產(chǎn)后溶血性尿毒癥綜合征1例

郎冬梅，劉增波，李麗，祝玉慧，陳健，王雪芝，豐愛(ài)梅

產(chǎn)后溶血性尿毒癥綜合征1例

郎冬梅，劉增波，李麗，祝玉慧，陳健，王雪芝，豐愛(ài)梅

［作者單位］250031山東濟(jì)南，解放軍456醫(yī)院腎內(nèi)科（郎冬梅，劉增波，李麗，祝玉慧，陳健，王雪芝，豐愛(ài)梅）

產(chǎn)后溶血性尿毒癥綜合征；呼吸衰竭；酸中毒

產(chǎn)后溶血性尿毒癥綜合征（postpartum hemolytic uraemic syndrome，PHUS）是病因復(fù)雜、病情危重的急性臨床病理綜合征。筆者所在醫(yī)院于2014年3月成功救治了1例PHUS患者，現(xiàn)報(bào)告如下。

患者，女，30歲，經(jīng)產(chǎn)婦。2009年因妊娠高血壓疾病行剖宮產(chǎn)術(shù)分娩一女嬰，術(shù)后曾發(fā)生抽搐。本次為第二胎，孕33～周發(fā)現(xiàn)血壓增高，波動(dòng)在135～143/86～88 mmHg（1 mmHg= 0.133 kPa），給予硝苯地平10 mg、2次/d，地巴唑20 mg、口服3次/d，效果差。于2014-03-13（孕35周）入筆者所在醫(yī)院婦產(chǎn)科。入院血壓153/102 mmHg，全身中度浮腫，尿蛋白（+）。入院診斷：①妊娠高血壓疾?。ㄖ囟龋?；②高危妊娠。入院后予以靜脈滴注硫酸鎂解痙、口服硝苯地平片降壓等治療。2014-03-19患者因先兆子癇在腰麻下行子宮下段剖宮產(chǎn)術(shù)，手術(shù)較為順利，手術(shù)當(dāng)日尿量約2000 ml，但術(shù)后次日上午患者出現(xiàn)胸悶、呼吸困難、無(wú)尿、全身重度水腫。并出現(xiàn)血小板進(jìn)行性下降、貧血、出血（胃腸引流物為咖啡色、血性腹水、痰中帶血）、溶血（乳酸脫氫酶最高達(dá)1487 U/L）、呼吸衰竭（Ⅰ型）、水電解質(zhì)、酸堿平衡紊亂、腎功能持續(xù)惡化，肺水腫及肺部感染等情況。血常規(guī)：白細(xì)胞22.9×109/L，中性粒細(xì)胞百分比83.7%，血小板51×109/L，血紅蛋白87 g/L。D-二聚體506 μg/L。血生化：乳酸脫氫酶1487 U/L總蛋白51.6 g/ L，白蛋白25.5 g/L，尿素28.68 mmol/L，肌酐424 μmol/L，胱氨酸蛋白酶抑制C 3.19 mg/L，B2-微球蛋白5.93 mg/L，鈉132.8 mmol/L，鈣1.99 mmol/L，無(wú)機(jī)磷1.9 mmol/L，二氧化碳總量18.10 mmol/L。尿常規(guī)：尿蛋白2+，潛血1+。診斷：①產(chǎn)后溶血性尿毒癥綜合征；②急性腎損傷；③消化道出血；④呼吸衰竭（Ⅰ型）；⑤電解質(zhì)紊亂，低鈉血癥；⑥代謝性酸中毒；⑦妊娠高血壓疾?。ㄖ囟龋?；⑧肺部感染等。先后給予氣管插管、呼吸機(jī)輔助呼吸、持續(xù)床旁血濾（CRRT）、血漿置換（每次置換血漿2000 ml，共3次）、輸懸浮紅細(xì)胞、血小板、小劑量肝素抑制血小板凝集、應(yīng)用小劑量甲潑尼龍抑制免疫反應(yīng)、抗感染、控制高血壓、利尿、保護(hù)胃黏膜及營(yíng)養(yǎng)支持等綜合治療，患者病情逐漸好轉(zhuǎn)，于術(shù)后第10天脫離呼吸機(jī)，第12天尿量為150 ml/d，第17天尿量為500 ml/d，第18天尿量達(dá)到1680 ml/d。患者水腫消退，血壓恢復(fù)正常。血紅蛋白、血小板、尿素氮、肌酐、電解質(zhì)、二氧化碳總量等指標(biāo)也逐漸恢復(fù)到正常水平，尿蛋白消失。

PHUS是一種原因不明、預(yù)后不良、死亡率極高的疾病。臨床特點(diǎn)為產(chǎn)褥期發(fā)生微血管病性溶血性貧血、血小板減少的急性腎功能衰竭。產(chǎn)后血液高凝狀態(tài)也可能是觸發(fā)PHUS發(fā)病的原因。

早期診斷和及時(shí)治療對(duì)于降低其死亡率至關(guān)重要。對(duì)于孕期合并高血壓的孕婦，在產(chǎn)后應(yīng)密切觀察產(chǎn)婦的血壓、尿量、出入量情況，并且要注意觀察血肌酐、電解質(zhì)等的變化，及時(shí)判斷腎功損害情況，尤其要注意凝血指標(biāo)及血小板的變化，及時(shí)診斷PHUS。在該病急性期以綜合治療為主，包括維持水、電解質(zhì)及酸堿平衡，糾正貧血、控制高血壓、使用小劑量肝素抑制血小板聚集、使用降壓藥控制血壓、利尿、對(duì)癥支持治療等。

PHUS病情兇險(xiǎn)，死亡率極高，只有及時(shí)診治才能有效降低病死率。對(duì)于重癥患者，應(yīng)及時(shí)果斷給予連續(xù)性血液濾過(guò)、血漿置換及給予免疫抑制藥激素等治療。這是治療成功的關(guān)鍵所在。［2015-04-21收稿，2015-05-20修回］

［本文編輯：王茜］

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