皮肌炎、肛周膿腫合并廣泛皮下氣腫一例

馬帥，須晉，郭樹(shù)彬

中國(guó)醫(yī)學(xué)科學(xué)院北京協(xié)和醫(yī)學(xué)院北京協(xié)和醫(yī)院急診科，北京100730

皮肌炎、肛周膿腫合并廣泛皮下氣腫一例

馬帥，須晉，郭樹(shù)彬

中國(guó)醫(yī)學(xué)科學(xué)院北京協(xié)和醫(yī)學(xué)院北京協(xié)和醫(yī)院急診科，北京100730

皮肌炎;皮下氣腫;肛周膿腫

皮肌炎或多發(fā)性肌炎是一類(lèi)病因尚不明確，以橫紋肌受累為主要病變的炎癥性肌病，肺部受累是其常見(jiàn)并發(fā)癥，縱隔氣腫是皮肌炎中一種少見(jiàn)但致命的并發(fā)癥。本文報(bào)告一例以全身廣泛皮下氣腫起病，合并嗜水氣單胞菌感染患者，以總結(jié)皮肌炎合并多發(fā)氣腫及多重感染的急診臨床診治經(jīng)驗(yàn)。

圖1胸部CT平掃示雙肺多發(fā)斑片狀、索條狀高密度影，雙肺間質(zhì)性炎癥 (箭頭)(2014-06-22)

臨床資料

患者男性，45歲，因“面部紅斑、關(guān)節(jié)酸痛4個(gè)月，下肢、肛周腫痛20 d，高熱2 d”于2014年6月22日入住本院。

患者2014年2月無(wú)明顯誘因出現(xiàn)面部紅斑，伴雙側(cè)跖趾關(guān)節(jié)、雙膝關(guān)節(jié)痛，活動(dòng)受限，雙下肢無(wú)力，蹲起困難，伴全身肌肉酸痛，指尖出現(xiàn)多處破潰，有光過(guò)敏，有時(shí)稍感胸悶，無(wú)口腔及外陰潰瘍，無(wú)口干、眼干，無(wú)咳嗽、咳痰，無(wú)發(fā)熱，就診于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院，胸部CT示雙肺紋理增多、增粗并走行紊亂，見(jiàn)多發(fā)索條狀、斑片狀密度增高影，肌電圖 (－)。肺功能示中度彌散功能障礙，輕度限制性通氣功能障礙?？紤]“結(jié)締組織病 (系統(tǒng)性紅斑狼瘡?)，雙下肺間質(zhì)性肺炎”。給予阿奇霉素0.5 g靜脈輸注，每天1次 (2014年4月13日至18日);左氧氟沙星0.6 g靜脈輸注，每天1次 (4月18日至27日);低分子肝素鈣5000 U皮下注射，每12小時(shí)1次 (4月18日至25日);燈盞花素40 mg靜脈輸注，每天1次;甲潑尼龍200 mg靜脈輸注，每天1次 (4月16日至20日);環(huán)磷酰胺0.4 g及唑來(lái)膦酸4 mg靜脈輸注，1次;口服羥氯喹100 mg每天2次，金水寶膠囊0.99 g每天2次，潑尼松30 mg每天2次，雷公藤多苷片10 mg每天3次，病情好轉(zhuǎn)于2014年4月29日出院。繼續(xù)給予環(huán)磷酰胺0.6 g靜脈輸注，每2周1次。2014年5月28日再次因活動(dòng)后胸悶、氣短，給予環(huán)磷酰胺0.6 g靜脈輸注，每周1次治療后減輕。6月2日出現(xiàn)發(fā)熱、憋喘，伴肛周疼痛，體溫38～39℃，伴左臀部、左大腿腫脹進(jìn)行性加重，6月6日至21日于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院住院治療，查血常規(guī)示白細(xì)胞13.05×109/L，紅細(xì)胞4.65×1012/L，血紅蛋白147 g/L，血小板223× 109/L，血沉34 mm/h，高敏C反應(yīng)蛋白30.9 mg/L。查體:左下肢按壓有握雪感，無(wú)紅腫，無(wú)明顯壓痛。左下肢B超示左大腿、小腿皮下氣腫。左側(cè)股骨、脛腓骨X線未見(jiàn)明顯骨質(zhì)異常，左大腿、小腿皮下氣腫。胸部CT示雙肺內(nèi)多發(fā)斑片狀、索條狀高密度影，雙肺間質(zhì)性炎癥 (圖1)。腹盆腔、下肢CT示盆底、左側(cè)腹股溝區(qū)、臀部、下肢皮下軟組織內(nèi)多發(fā)氣腫(圖2)。肛周分泌物細(xì)菌培養(yǎng)+藥敏示大腸埃希菌?？紤]診斷“肛瘺、肛周感染、皮下氣腫”，予磺胺、伊曲康唑、阿米卡星、替硝唑抗炎，效果欠佳，給予甲潑尼龍40 mg，每12小時(shí)1次×10 d，靜脈用免疫球蛋白20 g×3 d，后改為潑尼松60 mg口服，每天1次，來(lái)本院前減為35 mg每天1次。2014年6月22日為進(jìn)一步診治轉(zhuǎn)入本院急診。

圖2下肢 X線及腹盆腔 CT示廣泛皮下氣腫 (箭頭)(2014-06-22)

診療經(jīng)過(guò)

入院后患者持續(xù)發(fā)熱，最高39℃。予亞胺培南/西司他丁鈉 (泰能)、萬(wàn)古霉素抗感染4 d，體溫?zé)o明顯下降。初步診斷:皮肌炎，兩肺間質(zhì)性肺炎，肛周膿腫，左側(cè)軀干、左下肢軟組織感染。

2014年6月26日多科會(huì)診:(1)風(fēng)濕免疫科:完善免疫、腫瘤相關(guān)檢查，繼續(xù)抗感染治療。(2)感染內(nèi)科:患者病情嚴(yán)重，預(yù)后極差，容易發(fā)生感染性休克，建議加用甲硝唑磷酸二鈉 (佳爾納)0.915 g，每8小時(shí)1次聯(lián)合抗炎治療;建議可聯(lián)系外院行高壓氧治療。(3)基本外科:患者可行切開(kāi)引流術(shù)，但引起繼發(fā)性感染機(jī)會(huì)大、傷口難以愈合，預(yù)后極差。

復(fù)查血常規(guī)示血小板 37×109/L→20×109/L，白細(xì)胞2.23×109/L，中性粒細(xì)胞 96.4%，紅細(xì)胞3.22×1012/L，血紅蛋白104 g/L→80 g/L，紅細(xì)胞壓積28.8%。血生化示鉀2.7 mmol/L，白蛋白22 g/L，總膽紅素25.62 mol/L，直接膽紅素11.81 mol/L，鈉129 mmol/L，氯94 mmol/L，丙氨酸轉(zhuǎn)氨酶32 U/L，肌酐58 mol/L，血小板壓積0.5～2 ng/ml。給予亞胺培南/西司他丁鈉+萬(wàn)古霉素+甲硝唑磷酸二鈉+復(fù)方磺胺甲惡唑抗感染治療。

2014年6月30日再次多科會(huì)診:(1)骨科:建議行雙下肢靜脈B超，加強(qiáng)踝泵訓(xùn)練，暫無(wú)急診切開(kāi)引流指征，需積極處理肛周膿腫。(2)整形外科:如擬行切開(kāi)縫合，創(chuàng)面二期關(guān)閉，可協(xié)助負(fù)壓封閉引流(vacuum sealing drainage，VSD)治療。(3)放射科:建議行盆腔及下肢增強(qiáng)CT掃描，明確有無(wú)進(jìn)針路徑。6月30日行右股部局部膿腫診斷性穿刺，病原學(xué)報(bào)告3 h厭氧瓶培養(yǎng)陽(yáng)性:肺炎克雷伯菌、奇異變形桿菌 ［超廣譜 β-內(nèi)酰胺酶 (extended spectrum βlactamase，ESBL)－］，藥敏提示阿米卡星敏感。7月3日放射科介入診療組行CT引導(dǎo)下穿刺引流，于左側(cè)直腸旁間隙、左側(cè)臀大肌區(qū)、左下肢軟組織區(qū)分別置管，引流液呈褐色渾濁，留取需氧及厭氧菌、真菌涂片及培養(yǎng)，留取抗酸染色等。病原學(xué)報(bào)告9 h培養(yǎng)陽(yáng)性:奇異變形桿菌、肺炎克雷伯菌 (ESBL+)、嗜水氣單胞菌。左側(cè)直腸旁間隙 (引流約50 ml)、左側(cè)臀大肌區(qū) (約100 ml)置管引流通暢，為褐色混濁帶惡臭液體，左下肢軟組織區(qū)置管引流通暢，為氣體。7月6日00∶47患者突然出現(xiàn)心慌憋氣，測(cè)血氧飽和度90%，血壓115/60 mm Hg(1 mm Hg= 0.133 kPa)，將鼻導(dǎo)管吸氧2 L/min調(diào)整為5 L/min，不能緩解，床旁心電圖示心率122次/min，憋氣逐漸加重，血氧飽和度降為75%。查體:口周發(fā)紺，全身濕冷，不能完整成句。轉(zhuǎn)入搶救室，患者持續(xù)高熱，意識(shí)不清，格拉斯哥昏迷評(píng)分 (Glasgow Coma Scale，GCS)評(píng)分8分 (E4V1M3)。左下肢肌張力明顯增高，有明顯皮下握雪感，表皮溫度升高。復(fù)查血?dú)夥治鍪緋H 7.176，二氧化碳分壓52.6 mm Hg，氧分壓92.3 mm Hg，血漿乳酸濃度5.9 mmol/L，血漿葡萄糖濃度7.20 mmol/L，血漿碳酸氫根濃度18.7 mmol/L，實(shí)際堿剩余 －8.8 mmol/L，行右股靜脈置管，給予液體灌注，患者病情無(wú)好轉(zhuǎn)。家屬簽字放棄治療，患者于2014年7月6日死亡，考慮主要死亡原因?yàn)楦腥拘孕菘恕?/p>

討論

皮肌炎合并多發(fā)皮下氣腫

皮肌炎 (dermatomyositis，DM)是具有特征性皮膚損害表現(xiàn)的一組橫紋肌慢性非化膿性炎癥性疾?。?］，臨床特征是對(duì)稱性四肢近端肌、頸肌、咽部肌肉無(wú)力，肌肉壓痛和血清肌酶升高，可累及心、肺、關(guān)節(jié)、血管等其他臟器或組織。肺部受累以間質(zhì)性肺炎最多見(jiàn)，約為20%～86%，而縱隔氣腫、皮下氣腫及氣胸罕見(jiàn)，可能的發(fā)病機(jī)制:(1)肺間質(zhì)病變導(dǎo)致靠近縱隔胸膜下形成微小的肺不張及肺大泡，而肺泡破裂導(dǎo)致氣胸或縱隔氣腫。 (2)皮肌炎與血管炎有關(guān)，Cicuttini等［2］認(rèn)為血管使其附近的肺泡壁受損易破裂;Kono等［3］在對(duì)皮肌炎并發(fā)縱隔氣腫患者行支氣管鏡檢查時(shí)發(fā)現(xiàn)有氣管黏膜壞死，病理檢查提示血管炎。(3)在其他結(jié)締組織病，特別是有血管炎者，如系統(tǒng)性紅斑狼瘡、類(lèi)風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎等患者中亦有類(lèi)似自發(fā)性縱隔氣腫發(fā)生。該患者影像學(xué)提示左側(cè)腹盆皮下、左側(cè)腹壁及左下肢肌間多發(fā)氣腫，氣腫范圍較廣泛，肺部CT提示雙下肺多發(fā)索條狀、斑片狀密度增高影呈間質(zhì)性肺炎改變，未見(jiàn)縱隔氣腫?？紤]皮下氣腫原因可能與肛周膿腫引起的軟組織感染相關(guān)，行細(xì)針穿刺膿液送檢3 h回報(bào)肺炎克雷伯菌、奇異變形桿菌 (ESBL－)。

肛周膿腫合并多重細(xì)菌感染

患者長(zhǎng)期服用激素及免疫抑制劑，屬于免疫功能缺陷者，因此常合并細(xì)菌、真菌、病毒等感染，該患者膿液培養(yǎng)提示肺炎克雷伯桿菌、奇異變形桿菌、嗜水氣單胞菌等，病程中出現(xiàn)高熱、循環(huán)衰竭表現(xiàn)，對(duì)血管活性藥物反應(yīng)差，考慮與細(xì)菌大量繁殖，釋放毒素引起膿毒癥休克相關(guān)?；颊吒古枨籆T示盆底、左側(cè)腹股溝區(qū)、臀部、下肢皮下軟組織內(nèi)多發(fā)氣腫。肛周分泌物細(xì)菌培養(yǎng)+藥敏提示大腸埃希菌。

綜上，急診科?？捎龅街T多重度感染患者［4］，其往往合并惡性實(shí)體腫瘤、血液腫瘤、免疫缺陷性疾病等，免疫系統(tǒng)處于嚴(yán)重抑制狀態(tài)，因此對(duì)多種院內(nèi)細(xì)菌抵抗力下降，易出現(xiàn)多重耐藥菌混合感染，甚至病毒、真菌感染，且該類(lèi)患者因重度感染引起的骨髓抑制和相對(duì)皮質(zhì)功能不全而對(duì)藥物反應(yīng)較差，需要在發(fā)病早期給予高級(jí)別抗生素控制感染，但實(shí)際臨床工作中常忽視對(duì)患者本身免疫系統(tǒng)狀態(tài)的評(píng)估。筆者認(rèn)為對(duì)該類(lèi)患者在積極治療原發(fā)病及控制感染的同時(shí)，還應(yīng)積極改善免疫狀態(tài)［5］，適當(dāng)應(yīng)用增強(qiáng)體液免疫及細(xì)胞免疫的免疫調(diào)節(jié)措施可能是改善疾病預(yù)后的新治療理念。

［1］黃慧，徐作軍．多發(fā)性肌炎/皮肌炎的呼吸系統(tǒng)損害［J］．實(shí)用醫(yī)院臨床雜志，2009，6:1-4．

［2］Cicuttini FM，F(xiàn)raser KJ．Recurrent pneumomediastinum in adult dermatomyositis［J］．J Rheumatol，1989，16:384-386．

［3］Kono H，Inokuma S，Nakayama H，et al．Pneumomediastinum in dermatomyositis:association with cutaneous vasculopathy［J］．Ann Rheum Dis，2000，59:372-376．

［4］Tolsma V，Schwebel C，Azoulay E，et al．Sepsis severe or septic shock:outcome according to immune status and immunodefi ciency profile［J］．Chest，2014，146:1205-1213．

［5］Boomer JS，Green JM，Hotchkiss RS．The changing immune system in sepsis:is individualized immuno-modulatory therapy the answer?［J］．Virulence，2014，5:45-56．

R459.7;R632;R631+.4

B

1674-9081(2015)04-0315-03

10.3969/j.issn.1674-9081.2015.04.017

2014-12-13)

郭樹(shù)彬電話:010-69159144，E-mail:Guosb@pumch．cn