原發(fā)性低顱壓綜合征2例的特征影像學(xué)表現(xiàn)

劉建雄，林雅芳，尚祥，江敏

原發(fā)性低顱壓綜合征2例的特征影像學(xué)表現(xiàn)

劉建雄，林雅芳，尚祥，江敏

［作者單位］352100福建寧德，福建醫(yī)科大學(xué)附屬寧德市醫(yī)院放射科（劉建雄，林雅芳，尚祥，江敏）

低顱壓綜合征；磁共振成像；診斷；治療

原發(fā)性低顱壓綜合征（spontaneous intracranial hypotension，SIH）是以立位或坐位時頭痛加重、臥位時頭痛緩解或消失為臨床表現(xiàn)的一種綜合征。該病原因不明，預(yù)后良好，臨床上極易誤診為腦膜炎、頸椎病等，影像學(xué)具有一定特征性。因此，正確掌握該病的影像表現(xiàn)，對患者得到及時正確的診斷和治療具有重要意義。筆者回顧性分析2例SIH的MR表現(xiàn)，同時復(fù)習(xí)相關(guān)文獻(xiàn)，以總結(jié)其影像學(xué)表現(xiàn)。

例1女，43歲，以“反復(fù)頭痛40余天”為主訴入院。主要為頭頂部持續(xù)性悶痛，無惡心、嘔吐，頭痛時輕時重，站立或坐位時明顯，平臥休息后可稍緩解。近20 d來，頭痛加劇，為全頭持續(xù)性脹痛，伴頭部束帶感，偶有惡心、嘔吐、胸悶。神經(jīng)系統(tǒng)體檢：雙側(cè)膝腱反射（++）。腰穿腦脊液壓力= 40 mmH2O。腦脊液生化：渾濁洗肉水樣，潘氏試驗陽性，紅細(xì)胞++++，有核細(xì)胞300×106個/L，單個核65%。墨汁染色：未檢出新型隱球菌，cl-126.4 mmol/L，蛋白589.5 mg/L，糖3.9 mmol/L。顱腦CT未見異常。顱腦MR平掃+增強：雙側(cè)額顳部少量硬膜下積液，顱內(nèi)硬腦膜及上頸段硬脊膜廣泛增厚、強化，垂體增大，部分靜脈竇擴張（圖1～5）。入院后予補液支持、抗炎、對癥處理，頭痛緩解出院。1個月后復(fù)查顱腦MR平掃+增強未見異常（圖6～9）。

例2女，47歲，以“頭痛4余天”為主訴入院。位于前額部，呈中等持續(xù)性鈍痛，感左耳鳴，坐位及站立時頭痛明顯，臥床休息后可減輕，無惡心、嘔吐。神經(jīng)系統(tǒng)體檢：雙側(cè)膝腱反射（++），腰穿腦脊液壓力=70 mmH2O。腦脊液生化：無色透明，潘氏試驗陽性，紅細(xì)胞偶見，有核細(xì)胞6×106個/L。墨汁染色：未檢出新型隱球菌，Cl-124.4 mmol/L，蛋白499.9 mg/ L，糖3.6 mmol/L。顱腦CT及MR平掃未見異常。顱腦MR增強：顱內(nèi)硬腦膜及上頸段硬脊膜廣泛增厚、強化，部分靜脈竇擴張（圖10～12）。入院后予補液支持、抗炎、對癥處理，頭痛緩解出院。

低顱壓綜合征分為原發(fā)性和繼發(fā)性兩類，原發(fā)性SIH病因不明，Schaltenbrand于1938年第一次報道，其可能的發(fā)病機制有以下幾點：①脈絡(luò)叢血管舒縮功能紊亂導(dǎo)致腦脊液的產(chǎn)生過少；②矢狀竇及蛛網(wǎng)膜顆粒吸收亢進(jìn)；③腦（脊）膜小的撕裂造成的腦脊液漏［1］。目前，大多數(shù)學(xué)者認(rèn)為腦（脊）膜小的撕裂造成的腦脊液漏是發(fā)病的主要原因［2］。繼發(fā)性SIH多見于顱腦外傷、顱腦手術(shù)、脊髓麻醉、腰穿術(shù)后、休克、脫水、嚴(yán)重感染、安眠藥中毒、頭顱放射治療等［3］。根據(jù)Monro-Kellie定律，在容積一定的顱腔內(nèi)，腦組織體積、腦脊液容積和顱內(nèi)血容量的總和是不變的常數(shù)［4］。腦組織體積是恒定的，血容量和腦脊液容量經(jīng)常會發(fā)生波動，后兩者存在一個動態(tài)的平衡。因此，當(dāng)腦脊液大量丟失、減少，顱內(nèi)血容量就會因硬腦膜靜脈充血代償性增加，隨著腦脊液進(jìn)行性下降，由硬膜血管內(nèi)容量增加建立的壓力梯度使液體外滲到最內(nèi)層的硬膜壁細(xì)胞，增強掃描磁共振造影劑在硬膜微血管及間質(zhì)聚集，從而硬腦膜強化，而蛛網(wǎng)膜和軟腦膜上微血管的緊密連接會阻止對比劑的聚集［5］，因此低顱壓時軟腦膜不受累及。本組病例硬腦膜均有不同程度增厚、強化，且硬腦膜增厚的程度與腦脊液壓力降低成正比。

SIH患者典型的臨床表現(xiàn)是體位性頭痛，頭痛在坐位或立位時明顯，臥位時緩解，本組兩例患者均有典型的體位性頭痛。SIH的發(fā)生機制可能為低顱壓時腦脊液的襯墊作用減弱、消失，坐位或立位時腦組織向下方移位，使分布在顱內(nèi)血管、顱底腦膜的痛覺纖維、Ⅴ、Ⅸ、Ⅹ神經(jīng)受牽拉或壓迫產(chǎn)生疼痛［6］，此外，CSF容量減少后對痛覺敏感的顱內(nèi)靜脈結(jié)構(gòu)代償擴張也是引起頭痛的一個重要因素［7］。SIH患者的腦脊液壓力＜60 mmH2O，本組1例腦脊液壓力為40 mmH2O，另1例為70 mmH2O，考慮與就診前院外補液有關(guān)。

圖1　～5為例1。圖1為T2WI示雙側(cè)額顳部少量硬膜下積液；圖2為水抑制T2WI示雙側(cè)額部硬膜下積液為高信號；圖3～5為T1WI增強示顱內(nèi)硬腦膜及上頸段硬脊膜增厚、強化，垂體增大，直竇及上矢狀竇擴張；圖6～9為出院1個月后復(fù)查示雙側(cè)額顳部硬膜下積液、顱內(nèi)硬腦膜及上頸段硬脊膜增厚消失，垂體體積較前縮小，直竇擴張減輕。

圖10　～12為例2。T1WI增強示顱內(nèi)硬腦膜及上頸段硬脊膜增厚、強化，垂體形態(tài)飽滿，直竇及上矢狀竇擴張。

大多數(shù)文獻(xiàn)報道SIH患者的頭顱CT正常，本組兩例患者CT平掃均正常。硬腦膜彌漫性線狀明顯均勻強化是SIH的特征性表現(xiàn)［3，8，9］，以大腦凸面和小腦天幕的腦膜強化為著。這種硬腦膜彌漫性增厚、增強呈連續(xù)的均勻線狀增強，沒有結(jié)節(jié)狀增強灶，不累及軟腦膜，且廣泛包繞腦組織形成“鎧甲樣”外觀，非常具有特征性［9］，因軟腦膜的血管有血腦屏障存在而硬腦膜沒有，所以這種靜脈的充血擴張只能表現(xiàn)在硬腦膜和腦靜脈竇上，故在影像學(xué)上則表現(xiàn)為硬腦膜、硬脊膜的彌漫性增強和增厚以及顱內(nèi)靜脈竇的擴張，垂體的硬膜充血則表現(xiàn)為垂體增大［10］。如果腦靜脈的充血擴張仍不能完全代償，還可能出現(xiàn)硬膜下積液來進(jìn)一步緩解腦脊液容量的減少［11］。硬膜下積液的出現(xiàn)說明腦脊液的減少已經(jīng)到了比較嚴(yán)重的程度，本組1例患者硬膜下積液在水抑制T2WI呈高信號，筆者認(rèn)為與腦靜脈、靜脈竇內(nèi)的血液中的成分（如蛋白、血細(xì)胞等）滲漏至硬膜下有關(guān)。腦下垂是SIH的另一特征性表現(xiàn)［3］，表現(xiàn)為中腦位置下移、交叉池高度變小、視交叉下移及垂體與視交叉間距離變小、下丘腦下移并蜷縮在鞍背上、腦橋增大下移并橋池變平及扁桃體下移等。腦下垂僅發(fā)生在嚴(yán)重腦脊液容量不足的患者，表明在早期的代償機制不能發(fā)揮作用時發(fā)生，MRI掃描時患者仰臥位可能會低估腦下垂的影像學(xué)表現(xiàn)［12］。本組兩例患者均未出現(xiàn)腦下垂，筆者認(rèn)為與臥位時重力作用方向改變有關(guān)。

目前，頭顱MRI平掃+增強是公認(rèn)的診斷SIH首選檢查方法，當(dāng)MR檢查有硬腦膜彌漫性均勻性線狀增厚、腦下垂、垂體增大以及腦靜脈竇擴張等特征性MRI表現(xiàn)，臨床有體位性頭痛及腦脊液壓力降低（低于60 mmH2O），可以得出明確診斷。SIH在影像表現(xiàn)上應(yīng)與特發(fā)性肥厚性腦膜炎、腦膜感染、硬膜下積液、硬膜下血腫及腦膜轉(zhuǎn)移瘤相鑒別。臨床上還需與引起頭痛的其他病變，如神經(jīng)性頭痛、腦膜炎、腦炎、高血壓腦病等相鑒別。臨床上對SIH的誤診率極高，主要是由于對該病的認(rèn)識不足而造成的，若臨床能對體位性頭痛及早發(fā)現(xiàn)并早期進(jìn)行MR檢查獲得SIH典型的MR征象，可以避免腰穿造成腦脊液外漏進(jìn)一步加重病情，使患者能夠早期得到治療，減少嚴(yán)重并發(fā)癥的發(fā)生，從而有利于此類患者的預(yù)后，減少醫(yī)患糾紛的發(fā)生。

［1］Schaltenbrand G.Neuere Anschauungen zur Pathophysionlogieder Liquoizirkulation［J］.Zentralbl Neurochir，1938，3（1）：290-300.

［2］鄭克華，余暉，袁麗芳，等.原發(fā)性低顱壓綜合征的MRI表現(xiàn)［J］.臨床放射學(xué)雜志，2010，29（9）：1168-1170.

［3］張會霞，程敬亮，杜彥，等.低顱壓綜合征的MRI表現(xiàn)：附5例報告［J］.臨床放射學(xué)雜志.2008，27（11）：1589-1592.

［4］Mokri B.The Monro-Kellie hypothesis：applications in CSF volume depletion［J］.Neurology，2001，56（12）：1746-1748.

［5］李紅，敖國昆，全昌斌，等.低顱壓綜合征的磁共振表現(xiàn)及其病理生理基礎(chǔ)［J］.中華臨床醫(yī)師雜志：電子版，2011，5（20）：5945-5949.

［6］Posner JB，Dalmau J.Clinical enigmas of paraneoplastic neurologic disorders［J］.Clin Neurol Neurolsurg，1995，97（1）：61-70.

［7］沙琳，林永忠，曹倩，等.原發(fā)性低顱壓綜合征的臨床及MRI特點［J］.磁共振成像，2014，5（3）：174-177.

［8］宋寧，陸建平，陶沂.自發(fā)性低顱壓綜合征的影像學(xué)表現(xiàn)［J］.中國醫(yī)學(xué)計算機成像雜志，2004，10（4）：225-228.

［9］陳錦華，田為中，陳小云，等.自發(fā)性低顱壓綜合征的MRI診斷［J］.中國醫(yī)學(xué)影像學(xué)雜志，2009，17（5）：361-364.

［10］韓順昌，蒲傳強，黃旭升，等.原發(fā)性低顱壓綜合征的影像學(xué)特點［J］.中華神經(jīng)醫(yī)學(xué)雜志，2005，4（8）：804-807.

［11］Lin WC，Lirng JF，F(xiàn)uh JL，et al.MR findings of spontaneous intracranial hypotension［J］.Acta Radiologica，2002，43（3）：249-255.

［12］顧太富，肖新蘭，涂江龍，等.低顱壓綜合征的MRI診斷［J］.臨床放射學(xué)雜志，2008，27（3）：307-310. ［2015-04-19收稿，2015-05-17修回］

［本文編輯：王軍紅］

R814.42

B