柵欄狀有包膜神經(jīng)瘤6例臨床及病理分析

王 華，劉 宇，王 雷，王 剛

1 病例資料

例1，男，50歲。因鼻部左側(cè)皮損1年，偶感疼痛就診。皮膚科檢查見鼻左側(cè)約0.5 cm×0.5 cm膚色丘疹，質(zhì)地中等、邊界清楚、表面光滑。無破潰及壓痛（圖1a）。初步診斷：毛發(fā)上皮瘤。

例2，男，77歲。因右胸部膚色丘疹2年，時伴疼痛就診。皮膚科檢查右胸部見直徑約0.3 cm膚色丘疹，表面光滑，邊界清楚，上有紅色斑點，未見破潰（圖1b）。初步診斷：神經(jīng)鞘瘤。

例3，女，29歲。因左頰部丘疹5年就診。皮膚科檢查見左頰部膚色丘疹，0.5 cm×0.5 cm大小，表面光滑、邊界清楚，質(zhì)地中等。未見破潰及壓痛。臨床考慮黏液囊腫、皮脂腺增生癥。

例4，女，55歲。因上唇部結(jié)節(jié)20年，伴紅腫，壓痛1個月就診。皮膚科檢查見口唇部膚色結(jié)節(jié)，0.5 cm×0.7 cm大小，頂部可見膿瘡，邊界清楚，輕度壓痛。無其他特殊不適。初步診斷：表皮囊腫伴異物肉芽腫。

例5，男，41歲。因上唇部左側(cè)紅色丘疹3年余就診。皮膚科檢查見上唇部左側(cè)紅色丘疹，0.5 cm×0.5 cm大小，皮損邊界清楚，形狀規(guī)則，質(zhì)地較硬，表面光滑。無破潰及壓痛。臨床考慮表皮囊腫。

例6，女，41歲。因下頜部紅色丘疹2年余就診?；颊?年前無明顯誘因下頜部出現(xiàn)一透明小丘疹，自行搔抓，無其他不適。查體見下頜部一直徑0.5 cm大小紅色小丘疹，形狀規(guī)則，邊界清楚、表面光滑。有破潰、結(jié)痂，無滲液。臨床考慮化膿性肉芽腫。

2 組織病理學

6例患者皮損均經(jīng)手術(shù)切除后行組織病理學檢查。組織病理特點大致相同，可見真皮淺、中層邊界清楚的橢圓形或圓形瘤體。其外周被致密的膠原纖維包繞，形成包膜。瘤體中央由交織成束的棱形細胞組成，神經(jīng)束均勻致密排列，其間可見人工裂隙（圖2a）。瘤細胞核呈梭形，無異形性（圖2b）。免疫組化顯示腫瘤細胞S-100蛋白陽性（圖2c），外周神經(jīng)束膜細胞EMA陽性（圖2d）。組織病理學診斷為柵欄狀有包膜神經(jīng)瘤。

圖2 神經(jīng)瘤患者皮損組織病理及免疫組化

3 討論

神經(jīng)瘤是發(fā)生于神經(jīng)組織異常增生性的良性腫瘤，臨床主要分為兩個亞型：外傷型或截肢型神經(jīng)瘤和柵欄狀有包膜神經(jīng)瘤[1]。柵欄狀有包膜神經(jīng)瘤又稱孤立性局限性神經(jīng)瘤，由Reed等[2]在1972年首次報告。表現(xiàn)為發(fā)生于中老年人面部的圓形或橢圓形孤立性、境界清楚、表面光滑的膚色丘疹。以毛囊和皮脂腺分泌部位多發(fā)，多見于鼻部、鼻唇溝、雙頰等部位[3]。一般不超過1 cm，無性別差異。有時也可見于其他部位，如口腔黏膜、陰莖[4]、手掌及足跖等，多發(fā)性皮損較為罕見。目前認為，柵欄狀有包膜神經(jīng)瘤主要是由于施旺細胞增生導致的一種良性腫瘤。組織病理學表現(xiàn)為邊界清楚的橢圓形或圓形腫瘤團塊，位于真皮中部，個別可延伸到皮下。瘤體周圍被致密的膠原纖維包繞。瘤體由交織成束的梭形施旺細胞構(gòu)成，神經(jīng)束密集排列，其間可見裂隙。腫瘤細胞胞核染色呈波浪狀，均一嗜堿性，有時成柵欄狀排列，胞質(zhì)嗜酸性淡染，邊界不清。表皮正常，有時可見輕度增生，一般無炎癥細胞如肥大細胞等浸潤，無Verocay小體形成。免疫組化染色大多S-100蛋白陽性，表明腫瘤細胞來源于施旺細胞，而外周有少數(shù)細胞EMA陽性，為神經(jīng)束膜細胞[5]。本組病例組織病理及免疫組化染色結(jié)果與經(jīng)典的柵欄狀有包膜神經(jīng)瘤完全一致。柵欄狀有包膜神經(jīng)瘤臨床表現(xiàn)缺乏特異性，因此通過臨床進行本病的診斷較為困難。在本組病例中，由于患處皮損瘙癢，患者搔抓皮損出現(xiàn)滲出、結(jié)痂甚至膿瘡等表現(xiàn)，成為臨床誤診的主要原因。因而，組織病理學和免疫組化檢查成為本病確診的主要依據(jù)。

柵欄狀有包膜神經(jīng)瘤需要與神經(jīng)纖維瘤、神經(jīng)鞘瘤、創(chuàng)傷性神經(jīng)瘤和平滑肌瘤鑒別。單發(fā)性神經(jīng)鞘瘤腫瘤團塊常位于真皮或皮下，境界清楚，有纖維包膜，可見典型的Verocay小體。神經(jīng)纖維瘤團塊無包膜，瘤體小，界限清楚，瘤體內(nèi)可見大量呈S形或梭形核的細胞，排列雜亂[6]。

柵欄狀有包膜神經(jīng)瘤由于其瘤體較局限，治療上主要是手術(shù)切除，本組病例經(jīng)切除后均完全治愈，未見復發(fā)。

[1]朱學駿, 王寶璽, 孫建方. 皮膚病學 [M]. 北京: 北京大學醫(yī)學出版社, 2011:2197-2203.

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[4]Newman MD, Milgraum S. Palisaded encapsulated neuroma (PEN):an often misdiagnosed neural tumor [J]. Dermatol Online J, 2008,14(7):12.

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