腸系膜神經(jīng)鞘瘤1例并文獻(xiàn)復(fù)習(xí)

孟曉明 樊利偉 宋 鑫 李 詢 付曉霞 古彩喆

河北省保定市中國人民解放軍第252醫(yī)院消化內(nèi)科(071000)

神經(jīng)鞘瘤(schwannoma)起源于神經(jīng)鞘膜Schwann細(xì)胞，是外周神經(jīng)系統(tǒng)的常見腫瘤之一，多發(fā)生于神經(jīng)節(jié)和神經(jīng)干周圍，部位以頭頸部、胸腔、軀干、四肢居多，消化系統(tǒng)神經(jīng)鞘瘤相對少見，僅占全身神經(jīng)鞘瘤的0.2%，其中90%為胃神經(jīng)鞘瘤［1］。腸系膜神經(jīng)鞘瘤十分罕見，截至2015-01-31，檢索萬方數(shù)據(jù)庫僅有6例個案報道。

病例:患者為老年女性，以“上腹痛2 d”收入院。患者入院前2 d無明顯誘因出現(xiàn)上腹痛，腹痛呈持續(xù)性，陣發(fā)性加劇，無惡心、嘔吐，無反酸、燒心，無腹瀉、便血，無放射痛和牽涉痛。既往體健，無腫瘤家族史。

查體:體溫36.5 ℃，心率83次/min，呼吸15次/min，血壓130/78 mm Hg(1 mm Hg=0.133 kPa);上腹正中壓痛，無反跳痛和肌緊張，腹部無包塊;其他系統(tǒng)無特殊發(fā)現(xiàn)。CT檢查示腹腔內(nèi)約腰3椎體水平脊柱左側(cè)前見一囊性密度影，邊界清晰，大小約2.7 cm×2.2 cm，與鄰近血管和腸管界限尚清，建議增強掃描;增強CT檢查示腰3椎體水平腹腔內(nèi)見一類圓形低密度影，邊界清晰，大小約2.7 cm×2.2 cm，前方與腹壁相貼，后方近腹主動脈，病變內(nèi)密度較均勻，平均CT值約20 HU，增強掃描動脈期 CT值約33.3 HU，靜脈期約46.6 HU，延遲期(5 min)約66.8 HU，考慮腹腔內(nèi)囊性占位，副神經(jīng)節(jié)瘤不除外(圖1)。上消化道造影示胃炎、胃下垂;小腸造影未見明確器質(zhì)性病變;胃鏡檢查示慢性非萎縮性胃炎;結(jié)腸鏡檢查示結(jié)腸炎。血、尿、糞常規(guī)、肝腎功能、電解質(zhì)、血清腫瘤標(biāo)記物、淀粉酶均未見異常。遂行腹腔腫物根治性切除術(shù)，手術(shù)過程順利。術(shù)后病理檢查示腫瘤細(xì)胞多為梭形，呈柵欄狀排列，細(xì)胞核大小不等，無明顯異型性，考慮腸系膜根部神經(jīng)鞘瘤(圖2);免疫組化標(biāo)記:S100(+)，CD117(－)，CD34(－)，DOG1(－)，平滑肌肌動蛋白(SMA)(－)，肌動蛋白(actin)(－)，Ki-67(＜5%)。患者術(shù)后腹痛緩解，2年后復(fù)查腹部CT未見異常。

圖1 腸系膜神經(jīng)鞘瘤增強CT表現(xiàn)

圖2 腸系膜神經(jīng)鞘瘤病理表現(xiàn)(HE染色，×100)

討論:神經(jīng)鞘瘤又名雪旺細(xì)胞瘤，是一種神經(jīng)源性腫瘤，絕大多數(shù)為良性，惡性轉(zhuǎn)化風(fēng)險較低，但亦有發(fā)生惡性轉(zhuǎn)移的個案報道［2］。瘤體常有莢膜包裹，生長緩慢，好發(fā)于外周大神經(jīng)干、脊神經(jīng)和顱神經(jīng)，少見于消化道，90%為單發(fā)，平均發(fā)病年齡在50歲左右，女性略多于男性。據(jù)文獻(xiàn)報道，顱神經(jīng)鞘瘤占全身神經(jīng)鞘瘤的53.59%，椎管內(nèi)神經(jīng)鞘瘤居第2位，占40.52%［3］。消化系統(tǒng)神經(jīng)鞘瘤可發(fā)生于胃腸道任何部位，以胃神經(jīng)鞘瘤最為多見，其次為結(jié)直腸神經(jīng)鞘瘤，小腸、食管、腸系膜病變罕見，腫瘤可侵犯黏膜下層和肌層［4-5］。

消化系統(tǒng)神經(jīng)鞘瘤常無特異性臨床表現(xiàn)，癥狀、體征取決于腫瘤大小和部位，可表現(xiàn)為消化道出血、腹痛、梗阻等，消化道內(nèi)鏡和內(nèi)鏡超聲檢查有助于明確診斷［6］;部分患者可無任何臨床表現(xiàn)，于其他原因行腹部手術(shù)或影像學(xué)檢查時被發(fā)現(xiàn)。消化系統(tǒng)神經(jīng)鞘瘤的CT表現(xiàn)多為圓形、卵圓形或扁圓形均質(zhì)腫塊，邊緣光滑銳利，無明確出血、壞死、囊性變和鈣化征象，平掃密度略低于肌肉，增強掃描具有緩慢強化特點［1，7-8］。明確診斷神經(jīng)鞘瘤需行病理和免疫組化檢查，低倍鏡下腫瘤細(xì)胞呈長梭形，柵欄狀排列，細(xì)胞間可見數(shù)量不等的膠原纖維，無明顯Antoni A區(qū)(富細(xì)胞區(qū)，由富染色質(zhì)的梭形細(xì)胞組成)與B區(qū)(少細(xì)胞、多黏液的基質(zhì)區(qū)，具有嗜酸特性)之分，厚壁血管不明顯;腫瘤組織周圍有豐富的淋巴細(xì)胞聚集，圍繞腫瘤邊緣分布，形成淋巴細(xì)胞套，部分病例可見生發(fā)中心形成;高倍鏡下見腫瘤組織由交叉條索狀或梁狀排列的梭形細(xì)胞組成，細(xì)胞界限不清，胞質(zhì)淡嗜伊紅，核纖細(xì)，兩頭尖，核分裂象罕見［9-11］;免疫組化標(biāo)記示S100和神經(jīng)元特異性烯醇化酶(NSE)強陽性，膠質(zhì)細(xì)胞原纖維酸性蛋白(GFAP)可為陽性，個別病例CD34陽性，CD117、DOG1、SMA、結(jié)蛋白(desmin)陰性［7，9-11］;電子顯微鏡下可見神經(jīng)元樣特征［7］。

消化系統(tǒng)神經(jīng)鞘瘤常需與以下疾病鑒別，因臨床表現(xiàn)無特異性，鑒別診斷往往依賴于病理檢查結(jié)果。①胃腸道間質(zhì)瘤［7，9，11］:細(xì)胞排列不出現(xiàn)明確的柵欄樣結(jié)構(gòu)，不出現(xiàn)腫瘤邊緣淋巴組織增生現(xiàn)象，出血壞死、囊性變常見，免疫組化標(biāo)記CD117、CD34彌漫強陽性，DOG1大部分為陽性，神經(jīng)源性標(biāo)記物S100、GFAP、NSE陰性;②胃腸道平滑肌瘤［11］:腫瘤切面常呈灰白色，有編織狀結(jié)構(gòu)，胞質(zhì)紅染，免疫組化標(biāo)記肌源性標(biāo)記物desmin、SMA陽性，不出現(xiàn)S100彌漫陽性表達(dá);③胃腸道神經(jīng)纖維瘤［11］:不出現(xiàn)Antoni A區(qū)與B區(qū)，不出現(xiàn)S100彌漫陽性表達(dá)。

消化系統(tǒng)神經(jīng)鞘瘤手術(shù)切除治療安全、有效，目前亦有內(nèi)鏡治療的報道［12］，復(fù)發(fā)率低，一般預(yù)后良好［2，9-12］。該類腫瘤術(shù)前確診難度較高，內(nèi)鏡超聲引導(dǎo)下細(xì)針穿刺活檢有助于其診斷［6］，PET-CT對診斷亦有一定幫助。本例患者以腹痛為首發(fā)表現(xiàn)，CT檢查發(fā)現(xiàn)病灶后經(jīng)外科手術(shù)順利切除，病理和免疫組化標(biāo)記確診為腸系膜神經(jīng)鞘瘤，術(shù)后2年復(fù)查未見異常。本病例診治經(jīng)過提示了臨床工作中拓展知識領(lǐng)域和診斷思路的重要性。

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