腹部離心性脂肪萎縮癥1例

姜美曦，李珊珊，王彥喆，殷曉宇，李蕾，何志義

（中國(guó)醫(yī)科大學(xué)第一附屬醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科，遼寧沈陽(yáng) 110001）

腹部離心性脂肪萎縮癥1例

姜美曦，李珊珊，王彥喆，殷曉宇，李蕾，何志義*

（中國(guó)醫(yī)科大學(xué)第一附屬醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科，遼寧沈陽(yáng) 110001）

脂肪萎縮癥；腹部；鑒別診斷

患者，女，20歲，因“腹部出現(xiàn)暗灰色斑并進(jìn)行性擴(kuò)大13年”為主訴來(lái)診。13年前家長(zhǎng)發(fā)現(xiàn)患者腹部局部出現(xiàn)暗灰色斑，2年后色斑呈離心性擴(kuò)大至整個(gè)腹部，并有明顯凹陷，與周圍正常皮膚分界清楚，周邊部無(wú)脫屑，無(wú)不適。病情逐漸進(jìn)展1年后趨于穩(wěn)定，至今未再進(jìn)展。既往健康，無(wú)局部注射激素、胰島素史。家族中無(wú)類似病史。神經(jīng)科查體：發(fā)育良好，神志清，雙側(cè)瞳孔等大正圓，直徑3.0 mm，光反應(yīng)靈敏。雙眼向各方向運(yùn)動(dòng)充分，無(wú)眼震。雙側(cè)額紋及右側(cè)鼻唇對(duì)稱。四肢肌力Ⅴ級(jí)。感覺查體正常。皮膚科情況：腹部彌漫性皮膚凹陷，與周圍正常皮膚界限清楚，周邊無(wú)明顯發(fā)紅和脫屑，家屬拒做組織病理檢查。診斷：腹部離心性脂肪萎縮癥。囑患者改變飲食結(jié)構(gòu)，適量運(yùn)動(dòng)。

討論 腹部離心性脂肪萎縮癥（lipodystrophia centrifugalis abdominalis）是一種病因不明的發(fā)生于腹部及腹股溝等部位的皮膚和皮下脂肪萎縮，可侵犯胸背部皮膚，但是面、頸、四肢和臀部極少受累。

嬰兒腹部離心性脂肪萎縮癥是由Imamura等［1］在1971年首次報(bào)道。該病有如下臨床特點(diǎn)：①腹部及其臨近部位皮下脂肪萎縮致使該部位凹陷；②萎縮斑離心性擴(kuò)大；③周邊可輕度發(fā)紅和脫屑；④3歲以前發(fā)??；⑤其他部位的皮膚和器官無(wú)異常。該病的發(fā)病年齡并不限于嬰兒，半數(shù)以上2歲后發(fā)病，近年來(lái)，不斷有兒童、成人的病例報(bào)道（目前，報(bào)道的病例中患者最大的發(fā)病年齡為43歲），故有學(xué)者提出應(yīng)稱為腹部離心性脂肪萎縮癥［2］。女孩較男孩多見，發(fā)病部位也可發(fā)生在腰骶部及腹部以外的其他部位，Higuchi等［3］在1994年報(bào)道過(guò)1例發(fā)生于頸部、上胸部的病例。組織病理最具特征性的表現(xiàn)為皮下脂肪完全消失，可以有表皮變薄，真皮膠原纖維減少，但不變性，彈性纖維正常，少量淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)。本例患者7

［1］Imamura S，Yamada M，Ikeda T.Lipodystrophia centrifugalis abdominalis infantilis［J］.Arch Dermatol，1971，104（3）：291-298.

［2］James WD，Berger TG，Elston DM.Andrews＇s disease of the skin clinical dermatology［M］.10th ed.Germany：Elsevier Saunders，2006：496-497.

［3］Higuchi T，Yamakage A，Tamura T，et al.Lipodystrophia Centrifugalis abdominalis infantilis occurring in the neck［J］.Dermatology，1994，188（2）：142-144.

［4］Imamura S.Lipodystrophia centrifugalis abdominalis infantilis：statistical analysis of 168 cases［J］.Pediatr Dermatol，2012，29（4）：437-441.

R746.4

B

1008-2344（2015）02-0104-01 doi：10.3969/j.issn.1008-2344.2015.02.015

何志義，（1961—），男（漢），主任醫(yī)師，教授.研究方向：腦血管病、癲癇、神經(jīng)系統(tǒng)變性病.E-mail：hezhiyi0301@sina.com歲起病，典型的皮損表現(xiàn)，病情進(jìn)展1年后趨于穩(wěn)定，臨床診斷腹部離心性脂肪萎縮癥。因?yàn)椴∏樵?0歲時(shí)未再發(fā)展，故患者拒絕行組織病理檢查。

2014-12-10

本病需與偏身萎縮、斑狀萎縮和進(jìn)行性特發(fā)性皮膚萎縮鑒別。偏身萎縮起病隱襲，平均發(fā)病年齡約32歲，且以女性多見，臨床表現(xiàn)可以從面部任何部位開始萎縮，病變緩慢發(fā)展到一側(cè)面部，常累及同側(cè)肢體或?qū)?cè)肢體。局部組織活檢可見皮膚各層萎縮，結(jié)締組織減少，肌纖維變細(xì)而數(shù)量不減少。斑狀萎縮好發(fā)于青年女性，皮損為多發(fā)性，不限于腹部，組織病理示彈性纖維斷裂、消失，皮下脂肪無(wú)顯著改變。進(jìn)行性特發(fā)性皮膚萎縮一般于10～20歲發(fā)病，呈多發(fā)性皮膚萎縮凹陷，周圍無(wú)炎癥，病理變化膠原纖維均質(zhì)化，凹陷區(qū)真皮變薄，皮下脂肪通常無(wú)改變。

本病為自限性疾病，絕大多數(shù)患者在13歲前病情趨于穩(wěn)定［4］，無(wú)需特殊治療。改變生活方式可能對(duì)患者有益。飲食方面：脂肪營(yíng)養(yǎng)不良患者可參考美國(guó)心臟病學(xué)會(huì)（AHA）和美國(guó)糖尿病學(xué)會(huì)（ADA）推薦的飲食方案：脂肪提供的熱量不超過(guò)全天總熱量的30%。而60%～70%的熱量應(yīng)由碳水化合物及單不飽和脂肪提供。運(yùn)動(dòng)：低體重患者運(yùn)動(dòng)可能會(huì)增加脂肪的丟失，所以建議患者適量運(yùn)動(dòng)。必要時(shí)可以行整形美容手術(shù)。