MSCT在肺泡蛋白沉積癥中的診斷價值

牟奇猛 張定▲

重慶市萬州區(qū)人民醫(yī)院放射科，重慶404100

MSCT在肺泡蛋白沉積癥中的診斷價值

牟奇猛 張定▲

重慶市萬州區(qū)人民醫(yī)院放射科，重慶404100

目的回顧性分析肺泡蛋白沉積癥（PAP）的MSCT表現(xiàn)，探討MSCT對PAP的診斷價值。方法選取本院2003年1月～2011年5月經(jīng)病理證實(shí)的7例PAP患者，3例經(jīng)肺泡灌洗確診，4例經(jīng)纖維支氣管鏡活檢病理證實(shí)。采用MSCT對患者肺部進(jìn)行掃描，分析MSCT表現(xiàn)中病變的形態(tài)、密度和分布特點(diǎn)。結(jié)果7例（100.0%）表現(xiàn)為兩肺彌漫性斑片狀磨玻璃影，4例（57.1%）病灶邊緣清楚，呈“地圖樣”表現(xiàn)，4例（57.1%）在磨玻璃影中可見網(wǎng)格狀影彌漫分布，呈“鋪路石征”，4例（57.1%）在磨玻璃影陰影中見充氣支氣管，同一病例可共存多種病變。結(jié)論P(yáng)AP的MSCT表現(xiàn)具有特征性，MSCT對PAP的診斷及鑒別診斷有重要的臨床價值。

肺泡蛋白沉積癥；MSCT；容積掃描；診斷

肺泡蛋白沉積癥（pulmonary alveolar proteinosis，PAP）是一種病因不明的肺彌漫性病變，以肺泡腔內(nèi)沉積富含磷脂蛋白樣物質(zhì)為特征，無炎癥、極少纖維化為特點(diǎn)的罕見疾病，又稱肺泡磷脂沉著癥[1]。1958年Rosen等[2]首次報道PAP，其臨床表現(xiàn)無特征性，極易誤診和延誤治療[3]。本研究回顧性分析本院2003年1月～2011年5月經(jīng)病理證實(shí)的7例PAP患者的MSCT表現(xiàn)，總結(jié)MSCT表現(xiàn)中病灶的分布和形態(tài)、密度特點(diǎn)，旨在探討MSCT在PAP中的診斷價值。

1 資料與方法

1.1 一般資料

7例PAP患者，男性5例，女性2例，年齡29～66歲，平均45歲。3例經(jīng)肺泡灌洗確診，4例經(jīng)纖維支氣管鏡病理活檢證實(shí)。7例患者臨床表現(xiàn)均為逐漸加重的呼吸困難，5例表現(xiàn)為咳白色泡沫痰，1例咳黃色濃痰。1例為15年的煤礦工。3例雙肺叩診濁音，聽診呼吸音粗糙，肺底有細(xì)濕啰音及水泡音。1例出現(xiàn)杵狀指和發(fā)紺。7例患者肺功能檢查均有彌散功能下降及不同程度的限制性通氣障礙，病理學(xué)見肺泡腔內(nèi)蛋白樣物質(zhì)沉積，PAS染色陽性，支氣管肺泡灌洗液呈濃稠乳狀液體。7例患者均應(yīng)用糖皮質(zhì)激素治療，半年后臨床癥狀均有不同程度的改善，肺內(nèi)病灶有不同程度吸收和減少。

1.2 方法

采用西門子Sensation16排CT機(jī)，管電壓120 kV，管電流200 mAs，準(zhǔn)直器16×1.2，掃描層厚6 mm，螺距5.0mm，重建層厚1.0mm，層間距1.0mm，F(xiàn)OV 35～40 cm，距陣512×512，采用肺窗和縱隔窗觀察病變的形態(tài)、分布、密度及縱隔肺門淋巴結(jié)有無增大。

2 結(jié)果

7例PAP患者均有完整的MSCT資料，均表現(xiàn)為雙肺廣泛分布的磨玻璃樣影，不按葉段分布，病灶內(nèi)可見肺血管紋理，部分病灶呈片狀實(shí)變影，病變與正常的肺組織分界面清楚、銳利，呈“地圖樣”表現(xiàn)（圖1）。1例以雙肺內(nèi)中帶蝶翼狀分布為主的磨玻璃影（圖2），1例病灶呈肺外圍邊緣分布為主（圖3），5例為雙肺彌漫性分布。4例病變內(nèi)可見充氣支氣管（圖4）。4例病灶內(nèi)間質(zhì)增厚，可見網(wǎng)格狀影，呈“鋪路石征”表現(xiàn)（圖5）。2例縱隔出現(xiàn)淋巴結(jié)腫大。同一病例中可共存多種病變。

圖1 雙肺彌漫分布的磨玻璃影，呈“地圖樣”表現(xiàn)，病灶內(nèi)見“通氣支氣管”

圖2 以雙肺外周分布的磨玻璃狀影

圖3 雙肺彌漫分布磨玻璃影，邊緣清楚銳利，呈“地圖樣”表現(xiàn)

圖4 以肺門為中心蝶翼狀分布的磨玻璃影，呈“地圖樣”表現(xiàn)，病灶內(nèi)見“通氣支氣管”

圖5 雙肺彌漫分布的磨玻璃狀影，內(nèi)見網(wǎng)格狀影，呈“鋪路石征”

3 討論

3.1 PAP的臨床特征

PAP是一種肺部彌漫性疾病，臨床少見，首次于1958年由病理學(xué)家Rosen等[2]報道，其特征表現(xiàn)為肺泡及終末呼吸性細(xì)支氣管內(nèi)磷脂蛋白樣物質(zhì)沉積。PAP可分為先天性、繼發(fā)性及特發(fā)性三種[3-4]。①先天性少見，為常染色體隱性遺傳性疾病，由SP-B基因突變引起，多為嬰幼兒。②繼發(fā)性的常見病因?yàn)椋豪^發(fā)于某些刺激性化學(xué)物質(zhì)，如石英粉、鋁粉等的吸入；肺結(jié)核、肺真菌感染等慢性感染性肺疾??；繼發(fā)于惡性血液系統(tǒng)腫瘤；繼發(fā)于免疫缺陷性疾病或免疫抑制劑應(yīng)用的患者；繼發(fā)于吸煙。③特發(fā)性PAP占所有病例的90%以上[5]，也稱“獲得性”或“成人型”PAP，原因不明，有研究發(fā)現(xiàn)粒細(xì)胞-巨噬細(xì)胞集落刺激因子抗體在特發(fā)性PAP的發(fā)生發(fā)展中起重要作用[6]。PAP病理學(xué)可見肺泡腔內(nèi)及呼吸性細(xì)支氣管腔內(nèi)充填顆粒狀嗜伊紅蛋白物質(zhì)，支氣管、肺泡壁及胸膜無病變，肺泡及肺泡間隔正常，少數(shù)因?yàn)榱馨图?xì)胞浸潤和水腫間隔增厚，好發(fā)于青中年男性，起病隱匿，臨床表現(xiàn)以進(jìn)行性加重的呼吸困難為特征；查體無明顯體征，可聞及呼吸音減弱及濕啰音，重癥患者伴有杵狀指、發(fā)紺等表現(xiàn)。文獻(xiàn)報道，兒童死亡率接近100%，成人20%～50%在5年內(nèi)死亡，60%～70%痊愈或明顯好轉(zhuǎn)[7]。因此，早期確診對患者的預(yù)后有重要意義。

3.2 PAP的MSCT表現(xiàn)

MSCT有強(qiáng)大的后處理功能，可獲高分辨率圖像，能清晰顯示病變的特征。①病變“地圖樣”表現(xiàn)：雙肺野內(nèi)呈磨玻璃樣影，原因是肺泡腔內(nèi)被低密度的磷脂蛋白充填。病變分布于全肺野或肺野中央?yún)^(qū)，中央型以肺門為中心，雙肺對稱分布，呈蝶翼狀；周圍型病灶分布于肺邊緣，亦可呈一側(cè)肺野分布，上下肺分布差異不明顯。②“鋪路石征”：高分辨率CT（HRCT）上磨玻璃影中可見網(wǎng)格狀影，呈具有特征性的“碎石路樣”改變。Murch等[7]首先發(fā)現(xiàn)PAP患者的CT表現(xiàn)為“鋪路石征”，后發(fā)現(xiàn)該征象見于多種不同疾病中[8]，且病理基礎(chǔ)存在很大分岐，有學(xué)者認(rèn)為網(wǎng)狀影不一定代表肺間質(zhì)異常，也有學(xué)者描述肺泡間毛細(xì)血管擴(kuò)張[9]。③部分病灶內(nèi)見充氣支氣管：此征象的出現(xiàn)提示肺腺泡實(shí)變。④常無肺門及縱隔淋巴結(jié)腫大、胸腔積液等改變，出現(xiàn)明顯淋巴結(jié)腫大則多與感染有關(guān)[10]。⑤隨訪觀察發(fā)現(xiàn)，病變在短期內(nèi)無明顯變化。HRCT能顯示次級肺小葉結(jié)構(gòu)及肺小葉間隔增厚等微細(xì)征象。對于CT表現(xiàn)肺部蝶翼狀彌漫性分布的病變，HRCT表現(xiàn)為“地圖樣”及“鋪路石樣”征象則提示PAP診斷[11]。

3.3 PAP的鑒別診斷

PAP應(yīng)與下列疾病進(jìn)行鑒別診斷。①肺炎：肺炎起病急，臨床癥狀重，血常規(guī)檢查白細(xì)胞升高，抗炎治療后肺部病灶吸收快，而PAP無發(fā)熱，血常規(guī)檢查無白細(xì)胞升高，抗感染治療不吸收；②肺水腫：患者多有心腎疾病，常見心臟擴(kuò)大及肺淤血改變，影像學(xué)表現(xiàn)變化快；③結(jié)締組織疾?。焊飨到y(tǒng)有受累的臨床癥狀；④細(xì)支氣管肺泡癌：CT顯示兩肺彌漫性結(jié)節(jié)病灶，中、下野的內(nèi)中帶密集，病程發(fā)展較迅速；⑤肺間質(zhì)纖維化：表現(xiàn)為小葉間隔增厚，呈網(wǎng)狀及蜂窩狀影，多發(fā)肺間質(zhì)結(jié)節(jié)[12]；⑥含鐵血黃素沉著：患者痰液內(nèi)可見含鐵血黃素細(xì)胞，普魯士藍(lán)反應(yīng)陽性。

MSCT具有較高的時間分辨率和空間分辨率，具有強(qiáng)化的后處理功能[13]，HRCT能清楚顯示PAP的雙肺“地圖樣”或“碎石路樣”病變改變征象，可對PAP作出明確診斷[5]?？傊琍AP有特征性的MSCT表現(xiàn)，MSCT對PAP的定性診斷有重要價值。

[1]李欣，邵劍波.中華影像醫(yī)學(xué)：兒科影像卷[M].北京：人民衛(wèi)生出版社，2010：194-195.

[2]Rosen SH，Castleman B，Liebow AA.PulmonaU alveolar proteinosis[J].N Engl JMed，1958，258（23）：l123-1142.

[3]楊濟(jì)生，魯憶南，王子彬.肺泡蛋白沉積癥的CT診斷[J].醫(yī)學(xué)影像學(xué)雜志，2005，15（6）：523.

[4]Seymour JF，Presneill JJ.Pulmonary alveolar proteinosis: progress in the first 44 years[J].Am J Respir Crit Care Med，2002，166（2）：215-235.

[5]艾濤，甘新蓮.肺泡蛋白沉積癥的影像學(xué)診斷[J].臨床肺科雜志，2011，16（1）：39-40.

[6]王選錠，羅發(fā)滿，劉富光，等.粒-巨噬細(xì)胞集落刺激因子在肺泡蛋白沉積癥患者中的表達(dá)[J].中華結(jié)核和呼吸雜志，2001，24（7）：417-419.

[7]Murch CR，Carr DH.Computed tomography appearances ofpulmonaryalveolarproteinosis[J].Clin Radiol，1989，40（3）：240-243.

[8]陳進(jìn)，何海青，張敏鴿，等.肺泡蛋白沉積癥的影像學(xué)表現(xiàn)4例報道并文獻(xiàn)復(fù)習(xí)[J].中國醫(yī)藥導(dǎo)報，2013，10（33）：163-165.

[9]Meng ZL，Liu HR，Liang ZY，et al.Pathologic features and diagnosisofpulmonary alveolar proteinosis[J].Chin JPathol，2005，34（9）：575-578.

[10]鄧東，武瑩瑩，楊新官，等.肺泡蛋白沉積癥的多層螺旋CT表現(xiàn)（附17例分析）[J].中國臨床醫(yī)學(xué)影像雜志，2011，22（5）：346-347.

[11]葉曉雪，楊光釗.肺泡蛋白沉積癥的臨床與影像[J].實(shí)用放射學(xué)雜志，2003，19（4）：367-369.

[12]吳天瓊，葉更新.百草枯中毒肺損傷的治療前后CT表現(xiàn)特征與預(yù)后相關(guān)性分析[J].中國醫(yī)藥科學(xué)，2013，3（22）：100-102.

[13]張偉恒，滕問天，石偉輝.多層螺旋CT灌注成像在孤立性肺結(jié)節(jié)鑒別診斷中的應(yīng)用研究[J].中國醫(yī)藥科學(xué)，2014，4（14）：100-101.

Diagnostic value of MSCT in pulmonary alveolar proteinosis

MOU Qi-meng ZHANG Ding▲
X-ray Room,Wanzhou People′s Hospital of Chongqing City,Chongqing 404100,China

Objective To retrospectively analyze the images ofmulti-slice spiral computed tomography(MSCT)in pulmonary alveolar proteinosis(PAP)and explore the diagnostic value ofMSCTon PAP.M ethods Therewere 7 patientswith PAP in our hospital from January 2003 to May 2011,ofwhich alveolar lavagewas in 3 cases and fiberoptic bronchoscopy biopsy was in 4 cases for confirmation.Lesion′smorphology,density and distribution characteristics by CT scanning were analyzed.Results There were 7 cases(100.0%)with diffuse patchy areas of ground-glass opacity in both lungs,4 cases (57.1%)with lesions in clear-cutmargin showing amap-like performance,4 cases(57.1%)with diffuse distribution of reticular shadow in ground glass opacity presenting as stone-paving image,and 4 cases(57.1%)with pneumatized bronchus seen in ground glass opacity.Several pathological changes could be coexistent in one case.Conclusion MSCT image on PAP displays its own characteristics,and is of great importance in the diagnosis and differential diagnosis of PAP.

Pulmonary alveolar proteinosis;Multi-slice spiral computed tomography;Volume scanning;Diagnosis

R445.3

A

1674-4721（2015）04（c）-0084-03

2014-12-25本文編輯：郭靜娟）

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