以一側(cè)楔束核受損為主要表現(xiàn)的Opalski 綜合征1 例報告

張 麗，許鵬飛，孫洪揚 潘覺宜，顏 帥，白 晶

Opalski 綜合征由法國人Opalski 在1946 年最先報道［1］，是一種臨床較罕見的伴有同側(cè)肢體無力的延髓背外側(cè)梗死，臨床易誤診為Wallenberg 綜合征。國內(nèi)外近幾年報道的Opalski 綜合征以多個神經(jīng)核及神經(jīng)受累癥狀為主，尚無以一側(cè)楔束核受損為主要表現(xiàn)的報道，現(xiàn)將我院收治的1 例主要表現(xiàn)為同側(cè)上肢深感覺障礙的Opalski 綜合征報道如下。

1 臨床資料

患者，女，59 歲，因右側(cè)枕部疼痛5 d，右上肢麻木、右側(cè)肢體活動不靈1 d 入院?；颊呤装l(fā)癥狀為右側(cè)枕部針刺樣疼痛，呈持續(xù)性，頭右轉(zhuǎn)時加重。入院前1 d 突發(fā)右上肢麻木，右側(cè)肢體活動不靈，走路向右傾斜。既往:高血壓病史30 余年;腦梗死病史，遺留左側(cè)肢體活動不靈;吸煙史。入院查體:血壓167/91 mmHg，神清語明，顱神經(jīng)查體未見異常，右上肢近端肌力3 級，遠端肌力2 級，右下肢肌力4 級;左側(cè)肢體肌力4 級，右上肢肌張力增高;右側(cè)肢體腱反射亢進;痛溫覺未見異常;右上肢深感覺障礙，表現(xiàn)為關(guān)節(jié)運動覺、位置覺及音叉振動覺缺失;右上肢指鼻試驗欠穩(wěn)準;雙側(cè)Babinski征、Chaddock 陽性。輔助檢查:膽固醇6.26 mmol/L，甘油三酯1.89 mmol/L，低密度脂蛋白膽固醇3.83 mmol/L;頸彩顯示雙側(cè)頸部動脈斑塊形成(多發(fā));頭部MRI 示右側(cè)延髓與頸髓交界急性期梗死(見圖1);頭部MRA 示右側(cè)椎動脈狹窄、右側(cè)小腦后下動脈顯影不清(見圖2);頭部磁共振黑血技術(shù)(BB-MRI)示右側(cè)椎動脈斑塊形成、右側(cè)椎動脈狹窄(見圖3)。經(jīng)抗血小板聚集、降脂、腦保護及對癥支持治療后，患者右側(cè)肌力明顯改善，右上肢肌力4 級，右下肢肌力正常，但右上肢深感覺障礙無明顯改善。

2 討論

Opalski 綜合征是一種延髓梗死，其臨床癥狀與Wallenberg 綜合征有許多重疊之處，常被忽視或誤診為Wallenberg綜合征，而有學者認為Opalski 綜合征是Wallenberg 綜合征的變異型［2，3］。Wallenberg 綜合征病變位于延髓背外側(cè)上段，而Opalski 綜合征病變位于延髓背外側(cè)的中下部及高頸髓［4，5］，并可伴有小腦后下動脈支配區(qū)域的小腦缺血性梗死［6，7］。而兩者的臨床表現(xiàn)區(qū)別在于有無同側(cè)肢體無力，即有無延髓錐體束交叉后同側(cè)皮質(zhì)脊髓束受累。Opalski 綜合征主要臨床表現(xiàn)如下［5］:眩暈、惡心、嘔吐及眼震(前庭神經(jīng)核損害);吞咽困難、構(gòu)音障礙(疑核及舌咽、迷走神經(jīng)損害);病灶側(cè)共濟失調(diào)(繩狀體、脊髓小腦束、部分小腦半球損害、薄束及楔束核損害);交叉性感覺障礙(三叉神經(jīng)脊束核、脊髓丘腦束損害);Horner 綜合征(交感神經(jīng)下行纖維損害);同側(cè)肢體偏癱(椎體交叉后一側(cè)皮質(zhì)脊髓束損害);同側(cè)肢體感覺異常(楔束核損害);有時有后枕部疼痛(可能累及枕神經(jīng))，如累及高頸髓可有大小便障礙，以及同側(cè)肢體的深感覺障礙。

Opalski 綜合征的具體的臨床表現(xiàn)與其梗死位置密切相關(guān)，不同的神經(jīng)核團及神經(jīng)受累會出現(xiàn)不同的臨床表現(xiàn)。國內(nèi)外報道的Opalski 綜合征以多個神經(jīng)核及神經(jīng)受損為主要表現(xiàn)，尚無以一側(cè)楔束核受損為主要表現(xiàn)的報道。姜曄等［8］報道的患者主要表現(xiàn)為前庭神經(jīng)核、疑核、舌咽及迷走神經(jīng)受損，Kang K 等［9］報告1 例除上述神經(jīng)核團及神經(jīng)受累外，還累及了交感神經(jīng)下行纖維。此患者頭部MRI 示病灶位置位于右側(cè)延髓下段背外側(cè)，且面積較小;頭部MRA 示右側(cè)椎動脈遠端狹窄;頭部BB-MRI 示右側(cè)椎動脈斑塊形成、管腔狹窄，臨床癥狀有同側(cè)肢體無力，因此Opalski 綜合征診斷明確。就此患者，其首發(fā)癥狀為右側(cè)枕部疼痛，局部有壓痛，頭部MRA 及BB-MRI 可排除椎-基底動脈及頸內(nèi)動脈夾層，考慮病變累及枕大神經(jīng);右側(cè)肢體活動不靈為錐體交叉后的皮質(zhì)脊髓束損害，而支配上肢的皮質(zhì)脊髓束較多且密集，所以右側(cè)上肢受累明顯。除了以上癥狀外，此患者主要表現(xiàn)為右側(cè)楔束核受累(見圖1A、1B)，即右上肢麻木、共濟失調(diào)及深感覺障礙，而未出現(xiàn)Opalski 綜合征中其他核團及神經(jīng)受損癥狀，考慮與其病變位置較低且面積較小，僅累及楔束核有關(guān)。Kim 等認為肢體麻木為楔束或楔束核受累而出現(xiàn)的刺激性癥狀［10］。楔束核位于延髓的背外側(cè)，接受上半身(T4 以上)的深感覺及精細觸覺纖維［11，12］，因此延髓背外側(cè)的損害常累及上肢，且手部較重。

該綜合征多見于椎動脈狹窄、閉塞，常由動脈粥樣硬化所致，也可見于椎動脈夾層及動脈炎［5］，并有產(chǎn)后出血出現(xiàn)該綜合征及椎骨腫瘤引起本病的報道［13，14］。頭部MRI 可以顯示病變位置，MRA 可明確責任血管，因此頭部MRI 及MRA 對此病具有很重要的診斷價值，而黑血技術(shù)可進一步明確責任血管狹窄原因。本例患者具有動脈粥樣硬化的危險因素即高血壓、高脂血癥，結(jié)合頭部BB-MRI 及MRA 顯示，可見動脈粥樣硬化所致的椎動脈狹窄為此患者患病的主要原因。

Opalski 綜合征是一種臨床罕見的延髓背外側(cè)梗死，臨床癥狀具有多樣性，常被忽視或誤診，因此，臨床醫(yī)生在MRI 及癥狀指導下精確的定位及鑒別診斷對該病的治療及預(yù)后評估都起到至關(guān)重要的作用。

圖1 A、B 右側(cè)延髓下段背外側(cè)DWI 高信號，ADC 低信號

圖2 右側(cè)椎動脈狹窄、右側(cè)小腦后下動脈顯影不清

圖3 右側(cè)椎動脈斑塊形成、右側(cè)椎動脈狹窄

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