腎血管平滑肌脂肪瘤的CT表現(xiàn)

趙國(guó)禮，楊學(xué)東，王曉熙，葉喜林，萬(wàn)軍平

腎血管平滑肌脂肪瘤的CT表現(xiàn)

趙國(guó)禮，楊學(xué)東，王曉熙，葉喜林，萬(wàn)軍平

目的 探討腎血管平滑肌脂肪瘤(RAML)的CT表現(xiàn)，提高CT診斷價(jià)值。方法 分析經(jīng)手術(shù)病理證實(shí)的行螺旋CT檢查RAML患者6例。結(jié)果 6例中，單發(fā)4例，多發(fā)2例；右腎1例，左腎3例，雙腎2例；全部病例12個(gè)病灶。病灶直徑<2 cm者6個(gè)，>2 cm者6個(gè)，病灶最大者8.3 cm×7.1 cm，CT顯示腎實(shí)質(zhì)和或腎盂內(nèi)圓形、橢圓形和不規(guī)則形軟組織密度影及脂肪密度影。結(jié)論 CT檢查發(fā)現(xiàn)腎腫瘤中的脂肪組織可確定RAML的診斷。

腎；血管平滑肌脂肪瘤；體層攝影術(shù)；X線計(jì)算機(jī)

腎血管平滑肌脂肪瘤(renal angiomyolipomas，RAML)又稱(chēng)腎錯(cuò)構(gòu)瘤，由血管、平滑肌和脂肪構(gòu)成，是腎臟腫瘤中常見(jiàn)的良性腫瘤，筆者回顧分析6例經(jīng)手術(shù)病理證實(shí)的腎AML的臨床及影像資料，旨在提高診斷準(zhǔn)確性，為臨床治療提供參考?，F(xiàn)報(bào)道如下。

1 資料與方法

1.1 臨床資料 搜集從2007年9月至2012年12月在我院手術(shù)并經(jīng)病理證實(shí)的RAML患者6例，男4例，女2例，年齡35～49歲，平均40歲。3例患者常規(guī)體檢時(shí)發(fā)現(xiàn)，3例患者為腰部酸脹不適，檢查時(shí)發(fā)現(xiàn)。

1.2 儀器及方法 采用西門(mén)子公司的多排螺旋CT機(jī)掃描。掃描條件為：120 kV， 220 mA，矩陣512×512，螺距為1.0，層厚平掃為5 mm，重建間隔2 mm，均行平掃加增強(qiáng)掃描。增強(qiáng)使用的造影劑為碘海醇，總量為1.5 ml/kg。采用高壓注射器注射，速率為2.5～3.5 ml/s，經(jīng)肘靜脈注入造影劑后30 s作動(dòng)脈期掃描，70 s秒行靜脈期掃描。

2 結(jié)果

2.1 CT表現(xiàn) CT平掃，見(jiàn)單發(fā)4例，多發(fā)2例；右腎1例，左腎3例，雙腎2例；全部病例12個(gè)病灶。病灶直徑<2 cm者6個(gè)，>2 cm者6個(gè)，病灶最大者8.3 cm×7.1 cm。12個(gè)病灶中呈圓形8個(gè)，呈不規(guī)則形4個(gè)；8個(gè)病灶突出于腎輪廓之外。多脂肪AML：密度與皮下脂肪或腹膜后脂肪相等。CT值-25～-115 HU，增強(qiáng)后掃描脂肪成分未見(jiàn)明顯強(qiáng)化，脂肪間隔可以強(qiáng)化，病灶周?chē)匆?jiàn)明顯包膜。見(jiàn)圖1。少脂肪AML：病灶呈瓜瓤狀，平滑肌和血管呈旋渦狀或條帶狀，見(jiàn)圖2A、3A，CT值40～55 HU，內(nèi)含少量脂肪成分。CT值-20～-110 HU，增強(qiáng)后迂曲不規(guī)則血管及平滑肌明顯強(qiáng)化，CT值110～135 HU，見(jiàn)圖2B、3B，密度與腎皮質(zhì)近似，但低于腎皮質(zhì)，靜脈期病灶邊界清楚，密度大部分均勻減低，見(jiàn)圖2C、3C，其內(nèi)可見(jiàn)點(diǎn)狀低密度區(qū)，與周?chē)Y(jié)構(gòu)關(guān)系更加清晰，病灶周?chē)匆?jiàn)明顯包膜。

注：1A為平掃雙腎見(jiàn)多發(fā)圓形低密度灶，病灶以脂肪成分為主，內(nèi)見(jiàn)條索狀軟組織密度影；圖1B為動(dòng)脈期，病灶內(nèi)脂肪成分未見(jiàn)強(qiáng)化，軟組織成分略強(qiáng)化；圖1C為靜脈期，病灶邊界顯示更清晰。三期病灶邊緣均未見(jiàn)明顯包膜圖1 病例1 CT掃描圖

注：2A為平掃左腎見(jiàn)類(lèi)圓形異常密度灶，病灶內(nèi)見(jiàn)點(diǎn)狀脂肪密度影；圖2B為動(dòng)脈，軟組織成分明顯強(qiáng)化，CT值約130 HU，病灶內(nèi)脂肪成分未見(jiàn)強(qiáng)化；圖2C為靜脈期，軟組織強(qiáng)化密度減低，病灶內(nèi)脂肪成分顯示更加清晰。三期病灶邊緣均未見(jiàn)明顯包膜圖2 病例2 CT掃描圖

注：3A為平掃左腎見(jiàn)類(lèi)圓形異常密度灶，呈瓜瓤狀，內(nèi)見(jiàn)點(diǎn)片狀脂肪密度影；圖3C為動(dòng)脈期，病灶內(nèi)軟組織成分明顯強(qiáng)化，CT值約125 HU，脂肪成分未見(jiàn)強(qiáng)化；圖3C為靜脈期，軟組織強(qiáng)化密度減低，病灶內(nèi)脂肪成分顯示更加清晰。三期病灶邊緣均未見(jiàn)明顯包膜圖3 病例3 CT掃描圖

2.2 手術(shù)病理表現(xiàn) 巨檢：病灶為類(lèi)圓形、橢圓形或者巨塊性，病灶大小約1.0 cm～8.5 cm，平均直徑約5.0 cm。切面呈灰粉、灰黃色、灰褐色，部分病灶侵犯腎盂，與腎周脂肪組織明顯粘連。鏡檢：腫瘤由不同比例的血管、平滑肌及脂肪組織交織組成，血管豐富，不規(guī)則扭曲，管腔大小不等，管壁厚薄不均，可玻璃樣變。平滑肌組織呈編織狀密集分布，細(xì)胞呈梭形，胞質(zhì)紅染，核卵圓形。脂肪組織呈片狀分布，脂肪細(xì)胞大小不一，排列緊密，見(jiàn)圖4。免疫組化標(biāo)記：HMB45(灶性+)、S-100(脂肪+)、CD68(組織細(xì)胞+)、SMA(平滑肌+)，見(jiàn)圖5。CD34(血管內(nèi)皮+)、PR(-)CK(-)、Ki-67(個(gè)別細(xì)胞+)，見(jiàn)圖6。SMA：平滑肌組織呈編織狀密集分布，細(xì)胞呈梭形，胞質(zhì)紅染，核卵圓形；CD34：血管內(nèi)皮豐富，血管腔大小不等，不規(guī)則扭曲，管壁厚薄不均。

圖4 高倍鏡下腎血管平滑肌脂肪瘤形態(tài)圖(HE×400)

圖5 平滑肌組織SMA免疫組織化學(xué)圖(HE×100)

圖6 血管內(nèi)皮細(xì)胞CD34免疫組織化學(xué)圖(HE×100)

3 討論

腎血管平滑肌脂肪瘤是在1880年由Bourneville首先描述此病，1911年Fischer報(bào)告了發(fā)生于腎。RAML臨床上分2型[2]。其中一型伴結(jié)節(jié)硬化，常見(jiàn)于青少年。多為雙側(cè)、較小、多發(fā)，臨床常無(wú)癥狀，40%～80%結(jié)節(jié)硬化患者伴有AML。另一型則不伴有結(jié)節(jié)硬化，多發(fā)生中年女性。RAML瘤體大，多為單側(cè)，也可多發(fā)，在我國(guó)此型多見(jiàn)[2]。本組病例6例均不伴有結(jié)節(jié)硬化，且男性多于女性，與報(bào)道不符，可能與標(biāo)本較少有關(guān)。

RAML可多年沒(méi)有任何癥狀，主要癥狀為腰痛、腹部包塊、血尿。RAML具有特征性的影像學(xué)表現(xiàn)，這些特征源于此病的病理特征和生長(zhǎng)特性。RAML是一種源于間葉組織的良性腫瘤，由不同比例的血管、平滑肌和脂肪組織構(gòu)成，這3種成分含量不同而形成不同的影像學(xué)特點(diǎn)。血管和平滑肌組織含量較多時(shí)，增強(qiáng)后明顯強(qiáng)化。脂肪組織含量較多時(shí)，平掃測(cè)得脂肪密度即可確診。本組病例掃描均可見(jiàn)脂肪成分，術(shù)前診斷并不困難。但若病灶脂肪含量少或無(wú)脂肪時(shí)，給診斷帶來(lái)一定的困難，對(duì)含微量脂肪的不典型RAML，CT平時(shí)較難發(fā)現(xiàn)脂肪成分，主要由于一些病灶的體積太小或者合并出血，由于部分容積效應(yīng)，常規(guī)CT掃描難以反映病灶的真實(shí)密度，或者病灶內(nèi)看不到脂肪成分[3-4]，診斷較為困難，這些不典型RAML的影像表現(xiàn)與腎癌(RCC)相仿，鑒別困難，導(dǎo)致誤診，使一部分本可以不用手術(shù)的患者進(jìn)行手術(shù)治療，帶來(lái)了不必要的創(chuàng)傷。此時(shí)可以用薄層掃描，提高病灶中脂肪成分的鑒別，即使脂肪含量極少，也具有確診意義。

腎癌一般邊緣包膜完整，而腎血管平滑肌脂肪瘤周?chē)话阄匆?jiàn)明顯包膜，黃淑琴等[5]對(duì)術(shù)前診斷為RCC或性質(zhì)待定的實(shí)性腫物163例做了CT表現(xiàn)及相關(guān)內(nèi)容的回顧性研究，認(rèn)為螺旋CT雙期掃描，腎腫瘤的均一強(qiáng)化和延遲強(qiáng)化是診斷含微量脂肪RAML最有價(jià)值的CT表現(xiàn)。但對(duì)于部分腎癌實(shí)質(zhì)期明顯強(qiáng)化，皮質(zhì)期強(qiáng)化未見(jiàn)明顯減退，區(qū)別較為困難，主要由于腫瘤內(nèi)血管缺乏彈力膜易形成動(dòng)脈瘤或動(dòng)脈瘤樣改變所致[4]。但可以從腫瘤的邊緣、形狀、密度、強(qiáng)化方式對(duì)腎盂、腎盞的影響等綜合表現(xiàn)來(lái)鑒別。乏脂肪性RAML形態(tài)多欠規(guī)則，和腎實(shí)質(zhì)交界面顯示清晰，若病變起源于包膜，腫塊與腎實(shí)質(zhì)間常出現(xiàn)典型的“漏斗征”，病灶均無(wú)液化壞死，強(qiáng)化均勻、下降慢，腎盂、腎盞受壓移位，極少出現(xiàn)破壞[6]。

總之，CT對(duì)典型的腎血管平滑肌脂肪瘤容易診斷，但對(duì)于乏脂肪的RAML要注意觀察病灶的邊緣、形態(tài)、密度、邊界及對(duì)腎盂、腎盞的影響等情況，增強(qiáng)掃描后仔細(xì)觀察病灶的強(qiáng)化方式及尋找腫瘤內(nèi)的脂肪成分，有助于正確診斷，從而減少誤診的發(fā)生。

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(本文編輯：張陣陣)

CT imaging features of renal angiomyolipoma

ZhaoGuoli,YangXuedong,WangXiaoxi,YeXilin,WanJunping

(DepartmentofRadiology,No. 411Hospital,CPLA,Shanghai200081,China)

Objective To study the CT Imaging features of renal angiomyolipoma, so as to increase the value in clinical diagnosis.Methods Analyses were made on 6 confirmed cases of renal angiomyolipomas with CT scan.Results Of the 6 cases, 4 were single and 2 were multiple cases, of which 1 was in the right kidney and 3 were in the left kidney, and 2 were in both kidneys, with a total of 12 foci. There were six foci with a diameter smaller than 2cm, and another 6 foci with a diameter larger than 2cm, and the largest diameter of the focus was 8.3 cm×7.1cm. Renal parenchyma and or circular, elliptical and irregular shape soft tissue shadows and fatty tissue shadows in renal pelvis were clearly seen from the CT scan.Conclusion CT scan revealed that the fatty tissue in renal tumor could confirm the diagnosis of renal angiomyolipomas.

Kidney; Angiomyolipoma; Tomography; X-ray computer

200081 上海，解放軍第四一一醫(yī)院放射科

楊學(xué)東，電子信箱：yangxd581@163.com

R445

A

10.3969/j.issn.1009-0754.2015.05.015

2014-05-01)