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    眼球震顫阻滯綜合征病例報道及臨床特點分析

    2015-02-27 08:55:48周水蓮羅能明
    中國中醫(yī)眼科雜志 2015年6期
    關鍵詞:內(nèi)斜視眼位頭位

    周水蓮 金 涵 徐 潔 羅能明

    ·個案報告·

    眼球震顫阻滯綜合征病例報道及臨床特點分析

    周水蓮 金 涵 徐 潔 羅能明

    眼球震顫;斜視;遠視

    眼球震顫阻滯綜合征(nystagmus blockage syndrome,NBS)是一類少見疾病,國外報道的發(fā)病率為von Noorden統(tǒng)計的4.8%和Cüppers統(tǒng)計的10.2%〔1〕,而國內(nèi)報道較少,至今報道不到30例〔2-4〕。這可能與該病在國內(nèi)發(fā)病率低或?qū)Ρ静〉恼J識不夠相關,現(xiàn)結合本中心遇到的1例NBS,進行如下臨床分析。

    一般資料:患兒熊××,女,6歲,因發(fā)現(xiàn)雙眼內(nèi)斜視于2015年6月至眼科就診。患兒為足月順產(chǎn),否認宮內(nèi)及產(chǎn)后缺氧史,在患兒5個月大時,父母發(fā)現(xiàn)患兒眼位向內(nèi)偏斜,視物時常面向左轉(zhuǎn)或右轉(zhuǎn)(左轉(zhuǎn)居多),為矯正斜視,曾戴鏡治療1年,無明顯療效,遂至本院就診。入院查體:患兒性格內(nèi)向,查視力不合作,屈光度:右眼+1.50 DS+0.75 DC×75°,左眼+1.50 DS。眼位檢查:雙眼位于內(nèi)斜位,面向左轉(zhuǎn)(圖1),左眼為注視眼,無明顯眼球震顫。雙眼運動:向左和右側轉(zhuǎn)時,雙眼均位于內(nèi)斜位,似外轉(zhuǎn)不能,喜通過同側面轉(zhuǎn)、用內(nèi)轉(zhuǎn)眼追隨光源(圖2);但在單眼運動時,遮蓋內(nèi)轉(zhuǎn)眼,另一眼可外轉(zhuǎn)接近外眥角,在從第一眼位向外展位運動過程中,眼球震顫出現(xiàn),隨外展程度眼震幅度和強度明顯變大,震顫呈水平?jīng)_動型。映光法檢測:內(nèi)斜約+30°,三棱鏡中和法查斜度約+90△,主導眼為左眼。三棱鏡試驗顯示將80△底朝外棱鏡置于一眼前,另一眼無外轉(zhuǎn)運動,仍位于內(nèi)斜位,面轉(zhuǎn)頭位也無明顯改善。入院后在全麻下行手術治療,全麻下觀察眼位,雙眼位于內(nèi)轉(zhuǎn)位,術中被動牽拉試驗發(fā)現(xiàn)雙眼外轉(zhuǎn)受限,雙眼內(nèi)直肌張力大,無明顯彈性,行雙眼內(nèi)直肌后徙6 mm。術后1個月檢查第一眼位為內(nèi)斜約10°,面轉(zhuǎn)頭位改善,正前方注視時無眼球震顫,當外轉(zhuǎn)時仍有眼球震顫。

    圖1 面向左轉(zhuǎn),雙眼位于內(nèi)斜位

    圖2 雙眼九方位圖。雙眼運動:向左和右側轉(zhuǎn)時,雙眼均位于內(nèi)斜位,似外轉(zhuǎn)不能,喜通過同側面轉(zhuǎn)、用內(nèi)轉(zhuǎn)眼追隨光源

    討論

    1966年,Adelstein與Cüppers將先天性沖動型眼球震顫合并內(nèi)斜視者命名為NBS,它是嬰兒早期發(fā)生眼球震顫伴有內(nèi)斜視,代償頭位及假性展神經(jīng)麻痹為特征的特殊類型的斜視〔1〕。該病病因未明,但目前公認的發(fā)病機理為嬰幼兒期先出現(xiàn)眼球震顫,為提高視力,利用內(nèi)轉(zhuǎn)或通過調(diào)節(jié)輻輳來抑制眼球震顫所致〔1,5〕。本例患者的臨床表現(xiàn)比較典型,具有上述表現(xiàn),在診斷NBS時需與下列疾病鑒別〔6〕:(1)交叉注視型先天性內(nèi)斜綜合征(Ciancia綜合征):表現(xiàn)為大角度內(nèi)斜,雙眼都處在內(nèi)斜位,伴有內(nèi)直肌攣縮,交叉注視,患者面向右轉(zhuǎn)時,用右眼注視左側視野的物體;面向左轉(zhuǎn)時,用左眼注視右側物體。此病可能是一類內(nèi)直肌單獨受累的先天性纖維化疾病,向外轉(zhuǎn)動至外眥時,才出現(xiàn)終點性眼球震顫,故可鑒別。(2)外展神經(jīng)麻痹:表現(xiàn)為內(nèi)斜視和面轉(zhuǎn)位,看遠斜視度大于看近,向側方運動時斜角增大,單眼運動檢查可發(fā)現(xiàn)外轉(zhuǎn)運動功能不足,娃娃頭試驗(-),故可鑒別。(3)Mobius綜合征:因雙側外展神經(jīng)、面神經(jīng)麻痹引起面癱和外轉(zhuǎn)受限,表現(xiàn)為雙眼大角度內(nèi)斜視和“面具臉”,常合并舌神經(jīng)麻痹,伴有舌肌萎縮、低位耳、多指及牙齒異常,故可鑒別。(4)Duane綜合征(Ⅰ型):屬于先天性腦神經(jīng)異常支配性疾?。–CDDs)的一個類型,因外直肌異常神經(jīng)支配所致,表現(xiàn)為內(nèi)斜視和面轉(zhuǎn)頭位,外轉(zhuǎn)不能或顯著受限,內(nèi)轉(zhuǎn)正?;蜉p微受限,內(nèi)轉(zhuǎn)時眼球后退、瞼裂縮小,外轉(zhuǎn)時瞼裂開大(可伴患眼內(nèi)轉(zhuǎn)時快速的上、下轉(zhuǎn)眼運動),故可鑒別。(5)合并內(nèi)斜視的先天性特發(fā)性眼球震顫(congenital idiopathic nystagmus,CIN):CIN是先天性眼球震顫中不伴有眼部和神經(jīng)系統(tǒng)異常的一類疾病。臨床主要表現(xiàn)為眼球震顫、視功能異常和代償頭位等特點〔7〕,CIN是利用中間帶注視即眼球在震顫強度最小處以穩(wěn)定眼球,從而提高視力,而目前認為NBS是先天性眼球震顫的一種特殊類型,研究表明NBS是通過雙眼集合阻滯來控制眼球震顫提高視力,因此兩者的致病機制不一樣。當CIN合并內(nèi)斜視時與NBS的主要區(qū)別在于①CIN在中間帶時震顫減輕,在其它方位震顫加重;②CIN中間帶不一定在內(nèi)轉(zhuǎn)位,因此代償頭位可表現(xiàn)為面轉(zhuǎn)、下頜上抬或內(nèi)收、頭傾等;③眼球運動時CIN不合并假性外展神經(jīng)麻痹;④三棱鏡試驗,在注視眼上加底向外50△時,CIN的非注視眼會做等量外移且頭位可改善或完全矯正,而NBS則眼位和頭位無明顯外移和改善。

    本例患者入院后行雙眼內(nèi)直肌后徙術,術中在全麻下發(fā)現(xiàn)雙眼位仍為內(nèi)斜位,這與典型的NBS在全麻狀態(tài)下眼位可恢復為正位或外轉(zhuǎn)位不相符,考慮可能是與眼位長期處于內(nèi)轉(zhuǎn)位所導致的內(nèi)直肌纖維化相關,術后檢查示眼位仍殘留內(nèi)斜10°,查閱相關文獻〔8〕,發(fā)現(xiàn)此類手術效果較普通內(nèi)斜視欠、過矯概率高,二次手術者較多,效果差的原因可能為(1)NBS的內(nèi)斜視特點為斜視度數(shù)的大小與眼球震顫的幅度成反比,當注意力集中時或盯著看時,斜度數(shù)大,眼球震顫減少或消失,反之目光不集中時,斜度變小,眼球震顫加重,因此影響了斜角的測定;(2)由于NBS的眼位及運動特殊,雙眼大多均處于內(nèi)轉(zhuǎn)位,因此只能用映光法和三棱鏡中和法大致測定斜視度數(shù);(3)雙眼內(nèi)直肌纖維化,在全麻下不好準確定量斜視度;(4)術后持續(xù)的集合以阻滯眼球震顫也可能是遠期欠矯的主要原因〔1〕。

    NBS手術目的是矯正眼位和/或頭位,當合并一眼弱視時,頭位常為面轉(zhuǎn)向主導眼側(健眼),當雙眼視力相當時,頭位常為交替性,Von Noorden等〔1〕認為頭位的消除是通過手術將眼球震顫幅度最小的內(nèi)轉(zhuǎn)位移到第一眼位達到的。而作為病因的眼球震顫是無法消除的。手術方式中,Von Noorden等〔1〕認為雙眼內(nèi)直肌后徙術和聯(lián)合后固定的雙眼內(nèi)直肌后徙術較單眼一退一截術效果好,并且認為無論后固定與否,雙眼內(nèi)直肌后徙術術后遠期效果無明顯差異。但由于雙眼內(nèi)直肌后徙術減少了眼球內(nèi)轉(zhuǎn)和輻輳力量,是否會導致眼球震顫的加重呢?楊先等〔9〕曾報道一例NBS患者行雙內(nèi)直肌后徙6 mm后出現(xiàn)眼球震顫加重,視力明顯下降的情況,而本研究的病例及其它國內(nèi)外文獻報道均未發(fā)現(xiàn)術后眼球震顫加重的情況,查手術量發(fā)現(xiàn)Von Noorden〔1,8〕術中內(nèi)直肌后徙量均≤6 mm,國內(nèi)參考文獻中后徙量也均≤6 mm,因此認為6 mm以內(nèi)的手術量一般不影響內(nèi)轉(zhuǎn)和輻輳,從而對眼球震顫影響不大,效果是相對有效和安全的,而楊先的病例是否影響了內(nèi)轉(zhuǎn)和輻輳功能,文章未予以描述。臨床上對于NBS合并內(nèi)直肌纖維化,是否可加大后徙量,這種設計是否會造成眼球震顫加重,如何達到較高的正位率,這些則需今后更多的臨床病例來研究和總結。

    [1]Von Noorden GK.The nystagmus compensation(blockage)syndrome[J].Am J Ophthalmol,1976,82(2):283-290.

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    [3]裴重剛,邵毅.眼球震顫阻滯綜合征的臨床研究[J].國際眼科雜志,2006,6(6):1446-1447.

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    [8]Von Noorden GK,Wong SY.Surgical results in nystagmus blockage syndrome[J].Ophthalmology,1986,83(8):1028-1031.

    [9]楊先,李慧,胡聰,等.眼球震顫阻滯綜合征的診治體會.山東醫(yī)藥[J],2002,42(31):50-51.

    R777.4

    B

    1002-4379(2015)06-0442-02

    10.13444/j.cnki.zgzyykzz.2015.06.018

    江西省人民醫(yī)院眼科,南昌330006

    金涵,E-mail:jinhan0791@sina.com

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