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短篇·個(gè)案
罕見老年女性右眼脈絡(luò)膜骨瘤1例
作者單位:610021 成都,解放軍452醫(yī)院放射科(任琴,葉倫,方宏洋);川北醫(yī)學(xué)院醫(yī)學(xué)影像系(趙舒雨)
任琴,趙舒雨,葉倫,方宏洋
[關(guān)鍵詞]老年;女性;脈絡(luò)膜骨瘤
病例女,67歲。因右眼視力下降2個(gè)月余,加重伴視野障礙入院。查體一般情況可,既往身體健康,無眼外傷史。自發(fā)病以來,右眼視物模糊,不伴有頭痛、頭昏、眼紅、畏光、流淚等癥狀。??茩z查:右眼視力0.4(矯正0.5),左眼視力0.8(矯正1.0),雙側(cè)眼壓正常,結(jié)膜無充血,角膜透明,前房深度正常,虹膜紋理清,雙側(cè)瞳孔等大、等圓,對光反射靈敏,晶體密度增加。散瞳后右眼底視盤鼻上方見大片青黑色隆起,鼻下方小片狀青黑色病灶,視網(wǎng)膜無血管迂曲、擴(kuò)張及出血,黃斑區(qū)中心光反射未見。熒光素眼底血管造影:造影后期熒光滲漏明顯,散在色素遮蔽熒光,邊界模糊。眼球B超提示:右眼底略偏鼻側(cè)可見約9 mm×6 mm的稍強(qiáng)回聲團(tuán)塊,邊界清楚,形態(tài)尚規(guī)則,其后伴聲影;CDFI示結(jié)節(jié)灶內(nèi)未見明顯異常血流信號,其下份眼環(huán)壁可見豐富的動靜脈混合血流信號。MSCT平掃示:右眼環(huán)壁后上份局部梭形高密度灶,平均CT值約520 Hu,邊界清楚,密度均勻,其大小約9 mm×6 mm,余球內(nèi)及球后肌椎內(nèi)外未見異常密度灶。MRI示:平掃右眼球內(nèi)壁后上份梭形長T1短T2信號灶,其大小約9 mm×6 mm,增強(qiáng)脂肪抑制T1WI序列病灶未見強(qiáng)化,鄰近眼環(huán)壁、球內(nèi)、球后肌椎內(nèi)外未見異常。結(jié)合臨床、各項(xiàng)影像學(xué)檢查結(jié)果,確診為脈絡(luò)膜骨瘤。
討論成熟骨組織位于脈絡(luò)膜上者被稱為脈絡(luò)膜骨瘤,臨床罕見,好發(fā)于年輕(20~39歲)女性,單側(cè)常見(約75%),男∶女約為1∶4,偶可見于兒童患者[1]。發(fā)病原因不明確,與外傷、炎癥、內(nèi)分泌、鈣磷代謝異常、環(huán)境、遺傳、骨性迷離呈相關(guān)性[2-3]。早期癥狀不明顯且多數(shù)發(fā)展緩慢,多以視力下降、視物變形、視野缺損等為主要表現(xiàn)。其病理改變主要表現(xiàn)為互相連接的骨小梁及單層內(nèi)皮細(xì)胞形成的大血竇組成。脈絡(luò)膜骨瘤多發(fā)生于眼底后極部實(shí)盤旁區(qū)并可累及黃斑,近腫瘤區(qū)視網(wǎng)膜的色素、神經(jīng)上皮萎縮、破壞,導(dǎo)致其下方的骨瘤暴露而呈現(xiàn)黃白色。該病雖屬良性腫瘤,預(yù)后良好,但當(dāng)其侵入黃斑區(qū)時(shí),可因視網(wǎng)膜色素、神經(jīng)上皮進(jìn)行性萎縮,視網(wǎng)膜下血管滲出、出血等造成視力喪失[4]。
脈絡(luò)膜骨瘤的診斷需結(jié)合影像檢查及臨床表現(xiàn)綜合判斷,尤其是MSCT、超聲。脈絡(luò)膜骨瘤MSCT常表現(xiàn)為眼環(huán)壁后份高密度灶,可位于視神經(jīng)顳側(cè)或騎跨于視神經(jīng)鼻顳兩側(cè),密度較均勻,病灶邊界清楚,可呈短線狀、紡錘狀、不規(guī)則狀,其中以紡錘狀及不規(guī)則形密度最高,甚至可產(chǎn)生放射狀偽影[5]。超聲多表現(xiàn)為眼環(huán)后壁強(qiáng)回聲灶伴后方聲影,對于體積過小的病灶,超聲檢查易漏診。MRI增強(qiáng)檢查病灶無強(qiáng)化有利于與伴有鈣化的眼環(huán)疾病相鑒別。本例系老年女性患者,類似年齡病例文獻(xiàn)鮮有報(bào)道,臨床慢性起病,以單眼視力障礙為首發(fā)癥,其MSCT、超聲學(xué)表現(xiàn)符合典型脈絡(luò)膜骨瘤征象,CDFI見病灶下份眼環(huán)壁血流豐富、病灶本身無明顯血流分布,MRI平掃呈典型鈣化灶信號表現(xiàn),無軟組織信號成分,增強(qiáng)后病灶未見強(qiáng)化,鄰近眼環(huán)壁信號、球內(nèi)及球后肌椎內(nèi)外未見異常,均有利其鑒別診斷,故臨床出現(xiàn)上述癥狀及影像表現(xiàn)時(shí),應(yīng)考慮到此病的可能性。
脈絡(luò)膜骨瘤應(yīng)與以下眼環(huán)疾病相鑒別:(1)眼環(huán)壁局限性鈣化:多表現(xiàn)為病灶形態(tài)的不規(guī)則及較廣的分布范圍,一般無視力下降表現(xiàn)。(2)脈絡(luò)膜黑色素瘤:屬惡性腫瘤,MRI平掃通常呈稍短T1WI、稍短T2WI信號,增強(qiáng)后有強(qiáng)化。(3)脈絡(luò)膜血管瘤:超聲檢查其內(nèi)回聲分布較均勻,后方無聲影。(4)脈絡(luò)膜轉(zhuǎn)移瘤:多有原發(fā)惡性腫瘤病史。
對于單側(cè)發(fā)病的患者,臨床應(yīng)積極治療及定期隨診,避免其雙側(cè)發(fā)病及失明。目前脈絡(luò)膜骨瘤臨床上尚無確切有效的治療方法,主要是針對脈絡(luò)膜新生血管進(jìn)行干預(yù);出現(xiàn)視網(wǎng)膜下新生血管時(shí)可考慮激光光凝或TTT、PDT等,也可考慮行玻璃體腔內(nèi)注射抗新生血管藥物[6-8];亦可采用瞳孔溫?zé)岑煼ǜ深A(yù)脈絡(luò)膜新生血管,以阻止?jié)B漏、出血,有可能使瘤體脫鈣而萎縮,以保存一定中心視力[9]。
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(收稿日期:2014-01-20)
doi:10.3969/j.issn.1004-0188.2015.01.056
文章編號1004-0188(2015)01-0116-01
中圖分類號R 773.4
文獻(xiàn)標(biāo)識碼B
通訊作者:葉倫,E-mail:yelun_cd001@163.com