多房囊性腎細(xì)胞癌26例臨床診治分析

趙超飛 陳路遙 羅國(guó)雄 李世超 王雷 孟慶禹 姚遠(yuǎn)新 高宇 張瑜 馬鑫

1中國(guó)人民解放軍總醫(yī)院泌尿外科 100853 北京

論 著

多房囊性腎細(xì)胞癌26例臨床診治分析

趙超飛1陳路遙1羅國(guó)雄1李世超1王雷1孟慶禹1姚遠(yuǎn)新1高宇1張瑜1馬鑫1

1中國(guó)人民解放軍總醫(yī)院泌尿外科 100853 北京

目的：探討多房囊性腎細(xì)胞癌的診斷與治療。方法：回顧性分析2008年1月～2014年2月收治26例多房囊性腎細(xì)胞癌患者的臨床表現(xiàn)、診斷方法、手術(shù)方式、病理結(jié)果及預(yù)后情況。結(jié)果：26例患者中，行開放手術(shù)4例，其中因術(shù)中粘連嚴(yán)重中轉(zhuǎn)開放手術(shù)2例，微創(chuàng)手術(shù)22例，其中腹腔鏡手術(shù)4例，后腹腔鏡手術(shù)17例,機(jī)器人輔助腹腔鏡手術(shù)1例；保留腎單位手術(shù)14例，根治性腎切除術(shù)12例。26例患者術(shù)后病理報(bào)告均為多房囊性腎細(xì)胞癌，26例均獲隨訪，隨訪12～82個(gè)月，平均43.8個(gè)月，均未見腫瘤復(fù)發(fā)和轉(zhuǎn)移。結(jié)論：多房囊性腎細(xì)胞癌是一種惡性程度低的腎腫瘤，預(yù)后良好。影像學(xué)檢查對(duì)其早期診斷有重要價(jià)值，手術(shù)治療為多房囊性腎癌的首選治療方式。

腎腫瘤；多房囊性腎細(xì)胞癌；診斷； 治療

多房囊性腎細(xì)胞癌(multilocular cystic renal cell carcinoma，MCRCC)是腎細(xì)胞癌的一種特殊病理類型，臨床上比較少見，為總結(jié)診斷治療經(jīng)驗(yàn)，回顧性分析我們2008年1月～2014年2月期間收治的26例多房囊性腎癌患者的臨床資料，現(xiàn)總結(jié)如下。

1 資料與方法

1.1 臨床資料

本組26例。男17例，女9例。年齡23～73歲，中位年齡為48.8歲。腫瘤位于右腎11例(42.3%)，左腎15例(57.7%)；上極8例(30.7%)，下極10例(38.5%)，腎中部4例(15.4%)，占據(jù)腎大部分4例(15.4%)。有腰部或腹部脹痛6例(23.1%)，無癥狀體檢發(fā)現(xiàn)20例(76.9%),2例表現(xiàn)為鏡下血尿，26例患者均無肉眼血尿，2例觸及明顯的腹部包塊。

1.2 術(shù)前影像學(xué)檢查

B超檢查：26例均行B超檢查，均提示腎占位，其中15例提示占位為囊性，表現(xiàn)為囊或囊實(shí)性，CDFI可見或不可見其內(nèi)血流信號(hào)，囊壁不光滑，囊內(nèi)高低不平且回聲不均勻，其中8例可見占位內(nèi)明顯多發(fā)分隔。6例考慮腎腫瘤，腎癌不除外，表現(xiàn)為邊界尚清楚，內(nèi)部回聲不均勻，低或高回聲結(jié)節(jié)，其中有2例B超顯示為囊性占位，有5例CDFI可見結(jié)節(jié)內(nèi)血流信號(hào)；3例考慮腎囊腫，表現(xiàn)為囊性結(jié)構(gòu)，邊界清楚，CDFI可見或不見血流信號(hào)；1例考慮腎錯(cuò)構(gòu)瘤可能性大；其余16例占位性質(zhì)待定。26例B超結(jié)果均建議行進(jìn)一步影像學(xué)檢查，以明確良惡性。

靜脈腎盂造影(IVU)：5例行IVU檢查，其中4例表現(xiàn)為腎盂腎盞受壓變形，走行欠自然，1例未見明顯異常。5例均未診斷為囊性占位性病變。

CT檢查：18例行CT平掃加增強(qiáng)掃描檢查，均提示腎臟占位性病變，其中4例提示腎癌可能，1例考慮腎囊腫伴鈣化，3例診斷為腎腫瘤，10例提示腎占位，性質(zhì)待定，建議進(jìn)一步檢查。典型表現(xiàn)為邊界尚清楚，囊壁不規(guī)則增厚，密度無特征性表現(xiàn)，增強(qiáng)掃描可見囊壁結(jié)節(jié)有不同程度的強(qiáng)化效應(yīng)，部分病例可見分隔影。

MRI檢查：19例行MRI平掃加動(dòng)態(tài)增強(qiáng)掃描檢查，其中15例考慮惡性腫瘤，囊性腎癌可能性大，4例考慮為復(fù)雜腎囊腫或囊性腎瘤可能性大，但不排除囊性腎癌可能。典型表現(xiàn)為磁共振擴(kuò)散加權(quán)成像(diffusion weighted imaging, DWI)病變呈等或稍高信號(hào)，囊內(nèi)分隔、囊壁或分隔的增厚，囊壁或分隔上的結(jié)節(jié)及其強(qiáng)化。

1.3 手術(shù)方法

26例患者中，行根治性腎切除術(shù)1例(3.8%)，保留腎單位手術(shù)1例(3.8%)；后腹腔鏡下根治性腎切除術(shù)7例(26.9%)；后腹腔鏡下保留腎單位手術(shù)10例(38.5%)；腹腔鏡下保留腎單位手術(shù)2例(7.7%)；先行后腹腔鏡下根治性腎切除術(shù)，后因術(shù)中周圍組織粘連嚴(yán)重行開放根治性腎切除術(shù)2例(7.7%)；先腎囊腫去頂減壓術(shù)，術(shù)后病理結(jié)果提示多房囊性腎細(xì)胞癌，后行腹腔鏡下根治性腎切除術(shù)2例(7.7%)；機(jī)器人輔助腹腔鏡腎部分切除術(shù)1例(3.8%)。開放手術(shù)4例，其中先行后腹腔鏡手術(shù)中轉(zhuǎn)開放手術(shù)2例；微創(chuàng)手術(shù)22例，其中腹腔鏡手術(shù)4例，后腹腔鏡手術(shù)17例，機(jī)器人輔助腹腔鏡手術(shù)1例。保留腎單位手術(shù)14例，根治性腎切除術(shù)12例。

2 結(jié)果

4例行術(shù)中冷凍病理檢查，4例均報(bào)告為不排除囊性腎細(xì)胞癌可能性，建議行石蠟切片進(jìn)一步明確。26例術(shù)后病理報(bào)告均為多房囊性腎細(xì)胞癌。病理結(jié)果中有11例進(jìn)行了Furhman病理分級(jí)，其中I級(jí)8例(72.7%)，Ⅰ～Ⅱ級(jí)1例(9.1%)，Ⅱ級(jí)2例(18.2%)。參照2010年AJCC腎癌TNM分期：T1a17例(65.4%)，T1b7例(27.0%)，T2a1例(3.8%)，T2b1例(3.8%)，均無區(qū)域淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移和遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移。綜合T、N、M，進(jìn)行臨床分期，Ⅰ期24例(92.3%)，Ⅱ期2例(7.7%)。26例均獲隨訪，時(shí)間12～82個(gè)月，平均43.8個(gè)月，均未見腫瘤復(fù)發(fā)和轉(zhuǎn)移，預(yù)后良好。

3 討論

腎癌中4%～15%在影像學(xué)上表現(xiàn)為囊性為主的特點(diǎn)，臨床上統(tǒng)稱為囊性腎癌(cystic renal cell carcinoma，CRCC)。2014年WHO將CRCC分為四種類型：腎癌囊性壞死型、單房囊性腎癌、多房囊性腎癌和囊腫癌變型[1]。MCRCC約占所有腎癌的1%～2%[2]，男性較女性發(fā)病率高，比例約3∶1[3]。MCRCC一般起源于遠(yuǎn)端腎單位，核分級(jí)低并且局限于腎臟，進(jìn)展緩慢，惡性程度低，預(yù)后良好，Suzigan等[4]報(bào)道過45例MCRCC，有82%的病例處于T1期，低核分級(jí)，5年生存率為100%，Nassir等[5]報(bào)道10年生存率與無復(fù)發(fā)率分別為97%和90%。由于MCRCC特殊組織發(fā)生及生物學(xué)特性，2004年WHO對(duì)腎臟腫瘤的分類中將其歸為單獨(dú)的腎癌亞型[1]。

MCRCC臨床癥狀多不典型，多為影像學(xué)檢查發(fā)現(xiàn)的腎臟囊性占位。其B超影像特征為囊內(nèi)多房性分隔，房間隔厚薄不均，囊內(nèi)為無回聲區(qū)或密集的點(diǎn)狀弱回聲，偶見少許點(diǎn)狀強(qiáng)回聲，彩色多普勒超聲檢查可見腫瘤囊壁、囊間隔的血流信號(hào)。本研究中，IVU對(duì)該病的診斷并沒有優(yōu)勢(shì)。CT平掃可見腎臟多發(fā)囊性改變，囊壁厚，邊緣清楚，囊腫內(nèi)或囊壁可出現(xiàn)鈣化，有時(shí)可見蜂窩狀分隔影。MRI比CT更能顯示出增厚的囊壁、間隔及壁結(jié)節(jié)T1WI呈低、混雜信號(hào)，T2WI呈高、混雜信號(hào)，增強(qiáng)后呈中度強(qiáng)化[6]。另外，MRI對(duì)囊液成分能提供更好的鑒別信息。

Bosniak等[7]根據(jù)腎臟囊性病變的惡性程度，歸納囊壁、壁結(jié)節(jié)、分隔等不不同影像學(xué)表現(xiàn)，將腎臟囊性病變分為4級(jí)，級(jí)別越高，病變?yōu)閻盒缘目赡苄约皭盒猿潭仍礁摺１敬谓Y(jié)果表明，MCRCC多符合BosniakⅡF級(jí)及Ⅲ、Ⅳ級(jí)。MCRCC大體標(biāo)本觀察可見腫瘤由多個(gè)囊腔構(gòu)成，大小不等，腔內(nèi)無明顯實(shí)性腫瘤上皮細(xì)胞填充，可見淡黃色清亮液體或膠凍樣，偶呈灰白灰黃樣。2004年WHO腎腫瘤組織學(xué)分類中定義MCRCC的病理診斷標(biāo)準(zhǔn)為：肉眼觀察為多囊性，外有包膜，內(nèi)含少量黃色實(shí)質(zhì)成分的腫物，無明顯實(shí)性結(jié)節(jié)和出血壞死，鏡下可見囊壁和纖維組織構(gòu)成的間隔覆蓋單層或多層腫瘤上皮細(xì)胞，細(xì)胞類型以透明細(xì)胞為主，細(xì)胞分化良好，核分級(jí)低[5]。目前多數(shù)學(xué)者主張將每視野實(shí)性腫瘤細(xì)胞成分<25%并缺乏出血、壞死作為MCRCC的診斷標(biāo)準(zhǔn)[8]。

MCRCC手術(shù)方式可選擇根治性腎切除術(shù)、保留腎單位手術(shù)。如果病灶較小位于腎臟一極或外生性生長(zhǎng)時(shí)，應(yīng)考慮將保留腎單位手術(shù)作為首選術(shù)式，最大限度保護(hù)患者腎功能。但是有部分國(guó)外及國(guó)內(nèi)學(xué)者認(rèn)為，除外孤立腎或?qū)?cè)腎功能不佳行腎部分切除術(shù)，其余推薦腎切除術(shù)[9]，也有學(xué)者認(rèn)為T1期腎腫瘤保留腎單位手術(shù)療效和根治性腎切除術(shù)相同，即便是對(duì)于T2期腎腫瘤在對(duì)側(cè)腎功能良好的情況下也可以行腎部分切除術(shù)[10]，但需要完整切除腫瘤，而切緣厚度并不影響腫瘤復(fù)發(fā)率[11]，有研究表明對(duì)于T1期腎腫瘤，保留腎單位手術(shù)與根治性腎切除術(shù)相比，患者術(shù)后生存時(shí)間更長(zhǎng)，生活質(zhì)量更高[12]。腹腔鏡手術(shù)已經(jīng)被證實(shí)相對(duì)于開放手術(shù)治療T1期腎腫瘤有更大的優(yōu)勢(shì)[13]，如：手術(shù)創(chuàng)傷小，患者術(shù)后恢復(fù)快、疼痛輕等諸多優(yōu)點(diǎn)，但是當(dāng)腹腔鏡手術(shù)發(fā)現(xiàn)腹腔粘連、解剖結(jié)構(gòu)暴露不清楚、無法繼續(xù)手術(shù)時(shí)，應(yīng)考慮及時(shí)中轉(zhuǎn)開放手術(shù)。近年來，機(jī)器人輔助腹腔鏡手術(shù)已被證實(shí)是一種有效、安全的手術(shù)方式，在各方面較傳統(tǒng)手術(shù)有明顯的優(yōu)勢(shì)，具有良好的視野，高度的穩(wěn)定性、精確性、靈活性、短期療效確切等特點(diǎn)，特別是在復(fù)雜手術(shù)方面有著一般腹腔鏡及開放手術(shù)不能比擬的優(yōu)勢(shì)[14]，學(xué)習(xí)曲線更短，臨床應(yīng)用前景廣[15，16]。本研究認(rèn)為手術(shù)方式的選擇應(yīng)充分考慮患者的年齡、腎功能、全身狀況、腫瘤大小、位置、Bosniak分型、腫瘤與周圍結(jié)構(gòu)的關(guān)系等因素，并結(jié)合術(shù)者經(jīng)驗(yàn)及醫(yī)院條件，選擇最佳的術(shù)式。

總之，結(jié)合本研究和相關(guān)文獻(xiàn)報(bào)道，MCRCC是一種低核分級(jí)和低TNM分期的腎腫瘤，惡性程度低，預(yù)后良好，一般不會(huì)復(fù)發(fā)和轉(zhuǎn)移，術(shù)前診斷主要依靠影像學(xué)檢查，如CT、MRI，而術(shù)后病理檢查是診斷的金標(biāo)準(zhǔn)。但是由于MCRCC發(fā)病率低，目前對(duì)其研究較少，需要進(jìn)一步大樣本實(shí)驗(yàn)來闡明其發(fā)病機(jī)制，進(jìn)而對(duì)其預(yù)防診斷治療提供有價(jià)值的信息。

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Diagnosis and treatment of multilocular cystic renal cell carcinoma: a report of 26 cases

ZhaoChaofei1ChenLuyao1LuoGuoxiong1LiShichao1WangLei1MengQingyu1YaoYuanxin1GaoYu1ZhangYu1MaXin1

(1Department of Urology, Chinese People's Liberation Army General Hospital, Beijing 100853, China)

Ma Xin, urologist@foxmail.com

Objective: To study the diagnosis and treatment of multilocular cystic renal cell carcinoma. Methods: The clinical data of manifestations, Diagnosis, Surgical approaches and Pathology of 26 cases with multilocular cystic renal cell carcinoma treated from January 2008 to February 2014 were analyzed retrospectively. Results: Postoperative pathological examination of all 26 cases showed multilocular cystic renal cell carcinoma. Open surgery for 4 cases (laparoscopic surgery with open surgery convertion for 2 cases), minimally invasive surgery for 22 cases ( laparoscopic surgery for 4 cases, retroperitoneal laparoscopic surgery for 17 cases, robot assisted laparoscopic surgery for 1 case); partial nephrectomy for 14 cases, radical nephrectomy for 12 cases. All of the 26 cases were followed up. The mean follow-up period is 43.8 months, there was no recurrence or metastasis observed. Conclusions: Multilocular cystic renal cell carcinoma is characterized as lower malignant potential with a favorable prognosis. Imaging plays an important role in the early diagnosis of cystic renal cell carcinoma. Surgery is the preferred treatment for multilocular cystic renal cell carcinoma.

renal neoplasms; multilocular cystic renal cell carcinoma; diagnosis; treatment

馬鑫，urologist@foxmail.com

2015-02-16

國(guó)家重點(diǎn)基礎(chǔ)研究發(fā)展計(jì)劃(973計(jì)劃)(2013CB530803)

R737.11

A

2095-5146(2015)02-103-04