無(wú)癥狀嗜鉻細(xì)胞瘤的診療體會(huì)

朱道方 方衛(wèi)華 張賢生

無(wú)癥狀嗜鉻細(xì)胞瘤的診療體會(huì)

朱道方 方衛(wèi)華 張賢生

目的 探討無(wú)癥狀嗜鉻細(xì)胞瘤的診治經(jīng)驗(yàn)，提高無(wú)癥狀嗜鉻細(xì)胞瘤診斷意識(shí)和治療水平。方法回顧分析10例無(wú)癥狀嗜鉻細(xì)胞瘤患者的臨床資料，分析其診斷、術(shù)前準(zhǔn)備、手術(shù)方式與圍手術(shù)期注意要點(diǎn)。結(jié)果10例均順利切除腫瘤，其中后腹腔鏡切除8例，開(kāi)放手術(shù)切除2例，術(shù)中出血血壓波動(dòng)1例。切除腫瘤最大達(dá)12.0 cm×9.0 cm×6.0 cm，最小為2.0 cm×2.0 cm×1.5 cm。結(jié)論無(wú)癥狀嗜鉻細(xì)胞瘤應(yīng)引起重視，準(zhǔn)確的術(shù)前判斷及充分的術(shù)前準(zhǔn)備是手術(shù)成功的關(guān)鍵。

嗜鉻細(xì)胞瘤；診斷；治療

1962年意大利學(xué)者Calabrese[1]開(kāi)始報(bào)道無(wú)癥狀嗜鉻細(xì)胞瘤以來(lái)，臨床對(duì)無(wú)癥狀嗜鉻細(xì)胞瘤的認(rèn)識(shí)越來(lái)越全面。但臨床對(duì)無(wú)癥狀嗜鉻細(xì)胞瘤的診斷和治療還存在一些困擾，尤其是術(shù)前認(rèn)識(shí)和準(zhǔn)備不充分，致使術(shù)中、術(shù)后發(fā)生惡性并發(fā)癥，嚴(yán)重時(shí)直接威脅患者的健康和生命。本文總結(jié)我院2010年7月至2014年7月診治的10例無(wú)癥狀嗜鉻細(xì)胞瘤患者，現(xiàn)報(bào)道如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料 本組共10例無(wú)癥狀嗜鉻細(xì)胞瘤患者，男性8例，女性2例；年齡38～68歲，平均48歲。10例患者術(shù)前均無(wú)高血壓，1例有糖尿病史，其余無(wú)血糖、脂肪、蛋白質(zhì)代謝紊亂及血鉀改變，無(wú)頭暈、頭痛、心悸、多汗等癥狀?；颊呔蝮w檢時(shí)B超或CT提示腎上腺占位性病變?nèi)朐骸?0例患者均為單側(cè)腎上腺占位性病變，左側(cè)6例，右側(cè)4例。住院后測(cè)血壓均在正常范圍，血鉀、血糖，術(shù)前檢查促腎上腺皮質(zhì)激素、腎素、醛固酮、皮質(zhì)醇、血漿兒茶酚胺均正常，24 h尿香草扁桃酸均為陰性。所有患者術(shù)前均行腎上腺平掃及增強(qiáng)CT檢查，根據(jù)CT結(jié)果初步判斷為嗜鉻細(xì)胞瘤。

1.2 圍手術(shù)期準(zhǔn)備 6例患者術(shù)前口服α受體阻滯劑哌唑嗪(1 mg，3次/d)1周，術(shù)前3 d給予擴(kuò)容治療。與麻醉醫(yī)師充分溝通，所有患者均采用全身麻醉，頸內(nèi)或鎖骨下靜脈穿刺測(cè)中心靜脈壓，有創(chuàng)動(dòng)脈壓監(jiān)測(cè)術(shù)中血壓變化，持續(xù)心電監(jiān)護(hù)。準(zhǔn)備硝普鈉、去甲腎上腺素以控制高血壓及低血壓。

1.3 手術(shù)方法 2例巨大腎上腺腫瘤(>10 cm)患者行經(jīng)腹肋緣下切口切除腫瘤，其余8例采用后腹腔鏡切除腫瘤。術(shù)中爭(zhēng)取盡早控制中央靜脈，盡量減少對(duì)腫瘤的直接擠壓，避免發(fā)生血壓劇烈波動(dòng)。

2 結(jié)果

10例患者均完整切除腫瘤。術(shù)中4例出現(xiàn)血壓升高，其中1例血壓達(dá)200/160 mmHg，均滿意控制血壓；6例血壓無(wú)變化。患者術(shù)后均未出現(xiàn)低血壓。10例患者術(shù)中、術(shù)后均未輸血，術(shù)后4～8 d康復(fù)出院，術(shù)后病理均為嗜鉻細(xì)胞瘤。術(shù)后隨訪2個(gè)月～4年，血壓正常，腫瘤無(wú)復(fù)發(fā)。

3 討論

無(wú)癥狀嗜鉻細(xì)胞瘤又稱為隱匿性嗜鉻細(xì)胞瘤，約占腎上腺嗜鉻細(xì)胞瘤的8%，此類患者往往沒(méi)有嗜鉻細(xì)胞瘤的常見(jiàn)癥狀(高血壓、頭痛頭暈、代謝紊亂等)，血、尿兒茶酚胺及代謝物的濃度也在正常范圍[2]。Timmers等[3]在4例無(wú)癥狀嗜鉻細(xì)胞瘤患者中發(fā)現(xiàn)琥珀酸脫氫酶亞群B基因變異，認(rèn)為嗜鉻細(xì)胞瘤生化陰性是因?yàn)槔野彼崃u化酶缺失導(dǎo)致的兒茶酚胺合成缺陷。此類患者術(shù)前雖無(wú)癥狀，但在某種應(yīng)激狀態(tài)或手術(shù)擠壓時(shí)可出現(xiàn)血壓劇烈波動(dòng)或心律失常，危及患者生命。

手術(shù)前確定腫瘤的性質(zhì)主要依靠影像學(xué)檢查，腎上腺無(wú)癥狀嗜鉻細(xì)胞瘤CT表現(xiàn)見(jiàn)圖1、圖2。一側(cè)或雙側(cè)腎上腺圓形或橢圓形邊界清晰的實(shí)性腫塊，直徑常為3～5 cm，但可達(dá)10 cm以上。較小腫瘤密度均一，較大時(shí)密度不均，增強(qiáng)掃描有明顯強(qiáng)化，較大腫瘤中央壞死呈低密度，少數(shù)具有鈣化斑，約10%表現(xiàn)為較大的厚壁囊性腫塊。腫瘤明顯強(qiáng)化和囊性變?yōu)樵摿龅奶卣髦?。無(wú)癥狀嗜鉻細(xì)胞瘤與其他無(wú)功能腎上腺腫瘤在CT平掃及增強(qiáng)掃描各期比較有明顯差異[4]，CT掃描是無(wú)癥狀嗜鉻細(xì)胞瘤術(shù)前診斷的重要依據(jù)。Bravo等[5]認(rèn)為間碘苯甲胍診斷無(wú)癥狀嗜鉻細(xì)胞瘤的特異性可達(dá)100%，敏感性可達(dá)80%，提高了術(shù)前嗜鉻細(xì)胞瘤的診斷率。

圖1CT平掃，右腎上極密度不均實(shí)性腫塊，3.5 cm×4.2 cm×2.7 cm，CT值>10 HU，未見(jiàn)鈣化灶

術(shù)前充分準(zhǔn)備是保證術(shù)中、術(shù)后安全的關(guān)鍵因素。目前尚沒(méi)有對(duì)嗜鉻細(xì)胞瘤術(shù)前是否使用α受體阻滯劑對(duì)術(shù)中血壓影響的隨機(jī)對(duì)照研究[6]，Bracker等[7]認(rèn)為即使術(shù)前應(yīng)用α受體阻滯劑，仍有患者的收縮壓超過(guò)200 mmHg，而且術(shù)前應(yīng)用α受體阻滯劑對(duì)最高收縮壓或高血壓誘發(fā)的心腦血管意外的影響與不應(yīng)用α受體阻滯劑相比無(wú)顯著差異。但是，不管術(shù)前是否有嗜鉻細(xì)胞瘤的充分證據(jù)、患者是否有臨床癥狀，不能明確排除非嗜鉻細(xì)胞瘤的腎上腺腫塊，術(shù)前均應(yīng)進(jìn)行充分的擴(kuò)容和擴(kuò)血管治療，以保證患者的安全[8]。10例患者中，8例術(shù)前1周均予口服哌唑嗪擴(kuò)血管，1 mg，3次/d，可以充分?jǐn)U張微循環(huán)，減輕術(shù)中血壓波動(dòng)幅度；術(shù)前3 d擴(kuò)容，輸注生理鹽水、代血漿等，使擴(kuò)張的微循環(huán)得到改善，同時(shí)增加有效血容量，避免術(shù)中血壓不穩(wěn)定和意外的出現(xiàn)。

手術(shù)切除腫瘤是理想的、可治愈嗜鉻細(xì)胞瘤的方法，無(wú)癥狀嗜鉻細(xì)胞瘤手術(shù)和有癥狀嗜鉻細(xì)胞瘤手術(shù)并無(wú)特殊不同。隨著腹腔鏡技術(shù)的不斷發(fā)展，腹腔鏡已被認(rèn)為是治療腎上腺良性腫瘤的“金標(biāo)準(zhǔn)”[9]。過(guò)去常認(rèn)為嗜鉻細(xì)胞瘤直徑<6 cm均可行腹腔鏡手術(shù)，直徑≥6 cm的嗜鉻細(xì)胞瘤由于血管網(wǎng)復(fù)雜、游離操作困難、容易出血，因此被認(rèn)為是腹腔鏡手術(shù)的禁忌。Bhat等[10]認(rèn)為瘤體大小不應(yīng)是限制腹腔鏡手術(shù)的指標(biāo)。腫瘤包膜是否完整、腫瘤對(duì)臟器和大血管是否有浸潤(rùn)、粘連及術(shù)者的腹腔鏡手術(shù)經(jīng)驗(yàn)均能夠影響腹腔鏡手術(shù)的指征范圍，而不應(yīng)該僅僅單純考慮腫瘤的體積[11]。本組8例采用腹腔鏡手術(shù)切除腫瘤，其中3例腫瘤直徑>6 cm，術(shù)中無(wú)中轉(zhuǎn)開(kāi)放。據(jù)筆者觀察，腹腔鏡手術(shù)術(shù)中對(duì)腫瘤的擠壓現(xiàn)象較開(kāi)放手術(shù)小，因此認(rèn)為如條件許可，應(yīng)首先考慮腹腔鏡手術(shù)。

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(2014-10-12 收稿 2014-12-16 修回)

230022 合肥 安徽醫(yī)科大學(xué)第一附屬醫(yī)院泌尿外科，安徽醫(yī)科大學(xué)泌尿外科研究所

張賢生,xiansheng-zhang@163.com

10.3969/j.issn.1000-0399.2015.03.033