伴有脂膜炎樣皮損的Sweet綜合征1例

甘雨舟，黃文祥，甘 華△

（重慶醫(yī)科大學(xué)附屬第一醫(yī)院：1.腎內(nèi)科；2.感染科 400016）

急性發(fā)熱性嗜中性皮?。⊿weet綜合征）是一種以急性發(fā)熱、外周血白細(xì)胞計(jì)數(shù)增高及痛性紅斑、斑塊或結(jié)節(jié)為主要表現(xiàn)的疾病，對該病的臨床表現(xiàn)缺乏認(rèn)識(shí)及對其病理診斷標(biāo)準(zhǔn)的更新不足是漏診和誤診的主要原因。本文報(bào)道伴有脂膜炎樣皮損的Sweet綜合征1例，其最初發(fā)生的皮損曾被診為脂膜炎，由此提示全面動(dòng)態(tài)地認(rèn)識(shí)該綜合征臨床特點(diǎn)及病理診斷的必要性。

1 資料與方法

1.1 一般資料 患者，男，66歲，體質(zhì)量為65kg。2011年8月無明顯誘因出現(xiàn)胸背部蠶豆大小紅色結(jié)節(jié)，觸痛明顯，伴發(fā)熱（最高39.5℃），到某三甲醫(yī)院就診，行CT示“左肺舌葉及下葉結(jié)節(jié)影”，診斷為“急性下呼吸道感染”，給予磺芐西林抗感染治療7d后緩解。其后上述癥狀反復(fù)發(fā)作，發(fā)作前均無明顯誘因，到各級醫(yī)院就診，接受抗感染及其他對癥治療后均可緩解，皮疹消退后無色素沉著。2012年7月因癥狀再發(fā)，到另外三甲醫(yī)院皮膚風(fēng)濕科就診，行骨穿未見明顯異常，胸部CT未見明顯異常，行左背部皮膚結(jié)節(jié)活檢，描述為“真皮深層及脂肪小葉邊緣血管周圍有中性粒細(xì)胞及單一核細(xì)胞浸潤，部分脂肪小葉間隔及筋膜內(nèi)有成片的單一核細(xì)胞及中性粒細(xì)胞浸潤，部分區(qū)域可見血管壁破壞，意見：脂膜及筋膜炎癥”，診斷為“結(jié)節(jié)性發(fā)熱性非化膿性脂膜炎”。予以潑尼松30mg，每天1次及雷公藤多甙20mg，每天3次，治療7d后結(jié)節(jié)消退，后潑尼松5 mg／周的速度減量，減至10mg／d時(shí)癥狀反復(fù)，遂以“發(fā)熱待查”收入感染科。既往有糖尿病病史3年。查體：體溫38.5℃，軀干及上肢近端散在分布蠶豆大小紅色皮膚結(jié)節(jié)，中央隆起，疼痛及觸痛明顯，無水皰、流膿、破潰。全身淺表淋巴結(jié)無腫大，心肺腹查體未見明顯異常。輔助檢查中，胸片：雙肺紋理增多。腹部B超未見異常。實(shí)驗(yàn)室檢查，血常規(guī)中，白細(xì)胞：15.09×109個(gè)／L；中性粒細(xì)胞：89.4%；紅細(xì)胞沉降率：96 mm／h；C-反應(yīng)蛋白大于90.0mg／L；降鈣素原：4.61ng／mL；糖化血紅蛋白：9.30%。尿常規(guī)、大便常規(guī)、肝腎功、電解質(zhì)、凝血象、癌譜、抗核抗體譜、抗中性粒細(xì)胞質(zhì)抗體、類風(fēng)濕因子、抗環(huán)瓜氨酸抗體檢測、抗“O”值、乙型肝炎兩對半、輸血前檢查未見明顯異常。

1.2 方法 診治經(jīng)過：感染科予以頭孢西丁抗感染及其他對癥支持治療7d后，患者仍發(fā)熱、畏寒，胸背部皮膚仍逐漸出現(xiàn)數(shù)個(gè)新發(fā)結(jié)節(jié)，性質(zhì)同前。于2013年5月7日行右胸部皮膚活檢術(shù)。于局部麻醉下取左胸部乳頭下紅色結(jié)節(jié)處皮膚，深達(dá)皮下組織，大小約2cm×3cm，立即甲醛固定送皮膚病理室。

2 結(jié)果

皮損組織病理報(bào)告：表皮大致正常，真皮內(nèi)血管及汗腺周圍、間質(zhì)內(nèi)嗜中性粒細(xì)胞、淋巴單核細(xì)胞浸潤，未見明顯血管炎改變，脂膜未見炎癥細(xì)胞浸潤，見圖1、2?？紤]為Sweet綜合征。后予以“潑尼松30mg／d”口服4d后發(fā)熱及皮損消退，逐漸減量至停藥，2個(gè)月后電話隨訪，皮疹及發(fā)熱癥狀無復(fù)發(fā)。

圖1 2013年5月胸部皮膚紅斑

圖2 2013年5月胸部皮膚活檢（×400）

3 討論

Sweet綜合征，其特征性皮損為急性發(fā)作的痛性紅斑和結(jié)節(jié)，常伴假水皰樣或膿皰樣改變，紅斑或結(jié)節(jié)消退后皮膚不遺留色素沉著[1]。而結(jié)節(jié)性脂膜炎是一種原發(fā)于脂肪小葉的非化膿性炎癥，主要表現(xiàn)為受累皮膚反復(fù)發(fā)生紅斑，時(shí)有觸痛及壓痛，并有水腫和皮下結(jié)節(jié)，消退后局部皮膚出現(xiàn)程度不等的凹陷和色素沉著[2]。兩種疾病的一線治療藥物中均有糖皮質(zhì)激素[3]。故本例患者以發(fā)熱伴紅色痛性結(jié)節(jié)為主要表現(xiàn)多次于外院就診，行皮膚活檢后診斷為脂膜炎，且激素治療有效，這也容易誤使醫(yī)生將其診斷為脂膜炎。故對于發(fā)熱伴結(jié)節(jié)性皮損的患者，就診時(shí)仍應(yīng)仔細(xì)結(jié)合皮損表現(xiàn)及組織病理結(jié)果，以對脂膜炎與Sweet綜合征進(jìn)行鑒別。

Sweet綜合征的經(jīng)典的特征性病理改變?yōu)檎嫫\層大量中性粒細(xì)胞浸潤，而無脂肪組織浸潤及血管炎表現(xiàn)[4]。近年來發(fā)現(xiàn)一種病理上比較特殊的類型，即“皮下型Sweet綜合征”[5]，Chan等[6]共對15例病例進(jìn)行復(fù)習(xí)后總結(jié)出其病理特點(diǎn)：皮下脂肪組織（包括小葉及小葉間隔）見大量中性粒細(xì)胞浸潤，可有脂肪細(xì)胞壞死及核塵，時(shí)有巨上皮樣細(xì)胞及反應(yīng)性基質(zhì)纖維增生，其上皮有少量血管樣中性粒細(xì)胞浸潤。其皮損特點(diǎn)與結(jié)節(jié)性脂膜炎相似，但發(fā)病后不遺留色素沉著。Abbas等[7]及Malone等[8]回顧文獻(xiàn)后認(rèn)為血管炎及脂肪浸潤均不能作為Sweet綜合征的排除標(biāo)準(zhǔn)，其特征改變?yōu)檎嫫拥湫偷闹行粤＜?xì)胞浸潤[3]。脂膜炎的病理分3個(gè)階段，最初為脂肪細(xì)胞變性、壞死和炎癥細(xì)胞浸潤，伴有不同程度的血管炎癥改變；繼之以吞噬脂肪顆粒為特點(diǎn)的脂質(zhì)肉芽腫反應(yīng)；最后皮下脂肪萎縮纖維環(huán)和鈣鹽沉著[2]。故本例患者初次病理診斷中因描述“脂肪小葉邊緣血管周圍、部分脂肪小葉間隔及筋膜內(nèi)有中性粒細(xì)胞及單一核細(xì)胞浸潤”及“部分區(qū)域可見血管壁破壞”而臨床結(jié)合其發(fā)熱表現(xiàn)和“脂膜及筋膜炎癥”的病理描述便診斷為“結(jié)節(jié)性發(fā)熱性非化膿性脂膜炎”，但其忽略了3個(gè)問題：（1）“真皮深層”亦有“中性粒細(xì)胞浸潤”；（2）患者皮疹消退后無皮膚色素沉著；（3）血管炎及脂肪細(xì)胞浸潤均不能作為Sweet綜合征的排除標(biāo)準(zhǔn)，因而需鑒別，必要時(shí)復(fù)查。故總結(jié)患者的臨床表現(xiàn)及2次皮膚病理描述，可考慮診斷為Sweet綜合征。

皮下型Sweet綜合征的皮損主要表現(xiàn)為對稱分布于雙下肢的多形性紅色痛性結(jié)節(jié)或紅斑，也可分布于上肢及軀干，常伴發(fā)熱、乏力，組織學(xué)特征為真皮與皮下脂肪層均有大量中性粒細(xì)胞浸潤[6]。臨床上其與經(jīng)典的特發(fā)性Sweet綜合征的區(qū)別包括皮疹的部位及性質(zhì)，且常合并血液系統(tǒng)腫瘤，較少合并實(shí)體腫瘤，故臨床診療過程中應(yīng)注意血液系統(tǒng)疾病的篩查。同時(shí)，近年來對各種病因引起的Sweet綜合征的報(bào)道及回顧總結(jié)其病理特點(diǎn)時(shí)發(fā)現(xiàn)，Sweet綜合征在中性粒細(xì)胞浸潤為主要組織學(xué)特征的基礎(chǔ)上，出現(xiàn)較多特殊的病理亞型，提示臨床工作者對于反復(fù)發(fā)熱伴皮疹的患者應(yīng)想到該病的可能性，并盡早完善皮膚活檢，請有經(jīng)驗(yàn)的醫(yī)生閱讀報(bào)告，同時(shí)注意其病理的鑒別診斷，避免漏診、誤診及其他不必要的治療。

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