右室流出道限制性疏通術(shù)在法洛四聯(lián)癥治療中的應(yīng)用

王軻 楊斌 周志明 陳紅領(lǐng) 陳健超 李曉昶

右室流出道限制性疏通術(shù)在法洛四聯(lián)癥治療中的應(yīng)用

王軻 楊斌 周志明 陳紅領(lǐng) 陳健超 李曉昶

目的 評(píng)價(jià)右室流出道限制性疏通術(shù)在法洛四聯(lián)癥伴肺血管發(fā)育不良患者的分期矯治術(shù)中的應(yīng)用價(jià)值。方.14例重癥法洛四聯(lián)癥患者施行右室流出道限制性疏通術(shù).2例合并雙重血供的大的體肺側(cè)支血管, 于術(shù)前行介入封堵；于體外循環(huán)下結(jié)扎動(dòng)脈導(dǎo)管9例, 術(shù)中切除流出道肥厚肌肉束, 使用牛心包補(bǔ)片或自體心包加寬主肺動(dòng)脈、肺動(dòng)脈瓣環(huán)及右室流出道, 加寬后其內(nèi)徑為正常值的1/2～2/3。結(jié)果 術(shù)后入ICU時(shí)吸入氧濃度30%時(shí)血氧飽和度(SaO2)平均(79±4)%, 相比術(shù)前(57±9),提高了22.2% (P＜0.01)。術(shù)后氣管內(nèi)插管時(shí)間(63±42)h, 術(shù)后死亡1例, 系合并無(wú)脾綜合征患者, 于術(shù)后第2天出現(xiàn)肺水腫, 死于低氧血癥。其余患者均順利出院。所有病例均隨訪。隨訪期間所有病例未發(fā)生急性心血管意外。8例于術(shù)后6～18個(gè)月接受二次根治手術(shù)。二次手術(shù)前均行心血管CT檢查, 肺血管指數(shù)較第一次手術(shù)前明顯增加。McGoon 比為 (2.15±0.28), Nakata 指數(shù)為(260.5±80.3)mm2/m2, 差異具有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義(P＜0.05)。結(jié)論 右室流出道限制性疏通術(shù)是一種較為理想的姑息性手術(shù)方式, 但僅能夠應(yīng)用于存在固有主肺動(dòng)脈且右室流出道表面無(wú)大的冠狀動(dòng)脈的病例, 應(yīng)用有一定局限性。

右室流出道限制性疏通術(shù)；法洛四聯(lián)癥；姑息手術(shù)

對(duì)于肺血管發(fā)育不良的重癥法洛四聯(lián)癥患者需要施行姑息手術(shù)以促進(jìn)肺血管發(fā)育, 之前較多進(jìn)行改良鎖骨下動(dòng)脈與肺動(dòng)脈吻合術(shù)(BT分流)［4］, 近年來(lái)本中心多使用右室流出道限制性疏通術(shù)。2011年4月～2014年8月, 對(duì)14例重癥法洛四聯(lián)癥患者施行右室流出道限制性疏通術(shù), 取得滿意療效, 本文通過(guò)總結(jié)臨床經(jīng)驗(yàn), 評(píng)價(jià)其在法洛四聯(lián)癥分期矯治術(shù)中的應(yīng)用價(jià)值。

1 資料與方法

1.1 一般資料 本組共14例法洛四聯(lián)癥患者接受右室流出道限制性疏通術(shù), 男9例, 女5例, 年齡5個(gè)月～4歲。體重5.3～19 kg, 其中合并肺動(dòng)脈狹窄9例, 合并Ⅰ型肺動(dòng)脈閉鎖5例, 術(shù)前均做心臟超聲檢查, 及心血管CT造影檢查。McGoon比(1.10±0.21), Nakata指數(shù)(92±41)mm2/m2。其中合并動(dòng)脈導(dǎo)管未閉7例, 大的體肺側(cè)支血管2例, 永存左上腔靜脈4例,無(wú)脾綜合征1例。

1.2 手術(shù)方.2例患者合并大的雙重血供的體肺血管側(cè)支, 手術(shù)前在介入中心行體肺側(cè)支血管封堵術(shù)。所有病例均采用正中開(kāi)胸, 保留部分胸腺, 切開(kāi)心包, 對(duì)于存在大的體肺側(cè)支血管者, 首選套線阻斷側(cè)支血管, 常規(guī)建立體外循環(huán)；7例存在動(dòng)脈導(dǎo)管未閉者給予游離結(jié)扎, 阻斷升主動(dòng)脈, 游離左右肺動(dòng)脈及肺動(dòng)脈融合部, 切開(kāi)右心室流出道及肺動(dòng)脈瓣及主肺動(dòng)脈, 切除部分肥厚肌束, 使用自體心包或牛心包補(bǔ)片加寬流出道、肺動(dòng)脈瓣環(huán)及主肺動(dòng)脈.2例左肺動(dòng)脈開(kāi)口狹窄者同時(shí)加寬左肺動(dòng)脈開(kāi)口。疏通后的流出道、肺動(dòng)脈瓣環(huán)及主肺動(dòng)脈, 其內(nèi)徑應(yīng)是其正常值的1/2～2/3。術(shù)畢停體外循環(huán)后吸入氧濃度30%, 血氧飽和度71%～86%。關(guān)胸前放置防粘連膜, 便于二次手術(shù)時(shí)開(kāi)胸。

1.3 統(tǒng)計(jì)學(xué)方法 采用SPSS19.0統(tǒng)計(jì)學(xué)軟件分析。計(jì)量資料用均數(shù)±標(biāo)準(zhǔn)差(±s)表示, 采用t檢驗(yàn)。P＜0.05表示差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義。

2 結(jié)果

全組體外循環(huán)時(shí)間(80.2±33.0)min, 術(shù)后入ICU時(shí)吸入氧濃.30% 時(shí)血氧飽和度(SaO2)平均(79±4)%, 相比術(shù)前(57%±9)%, 顯著提高(P＜0.01)。術(shù)后氣管內(nèi)插管時(shí)間(63±42)h, 死亡1例, 系合并無(wú)脾綜合征患者, 于術(shù)后第2天出現(xiàn)肺水腫, 死于低氧血癥。其余患者均順利出院。所有病例均隨訪, 隨訪期間所有病例未發(fā)生急性心血管意外。8例于術(shù)后6～18個(gè)月接受二次根治手術(shù)。二次手術(shù)前均行心血管CT檢查, 與分流術(shù)前比較肺血管明顯發(fā)育(見(jiàn)表1), 肺血管指數(shù)較第一次手術(shù)前明顯增加, McGoon比為 (2.15±0.28), Nakata 指數(shù)為(260.5±80.3)mm2/m2, 差異具有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義(P＜0.05)。

表.14例肺血管發(fā)育不良的法洛四聯(lián)癥患者兩次手術(shù)前肺動(dòng)脈直徑比較(±s, mm)

表.14例肺血管發(fā)育不良的法洛四聯(lián)癥患者兩次手術(shù)前肺動(dòng)脈直徑比較(±s, mm)

注：兩次手術(shù)前肺動(dòng)脈直徑比較, P＜0.01

指標(biāo)分流術(shù)前根治術(shù)前P主肺動(dòng)脈直徑6.4±2.39.5±2.5＜0.01左肺動(dòng)脈直徑4.2±1.77.0±1.5＜0.01右肺動(dòng)脈直徑4.9±2.18.2±2.3＜0.01

3 討論

傳統(tǒng)上法洛四聯(lián)癥分為單純和復(fù)雜兩類［1］, 前者有法洛四聯(lián)癥伴有肺動(dòng)脈狹窄, 后者包括法洛四聯(lián)癥伴有肺動(dòng)脈閉鎖, 法洛四聯(lián)癥伴肺動(dòng)脈缺如以及法洛四聯(lián)癥合并完全性心內(nèi)膜墊缺損等。法洛四聯(lián)癥一期根治手術(shù)必備兩個(gè)客觀指標(biāo)：一為左心室舒張末期容量指數(shù)≥30 ml/m2:二為肺動(dòng)脈發(fā)育較好, McGoon比值≥1.2或Nakata≥150 mm2/m2, 以及肺動(dòng)脈干或肺動(dòng)脈左、右分支發(fā)育差, 有或無(wú)肺動(dòng)脈中央共匯, 或左、右肺動(dòng)脈不連續(xù), 肺動(dòng)脈血供不足而不能完全根治者考慮施行姑息性手術(shù)。有相當(dāng)多的患者因肺血管發(fā)育不好無(wú)法一期根治而要先接受姑息性手術(shù), 以促進(jìn)肺血管發(fā)育。

之前較常采用的手術(shù)方式有改良B-T分流或中央分流術(shù)等。B-T分流術(shù)使用管道常是Gore-Tex人工血管, 管道內(nèi)可形成假膜, 產(chǎn)生血栓, 容易出現(xiàn)堵塞和扭曲；中央分流術(shù)術(shù)后分流量難以控制, 容易出現(xiàn)灌注肺等并發(fā)癥。1973 年Kirklin等提出利用體外循環(huán)技術(shù)在直視下擴(kuò)大右心室流出道及肺動(dòng)脈干, 增加波動(dòng)性前向血流, 以促進(jìn)肺血管發(fā)育及增加血氧飽和度, 取得良好的效果。2003年Sano等利用聚四氟乙烯人工外管道建立右心室到肺動(dòng)脈連接治療左心發(fā)育不良綜合征。 理論上講重建右心室與肺動(dòng)脈連接都能提供更接近生理狀態(tài)的波動(dòng)血流, 易于術(shù)后管理并可能更好的促進(jìn)肺血管發(fā)育。Caspi等［2］對(duì)比B-T分流與右心室肺動(dòng)脈連接術(shù),發(fā)現(xiàn)RV-PA組術(shù)后動(dòng)脈氧飽和度及體肺血流比例高于B-T分流組, 同時(shí), 左右肺動(dòng)脈發(fā)育均衡, 術(shù)后血流動(dòng)力學(xué)更加穩(wěn)定, 左肺動(dòng)脈發(fā)育程度高于B-T分流術(shù)者。

右室流出道疏通術(shù)能夠有效的促進(jìn)肺血管發(fā)育, 手術(shù)操作相對(duì)簡(jiǎn)單, 且由于其提供的是搏動(dòng)性血流, 有更高的收縮壓, 對(duì)冠狀動(dòng)脈血供影響較小, 其術(shù)后血流更接近生理狀態(tài),便于術(shù)后管理。同時(shí)其所需要的管徑要大于B-T分流, 再狹窄的幾率要小的多。同時(shí)沒(méi)有使用外管道, 不需要口服抗凝藥物等優(yōu)點(diǎn)［3］。本組資料術(shù)后隨訪均未出現(xiàn)急性心血管意外。對(duì)于存在體肺側(cè)支的病例, 根據(jù)側(cè)支情況, 酌情處理。對(duì)于單獨(dú)支配肺段的粗大側(cè)支需進(jìn)行單源化, 對(duì)于較小的側(cè)支可以保持其開(kāi)放。對(duì)于肺段有固有肺血管及側(cè)支血管雙重供應(yīng)者, 應(yīng)結(jié)扎或者介入封堵側(cè)支血管。對(duì)于動(dòng)脈導(dǎo)管則通常在體外循環(huán)下結(jié)扎。體外循環(huán)停機(jī)后要求在吸入空氣情況下,血氧飽和度維持在75%～85%最佳, 否則易引起低氧血癥或灌注肺等［4］。

目前該術(shù)式僅能適用于單純法洛四聯(lián)癥合并肺動(dòng)脈狹窄以及部分Ⅰ型肺動(dòng)脈閉鎖合并室間隔缺損者, 對(duì)于流出道有大的冠脈經(jīng)過(guò)以及主肺動(dòng)脈完全閉塞或消失的病例則不適用, 需要采用右室肺動(dòng)脈外管道連接術(shù)。由于本組資料病例數(shù)量有限, 有待于進(jìn)一步總結(jié)病例和隨訪觀察遠(yuǎn)期效果。

［1］ 朱曉東, 劉迎龍.心臟外科學(xué).北京:人民衛(wèi)生出版社.2007.564-565.

［2］ Caspi J, Pettitt TW, Mulder T, et al. Development of the pulmonary arteries after the Norwood procedure: comparison between Blalock-Taussig shunt and right ventricular-pulmonary artery conduit. Ann Thorac Surg.2008, 86(4):1299-1304.

［3］ Virginie Fouilloux et al. Management of patients with pulmonary atresia, ventricular septal defect, hypoplastic pulmonary arteries and major aorto-pulmonary collaterals: Focus on the strategy of rehabilitation of the native pulmonary arteries. Archives of Cardiovascular Disease.2012.105(12):666-675 .

［4］ 祝忠群, 劉錦紛, 鄭景浩, 等. 肺動(dòng)脈閉鎖伴室間隔缺損的分期手術(shù)治療. 中華醫(yī)學(xué)雜志.2010, 90(13):898-901.

10.14163/j.cnki.11-5547/r.2015.01.018

2014-08-25］

450000 鄭州市第七人民醫(yī)院(王軻 楊斌 周志明陳紅領(lǐng) 陳健超)；鄭州市中心醫(yī)院(李曉昶)