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      胸椎管內(nèi)神經(jīng)中軸鈣化性假瘤的診斷與治療

      2015-04-10 02:23:02陶本章高海浩王偉君王輔林尚愛(ài)加解放軍總醫(yī)院神經(jīng)外科北京00853解放軍總醫(yī)院病理科北京00853
      局解手術(shù)學(xué)雜志 2015年6期
      關(guān)鍵詞:假瘤中軸椎管

      陶本章,高海浩,王偉君,王輔林,尚愛(ài)加 (.解放軍總醫(yī)院神經(jīng)外科,北京00853;.解放軍總醫(yī)院病理科,北京00853)

      神經(jīng)中軸鈣化性假瘤(calcifying pseudoneoplasm of the neuraxis,CAPNON)是一種罕見(jiàn)的中樞神經(jīng)系統(tǒng)起源的良性病變,可查及的文獻(xiàn)不多,目前對(duì)該疾病認(rèn)識(shí)較少。我科于2014 年3 月收治1 例胸椎管內(nèi)占位性病變患者,以胸11 水平椎管內(nèi)脊膜瘤行手術(shù)治療,術(shù)后病理示為神經(jīng)中軸鈣化性假瘤。本文結(jié)合患者病史、影像資料及術(shù)中所見(jiàn),檢索相關(guān)文獻(xiàn),探討此病的診斷與治療,現(xiàn)報(bào)告如下。

      1 臨床資料

      患者,男,56 歲,于2014 年2 月無(wú)明顯誘因突然出現(xiàn)全背部疼痛,無(wú)放射痛,與體位無(wú)關(guān),咳嗽時(shí)無(wú)加重,雙下肢感覺(jué)無(wú)異常,運(yùn)動(dòng)無(wú)障礙,3 d 后疼痛消失,至當(dāng)?shù)蒯t(yī)院行磁共振檢查發(fā)現(xiàn)胸椎管內(nèi)占位性病變。CT 平掃示:胸11 水平椎管內(nèi)見(jiàn)直徑約1.2 cm 鈣化灶,邊緣光滑,邊界清晰,與鄰近骨質(zhì)間隙存在,硬膜囊受壓形變(圖1)。MRI 檢查示:胸10-11 水平椎管左側(cè)見(jiàn)結(jié)節(jié)狀長(zhǎng)T1 混雜T2 信號(hào),以短T2 信號(hào)為主,抑脂序列呈高信號(hào),增強(qiáng)后見(jiàn)不均勻強(qiáng)化,大小約1.0 cm ×1.3 cm ×2.3 cm,相應(yīng)處脊髓受壓推移(圖2)。

      術(shù)中見(jiàn)腫瘤附著于硬脊膜上,外有一層結(jié)締組織膜,外觀(guān)與硬脊膜較為接近,腫瘤位于結(jié)締組織膜與硬膜之間夾層內(nèi),打開(kāi)包膜后可見(jiàn)病變?yōu)榘咨暗[樣物質(zhì),質(zhì)硬,血供差,與硬脊膜粘連緊密。手術(shù)清理病變組織完整切除腫瘤外包膜后,結(jié)束手術(shù),切除病變送病理檢查。

      圖1 CT 示椎管內(nèi)高密度影

      圖2 MRI 檢查

      術(shù)后病理示:(胸椎管內(nèi)占位性病變)病變組織以黏液軟骨樣成分,伴大量鈣鹽沉積、砂粒體形成及吞噬細(xì)胞反應(yīng),局灶纖維組織增生伴炎性細(xì)胞浸潤(rùn)(圖3),考慮神經(jīng)中軸鈣化性假瘤。免疫組化染色顯示:CD68(吞噬細(xì)胞+),LCA(炎細(xì)胞+),CD34(血管+),Desmin(-),EMA(-),Ki-67(+1-10%),PR(-),S-100(-),Vimentin(+),CK(-)。

      2 結(jié)果

      術(shù)后患者恢復(fù)良好,經(jīng)6 個(gè)月電話(huà)隨訪(fǎng),背痛癥狀未再出現(xiàn),未出現(xiàn)新發(fā)神經(jīng)癥狀。

      3 討論

      3.1 概述

      神經(jīng)中軸鈣化性假瘤,又稱(chēng)中樞神經(jīng)系統(tǒng)纖維骨病變,是一種良性、非腫瘤性病變,其發(fā)病機(jī)制尚未明確。1978 年Rhodes R 和Davis RL 最先報(bào)道此病是一種極為罕見(jiàn)的病變[1]。至今國(guó)外有具體文獻(xiàn)報(bào)道的僅見(jiàn)41 例[1-11],國(guó)內(nèi)報(bào)道7 例[12-14]。該病于椎管內(nèi)及顱內(nèi)均可發(fā)生,椎管內(nèi)的神經(jīng)中軸鈣化性假瘤最早于1990 年由Bertoni 等首先報(bào)道。復(fù)習(xí)相關(guān)文獻(xiàn)[1-14],以上共48 例病例中,椎管內(nèi)17 例,顱內(nèi)27 例,顱頸交界處4 例,此例位于椎管內(nèi),因此可認(rèn)為,CAPNON 于顱內(nèi)較椎管內(nèi)多發(fā)。基于對(duì)于顱內(nèi)CAPNON 的研究,Rhodes 等[1]認(rèn)為此病變起源于蛛網(wǎng)膜或血管周?chē)Y(jié)締組織,但已報(bào)道的18 例椎管內(nèi)CAPNON 病例(含此病例)中,有14 例病變位于硬膜外,因此不支持CAPNON 發(fā)生于蛛網(wǎng)膜或血管周?chē)Y(jié)締組織的推斷[1-14]。筆者認(rèn)為,亦有椎管內(nèi)CAPNON 發(fā)生機(jī)制不同于顱內(nèi)CAPNON 的可能。此例患者病灶位于結(jié)締組織包膜與硬脊膜夾層中,尚不能排除病灶起源于硬脊膜細(xì)胞,將硬脊膜分為內(nèi)外兩層包繞假瘤。因此,對(duì)于CAPNON的起源和發(fā)生機(jī)制還有待更深入的研究。

      圖3 術(shù)后病理結(jié)果

      3.2 臨床表現(xiàn)

      患者多無(wú)特異性癥狀及體征,臨床癥狀多為病變局部壓迫腦、脊髓組織引起相應(yīng)癥狀。顱內(nèi)CAPNON可因病變生長(zhǎng)位置不同引起頭痛、癲癇、偏癱及感覺(jué)障礙等臨床表現(xiàn)。發(fā)生于椎管內(nèi)的CAPNON 常以局部疼痛為主要癥狀,表現(xiàn)為頸部疼痛、背痛或神經(jīng)放射痛。部分病例無(wú)任何臨床癥狀,為體檢時(shí)偶然發(fā)現(xiàn)。

      已報(bào)道的27 例顱內(nèi)CAPNON 中,主要臨床表現(xiàn)為各類(lèi)癲癇的有8 例,占總病例數(shù)的36.36%,頭痛5 例,顱神經(jīng)痛4 例,顱神經(jīng)麻木3 例,所報(bào)道病例中尚有合并嘔吐、視乳頭水腫、發(fā)育遲緩、耳鳴、幻覺(jué)等臨床表現(xiàn)。為方便統(tǒng)計(jì),將顱頸交界處CAPNON 列入椎管內(nèi)病例,21 例椎管內(nèi)CAPNON 病例中,表現(xiàn)為背部、頸部疼痛的14 例,占66.67%,表現(xiàn)為神經(jīng)放射痛的5 例,枕部疼痛2 例,感覺(jué)減退3 例;其中有4 例合并進(jìn)展性僵硬,1 例合并下肢輕癱[1-14]。椎管內(nèi)CAPNON 患者臨床癥狀以疼痛癥狀為主,考慮可能與病變質(zhì)地較硬,壓迫脊髓、神經(jīng)根引起。

      3.3 影像學(xué)表現(xiàn)

      由于CAPNON 的病灶多為局限性鈣化灶,CT 表現(xiàn)為局限性高密度影,MRI 表現(xiàn)為低T1 低T2 信號(hào),可有不均勻強(qiáng)化,多表現(xiàn)為病灶邊緣輕微強(qiáng)化。27 例顱內(nèi)CAPNON 患者中15 例,21 例椎管內(nèi)CAPNON 患者中5例患者行CT 檢查,均表現(xiàn)為病灶局部高密度影,3 例椎管內(nèi)CAPNON 行增強(qiáng)CT 檢查,表現(xiàn)為病灶中度增強(qiáng)。椎管內(nèi)CAPNON 患者中有9 例行MRI 檢查,8 例T1 及T2 像表現(xiàn)為低信號(hào),1 例等信號(hào);其中8 例行增強(qiáng)MRI 掃描,均勻強(qiáng)化1 例,不均勻強(qiáng)化3 例,邊緣強(qiáng)化3 例。在顱內(nèi)CAPNON 的27 例病例中,15 例行MRI 檢查,T1 像表現(xiàn)為低信號(hào)12 例,等信號(hào)及混雜信號(hào)各1 例;T2 像低信號(hào)12 例,混雜信號(hào)1 例;12 例患者行增強(qiáng)MRI 掃描,無(wú)明顯強(qiáng)化1 例,均勻強(qiáng)化1 例,不均勻強(qiáng)化及邊緣強(qiáng)化各5 例[14-16]。影像學(xué)檢查是術(shù)前診斷的重要依據(jù),首選MRI 檢查,椎管內(nèi)CAPNON的MRI 表現(xiàn)缺乏特異性,常為低T1 低T2 信號(hào),不均勻強(qiáng)化或邊緣輕微強(qiáng)化,在影像學(xué)診斷上應(yīng)注意與脊膜瘤、后縱韌帶骨化、椎間盤(pán)突出等相鑒別。

      3.4 治療

      CAPNON 的治療首選手術(shù)治療。對(duì)于臨床癥狀明顯的病例,應(yīng)及時(shí)行手術(shù)治療。部分病例影像學(xué)檢查雖無(wú)特異性,無(wú)法明確診斷,仍應(yīng)積極采取手術(shù)治療,手術(shù)目的有:①明確病理診斷;②解除壓迫,緩解癥狀;③防止病變進(jìn)一步發(fā)展,避免癥狀加重造成腦、脊髓組織不可逆損傷。CAPNON 為良性病變,已知病例中尚無(wú)病變向周?chē)忠u或遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移的相關(guān)報(bào)道,且患者臨床癥狀多數(shù)為壓迫或占位效應(yīng)引起,因此在明確病理診斷的前提下,CAPNON 的手術(shù)原則應(yīng)以解除壓迫為主,無(wú)需做擴(kuò)大切除或后續(xù)放化療。部分病變位置特殊,難以達(dá)到全切的病例,部分切除亦可達(dá)到良好的手術(shù)效果。文獻(xiàn)[17-18]報(bào)道21 例椎管內(nèi)CAPNON 患者中20 例行病灶切除治療,8 例全切,12 例為部分切除。術(shù)后隨訪(fǎng)16 ~112 個(gè)月(平均42.0 個(gè)月),1 例于術(shù)后24 個(gè)月復(fù)發(fā),其余患者經(jīng)隨診未見(jiàn)復(fù)發(fā)。27 例顱內(nèi)CAPNON 患者中18 例病灶全切,9 例部分切除,經(jīng)5 ~360 個(gè)月隨訪(fǎng)(平均51.5個(gè)月),除1 例死于其他無(wú)關(guān)疾病,其余患者未見(jiàn)復(fù)發(fā)。綜上,完全切除與部分切除的復(fù)發(fā)率無(wú)明顯差異。

      3.5 鑒別診斷

      CAPNON 為良性、非腫瘤性病變,復(fù)發(fā)率低,因此明確診斷對(duì)于手術(shù)方式選擇、確定后期治療原則具有重要意義,顱內(nèi)CAPNON 應(yīng)與顱內(nèi)軟骨瘤、脊索瘤和腦膜瘤鑒別;椎管內(nèi)CAPNON 應(yīng)與黃韌帶骨化、椎間盤(pán)突出伴鈣化、椎管內(nèi)感染性病變、脊膜瘤等鑒別。CAPNON 的鑒別診斷應(yīng)結(jié)合臨床表現(xiàn)及影像學(xué)表現(xiàn)綜合分析,最后確診仍需依靠病理結(jié)果。

      3.6 病理特點(diǎn)

      神經(jīng)中軸鈣化性假瘤鏡下以非折光性軟骨樣黏液樣無(wú)細(xì)胞的嗜堿性基質(zhì)成分為主,周?chē)梢?jiàn)柵狀排列的上皮樣細(xì)胞、梭形細(xì)胞和異物巨細(xì)胞構(gòu)成的肉芽腫樣組織。病灶中還可見(jiàn)無(wú)定形、均質(zhì)性變和模糊的鈣鹽沉積、骨化生及分散的沙瘤小體。部分病灶鏡下可見(jiàn)纖維血管瘤成分。免疫組化中上皮樣細(xì)胞可能與波形蛋白及EMA 發(fā)生反應(yīng),梭形細(xì)胞可能與發(fā)生骨鈣素發(fā)生免疫反應(yīng),有部分報(bào)道波形蛋白(Vimentin)及S-100 為陽(yáng)性[17-18]。此例患者S-100 陰性。

      綜上所述,神經(jīng)中軸鈣化性假瘤是發(fā)生于神經(jīng)中軸的一種良性的、非腫瘤性病變,具體組織學(xué)來(lái)源不詳,臨床表現(xiàn)為局部腦、脊髓、神經(jīng)或血管受壓引起的相應(yīng)癥狀,顱內(nèi)神經(jīng)中軸鈣化性假瘤以頭痛、癲癇為常見(jiàn)癥狀,椎管內(nèi)神經(jīng)中軸鈣化性假瘤以頸部、背部疼痛及放射性疼痛為主要癥狀。CT 檢查為局限性鈣化灶,MRI 表現(xiàn)為長(zhǎng)T1 短T2 信號(hào),增強(qiáng)掃描可見(jiàn)不均勻強(qiáng)化或病灶邊緣線(xiàn)性強(qiáng)化[15-16]。該病的最終診斷應(yīng)依靠病理診斷及免疫組化。由于神經(jīng)中軸鈣化性假瘤發(fā)病率極低,神經(jīng)外科醫(yī)生對(duì)其了解較少,極易誤診,因此在臨床工作中遇到類(lèi)似病歷應(yīng)考慮此病的可能。

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