咽鼓管區(qū)皮樣囊腫一例

陽寧靜，Engelhardt Marc

病例資料 患者，男，2歲，因左耳流膿、發(fā)現(xiàn)鼻咽左側(cè)占位病變?nèi)朐?。CT高分辨薄層顳骨平掃：左側(cè)鼻咽旁咽鼓管區(qū)有條片狀脂肪密度灶，咽鼓管骨性管道擴(kuò)大；病灶邊緣清晰，前緣位于鼻咽左側(cè)壁旁，后緣至中耳及外耳道內(nèi)側(cè)段，占據(jù)鼓室并包繞聽骨鏈，鄰近骨質(zhì)變薄；左側(cè)乳突小房密度增高（圖1）。MRI檢查：左側(cè)咽鼓管及中耳區(qū)占位，橫截面大小約4.7cm×1.3 cm，于T1WI及T2WI上均呈高信號，壓脂后呈低信號，無明顯強(qiáng)化（圖2～5）?？紤]為左側(cè)中耳及咽鼓管區(qū)皮樣囊腫可能，伴左側(cè)中耳乳突炎。術(shù)中所見：病灶呈香腸狀，其內(nèi)有類黃色凡士林樣油脂性物質(zhì)，呈粘稠半流體狀，并可見多根細(xì)小毛發(fā)。術(shù)后病理檢查（圖6）：送檢纖維囊壁樣組織，被覆單層立方上皮，局灶性上皮增生，周圍纖維組織內(nèi)可見皮膚及附屬器分化，內(nèi)容物為皮脂毛發(fā)樣物，考慮皮樣囊腫。

討論 皮樣囊腫起源于異位的胚胎殘余細(xì)胞，是胚胎發(fā)育異常所致的先天病變。皮樣囊腫發(fā)生于頭頸部者常見報道，而原發(fā)于咽鼓管區(qū)且累及顳骨中耳者

（dermoid tumor in eustachian tube，DTIET）極為罕見，查閱文獻(xiàn)僅國外有數(shù)十例報道。咽鼓管區(qū)皮樣囊腫多

見于嬰幼兒，偶可見于青少年，男性多于女性。咽鼓管是中耳通氣引流的唯一通道，此處病變易累及耳部或鼻咽，臨床癥狀多為反復(fù)難治性中耳炎及耳部溢液。本病的組織學(xué)及病理學(xué)診斷較為明確，病理學(xué)基礎(chǔ)為病灶內(nèi)較多液態(tài)脂類物質(zhì)，可見鈣鹽沉著、出血和毛發(fā)等。影像表現(xiàn)以病灶內(nèi)為脂肪信號或密度及特殊的解剖位置為診斷要點[1]。典型的MRI表現(xiàn)：咽鼓管區(qū)脂肪信號腫塊，邊緣清晰銳利，包膜光滑，內(nèi)部信號均勻，無強(qiáng)化，在T1WI和T2WI上均呈高信號，壓脂序列上信號降低。MRI優(yōu)勢為可觀察顳骨下的頸內(nèi)靜脈與病灶關(guān)系以及病變是否累及顱內(nèi)等，為臨床手術(shù)切除提供重要信息。本病的首選檢查方法為MRI脂肪抑制序列，有條件可加掃M(jìn)R內(nèi)耳水成像，用以判斷聽神經(jīng)、面神經(jīng)走行及與病變的關(guān)系。因病灶常累及咽旁及中耳，常需行耳部高分辨薄層CT檢查，用于評價咽鼓管骨性通道增寬擴(kuò)大的程度、骨質(zhì)是否受侵及中耳鼓室（聽小骨鏈）受累情況等，而且CT顯示病變脂肪密度及鈣化較MRI清楚，有助于鑒別診斷。皮樣囊腫預(yù)后好，未見惡變及切除后復(fù)發(fā)報道。

圖1 CT示左咽旁占位包繞鼓室及聽骨鏈，左側(cè)骨性咽鼓管擴(kuò)大（箭）。圖2 橫軸面T2WI示病變呈高信號（箭）。 圖3 冠狀面T1WI示病變呈高信號（箭）。 圖4 冠狀面壓脂T2WI示病變呈低信號（箭）。圖5 MR增強(qiáng)掃描示病變無明顯強(qiáng)化（箭）。 圖6 病理片鏡下示病灶內(nèi)含有脂滴，囊壁被覆單層立方上皮（HE，×100）。

[1]Kollias SS，Ball WS，Prenger EC，et al.Dermoids of the Eustachian tube：CT and MRI findings with histologic correlation[J].AJNR，1995，16（4）：663－668.