肺肉瘤樣癌1例并文獻(xiàn)復(fù)習(xí)

陳思林 張欣平 胡欣 文世民

(南充市中心醫(yī)院腫瘤防治中心/川北醫(yī)學(xué)院第二臨床學(xué)院，四川 南充 637000)

肺肉瘤樣癌1例并文獻(xiàn)復(fù)習(xí)

陳思林 張欣平 胡欣 文世民

(南充市中心醫(yī)院腫瘤防治中心/川北醫(yī)學(xué)院第二臨床學(xué)院，四川 南充 637000)

目的：探討肺肉瘤樣癌的臨床診治思路。方法：對(duì)2014年11月我科收治的1例肺肉瘤樣癌患者，進(jìn)行癌相關(guān)抗原測定、胸部CT平掃、纖維支氣管鏡檢查以及免疫組化染色，證實(shí)為肺肉瘤樣癌。給予紫杉醇240 mg d1、順鉑60 mg d1-2化療2周期，病情穩(wěn)定出院。結(jié)果：2015年5月，患者因呼吸衰竭死亡。結(jié)論：肺肉瘤樣癌惡性程度高，容易出現(xiàn)早期復(fù)發(fā)和轉(zhuǎn)移，預(yù)后不良。

肺肉瘤樣癌；肺腫瘤

肺肉瘤樣癌(Lung sarcomatoid carcinoma，LSC)是一種分化較差的含有肉瘤樣成分的非小細(xì)胞肺癌，臨床非常少見，約占非小細(xì)胞肺癌的0.1%-0.4%[1]。2015年5月我科收治1例肺肉瘤樣癌患者。現(xiàn)結(jié)合此病例復(fù)習(xí)相關(guān)文獻(xiàn)做以下報(bào)道。

1 病例報(bào)告

患者男性，65歲。2014年11月5日因受涼出現(xiàn)咳嗽、咳白色泡沫樣痰，伴咯血。于11月20日入院查血非小細(xì)胞肺癌相關(guān)抗原33.95 ng·ml-1，鱗狀上皮細(xì)胞癌抗原6.1 ng·ml-1，胸部CT平掃檢查提示右肺下葉支氣管開口處大小約為6.7 cm×5.7 cm×5.1 cm軟組織腫塊影，癌性空洞形成，右肺門淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移伴壞死，雙側(cè)胸腔少量積液。增強(qiáng)掃描病灶邊緣部分呈輕度的強(qiáng)化。纖維支氣管鏡檢查提示右肺下葉支氣管開口見新生物阻塞管腔，新生物活檢在光鏡下見梭形細(xì)胞團(tuán)，有異型伴壞死，疑為腫瘤。免疫組化染色示：PCK(+)、Vimentin(+)、P63(-)、TTF-1(-)、SyN(-)、SMA(-)、S100(-)，病理診斷為肺肉瘤樣癌。給予紫杉醇240 mg d1、順鉑60 mg d1-2，每3周1次化療2周期。治療后復(fù)查病情穩(wěn)定。2015年5月4日因呼吸困難2月，加重5天入院。相關(guān)檢查提示右肺實(shí)變、左側(cè)胸腔大量積液，積極治療無效于5月25日因呼吸衰竭死亡。

2 討論

2.1 概述

肺肉瘤樣癌最早由Virchow在1864年提出，1992年Ro等[2]建議用“肉瘤樣癌”命名此類腫瘤。其組織來源一直存在爭議，近年證實(shí)肉瘤樣成分實(shí)際是具有肉瘤樣形態(tài)的癌，為上皮源性腫瘤[3]。通常肉瘤樣組織比例需在50%以上才能診斷肉瘤樣癌，若肉瘤樣組織過少，宜診斷為癌[4]。

2.2 臨床特征

肺肉瘤樣癌常見于老年男性，多有重度吸煙史。該病具有侵襲性，腫瘤倍增時(shí)間較短，易發(fā)生淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移及血行轉(zhuǎn)移。臨床癥狀與腫瘤發(fā)生部位有關(guān)，以咳嗽、咯血、氣促、胸痛等常見。周圍型多易侵犯胸膜引起胸痛或合并胸腔積液[5]。本例患者為老年男性，有吸煙史，就診時(shí)原發(fā)腫瘤大小為6.7 cm ×5.7 cm ×5.1 cm，且合并同側(cè)肺門淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移及胸腔積液。

2.3 影像表現(xiàn)

按肺肉瘤樣癌在肺內(nèi)的發(fā)生部位分為周圍型和中央型，周圍型發(fā)病率高于中央型以中上葉多見。CT 平掃腫塊密度不均勻，腫瘤較大或生長過快時(shí)有片狀壞死及空洞形成；CT增強(qiáng)掃描腫塊邊緣不規(guī)則厚片狀或環(huán)形強(qiáng)化，而中央?yún)^(qū)域強(qiáng)化不明顯[6-7]。本例患者符合上述影像學(xué)表現(xiàn)。

2.4 病理特點(diǎn)

2004年新的WHO肺腫瘤分類中將肺肉瘤樣癌定義為一類含肉瘤樣成分的梭形細(xì)胞和(或)巨細(xì)胞的低分化非小細(xì)胞肺癌[1]，包括多形性癌、梭形細(xì)胞癌、巨細(xì)胞癌、癌肉瘤及肺母細(xì)胞瘤等5種亞型[8]。其組織學(xué)具有雙向分化，表現(xiàn)為癌和肉瘤成分混合存在。免疫組化檢查發(fā)現(xiàn)癌區(qū)細(xì)胞CK、EMA表達(dá)呈陽性。肉瘤樣區(qū)瘤細(xì)胞Vimentin陽性且大多能灶狀或片狀表達(dá)CK、EMA等。有研究顯示上皮型腫瘤標(biāo)志物(如細(xì)胞角蛋白、上皮細(xì)胞膜抗原等)可以用于區(qū)分肉瘤樣癌和肉瘤。而TTF-1和CK7對(duì)于診斷肺原發(fā)的肉瘤樣癌具有指導(dǎo)意義[6,9]。本例患者免疫組化提示PCK(+)、Vimentin(+)、TTF-1(-)。支持肺肉瘤樣癌的診斷。

2.5 治療及預(yù)后

手術(shù)是肺肉瘤樣癌的主要治療手段。徐文靜等[5]認(rèn)為肺肉瘤樣癌術(shù)后化療加抗血管生成治療可控制疾病進(jìn)展。熊偉杰等[8]研究發(fā)現(xiàn)晚期或術(shù)后復(fù)發(fā)肺肉瘤樣癌接受吉西他濱聯(lián)合順鉑化療或紫杉醇聯(lián)合順鉑方案化療，總生存時(shí)間及無進(jìn)展生存時(shí)間與同期的非小細(xì)胞肺癌近似，初次診斷為Ⅳ期和腫瘤直徑>6cm是獨(dú)立不良預(yù)后因素。趙志龍等[10]發(fā)現(xiàn)淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移和含巨細(xì)胞癌成分是肺肉瘤樣癌的獨(dú)立預(yù)后影響因素。綜上所述，肺肉瘤樣癌是肺部罕見的惡性腫瘤，多見于重度吸煙的老年男性，其臨床癥狀類似于非小細(xì)胞肺癌，CT通常表現(xiàn)為較大的肺部軟組織腫塊影，多伴有空洞或液化壞死，診斷依賴于病理檢查。治療以手術(shù)為主，術(shù)后輔助放化療可能改善預(yù)后。但其惡性程度高，容易出現(xiàn)早期復(fù)發(fā)和轉(zhuǎn)移，預(yù)后不良。

1 Beasley MB, Brambilla E, Travis WD. The 2004 World Health Organization classification of lung tumors[J]. Semin Roentgenol, 2005, 40(2): 90-97.

2 Ro JY, Chen JL, Lee JS, et al. Sarcomatoid carcinoma of the lung. Immunohistochemical and ultrastructural studies of 14 cases[J]. Cancer, 1992, 69(2): 376-386.

3 蔣明,曹丹,楊雨,等. 肺肉瘤樣癌14例臨床分[J]. 中國肺癌雜志, 2006, 9(6): 547-549.

4 方銑華,林雪平. 肉瘤樣癌及癌肉瘤的新認(rèn)識(shí)[J]. 腫瘤研究與臨床, 2005, 17(2): 138-139.

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6 李麗娜,張彥兵,郭亞煥. 肺肉瘤樣癌1例及文獻(xiàn)復(fù)習(xí)[J]. 現(xiàn)代腫瘤醫(yī)學(xué), 2010, 7(18): 1428-1429.

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8 熊偉杰,張新星,黃媚娟,等. 32例晚期及術(shù)后復(fù)發(fā)肺肉瘤樣癌患者的治療及生存分析[J]. 四川大學(xué)學(xué)報(bào)(醫(yī)學(xué)版), 2014, 45(2):320-323.

9 王樹軍,李杰,劉剛. 肺肉瘤樣癌2例報(bào)告及文獻(xiàn)復(fù)習(xí)[J]. 臨床肺科雜志, 2011, 16(12): 1986-1987.

10趙志龍,宋娜,黃青遠(yuǎn),等. 含梭形/巨細(xì)胞成分肺癌17例臨床病理分析[J]. 癌癥, 2007, 26(2): 183-188.

One case report of lung sarcomatoid carcinoma and literature review

Chen Si-lin, Zhang Xin-ping, Hu Xin, Wen Shi-min

(Cancer Revention and Contod Center, Nanchong Central Hospital, The Second College of Clinical Medicine North Sichuan Medical University, Sichuan Nanchong 637000)

陳思林，男，主治醫(yī)師，主要研究常見惡性腫瘤的放化療，Email：chensilin2004@163.com。

2015-5-26)