嬰幼兒難治性癲癇的手術(shù)治療效果分析

夏桂枝，任榕娜，楊勇輝，梅 珍，楊朋范

兒童癲癇發(fā)病率比成人高，年齡越小發(fā)病率越高，隨年齡增長(zhǎng)發(fā)病率呈下降趨勢(shì)［1］。嬰幼兒癲癇不僅發(fā)病率最高，而且部分對(duì)多種抗癲癇藥物治療無效，為藥物難治性癲癇。在嬰幼兒癲癇病例中，癲癇性腦病占一定比例，如大田原綜合征(Ohtahara syndrome)、嬰兒痙攣癥(West syndrome)、Lennox-Gastaut綜合征(LGS)等，從診斷一開始即為難治性癲癇，因此又被稱為災(zāi)難性癲癇［2］。近年來，隨著小兒癲癇外科的發(fā)展，外科手術(shù)為嬰幼兒難治性癲癇的治療帶來了希望。為探索嬰幼兒難治性癲癇手術(shù)治療的效果、安全性及致癇灶病理類型，我們回顧性分析2010年1月－2014年6月在我院神經(jīng)外科癲癇中心進(jìn)行手術(shù)治療的嬰幼兒難治性癲癇11例的病例資料，報(bào)告如下。

1 對(duì)象與方法

1.1 對(duì)象 本組11例，男7例，女4例;年齡9個(gè)月～2歲10個(gè)月;發(fā)病年齡:＜1歲4例，1～2歲4例，＞2歲3例，發(fā)病最早為生后第2天;發(fā)作類型:全面性強(qiáng)直陣攣發(fā)作2例，陣攣發(fā)作1例，復(fù)雜部分性發(fā)作繼發(fā)全面性強(qiáng)直陣攣發(fā)作4例，復(fù)雜部分性發(fā)作繼發(fā)全面性強(qiáng)直發(fā)作2例，簡(jiǎn)單部分性發(fā)作繼發(fā)全面性強(qiáng)直發(fā)作1例，嬰兒痙攣癥1例。智力測(cè)試:8例智力低下，3例智力正常。所有病例均為藥物難治性或病情進(jìn)行性加重經(jīng)評(píng)估可能發(fā)展為藥物難治性，家長(zhǎng)均強(qiáng)烈要求手術(shù)。隨訪時(shí)間6～29個(gè)月，平均15.63個(gè)月。

1.2 術(shù)前評(píng)估 致癇區(qū)定位:頭顱MRI+視頻腦電圖定位2例，頭顱MRI+視頻腦電圖+PET-CT定位8例，頭顱MRI+視頻腦電圖+PET-CT+顱內(nèi)電極埋置術(shù)定位1例。枕葉病變1例，額葉病變1例，顳葉病變6例，多個(gè)腦葉3例。

1.3 手術(shù)治療 左側(cè)枕葉致癇灶切除術(shù)1例，左側(cè)額葉致癇灶切除術(shù)1例，右側(cè)前顳葉海馬杏仁核切除術(shù)2例，左側(cè)前顳葉海馬杏仁核切除術(shù)3例，左側(cè)顳葉海綿狀血管瘤切除術(shù)1例，左側(cè)枕頂葉致癇灶切除術(shù)1例，胼胝體前部切開術(shù)2例。

2 結(jié)果

2.1 并發(fā)癥 8例患兒術(shù)后2～3 d出現(xiàn)中度發(fā)熱癥狀，經(jīng)物理降溫或口服退熱藥物后熱退。因患兒年齡小，不能配合視野檢查，有無視野缺損不能明確。未發(fā)現(xiàn)其他手術(shù)并發(fā)癥。

2.2 病理及免疫組化結(jié)果 節(jié)細(xì)胞膠質(zhì)瘤1例，海綿狀血管瘤1例，胚胎發(fā)育不良性神經(jīng)上皮性腫瘤1例，海馬硬化2例，局灶性皮質(zhì)發(fā)育不良4例，2例行胼胝體前部切開術(shù)，未行致癇灶切除。

2.3 術(shù)后隨訪結(jié)果 隨訪6～29個(gè)月，隨訪結(jié)果按Engel分級(jí):8例Ⅰ級(jí)，1例Ⅱ級(jí)，2例Ⅲ級(jí);節(jié)細(xì)胞膠質(zhì)瘤1例，海綿狀血管瘤1例，胚胎發(fā)育不良性神經(jīng)上皮性腫瘤1例，海馬硬化2例，手術(shù)治療效果均達(dá)到EngelⅠ級(jí);局灶性皮質(zhì)發(fā)育不良4例，2例達(dá)到EngelⅠ級(jí)，1例EngelⅡ級(jí)，1例EngelⅢ級(jí);2例行胼胝體切開術(shù)，1例達(dá)到EngelⅠ級(jí)，1例達(dá)到EngelⅢ級(jí)。

3 討論

頻繁的癲癇發(fā)作包括全面性和局灶性發(fā)作均會(huì)影響患兒的智力發(fā)育［3］，抗癲癇藥物的應(yīng)用也會(huì)加重神經(jīng)系統(tǒng)的損害，同時(shí)發(fā)育期的腦組織有很大的可塑性，早期手術(shù)不僅有利于控制癲癇發(fā)作，還可改善患兒認(rèn)知功能和神經(jīng)系統(tǒng)的發(fā)育［4-5］，因此目前對(duì)兒童難治性癲癇主張盡可能早期手術(shù)治療。嬰幼兒難治性癲癇發(fā)病早、發(fā)作頻繁、發(fā)生智障的可能性大，但具有更靈活的代償修復(fù)機(jī)制，因此更應(yīng)早期手術(shù)，無最小年齡限制［6-7］。

與大齡兒童相比，嬰幼兒手術(shù)要承擔(dān)更大的風(fēng)險(xiǎn)，年齡越小風(fēng)險(xiǎn)越高［8-9］。因此首先要嚴(yán)格掌握手術(shù)的適應(yīng)證:①發(fā)作頻繁，病情進(jìn)行性加重，最終可能發(fā)展為藥物難治性且可能導(dǎo)致智能發(fā)育遲滯的患兒;②神經(jīng)影像學(xué)為局灶性結(jié)構(gòu)異常的患兒在排除兒童良性、自限性癲癇及癲癇綜合征以及代謝、遺傳、變性等致癇因素的情況下均可考慮手術(shù)。其次術(shù)前要耐心的與家長(zhǎng)溝通，取得家長(zhǎng)的充分理解，尤其對(duì)于非局灶性病變的癲癇患兒，在選擇手術(shù)時(shí)要相當(dāng)謹(jǐn)慎。第三，進(jìn)行全面、綜合的術(shù)前評(píng)估，通過臨床發(fā)作的癥狀學(xué)及頭顱MR、視頻腦電圖、PETCT、腦磁圖、顱內(nèi)電極埋置術(shù)等檢查準(zhǔn)確定位致癇灶。本組患兒年齡均在3歲以內(nèi)，臨床特點(diǎn):①發(fā)病年齡小，最早為生后第2天起病;②發(fā)作頻繁，抗癲癇藥物治療效果差;③大多伴有精神運(yùn)動(dòng)發(fā)育遲滯;④經(jīng)頭顱MRI、視頻腦電圖、PET-CT或顱內(nèi)電極埋置術(shù)能準(zhǔn)確定位致癇灶;⑤家長(zhǎng)具有強(qiáng)烈的手術(shù)意愿。經(jīng)充分的術(shù)前評(píng)估后被納入手術(shù)病例。

在手術(shù)方式的選擇上，手術(shù)切除致癇灶是目前兒童癲癇最主要的手術(shù)方式，手術(shù)療效與致癇灶的精確定位和切除范圍密切相關(guān)。對(duì)于彌散性異常放電或多灶性癲癇患兒，采取胼胝體切開等姑息性手術(shù)可減少發(fā)作次數(shù)和降低發(fā)作程度。在本組病例中，9例致癇灶較局限的病例行致癇灶切除術(shù)，7例達(dá)到EngelⅠ級(jí)，1例 EngelⅡ級(jí)，1例 EngelⅢ級(jí);2例病灶彌散的多個(gè)腦葉病變行胼胝體切開術(shù)，療效1例EngelⅠ級(jí)，1例EngelⅢ級(jí)，均取得了較滿意的療效。

從病理類型分析，兒童難治性癲癇最常見的病理改變?yōu)榫衷钚云べ|(zhì)發(fā)育不良［10］。其發(fā)病機(jī)制可能與大腦皮質(zhì)的解剖學(xué)結(jié)構(gòu)不完整和異位神經(jīng)元中各種受體的表達(dá)異常有關(guān)［11］;其次良性發(fā)育性腫瘤是另一常見病因，包括神經(jīng)節(jié)細(xì)胞瘤、節(jié)細(xì)胞膠質(zhì)瘤、胚胎發(fā)育不良性神經(jīng)上皮性腫瘤、海綿狀血管瘤等。腫瘤引起癲癇的病因并不是腫瘤本身單一因素引起，而是由分子遺傳改變合并腫瘤壓迫刺激等共同作用產(chǎn)生致癇灶，構(gòu)成腫瘤癲癇病灶復(fù)合體［12］。海馬硬化是各年齡段顳葉癲癇最常見的病理類型，而且研究認(rèn)為熱性驚厥史與海馬硬化密切相關(guān)，海馬硬化患者存在熱性驚厥史的遠(yuǎn)高于不伴海馬硬化的顳葉癲癇患者［13］。本組病例中，局灶性皮質(zhì)發(fā)育不良4例，良性發(fā)育性腫瘤3例，海馬硬化2例，與兒童難治性癲癇最常見的病理分類相同。從病理類型與手術(shù)治療效果來看，良性發(fā)育性腫瘤和海馬硬化效果良好，均達(dá)到EngelⅠ級(jí)，局灶性皮質(zhì)發(fā)育不良療效則相對(duì)較差，但患兒術(shù)后均有改善。

本組患兒除出現(xiàn)手術(shù)后發(fā)熱及可能存在視野缺損外，未發(fā)現(xiàn)其他并發(fā)癥，說明在充分的術(shù)前評(píng)估、良好的手術(shù)技術(shù)水平及做好圍術(shù)期管理的條件下，嬰幼兒癲癇手術(shù)具有較好的安全性。因本組嬰幼兒難治性癲癇的手術(shù)病例數(shù)有限，所得出的結(jié)果具有較大的局限性，還需要進(jìn)一步進(jìn)行大樣本的研究給予修正。

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