1例誤診為膠質(zhì)瘤的間變型腦膜瘤臨床特點(diǎn)分析

辛磊，方川(河北大學(xué)，河北保定071000)

·病例研究·

1例誤診為膠質(zhì)瘤的間變型腦膜瘤臨床特點(diǎn)分析

辛磊，方川(河北大學(xué)，河北保定071000)

摘要：目的探討間變型腦膜瘤的臨床特點(diǎn)。方法對1例被誤診為膠質(zhì)瘤的間變型腦膜瘤患者的診治經(jīng)過進(jìn)行回顧性分析，分析顱腦MRI、病理組織學(xué)及免疫組化特點(diǎn)。結(jié)果患者男性，53歲，因頭痛伴肢體活動不利就診。顱腦MRI示多發(fā)環(huán)形及結(jié)節(jié)狀混雜異常信號，增強(qiáng)掃描后明顯強(qiáng)化，術(shù)前診斷為腦膠質(zhì)瘤。擇期行右側(cè)島葉占位切除術(shù)，術(shù)后病理結(jié)果為腦膜瘤，免疫組化示酸性鈣結(jié)合蛋白(S-100)、波形蛋白(Vimentin)均呈陽性，上皮膜抗原(EMA)呈陰性。最終確診為右側(cè)裂間變型腦膜瘤。結(jié)論間變型腦膜瘤臨床少見，顱腦MRI缺乏典型特征，強(qiáng)化MRI對診斷具有重要價(jià)值，病理檢查有助于確診。

關(guān)鍵詞：間變型腦膜瘤；膠質(zhì)瘤；磁共振成像；病理學(xué)

腦膜瘤是常見的中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤，按照WHO標(biāo)準(zhǔn)可分為Ⅰ～Ⅲ級[1]。間變型腦膜瘤是WHO分級為Ⅲ級的惡性腦膜瘤，呈侵襲性生長，影像學(xué)表現(xiàn)多樣，目前缺乏統(tǒng)一的診斷標(biāo)準(zhǔn)[2]。間變型腦膜瘤的確診有賴于病理學(xué)檢查[3]。當(dāng)間變型腦膜瘤發(fā)生于不常見部位、術(shù)前MRI表現(xiàn)缺乏典型特征、難以與高級別膠質(zhì)瘤相鑒別時(shí)，易誤診為膠質(zhì)瘤。現(xiàn)對2014年7月收治的1例誤診為腦膠質(zhì)瘤的間變型腦膜瘤患者資料進(jìn)行分析，探討其顱腦MRI、病理檢查及免疫組化特點(diǎn)，為間變型腦膜瘤的診斷提供借鑒。

1臨床資料

患者男，53歲，入院前2個(gè)月無明顯誘因出現(xiàn)頭痛，因頭痛加重并伴左側(cè)肢體活動不利20 d入院。既往體健，無頭部外傷史。入院查體：神志清楚，精神稍差，言語流利，右側(cè)肢體肌力正常，左側(cè)肢體肌力3級，四肢肌張力正常。顱腦MRI示右側(cè)顳葉可見多發(fā)環(huán)形及結(jié)節(jié)狀混雜異常信號，較大者約2.1 cm×1.9 cm，內(nèi)信號不均，邊界欠清，病變周緣可見大片狀稍長T1稍長T2信號，邊界模糊。增強(qiáng)掃描后病變呈不均勻環(huán)狀，結(jié)節(jié)狀強(qiáng)化，類圓形病灶中心呈片狀低信號強(qiáng)化。入院診斷為右顳葉占位，考慮膠質(zhì)瘤可能性大。擇期行全麻下右側(cè)島葉占位切除術(shù)，術(shù)中見腫瘤組織大小約4.0 cm×3.0 cm×2.5 cm，呈灰白、灰褐色，質(zhì)地較韌，類球形，部分呈分葉狀，腫瘤區(qū)域由癌樣細(xì)胞及非典型腦膜瘤細(xì)胞構(gòu)成，腫瘤細(xì)胞密集，核異型性明顯，病理性核分裂象易見，核著色較深，核仁明顯，間質(zhì)變少，病灶可見片狀及地圖狀壞死。術(shù)后病理結(jié)果為腦膜瘤。病理組織免疫組化示：酸性鈣結(jié)合蛋白(S-100)、波形蛋白(Vimentin)均呈陽性，上皮膜抗原(EMA)、神經(jīng)膠質(zhì)纖維酸性蛋白(GFAP)、細(xì)胞角蛋白(CK)、結(jié)蛋白(desmins)、黑色素瘤相關(guān)抗原(HMB)均呈陰性。MRI提示：右側(cè)裂、島葉、基底節(jié)占位病變，血供豐富。重染HE鏡檢，免疫組化：S-100、Vimentin均呈陽性，病理診斷為：右側(cè)裂間變型腦膜瘤(WHO Ⅲ級)。

2討論

間變型腦膜瘤是惡性腦膜瘤的一種特殊類型，占顱內(nèi)腦膜瘤的5%～7%，起源于蛛網(wǎng)膜帽狀細(xì)胞的腦膜上皮細(xì)胞，好發(fā)于矢狀竇旁、鐮旁及大腦凸面等部位[4]。與良性腦膜瘤相比，多為侵襲性生長，易復(fù)發(fā)、預(yù)后差，男性多于女性[5]，5年生存率65%左右[6]。臨床多表現(xiàn)為頭痛頭暈、惡心嘔吐等高顱壓癥狀以及肢體運(yùn)動障礙、癲癇等慢性神經(jīng)功能障礙癥狀[7]。間變型腦膜瘤數(shù)量十分少見，目前診療方面還缺乏統(tǒng)一標(biāo)準(zhǔn)，當(dāng)腫瘤發(fā)生于不常發(fā)生的部位時(shí)，影像學(xué)缺乏典型特征，難以與高級別膠質(zhì)瘤相鑒別，極易誤診為膠質(zhì)瘤[8]。

注：A為橫斷面，右側(cè)顳葉可見占位性病變(箭頭所示)，呈T1長信號，右側(cè)側(cè)腦室受壓；B為矢狀位，可見病變呈多發(fā)環(huán)形及結(jié)節(jié)狀，內(nèi)信號不均，病灶周圍(箭頭所示)可見大片狀T2長信號；C為增強(qiáng)掃描后，冠狀位，可見病變(箭頭所示)呈不均勻強(qiáng)化，病灶中心呈片狀低信號強(qiáng)化。

圖1患者術(shù)前頭顱MRI表現(xiàn)

間變型腦膜瘤MRI表現(xiàn)缺乏特異性，多表現(xiàn)為T1WI等或稍低信號，T2WI高或等信號。由于瘤體生長迅速，瘤內(nèi)常有囊變、出血、壞死及鈣化，MRI信號也呈多樣性的表現(xiàn)。發(fā)生囊變時(shí)MRI信號與囊液的構(gòu)成有關(guān)，表現(xiàn)為長T1長T2信號。瘤內(nèi)有出血時(shí)T1信號多樣，T2多呈高信號。由于亞急性期出血較多見，通常在T1WI和T2WI序列均呈高信號[9]。行MRI增強(qiáng)掃描時(shí)，除囊變、壞死區(qū)不發(fā)生增強(qiáng)外，其余實(shí)質(zhì)部分均呈明顯強(qiáng)化，若合并囊變、出血、壞死及鈣化等則多呈不均勻強(qiáng)化。除腫瘤內(nèi)部組成對MRI強(qiáng)化表現(xiàn)的影響外，腫瘤血管成分的存在和腫瘤內(nèi)部的纖維間隔也是導(dǎo)致腫瘤強(qiáng)化不均勻的原因[10]。本例顱腦MRI表現(xiàn)為稍長T1、稍長T2信號，增強(qiáng)掃描后病變呈不均勻強(qiáng)化，類圓形病灶中心呈片狀低信號強(qiáng)化，可能與腫瘤合并壞死囊變有關(guān)，符合腦膜瘤MRI的一般表現(xiàn)。

與間變型腦膜瘤MRI表現(xiàn)的多樣性相比，典型腦膜瘤為圓形或類圓形，基底附于硬腦膜，腫瘤進(jìn)展緩慢，邊界清楚，MRI信號均勻，呈中等程度、均勻強(qiáng)化。腦膜尾征常見。腫瘤可以有鈣化，臨近顱骨常見增生硬化改變。膠質(zhì)母細(xì)胞瘤多數(shù)呈單發(fā)，影像學(xué)上多為等低混合密度影，周圍有大片水腫，邊界不清楚，T1低信號，T2高信號，可有囊變、壞死或伴有腫瘤卒中，增強(qiáng)后可見不規(guī)則或環(huán)形強(qiáng)化[11]。與本例MRI表現(xiàn)十分類似，加之本例腫瘤位于右側(cè)裂，腫瘤與顱骨又硬膜沒有明顯的寬基底相連，增強(qiáng)掃描后未見腦膜瘤特征性的“腦膜尾征”，是術(shù)前誤診為膠質(zhì)瘤的主要原因。

病理檢查有助于間變型腦膜瘤的確診。間變型腦膜瘤腫瘤細(xì)胞增生活躍，可致腫瘤內(nèi)細(xì)胞分布不均，導(dǎo)致腫瘤形狀不規(guī)則，常為球形、分葉狀、蘑菇狀，可有假包膜[12]。本例腫瘤組織大部分為類球形，部分呈分葉狀，有不完整包膜，與其惡性生長方式相符。間變型腦膜瘤病理特點(diǎn)為異型性顯著、病理性核分裂象增多、瘤內(nèi)可有廣泛壞死、囊變等。本例病理檢查可見腫瘤區(qū)域由癌樣細(xì)胞及非典型腦膜瘤細(xì)胞構(gòu)成，腫瘤細(xì)胞密集，核異型性明顯，病理性核分裂象易見，核著色較深，核仁明顯，間質(zhì)變少，病灶可見片狀及地圖狀壞死，符合間變型腦膜瘤的病理組織學(xué)特點(diǎn)。

文獻(xiàn)報(bào)道，間變型腦膜瘤S-100及Vimentin多呈陽性，但EMA陽性少見[13]。而膠質(zhì)瘤GFAP、CK、desmins呈陽性表達(dá)，有助于間變型腦膜瘤與膠質(zhì)瘤的鑒別[14]。本例術(shù)前經(jīng)顱腦MRI初診為膠質(zhì)瘤，經(jīng)手術(shù)取病理檢查后考慮腦膜瘤，免疫組化檢查示腫瘤組織S-100、Vimentin均呈陽性，EMA呈陰性，最終確診間變型腦膜瘤，提示間變型腦膜瘤影像學(xué)缺乏特異性，尤其當(dāng)腫瘤發(fā)生于不常發(fā)生的部位時(shí)，顱腦MRI可能與高級別膠質(zhì)瘤相似，要認(rèn)真鑒別。病理學(xué)診斷是診斷的“金標(biāo)準(zhǔn)”，免疫組織化學(xué)染色有助于確診及鑒別診斷。

綜上，間變型腦膜瘤臨床少見，顱腦MRI缺乏典型特征，容易誤診，強(qiáng)化MRI對診斷具有重要價(jià)值，病理檢查有助于間變型腦膜瘤的確診。

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(收稿日期：2014-10-07)

通信作者：方川

基金項(xiàng)目：河北省科學(xué)技術(shù)研究與發(fā)展計(jì)劃資助項(xiàng)目(13277785D)。

中圖分類號：R739.41

文獻(xiàn)標(biāo)志碼：B

文章編號：1002-266X(2015)10-0088-03

doi：10.3969/j.issn.1002-266X.2015.10.034