成人先心病外科治療的相關(guān)研究進(jìn)展

尚斌　馬捷

[摘要] 成人先天性心臟病，是指胎兒時(shí)期心血管發(fā)育異常對(duì)心功能產(chǎn)生實(shí)際或潛在影響的一組先天畸形患兒，得以存活至成年期，乃至中老年期。以往成人先天性心臟病病種較少，且多為簡(jiǎn)單畸形。近20年病種逐漸增多，特別是以接受外科手術(shù)治療的復(fù)雜畸形逐年增多，包括復(fù)雜的大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位和單心室類等。目前彩色多普勒超聲心動(dòng)圖可作為篩查和確診先心病的主要方法。治療先心病近些年來(lái)以介入治療]為首選，但成人先心病患者首選外科手術(shù)治療，包括一期手術(shù)和分期手術(shù)，徹底糾正解剖結(jié)構(gòu)，恢復(fù)心臟功能是治療的關(guān)鍵。大多數(shù)患者手術(shù)后效果較好，但亦有術(shù)后多重并發(fā)癥的發(fā)生，致使術(shù)后效果差，甚至死亡。其發(fā)病時(shí)間長(zhǎng)，臨床癥狀多在晚期，成人階段癥狀顯現(xiàn)，缺乏早期特異性，且具有潛在的致命性，導(dǎo)致臨床工作中易出現(xiàn)漏診、誤診，現(xiàn)對(duì)成人先心病外科治療的相關(guān)研究進(jìn)展進(jìn)行綜述。

[關(guān)鍵詞] 成人先心?。煌饪浦委?；生存率

[中圖分類號(hào)] R541.1 [文獻(xiàn)標(biāo)識(shí)碼] A [文章編號(hào)] 1673-9701（2015）14-0000-03

[Abstract] Adult congenital heart disease refers to a group of congenital malformations in children caused by the actual or potential of the cardiovascular abnormalities during the fetal period. Adult congenital heart disease was less in the past years. In the recent 20 years， the category of the disease gradually has increased， and especially the complex deformities demanding for surgical treatment increases every year， including complex great arteries translocation， single ventricle and so on. Currently， Color Doppler echocardiography can be used as the primary method for screening and diagnosis of congenital heart disease. In the recent years， the interventional therapy was preferred in the treatment of congenital heart disease， but surgical treatment， including one stage operation and staging operation was still preferred in the treatment of adult congenital heart disease for abnormal changes of structure， function and physical condition.Because the disease is congenital， the time of incidence is long， and clinical symptoms appear in late adulthood， lacking early-specificity， but with potentially fatality， it is prone to missed diagnosis and misdiagnosis in clinical work. Now， researches related to surgical treatment of adult congenital heart disease was reviewed.

[Key words] Adult congenital heart disease； Surgical treatment； Survival rate

成人先天性心臟病[1]，是由于現(xiàn)代醫(yī)學(xué)技術(shù)的不斷發(fā)展和先天性心臟病外科治療水平的不斷提高，越來(lái)越多的先心病患者得以存活到成年期[2]，乃至中老年期。此病因病程長(zhǎng)或未能及早發(fā)現(xiàn)和治療，導(dǎo)致重要并發(fā)癥的發(fā)生及外科治療過(guò)程中手術(shù)難度、危險(xiǎn)系數(shù)的增加以及術(shù)后死亡率上升。但隨著近二十年來(lái)我國(guó)心臟外科技術(shù)的快速提升，成人先心病患者有了手術(shù)契機(jī)，更有了治愈的機(jī)會(huì)。在成人先心病近二十年的外科治療過(guò)程中，縱觀我國(guó)心臟外科事業(yè)的發(fā)展歷史[3]及成人先心病臨床治愈成功經(jīng)驗(yàn)，本文將對(duì)目前影響成人先心病外科治療[4]的多重因素如臨床特點(diǎn)、病理生理的改變、圍手術(shù)期并發(fā)癥的預(yù)防和處理、手術(shù)理念進(jìn)行論述總結(jié)，以期為成人先心病外科治療及相關(guān)并發(fā)癥的處理提供一定理論參考，提高術(shù)后生存率[5]。

1 先天性心臟病及發(fā)展趨勢(shì)

先天性心臟?。ê?jiǎn)稱先心?。┦窍忍旎沃休^常見(jiàn)的一種，是在胎兒時(shí)期血管發(fā)育異?；虬l(fā)育障礙及出生后應(yīng)當(dāng)退化的組織未能退化（部分停頓）所致。在美國(guó)活產(chǎn)兒中先心病的發(fā)生率為6‰～8‰。我國(guó)北京地區(qū)活產(chǎn)兒先心病的流行病學(xué)調(diào)查，發(fā)生率為8.2‰。根據(jù)2009年全國(guó)婦幼衛(wèi)生監(jiān)測(cè)結(jié)果，主要畸形發(fā)生率順位為先心?。?8.82/萬(wàn)）、多指（趾）（15.91/萬(wàn)）、總唇裂（13.17/萬(wàn)）、神經(jīng)管缺陷（6.48/萬(wàn)）、腦積水（6.00/萬(wàn)）。我國(guó)先心病發(fā)生率有明顯的上升趨勢(shì)[6]，1996年為6.15/萬(wàn)，2000年為11.40/萬(wàn)，上升幅度達(dá)85.34%。

在西方發(fā)達(dá)國(guó)家約有85%的先天性心臟病患者能活到成年，且人數(shù)呈逐年上升趨勢(shì)。并有流行病學(xué)資料顯示[7]，進(jìn)入21世紀(jì)初十年間，美國(guó)成人先心病患者達(dá)120萬(wàn)之多，其中簡(jiǎn)單先心病568 800人，中等程度先天性心臟病達(dá)402 500人，復(fù)雜先天性心臟病畸形患者有317 000人。英國(guó)達(dá)到16萬(wàn)，10年間增長(zhǎng)29%，目前已達(dá)20萬(wàn)人，將超過(guò)16歲以下接受外科手術(shù)的兒童先心病人數(shù)。在加拿大，成人先天性心臟病人數(shù)從1996年的94 000人增加到2006年的124 000人，2000年成人和兒童先天性心臟病的人數(shù)大致相等，預(yù)計(jì)到2020年成人先天性心臟病人數(shù)將大大超過(guò)兒童患者。我國(guó)這方面的統(tǒng)計(jì)數(shù)據(jù)不詳，但隨著先心病外科治療技術(shù)的廣泛普及和提高，成人先天性心臟病患者將呈高增長(zhǎng)趨勢(shì)。

2 成人先天性心臟病的臨床特點(diǎn)

2.1 年齡分布

成人先天性心臟病主要見(jiàn)于中青年人。有研究顯示[8]：18～35歲以內(nèi)的成人占58%；35歲以上的成人占32%，約10%是60歲以上的老年人。

2.2 病種分布

以往成人先天性心臟病病種較少，且多為簡(jiǎn)單畸形。近20年病種逐漸增多，特別是以接受外科手術(shù)治療的復(fù)雜畸形[9]逐年增多，包括復(fù)雜的大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位和單心室類等。盡管如此，成人先天性心臟病病種仍呈現(xiàn)相對(duì)集中分布。1977～2004年間，歐洲多中心2000余例成人先天性心臟病統(tǒng)計(jì)顯示[10]，未經(jīng)外科治療的成人先天性心臟病中約80%的病例是房間隔缺損、主動(dòng)脈縮窄、部分性心內(nèi)膜墊缺損、室間隔缺損以及肺動(dòng)脈狹窄等簡(jiǎn)單畸形。其中，房間隔缺損約占這類病人的40%。再次手術(shù)的成人先天性心臟病中約55%的病例是右室流出道殘余病變，包括肺動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全、生物外管道衰敗和殘余肺動(dòng)脈狹窄，其次是各種先天性心瓣膜疾病。

2.3 既往手術(shù)史

歐美國(guó)家統(tǒng)計(jì)數(shù)據(jù)顯示[11]，約20%～50%的成人先天性心臟病患者接受過(guò)各種根治或姑息性心血管外科手術(shù)。美國(guó)Mayo Clinic的數(shù)據(jù)顯示，這些再手術(shù)人群中，1/3以上患者手術(shù)次數(shù)達(dá)到或超過(guò)3次，其中少數(shù)病例手術(shù)可多達(dá)7～10次。多次手術(shù)的常見(jiàn)臨床原因[12]是：（1）無(wú)法或難以行解剖矯治而反復(fù)行姑息手術(shù)；（2）生物替代材料的使用壽命有限，需重復(fù)置換；（3）先天性瓣膜病變，作瓣膜成形后病變復(fù)發(fā)；（4）病情需要作分期手術(shù)；（5）畸形修復(fù)不全或遺留殘余病變。

2.4 成人先心病病史較長(zhǎng)[13]

由于地域人口分布不均及各地經(jīng)濟(jì)發(fā)展不平衡、國(guó)民素質(zhì)層次不齊、醫(yī)學(xué)常識(shí)普及不夠、醫(yī)療條件的限制及醫(yī)療設(shè)備的缺乏、再加上先心病早期無(wú)癥狀體征表現(xiàn)而不被重視諸多方面原因造成先心病的診斷發(fā)現(xiàn)率低，致使病程延長(zhǎng)，直至成年后隨著病情的不斷加重而被迫就醫(yī)。

2.5 病理生理變化情況[14-18]

2.5.1 心功能發(fā)生改變 與兒童先天性心臟病不同，約20%的成人先天性心臟病患者合并心功能衰竭，這是心臟長(zhǎng)期承受過(guò)多的容量負(fù)荷或阻力負(fù)荷或持續(xù)性低氧血癥的必然結(jié)果；臨床上這些嚴(yán)重心功能不全患者常常已經(jīng)歷過(guò)手術(shù)治療但留下殘余病變或病變復(fù)發(fā)，又長(zhǎng)期服用強(qiáng)心利尿擴(kuò)血管藥物，但病情卻逐漸加重而最終寄希望于再次手術(shù)。但事實(shí)上這類晚期重癥患者再手術(shù)的風(fēng)險(xiǎn)較大，即使手術(shù)成功，仍可能無(wú)法逆轉(zhuǎn)或促使嚴(yán)重受損的心臟功能恢復(fù)正常。

2.5.2 出現(xiàn)紫紺 合并紫紺的成人先天性心臟病病理生理上分為肺血增多和肺血減少兩大類。前者是心內(nèi)左向右分流，繼發(fā)肺動(dòng)脈高壓，最終形成艾森門(mén)格綜合征[16]，這類紫紺患者除肺或心肺移植以外，已不適合作其他外科手術(shù)。肺血減少的紫紺成人患者，除少數(shù)病種外，大多是些較復(fù)雜的先天性心臟病，其共有的病理改變是固有肺動(dòng)脈嚴(yán)重發(fā)育不良，同時(shí)可能合并體-肺循環(huán)側(cè)支形成。

2.5.3 心律失常 約10%的成人先天性心臟病患者合并心律失常，其中以室上性心律失常最多見(jiàn)，如房顫、房撲和室上性心動(dòng)過(guò)速等。其次是Ⅲ房室傳導(dǎo)阻滯，室性心律失常較少。室上性心律失常主要見(jiàn)于心房擴(kuò)大患者，如成年人房間隔缺損或經(jīng)典Fontan手術(shù)后患者，房顫的存在增加心房血栓形成和栓塞的危險(xiǎn)。室性心律失常主要見(jiàn)于法洛四聯(lián)癥手術(shù)后繼發(fā)肺動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全和右室擴(kuò)大的患者，其心電圖往往顯示QRS波增寬（≥180 ms）。這類患者猝死危險(xiǎn)性較大，約占患者術(shù)后遠(yuǎn)期死亡總數(shù)的1/3。其中手術(shù)年齡大，嚴(yán)重右心功能不全，術(shù)后殘余右室高壓及肺動(dòng)脈瓣跨環(huán)補(bǔ)片等均是術(shù)后遠(yuǎn)期發(fā)生猝死的危險(xiǎn)因素。

2.5.4 肺動(dòng)脈高壓[17] 肺動(dòng)脈高壓是先心病患者常見(jiàn)并發(fā)癥，其嚴(yán)重程度直接影響患者病程的進(jìn)展、手術(shù)時(shí)間、手術(shù)方式以及預(yù)后。肺動(dòng)脈高壓，是指靜息時(shí)平均肺動(dòng)脈壓力>25 mmHg或運(yùn)動(dòng)時(shí)>30 mmHg。其主要病理改變是肺小動(dòng)脈的細(xì)胞增殖和血管重構(gòu)，PAH形成過(guò)程中，血管內(nèi)皮細(xì)胞、平滑肌細(xì)胞及成纖維細(xì)胞的增殖、移行與凋亡是引起肺血管重構(gòu)的主要原因。左向右分流患者可合并不同程度的肺動(dòng)脈高壓，西方國(guó)家因先心病一般能及早治療，這個(gè)問(wèn)題解決得相對(duì)較好，但仍有5%～10%的成年先天性心臟病患者合并肺動(dòng)脈高壓。我國(guó)這方面的現(xiàn)狀不容樂(lè)觀，有相當(dāng)數(shù)量的成人患者失去了最佳的手術(shù)時(shí)期，病程較長(zhǎng)而合并較為嚴(yán)重的肺動(dòng)脈高壓。對(duì)于這類重癥患者怎樣準(zhǔn)確地掌握手術(shù)適應(yīng)證，并適當(dāng)?shù)剡M(jìn)行臨床篩查[18]，采取相應(yīng)措施，以有效預(yù)防和治療肺高壓危相，仍是圍術(shù)期臨床工作中經(jīng)常面臨的嚴(yán)峻挑戰(zhàn)。

3 成人先天性心臟病和后天性心臟病及全身疾病的相互影響[19]

成人先天性心臟病患者可能同時(shí)患有各種后天性心臟病及全身疾病，這些疾病有些與先天性心臟病沒(méi)有直接關(guān)系，例如中老年先天性心臟病患者同時(shí)患有缺血性心臟病或風(fēng)濕性心瓣膜??；有些則與先天性心臟病直接相關(guān)，例如在先天性心瓣膜畸形或心內(nèi)分流病變的基礎(chǔ)上合并細(xì)菌性心內(nèi)膜炎[20]或肺血減少的紫紺型心臟病患者繼發(fā)腦膿腫等。在這類情況下，有效治療先天性心臟病是從根本上消除病因的關(guān)鍵。同樣，各種后天性心臟病和其他疾病，也可加重先天性心臟病外科治療的難度和風(fēng)險(xiǎn)。

4 成人先心病在圍手術(shù)期的相關(guān)處理及護(hù)理措施

4.1 術(shù)前

成人先心病肺動(dòng)脈高壓的處理[21]：（1）限制劇烈運(yùn)動(dòng)：建議適當(dāng)活動(dòng)，避免暫時(shí)的外周血管舒張導(dǎo)致全身低血壓和暈厥。（2）吸氧：有紫紺并動(dòng)脈血氧飽和度低者，長(zhǎng)期低流量吸氧可以減輕肺血管痙攣，降低肺血管阻力，建議氧飽和度維持在90%以上。（3）常規(guī)藥物治療：①抗凝：有利于解決肺動(dòng)脈原位血栓形成問(wèn)題，提高PAH患者的生存率；②利尿劑：建議用于明顯心功能不全患者，可以緩解患者癥狀，但注意監(jiān)測(cè)血鉀等避免離子紊亂；③強(qiáng)心劑：洋地黃類用于頑固性心功能不全和/（或）快速心室率的房顫等治療，非洋地黃類如多巴胺、多巴酚丁胺用于終末期心衰患者緩解癥狀；④ACEI類：用于先天性心臟病合并分流量較大的動(dòng)力型PAH患者，禁用于阻力型PAH。⑤鈣離子拮抗劑：應(yīng)避免選擇有明顯負(fù)性肌力作用的藥物，如維拉帕米。（4）肺動(dòng)脈高壓新型藥物治療[22]：PAH對(duì)傳統(tǒng)的治療藥物反應(yīng)差，隨著近年來(lái)對(duì)PAH發(fā)病分子機(jī)制研究的深入，一些新的藥物和治療方法開(kāi)始應(yīng)用于臨床，從過(guò)去單純擴(kuò)張血管，過(guò)渡到調(diào)整體內(nèi)血管舒張和收縮物質(zhì)的平衡，逆轉(zhuǎn)血管增生和減輕肺血管肥厚、重建的治療，使患者的生活質(zhì)量和臨床預(yù)后不斷改善。目前可以采用NO吸入內(nèi)皮素拮抗劑（ERA）波生坦[23]（對(duì)肝臟功能影響相對(duì)小的安貝生坦）、塞他生坦（磷酸二酯酶抑制劑如西地那非[24]）及前列腺環(huán)素衍生物如吸入伊洛前列環(huán)素、Rho激酶抑制劑、他汀類藥物等。國(guó)內(nèi)外研究報(bào)道內(nèi)皮素受體拮抗劑治療特發(fā)性肺動(dòng)脈高壓及缺氧、肺部疾病等導(dǎo)致PAH報(bào)道較多，針對(duì)CHD引起PAH研究相對(duì)較少，尤其是對(duì)合并重度PAH患者的治療有效性及安全性值得探討。波生坦并不能夠明顯降低肺動(dòng)脈壓力，而主要作用于顯著降低肺血管阻力，同時(shí)升高肺循環(huán)/體循環(huán)血流量比值，提升動(dòng)脈血氧飽和度。

4.2 術(shù)中

在體外循環(huán)手術(shù)中，主動(dòng)脈阻斷期間，肺組織僅有支氣管動(dòng)脈供血，不可避免地存在缺血，開(kāi)放循環(huán)后大量血液涌入肺內(nèi)，可造成肺組織缺血-再灌注損傷[25]。同時(shí)主動(dòng)脈阻斷期間，肺組織降溫困難，使得肺組織處于“熱”環(huán)境中，氧耗增加，大量代謝產(chǎn)物堆積，這些都對(duì)肺損傷造成損害。避免缺血-再灌注損傷，降低肺組織溫度，是減少肺損傷的一個(gè)有效途徑，也成為一個(gè)急需解決的重要問(wèn)題。體外循環(huán)導(dǎo)致急性肺損傷可使術(shù)后肺部并發(fā)癥增加或更嚴(yán)重，其首要因素是體外循環(huán)導(dǎo)致的全身炎癥反應(yīng)，為了減少這種反應(yīng)性損傷，在體外循環(huán)中應(yīng)用各種不同的肺保護(hù)劑[26]，達(dá)到保護(hù)肺功能的作用。近年來(lái)，有大量的研究應(yīng)用沐舒坦、抑肽酶和烏司他丁應(yīng)用于體外循環(huán)以保護(hù)肺功能；肺膜、超濾、激素的規(guī)范應(yīng)用可使患者術(shù)后有一個(gè)穩(wěn)定的內(nèi)環(huán)境。圍手術(shù)期，沐舒坦的應(yīng)用和烏司他丁在CPB中的應(yīng)用可有效抑制炎癥因子[27]的產(chǎn)生，對(duì)重癥患者的肺組織具有良好的保護(hù)作用，抑肽酶具有良好的抗纖溶作用，對(duì)血液成分有良好的保護(hù)作用。

4.3 術(shù)后

4.3.1 術(shù)后先天性心臟病合并肺動(dòng)脈高壓[28-30] 術(shù)后壓力增高是右心衰竭、低氧血癥、低心輸出量綜合征、“肺動(dòng)脈高壓危象”的主要原因，同時(shí)危及患者的生命。為防止以上并發(fā)癥的出現(xiàn)，措施有：①在心臟復(fù)蘇前開(kāi)始應(yīng)用血管活性藥物，如多巴胺、硝酸甘油、異丙腎上腺素，在加強(qiáng)心肌收縮力的同時(shí)，擴(kuò)張肺動(dòng)脈；②為防止術(shù)后因患者躁動(dòng)而引發(fā)的肺動(dòng)脈痙攣（尤其是小兒），首先要保證手術(shù)結(jié)束后的麻醉不能太淺，回ICU后使用鎮(zhèn)痛及肌松劑，有效地減少機(jī)體做功，減少氧耗，防止“肺動(dòng)脈高壓危象”的發(fā)生；③適當(dāng)延長(zhǎng)呼吸機(jī)使用時(shí)間，保證有效的供氧，遇有低氧血癥時(shí)，適當(dāng)使用呼吸末正壓（PEEP），在一般情況下不宜超過(guò)12 cmH2O；④?chē)?yán)密監(jiān)測(cè)動(dòng)脈血?dú)?，適當(dāng)過(guò)度通氣，不但能提高PO2，而且可降低PCO2，通過(guò)降低H+，間接降低肺阻力；⑤術(shù)后靜脈應(yīng)用沐舒坦，并使用壓縮霧化吸入器配以木舒坦藥液進(jìn)行霧化，不僅稀釋痰液并且可減少細(xì)胞的分泌；③術(shù)后繼續(xù)使用強(qiáng)心、利尿和擴(kuò)血管藥物，同時(shí)服用小劑量阿司匹林，以減少血小板的聚集并降低血液黏稠度，減輕右心負(fù)荷。

4.3.2 急性呼吸窘迫綜合征[31] 心臟術(shù)后急性呼吸窘迫綜合征（ARDS）起病急、進(jìn)展快，如搶救不及時(shí)可能導(dǎo)致呼吸心臟驟停，但其有自身的發(fā)病特點(diǎn)和病理生理特點(diǎn)，正確及時(shí)的治療可取得較好的治療效果，因此總結(jié)探討其發(fā)病特點(diǎn)和治療方法顯得尤為重要。肺部感染及低氧血癥：重癥肺部感染高發(fā)持續(xù)性低氧血癥，術(shù)后應(yīng)常規(guī)使用廣譜抗生素，予以祛痰劑、化痰劑、氣道霧化治療，及時(shí)行痰培養(yǎng)+藥敏檢查，給后期抗生素治療提供依據(jù)，適當(dāng)延長(zhǎng)呼吸機(jī)輔助呼吸時(shí)間，術(shù)后3～5 d，最長(zhǎng)7 d，可停用呼吸機(jī)拔除氣管插管，無(wú)需氣管切開(kāi)。

4.3.3 急性左心衰 主要發(fā)生在左向右分流量較大的ASD、VSD，特別是PECD或合并PDA的VSD患者。心內(nèi)畸形糾正后左心室負(fù)荷加重而發(fā)生心衰。術(shù)后一般患者控制CVP不超過(guò)12 cmH2O，控制單位時(shí)間內(nèi)的輸液速度。重癥患者術(shù)中置LAP監(jiān)測(cè)管，控制LAP≤12 mmHg，術(shù)后持續(xù)微量泵入多巴胺及米力農(nóng)等血管活性藥物，以減輕心臟前、后負(fù)荷，預(yù)防急性左心衰的發(fā)生。

4.3.4 滲出綜合征 術(shù)后24 h或48 h內(nèi)行床旁胸片或胸部彩超，可盡早發(fā)現(xiàn)胸腔積液及心包積液，積極補(bǔ)充新鮮血漿及人血白蛋白、應(yīng)用利尿劑及糖皮質(zhì)激素外，盡早予以胸腔閉式引流，腹膜透析，延遲心包腔置管的拔除時(shí)間，配合藥物清除炎性因子等綜合性處理，可使?jié)B出綜合征得到有效控制。

4.3.5 嚴(yán)重低心排綜合征[32-33] 是TOF術(shù)后死亡的重要原因，主要措施如下。a.去除病因：①補(bǔ)充血容量：輸全血、血漿等使CVP維持在10～15 cmH2O，左心房壓維持在15～20 mmHg。②解除心包填塞或縱隔壓塞。③畸形糾正不全者再次手術(shù)。④心率失常者用藥物、電擊或起搏治療。⑤糾正電解質(zhì)及酸堿平衡紊亂。⑥糾治冠狀動(dòng)脈供血不足。b.糾治循環(huán)衰竭：①應(yīng)用血管擴(kuò)張劑以降低心臟后負(fù)荷：靜脈滴注硝普鈉（0.5～5.0）μg/（kg·min），也可選用硝酸甘油、酚妥拉明、異丙腎上素、苯芐胺、卡托普利、肼酞嗪等。②用正性肌力藥物以增強(qiáng)心肌收縮力：常用的藥物有多巴胺、多巴酚丁胺、腎上腺素、異丙腎上腺素等。③機(jī)械輔助循環(huán)：常用主動(dòng)脈內(nèi)氣囊反搏、左心輔助循環(huán)等。c.改善呼吸功能：主要采用機(jī)械通氣。

5 成人先天性心臟病的手術(shù)理念[34]

近些年來(lái)，隨著先天性心臟病基礎(chǔ)研究的逐漸深入和臨床經(jīng)驗(yàn)特別是遠(yuǎn)期治療效果的積累，對(duì)成人先天性心臟病的認(rèn)識(shí)較之以往有了很大提高，某些基本理念甚至與過(guò)去大不相同。

（1）“修復(fù)”概念比“根治”概念更準(zhǔn)確、更客觀 由于心臟外科及相關(guān)臨床醫(yī)學(xué)技術(shù)的顯著進(jìn)步，自20世紀(jì)80年代起，絕大部分先天性心臟病早期根治的臨床結(jié)果優(yōu)于分期手術(shù)和姑息手術(shù)；因此，根治概念逐漸深入人心。（2）外科治療宜早不宜遲。成人先天性心臟病同樣存在選擇手術(shù)時(shí)機(jī)的問(wèn)題。延遲手術(shù)心內(nèi)畸形不能自行恢復(fù)，卻反而使心肺組織的繼發(fā)病變和合并癥更加嚴(yán)重，如心肌肥厚、心臟擴(kuò)大、心律失常和肺動(dòng)脈高壓等，而這些情況都在不同程度上增加手術(shù)危險(xiǎn)且降低遠(yuǎn)期臨床效果。（3）積極探索傳統(tǒng)或經(jīng)典手術(shù)以外的治療手段和方法。部分成人先天性心臟病尤其那些既往已經(jīng)歷過(guò)外科手術(shù)者，反復(fù)或多次開(kāi)胸?zé)o疑仍是臨床工作面臨的挑戰(zhàn)和難題。（4）這類手術(shù)創(chuàng)傷大、時(shí)間長(zhǎng)，手術(shù)發(fā)生意外和危險(xiǎn)的機(jī)率高。對(duì)此情況，一方面要注重提高反復(fù)或多次手術(shù)的外科技術(shù)，如外周血管插管灌注和不同部位開(kāi)胸技術(shù)，血液回收心肌保護(hù)以及體外循環(huán)抗炎措施等等，以盡可能減輕損傷，提高手術(shù)的精準(zhǔn)度。另一方面，要積極探索和采用傳統(tǒng)手術(shù)以外的其他治療方法，以最大限度地減少和避免反復(fù)或多次開(kāi)胸的手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)。這方面介入治療近年已取得一些突破性進(jìn)展。目前在國(guó)外大部分簡(jiǎn)單的成人先天性心臟病如房間隔缺損、肺動(dòng)脈瓣狹窄、動(dòng)脈導(dǎo)管未閉以及主動(dòng)脈縮窄等，介入治療已逐漸取代外科手術(shù)成為常規(guī)治療方法。外科手術(shù)后的主動(dòng)脈再縮窄和肺動(dòng)脈分支殘余狹窄等，越來(lái)越多地采用介入性球囊擴(kuò)張加支架置入。對(duì)四聯(lián)癥術(shù)后殘余肺動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全，經(jīng)皮心導(dǎo)管生物瓣置入已在臨床成功應(yīng)用，術(shù)后右室流出道的肌性狹窄亦可用切割球囊解除梗阻，經(jīng)皮主動(dòng)脈瓣生物瓣置換臨床也已獲得成功。

隨著這些新技術(shù)在臨床的推廣和普及，在很大程度上改變了成人先天性心臟病先行的治療方式。對(duì)于合并嚴(yán)重肺動(dòng)脈高壓的成年先天性心臟病患者，選擇性的肺動(dòng)脈擴(kuò)張藥物，如波生坦、前列環(huán)素和西地那非等是新的圍術(shù)期診斷和輔助治療方法。盡管這些藥物不能逆轉(zhuǎn)或消除器質(zhì)性肺血管病變，但可能擴(kuò)大肺動(dòng)脈高壓手術(shù)適應(yīng)證，給部分邊緣狀態(tài)患者治療帶來(lái)希望。心臟移植或心肺移植在成人先天性心臟病的外科治療中仍不可替代或放棄，盡管目前復(fù)雜先天性心臟病作心臟或心肺移植的數(shù)量有限，且遠(yuǎn)期效果不盡理想，但將來(lái)越來(lái)越多的復(fù)雜先天性心臟病患者能生存到成年期，那些復(fù)雜畸形無(wú)法修復(fù)，合并嚴(yán)重心功能不全及肺血管器質(zhì)病變，如嚴(yán)重肺動(dòng)脈發(fā)育不全或不可逆的梗阻性肺血管病變等，將需要心肺移植以挽救生命。

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（收稿日期：2015-01-14）