦半球內(nèi)可見結(jié)節(jié)狀稍長T1、稍長T2信號影（圖1a、b），病灶大小約2.1 cm×1.8 cm×1.5 cm；DWI上呈環(huán)狀稍高信號（圖1c）；增強(qiáng)掃描呈不均勻明顯強(qiáng)化，病灶周邊可見少量絮狀強(qiáng)化影（圖1d～f）；MRS示病灶區(qū)NAA峰明顯下降，Cho峰明顯升高，Cr峰稍減低，NAA/Cr減低，Cho/Cr和Cho/NAA明顯升高（圖1g）。MRI初步診斷：右側(cè)小腦半球結(jié)節(jié)狀影，考慮為惡性占位，淋巴瘤或高級別星形細(xì)胞瘤可能性大。

在全麻下行小腦腫瘤切除術(shù)，術(shù)中見腫瘤邊界欠清，膠凍樣，質(zhì)韌，呈灰白、灰紅色，血供豐富，大小約2 cm×3 cm。病理檢查：大體標(biāo)本切面呈灰白豆腐狀；鏡下示腫瘤細(xì)胞呈梭形，旋渦狀排列，細(xì)胞核短梭形，胞漿豐富、紅染，細(xì)胞界限不清，呈合體樣，部分區(qū)有形成砂礫體趨勢，周邊并見大量增生的梭形細(xì)胞束狀排列，細(xì)胞核小而圓，胞漿豐富、紅染，可見纖細(xì)的突起（1h）。免疫組化檢查：S100（神經(jīng)源性標(biāo)志）漩渦樣梭形細(xì)胞（-）、邊緣梭形細(xì)胞（＋），細(xì)胞角蛋白（-），上皮膜抗原中央漩渦樣梭形細(xì)胞（＋）及邊緣梭形細(xì)胞（-），非組蛋白核蛋白67（2%＋）、波形蛋白（＋）。病理診斷：（右側(cè)小腦）腦膜瘤（腦膜皮細(xì)胞型）伴膠質(zhì)細(xì)胞增生活躍。

討論 腦膜瘤內(nèi)含有蛛網(wǎng)膜細(xì)胞或向蛛網(wǎng)膜細(xì)胞分化的細(xì)胞，其病因不詳，在顱內(nèi)腫瘤的發(fā)病率僅次于膠質(zhì)瘤，占原發(fā)顱內(nèi)腫瘤的13%～26%［1］。大部分腦膜瘤為良性，惡性少見。好發(fā)于中青年女性，男女比例約為1∶2。常見于大腦凸面、大腦鐮旁、矢狀竇旁、橋小腦角區(qū)及顱窩底有硬腦膜覆蓋的顱內(nèi)部位。臨床癥狀與腫瘤發(fā)生部位有關(guān)，初期癥狀多較輕微。

常見部位典型腦膜瘤的MRI表現(xiàn)為類圓形、球形或分葉狀均質(zhì)的實性腫塊，T1WI上呈等或略低信號，T2WI上呈等或略高信號，邊緣光滑，可有完整的包膜，以廣基底呈鈍角與硬腦膜相連，其內(nèi)?？梢娾}化，腫瘤周圍水腫輕或無；增強(qiáng)掃描大多呈明顯均勻強(qiáng)化，可見細(xì)長“腦膜尾征”；鄰近的腦實質(zhì)受擠壓，推移出現(xiàn)所謂“白質(zhì)塌陷征”，腫瘤鄰近的顱骨增厚；MRS常表現(xiàn)為Cho峰明顯增高，無或極低的NAA峰和Cr峰，出現(xiàn)明顯的丙氨酸（Ala）波是其特征［2］。不典型腦膜瘤的MRI特點主要有：①瘤體信號欠均勻，可見囊變、壞死及出血；②腫瘤邊緣多不規(guī)整，多呈分葉，＂腦膜尾征＂短粗且不規(guī)則；③局部顱骨骨板增生硬化或破壞；④強(qiáng)化掃描多呈不均勻明顯強(qiáng)化。瘤周水腫程度對良惡性腦膜瘤的鑒別是否有意義，目前還存在爭議。

不典型部位如腦室內(nèi)、腦實質(zhì)、側(cè)裂池內(nèi)、松果體區(qū)、頸靜脈孔區(qū)、鼻竇及眶內(nèi)也可發(fā)生腦膜瘤，相對少見。腦膜上皮細(xì)胞（包括罕見的軟腦膜基質(zhì)細(xì)胞源）異位被認(rèn)為是腦實質(zhì)內(nèi)腦膜瘤的組織起源。腦實質(zhì)內(nèi)腦膜瘤患者多發(fā)現(xiàn)于兒童患者，亦可出現(xiàn)囊變、瘤周水腫等改變［3］。本例病變發(fā)生于小腦半球，部位罕見，常規(guī)MRI平掃和增強(qiáng)表現(xiàn)并不典型，MRS可提示腦外病變［4］。主病灶周圍可見絮狀強(qiáng)化影時需考慮膠質(zhì)增生，在術(shù)后病理檢查中發(fā)現(xiàn)大量增生活躍的膠質(zhì)細(xì)胞可提供佐證。

腦實質(zhì)內(nèi)腦膜瘤通常需要與顱內(nèi)腫瘤，如膠質(zhì)瘤、淋巴瘤、原始神經(jīng)外胚層腫瘤（primitive neuroectodermal tumor，PNET）等鑒別，鑒別要點如下。①膠質(zhì)瘤：膠質(zhì)瘤一般呈長T1長T2信號，信號混雜，形態(tài)不規(guī)則，周圍可見水腫，多呈環(huán)形結(jié)節(jié)樣或花環(huán)樣強(qiáng)化，強(qiáng)化不均勻，與良性腦膜瘤鑒別不難，鑒別困難時可行MRS檢查，有助于診斷。本例病灶呈稍低T1、稍高T2信號，類圓形，呈明顯強(qiáng)化，周圍無明顯水腫，MRS示NAA峰極低，可資鑒別。②淋巴瘤：幕上分布多見，多為實性、單發(fā)病灶，表現(xiàn)為輕度或中度占位效應(yīng)，水腫輕，增強(qiáng)掃描呈明顯＂握拳＂樣或＂團(tuán)塊＂樣強(qiáng)化，并可出現(xiàn)特征性的“尖角”征及“缺口征”，MRS出現(xiàn)Lip波有高度特異性。③PNET：腫瘤以圓形實性為主，T1WI、T2WI上信號較接近腦組織，邊界清楚，增強(qiáng)掃描呈均勻中度-顯著強(qiáng)化。灶周可有輕度-中度水腫，穿破硬膜和顱骨可能為特征性表現(xiàn)。④轉(zhuǎn)移瘤：多位于皮層下，病灶多發(fā)，體積較小但水腫明顯，增強(qiáng)掃描多呈明顯環(huán)形強(qiáng)化，呈現(xiàn)典型的“小結(jié)節(jié)大水腫”樣表現(xiàn)；MRS顯示轉(zhuǎn)移瘤瘤周Cho峰增高不明顯。

總之，發(fā)生于小腦實質(zhì)內(nèi)的腦膜瘤較少見，術(shù)前診斷困難。當(dāng)腫瘤在MRI上表現(xiàn)為等T1、等T2或稍短T1、稍短T2信號的實質(zhì)性腫塊，信號均勻，呈圓形、類圓形或淺分葉狀，增強(qiáng)掃描有明顯強(qiáng)化，無論任何部位均應(yīng)考慮腦膜瘤的可能，進(jìn)一步行MRS等檢查有助于診斷。

［1］ 劉建莉，周俊林，董馳.富于淋巴漿細(xì)胞型腦膜瘤的MRI與病理分析［J］.中華放射學(xué)雜志，2010，44（11）：1153-1156.

［2］ Poptani H，Gupta RK，Jain VK，et al.Cystic intracranial mass lesions：possible role of in vivo MR spectroscopy in its differential diagnosis［J］.Magn Reson Imaging，1995，13（7）：1019-1029.

［3］ Tekkok IH，Cinel L，Zorludemir S.Intraparenchymal meningioma［J］.J Clini Neurosci，2005，12（5）：605-608.

［4］ 唐小平，肖新蘭.腦實質(zhì)內(nèi)腦膜瘤的MRI診斷［J］.臨床放射學(xué)雜志，2008，27（9）：1185-1188.

專家點評

腦膜瘤好發(fā)于硬腦膜覆蓋的顱內(nèi)部位，表現(xiàn)為實性腫塊與硬腦膜相連，鄰近腦實質(zhì)受擠壓。發(fā)生于上述典型部位的腦膜瘤，平掃加增強(qiáng)易于診斷。若病變出現(xiàn)在不典型部位，如腦室內(nèi)，仍可發(fā)現(xiàn)一些有意義的征象。如病變膨脹性生長，且無侵襲性，提示良性病變，增強(qiáng)掃描可見（位于腦室內(nèi)）病灶周圍引流靜脈可進(jìn)一步提示腦膜瘤的可能。然出現(xiàn)在腦實質(zhì)內(nèi)的腦膜瘤，最易為誤診。本例中右側(cè)小腦出現(xiàn)的實質(zhì)占位性病變，增強(qiáng)掃描不均強(qiáng)化，MRS提示腦外病變，提示可能為相對于此位置的病變有淋巴瘤、轉(zhuǎn)移瘤和腦膜瘤。淋巴瘤MRS可存在高度特異性Lip峰，而轉(zhuǎn)移瘤多可見病灶周圍大片水腫。小腦實質(zhì)內(nèi)腦膜瘤相對少見，其病變的組織來源可能是小腦腦溝內(nèi)腦膜上皮細(xì)胞異位所致，其影像學(xué)表現(xiàn)并無典型部位腦膜瘤常見的一些征象，亦很難發(fā)現(xiàn)不典型部位（如腦室內(nèi)）病灶存在的引流血管，因此，該部位的腦膜瘤的診斷是困難的，術(shù)前可提示良性腦外病變，最終病理學(xué)檢查，才是最后的準(zhǔn)確診斷。

對于該病例的診斷，在臨床工作中極易誤診，應(yīng)考慮為腦實質(zhì)內(nèi)少見良性腦外病變，結(jié)合病灶的MRI信號特點，提示腦實質(zhì)內(nèi)腦膜瘤的可能，是提高診斷準(zhǔn)確性的關(guān)鍵所在。

（南昌大學(xué)第一附屬醫(yī)院影像科 周福慶）

R445.2

D

1000-0313（2015）12-1237-02

10.13609/j.cnki.1000-0313.2015.12.020

2015--）

330006 南昌，南昌大學(xué)第一附屬醫(yī)院影像科

李?。?989-），男，江西撫州人，碩士研究生，主要從事中樞神經(jīng)系統(tǒng)功能成像工作。

周福慶，E-mail：fq.chou＠yahoo.com