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    1例 Prader-Willi綜合征合并脊柱側(cè)凸患兒的診治報道

    2015-04-05 11:32:47許德榮李書綱
    關(guān)鍵詞:側(cè)凸患方線片

    許德榮 李書綱

    (中國醫(yī)學科學院 北京協(xié)和醫(yī)學院 北京協(xié)和醫(yī)院骨科,北京 100730)

    1例 Prader-Willi綜合征合并脊柱側(cè)凸患兒的診治報道

    許德榮 李書綱*

    (中國醫(yī)學科學院 北京協(xié)和醫(yī)學院 北京協(xié)和醫(yī)院骨科,北京 100730)

    Prader-Willi綜合征(Prader-Willi syndrome,PWS)是一種復(fù)雜的多系統(tǒng)遺傳疾病,人類父源15號染色體q11-13區(qū)域異常是導(dǎo)致疾病發(fā)生的分子基礎(chǔ)。主要臨床特征包括新生兒肌張力低、發(fā)育延遲、身材矮小、行為異常,童年時期開始肥胖、下丘腦性性發(fā)育不良及特征性外貌[1]。美國、瑞典和日本均有關(guān)于發(fā)病率的研究,從 1/5000 到 1/15000 不等,最新 研 究 顯示其出生發(fā)病率為 1/29000[2]。患兒常合并脊柱畸形,影響正常生長發(fā)育及心肺功能。我院2014年7月手術(shù)治療 Prader-Willi綜合征合并脊柱側(cè)凸患兒 1例,現(xiàn)匯報如下。

    1 病例資料

    患兒,女,13歲。6年前發(fā)現(xiàn)脊柱側(cè)凸,最近1年出現(xiàn)雙肩不等高,于2014年7月15日入院。患兒為第 l胎第 1產(chǎn),孕 42周經(jīng)催產(chǎn)素催產(chǎn)娩出,出生時無黃疸、窒息、肺炎等并發(fā)癥,出生體重 2.5 kg。出生后吮吸無力,母乳喂養(yǎng)困難,喂服牛奶長大。8個月學會獨坐,1歲7個月學會走路,2歲半會喊爸、媽。2歲始出現(xiàn)食欲亢進,每年體重可增長10 kg,飲食控制后體重每年仍增長 8 kg。智力發(fā)育較同齡人差,尤以計算力低下明顯,小學四年級仍不能正確計算20以內(nèi)的加減法。2010年于我院內(nèi)分泌科行基因檢測提示15號染色體缺失,診斷患兒患“Prader-Willi綜合征”,同時合并營養(yǎng)性糖尿病、甲狀腺功能異常、脂肪肝,經(jīng)相應(yīng)的對癥治療后病情控制可?;純耗壳叭詿o月經(jīng)來潮。

    患兒6年前發(fā)現(xiàn)脊柱側(cè)凸,在外院予支具治療1年,因患兒不能耐受而放棄治療。1年前家屬發(fā)現(xiàn)患兒右肩高于左肩,伴右背部隆起,彎腰時明顯,無皮膚咖啡斑及異常毛發(fā)分布等異常。全脊柱正側(cè)位X線片檢查示“脊柱側(cè)凸”。父母體健,非近親結(jié)婚。家族中無類似病史。

    查 體 :肥 胖 體 型 ,身 高 144 cm,體 重 71.5 kg,BMI:34.5,坐高 68 cm,C7-S1 36 cm,C7 鉛垂線通過S1后上緣。滿月臉,膚色白,頭發(fā)黑濃,發(fā)際低,眼距無增寬,鼻梁低平,全身皮膚無色素沉著,無毛發(fā)增多。心、肺未見異常,肝、脾未及。小陰唇缺如,陰蒂未發(fā)育。手足及足趾短小。

    脊柱側(cè)凸畸形,胸段凸向右側(cè),腰段凸向左側(cè),右 肩 比 左 肩 高 2.5 cm,Adanm 試 驗 右 側(cè) 剃 刀 背 畸 形2 cm,骨盆基本無偏斜。軀干及四肢皮膚針刺覺、溫度覺正常。四肢各關(guān)節(jié)活動度正常。四肢肌力、肌張力正常。腹壁反射正常引出,雙側(cè)肱二頭肌、肱三頭肌、橈骨膜反射、膝反射、跟腱反射均未引出。雙側(cè) Hoffmann征陰性,雙側(cè) Babinski征可疑陽性。

    化驗檢查顯示,血常規(guī) WBC:12.77×109/L;肝腎脂 全 ALT:162 U/L,GGT:137 U/L,AST:111 U/L,UA:461 μmol/L,TG:1.86 mmol/L,F(xiàn)FA:894 μmol/L;尿常規(guī) WBC:15/μl。凝血、動脈血氣及心電 圖 結(jié)果正常。甲狀腺功能及婦科激素水平均在正常范圍。子宮及附件彩色超聲顯示膀胱后方低回聲,異常小子宮不除外;腹部彩超顯示肝大,脂肪肝;乳腺超聲提示雙側(cè)乳腺發(fā)育欠佳。

    影像學檢查:全脊柱正側(cè)位X線片示脊柱側(cè)凸畸形,未見半椎體及椎體分節(jié)不良;胸段右側(cè)凸,頂椎為 T9,T6-T12 Cobb 角 77°,AVR Ⅱ °,AVT 5 cm;腰段左側(cè)凸,頂椎為 L3,L1-L5 Cobb角 60°,AVR Ⅱ°,AVT 2.4 cm;C7 鉛垂線位于骶骨中垂線右側(cè),TS=2.1 cm,Risser征Ⅰ°。側(cè)位相 C7 鉛垂線通過 S1 后上緣前側(cè)3.2 cm,胸后凸 48°,腰前凸 56°(圖 1)。

    全脊柱CT平掃+三維重建未見椎體發(fā)育異常,頸胸腰椎MRI未見椎管內(nèi)異常。

    2 診療過程

    2.1 術(shù)前會診

    患兒各科合并癥復(fù)雜,入院后完善相應(yīng)化驗檢查,并請相關(guān)科室會診。

    內(nèi)分泌科會診:患兒甲狀腺功能在正常范圍,內(nèi)分泌科建議維持目前左旋甲狀腺素替代治療劑量。糖尿病方面建議用胰島素控制血糖。圍手術(shù)期禁食期間如輸注葡萄糖,可按1∶4~6的比例添加胰島素?;純喝朐簳r空腹血糖7.4mmol/L,餐后血糖10mmol/L,改 用 胰 島 素 后 控 制 在 空 腹 6~7 mmol/L,餐 后 8~10 mmol/L。

    圖1 A、B.患者術(shù)前全脊柱正側(cè)位X 線片;C、D.患者術(shù)后全脊柱正、側(cè)位X 線片

    耳鼻喉科會診:患兒偶有睡眠打鼾,為除外氣道狹窄可能引起的麻醉插管困難,請耳鼻喉科行電子喉鏡檢查,結(jié)果顯示患兒并非困難氣道,可常規(guī)氣管插管。

    兒科會診:患兒入院時血、尿常規(guī)白細胞異常升高,兒科建議復(fù)查以除外感染。復(fù)查血常規(guī)WBC 8.55×109/L,尿常規(guī)未見白細胞。兒科會診認為患兒無絕對手術(shù)禁忌。

    麻醉科會診:麻醉科認為患兒無絕對手術(shù)禁忌,圍手術(shù)期注意監(jiān)測生命體征,維持血糖、電解質(zhì)平衡,向患方充分交代手術(shù)風險。

    術(shù)前多次就患兒病情同家屬進行積極的溝通交流,詳細交代相關(guān)科室會診意見及全科討論后決定的手術(shù)方案,尤其強調(diào)患兒較常規(guī)側(cè)凸手術(shù)發(fā)生脊髓損傷、心肺意外及圍術(shù)期并發(fā)癥的風險更高,患方表示理解和配合。

    2.2 治療過程

    患兒 術(shù) 前準 備 完善 后,于 2014年 7月3日在 全身麻醉下行后路脊柱側(cè)凸矯形、T4-L5內(nèi)固定、植骨融合術(shù),手術(shù)過程順利。術(shù)后第3天拔除傷口引流管并扶患兒坐起練習下地活動,術(shù)后第4天復(fù)查全脊柱正側(cè)位 X 線片:T6-T12冠狀面 Cobb角 28°,L1-L5冠狀面Cobb角5°;C7鉛垂線位于骶骨中垂線右側(cè),TS=1.5 cm?;純荷砀咻^術(shù)前增長 3 cm。術(shù)后第7天患兒出院?;純菏中g(shù)前后的大體像因家屬不同意刊出,故無法提供。患兒術(shù)后2周傷口換藥時發(fā)現(xiàn)傷口中間一小段愈合不良,皮緣張裂。家屬訴患兒出院后曾抓撓此處傷口,予絡(luò)合碘濕敷加強換藥后痊愈。

    3 討論

    Prader-Willi綜合征最早由 Prader等在 1956年報道。此病由基因診斷確診,目前的基因診斷方法主要包括高分辨染色體分析、熒光原位雜交(FISH)、甲基化特異性聚合酶鏈反應(yīng)(MSPCR)等技術(shù)。本病絕大部分病例為單發(fā),家族內(nèi)再發(fā)者少見,預(yù)后不良,迄今為止尚無治愈方法,治療以對癥為主。

    作為診斷PWS的支持證據(jù)之一,脊柱畸形在PWS患者中有較高的發(fā)病率,最新文獻報道在45%~86%[3]。此類側(cè)凸的發(fā)病機制尚不明確,目前認為可能與椎旁肌張力減低對脊柱維持力減弱、過度肥胖以及嚴重骨質(zhì)疏松有關(guān)[4]。PWS 合并的脊柱側(cè)凸與特發(fā)性脊柱側(cè)凸相似,在青春期往往會明顯加重,對患兒的正常生長發(fā)育以及心肺功能帶來極大的危害,因此積極的矯形并控制畸形進展對提高PWS患者的生存率及生活質(zhì)量有重要意義。但此類患兒的側(cè)凸治療有其特殊性:由于PWS患兒體型肥胖,依從性差,因此支具治療效果往往不佳。另外,針對PWS的發(fā)病機制,有學者提出了生長激素(GH)療法,但目前此此方法頗具爭議,其改善側(cè)凸的具體療效尚不確切[5]。因此,更多的醫(yī)師傾向于外科治療,通過矯形融合手術(shù)阻止側(cè)凸發(fā)展,降低神經(jīng)系統(tǒng)及心肺功能損傷的發(fā)生率。

    有文獻報道PWS患兒脊柱側(cè)凸的矯形手術(shù)原則可同特發(fā)性脊柱側(cè)凸,并無特殊[6]。然而考慮到椎旁肌張力降低是此類側(cè)凸的重要發(fā)病機制,因此我們認為在融合節(jié)段的選擇上,應(yīng)參考馬凡綜合征合并脊柱側(cè)凸及神經(jīng)肌肉型脊柱側(cè)凸的融合原則,適當延長融合節(jié)段,而對于胸彎或腰彎的選擇性融合應(yīng)慎之又慎。另外在治療過程中,由于PWS患兒的畸形更加嚴重,因此脊髓神經(jīng)損傷的風險更大;同時患兒多肥胖、合并糖尿病及骨質(zhì)疏松,好動易激而依從性差,術(shù)后傷口脂肪液化、感染及內(nèi)固定松動等并發(fā)癥的發(fā)生率高于其他常規(guī)側(cè)凸患兒,因此需要充分重視[7]。

    通過診治此例患兒我們有如下的治療經(jīng)驗及感想:①PWS涉及多個科室領(lǐng)域,需相關(guān)科室通力協(xié)作,充分完善圍手術(shù)期準備。②與患方積極交流溝通,包括家屬及患兒本身,充分交代手術(shù)風險,取得患方理解和配合,這一點十分重要。③本例患兒同樣出現(xiàn)了傷口愈合不良,對此,我們一方面要注意調(diào)控患兒圍術(shù)期血糖平穩(wěn),同時也要加強對患兒及家屬的護理康復(fù)教育,尤其是術(shù)后對患兒的看護。

    綜上所述,Prader-Willi綜合征是一種影響全身多系統(tǒng)的遺傳性疾病,脊柱側(cè)凸作為其常見臨床表現(xiàn)之一,往往需要接受手術(shù)治療。此類患兒圍手術(shù)期脊髓損傷、傷口感染等并發(fā)癥發(fā)生率較高,需要外科醫(yī)師與相關(guān)科室醫(yī)師通力協(xié)作,進行充分、完善的術(shù)前準備,加強與患方的溝通及術(shù)后康復(fù)教育,盡可能將患兒的治療風險降到最低,才能獲得滿意的治療效果。

    [1]Nakamura Y,Murakami N,Iida T,et al.Growth hormone treatment for osteoporosis in patients with scoliosis of Prader-Willi syndrome.J Orthop Sci,2014,19(6):877-882.

    [2]Nakamura Y,Murakami N,Iida T,et al.The characteristics of scoliosis in Prader-Willi syndrome(PWS):analysis of 58 scoliosis patients with PWS.J Orthop Sci,2015,20(1):17-22.

    [3]Weiss HR,Goodall D.Scoliosis in patients with Prader Willi Syndrome-comparisons of conservative and surgical treatment.Scoliosis,2009,4:10.

    [4]Nagai T,Obata K,Ogata T,et al.Growth hormone therapy and scoliosis in patients with Prader-Willi syndrome.Am J Med GenetA,2006,140(15):1623-1627.

    [5]Myers SE,Whitman BY,Carrel AL,et al.Two years of growth hormone therapy in young children with Prader-Willi syndrome:physical and neurodevelopmental benefits. Am J Med GenetA,2007,143A(5):443-448.

    [6]Rees D,Jones MW,Owen R,et al.Scoliosis surgery in the Prader-Willi syndrome.J Bone Joint Surg Br,1989,71(4): 685-688.

    [7]de Lind van Wijngaarden RF,de Klerk LW,Festen DA,et al.Scoliosis in Prader-Willi syndrome:prevalence,effects of age,gender,body mass index,lean body mass and genotype.Arch Dis Child,2008,93(12):1012-1016.

    *通信作者:李書綱,E-mail:lishugangpumch@126.cn

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