1例慢性硬膜下積液誤診為運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病分析

硬膜下積液（subdural fluid accumulation）又稱(chēng)硬膜下水瘤，多是外傷后大量腦脊液在硬膜下間隙積聚。硬膜下積液發(fā)生率約占顱腦外傷的1%[1]，常發(fā)生于一側(cè)或兩側(cè)額顳部，以雙側(cè)額部為多見(jiàn)。硬膜下積液可以分為急性和慢性，一般急性少見(jiàn)，在數(shù)小時(shí)內(nèi)形成，慢性者可有包膜，其形成時(shí)間一般在一個(gè)月以上[2]。慢性硬膜下積液以老年人占多數(shù)，大多患者無(wú)特征性臨床表現(xiàn)容易誤診，現(xiàn)將我院2012年5月1例誤診為運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病的慢性硬膜下積液報(bào)道如下

1 臨床資料

患者，女，60歲，以\"進(jìn)行性肢體無(wú)力、肌肉萎縮3年余\"為主訴于2012年5月8日入院，患者3年余前始無(wú)明顯誘因出現(xiàn)右側(cè)肢體乏力，沉重感，未予特殊處理，癥狀進(jìn)行性加重，出現(xiàn)四肢無(wú)力，右下肢明顯，行走不穩(wěn)，無(wú)法上下樓梯，持筷子進(jìn)食不靈活，伴右下肢肌肉萎縮。以\"脊髓型頸椎病？\"收住骨科。查體：呼吸18次/min，BP142/77mmHg，伸舌居中，右下肢肌肉輕度萎縮，四肢肌張力增高，以雙下肢明顯，四肢腱反射亢進(jìn)。左上肢肌力尚正常，右上肢及左下肢肌力5-，右下肢肌力4-，Hoffmann征陰性，雙側(cè)巴氏征陽(yáng)性，共濟(jì)運(yùn)動(dòng)基本正常，深淺感覺(jué)正常，腦膜刺激征陰性。輔助檢查：尿糞常規(guī)、血常規(guī)、血生化未見(jiàn)異常、凝血全套正常。AFP、CEA、CA199等腫瘤標(biāo)志物正常。查肌電圖提示：插入電位延長(zhǎng)，未見(jiàn)巨大動(dòng)作電位及纖顫電位。頸椎及腰椎MRI提示：頸椎C4～6及腰椎L3～4間盤(pán)膨隆伴退行性改變。骨科排除脊髓型頸椎病遂請(qǐng)神經(jīng)內(nèi)科會(huì)診考慮為運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病建議予對(duì)癥治療及院外購(gòu)買(mǎi)利魯唑口服?；颊叱鲈?d后因肢體無(wú)力下樓梯時(shí)摔倒，頭部碰傷感頭暈遂求診神經(jīng)內(nèi)科，入院后查顱腦MRI（2012.05.18）提示：左側(cè)額顳頂區(qū)及右側(cè)額頂區(qū)硬膜下積液。診斷：左側(cè)額顳頂區(qū)及右側(cè)額頂區(qū)慢性硬膜下積液。轉(zhuǎn)神經(jīng)外科行硬膜下積液鉆孔引流術(shù)，術(shù)后6個(gè)月隨訪，患者右側(cè)下肢肌力為5-，余肢體肌力基本恢復(fù)正常，雙側(cè)巴氏征陰性。

2 討論

硬膜下積液形成的機(jī)制多數(shù)學(xué)者認(rèn)同顱腦損傷后蛛網(wǎng)膜單向活瓣作用學(xué)說(shuō)[3]：顱腦損傷后致外側(cè)裂、視交叉及腦表面的蛛網(wǎng)膜撕裂形成單向活瓣，蛛網(wǎng)膜下腔中的腦脊液隨呼吸、咳嗽的用力動(dòng)作不斷通過(guò)裂口流入蛛網(wǎng)膜下腔，但不能回流，硬膜下腔與腦脊液循環(huán)不相通，腦脊液進(jìn)入硬膜下腔后短期內(nèi)又不能被吸收，長(zhǎng)期聚集而形成積液。也有人認(rèn)為與下列因素有關(guān)：①顱腦損傷后破壞的血腦屏障毛細(xì)血管通透性增強(qiáng)，血漿成分大量滲出形成積液聚集硬膜下腔；②顱腦損傷外傷引起顱內(nèi)壓平衡失調(diào)，腦脊液向壓力減低區(qū)聚積，同時(shí)蛛網(wǎng)膜撕裂損傷形硬膜下積液[4]。硬膜下積液臨床表現(xiàn)和硬膜下血腫相似缺乏特征性，老年慢性硬膜下積液起病隱匿，頭部外傷輕微，臨床表現(xiàn)無(wú)特異性。大多患者以頭昏、頭暈、惡心、嘔吐、欣快、淡漠、抑郁、記憶力下降為主要表現(xiàn)，嚴(yán)重者出現(xiàn)精神癥狀、肢體偏癱、失語(yǔ)、大小便失禁、意識(shí)障礙和病理征陽(yáng)性。經(jīng)顱腦CT及MRI掃描可明確診斷。國(guó)內(nèi)劉玉光等[5]根據(jù)顱腦CT演變將硬膜下積液分為：消退型、穩(wěn)定型、進(jìn)展型及演變型4型。對(duì)于消退型及穩(wěn)定型患者均采取保守治療。進(jìn)展型、演變型及穩(wěn)定型強(qiáng)烈要求手術(shù)者采取手術(shù)治療。

3 小結(jié)

本例出現(xiàn)誤診原因：①老年患者無(wú)明確顱腦外傷史，表現(xiàn)為慢性病程，臨床癥狀不典型造成誤診、漏診；②骨科經(jīng)治醫(yī)師過(guò)多考慮本專(zhuān)科疾病，未全面分析；③神經(jīng)內(nèi)科醫(yī)師對(duì)本病認(rèn)識(shí)不足只滿足于癥狀診斷，患者出現(xiàn)類(lèi)似運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元疾病時(shí)，未按照神經(jīng)系統(tǒng)疾病的定位及定性診斷進(jìn)行進(jìn)一步的檢查及鑒別診斷，造成誤診。本例提示，臨床醫(yī)生應(yīng)提高對(duì)多系統(tǒng)疾病的認(rèn)識(shí)，拓寬知識(shí)面，神經(jīng)內(nèi)科醫(yī)師更應(yīng)嚴(yán)格按照神經(jīng)系統(tǒng)疾病的定位及定性進(jìn)行診斷與鑒別診斷，避免誤診、漏診。

參考文獻(xiàn)：

[1]王忠實(shí).神經(jīng)外科手術(shù)學(xué)[M].武漢：湖北科學(xué)技術(shù)出版社，2005：448.

[2]史玉泉，周孝達(dá)，呂傳真，等.實(shí)用神經(jīng)病學(xué)[M].上海：上?？茖W(xué)技術(shù)出版社，2004：996.

[3]Zhang Huagang，Zhao Hongshan，Lu Ming.A rare Cu/Zn superoxide dismutase mutation causing familial ALS with variable age of onset and incomplete penetrance in China[J].ALS，2005，4：234-238.

[4]Fan Dongsheng，Zhang Huagang，Cui Jinyan.Polymorphisms in the 5'-flanking region of CYP2E1 gene and genetic susceptibility to sporadic ALS[J].Journal of Neurology， Neurosurgery Psychiatry，2005，4：612.

[5]劉玉光，賈陶，劉猛，等.外傷性硬膜下積液的分型與臨床特點(diǎn)[J].中華外科雜志，2003，41（10）：763-765.

編輯/成森