川崎病合并心源性休克2例

任 悰，劉 力

(1. 天津中醫(yī)藥大學(xué)中醫(yī)兒科，天津 300073；2. 天津市兒童醫(yī)院風(fēng)濕免疫科，天津 300074)

·個案報告·

川崎病合并心源性休克2例

任 悰1，劉 力2

(1. 天津中醫(yī)藥大學(xué)中醫(yī)兒科，天津 300073；2. 天津市兒童醫(yī)院風(fēng)濕免疫科，天津 300074)

川崎病；心源性休克；兒童

病例1：女，5歲。因發(fā)熱伴腹痛5 d，發(fā)現(xiàn)頸部腫物4 d入院。發(fā)熱時體溫最高40 ℃，病程中伴隨陣發(fā)性腹痛，偶有嘔吐，嘔出物為飲食物。入院當(dāng)天腹瀉3次，大便為黃稀水樣便?；颊咴谠和鈶?yīng)用抗生素治療無效。查體：精神弱，反應(yīng)欠佳，呼吸急促，雙側(cè)頸部多發(fā)淋巴結(jié)腫大，最大者2 cm×2 cm。腹部少許紅色充血性皮疹，皮膚略黃染，雙眼結(jié)膜充血，口唇干紅，楊梅舌，心音有力律齊，心率140次/min，全腹散在壓痛，肝增大，四肢活動可，脈搏弱，肢端涼，毛細(xì)血管再充盈時間4 s，血壓80/40 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa)。輔助檢查：血常規(guī)中WBC 11.43×109/L，N0.84，PLT206×109/L；ALT194 U/L，AST 103 U/L，谷氨酰轉(zhuǎn)移酶124 U/L；心肌酶正常；肌鈣蛋白(TnI)0.12 ng/mL；CRP 165 mg/L；胸片檢查未見異常；超聲心動圖檢查顯示二尖瓣、三尖瓣輕度反流，左室收縮功能減低，射血分?jǐn)?shù)(EF)57%，短軸縮短率(FS)29%，少量心包積液，雙冠脈內(nèi)徑正常。診斷：川崎病合并心源性休克。入院后給予多巴胺、硝普鈉以改善循環(huán)，使用磷酸肌酸鈉以保護心??；靜脈注射免疫球蛋白(IVIG)1 g/(kg·d),連用2 d；使用地塞米松10 mg/m2抗炎治療。入院第2天患者體溫逐漸下降，皮膚黃染減輕，休克糾正，消化道癥狀緩解，精神狀態(tài)好轉(zhuǎn)?；颊咦≡? d后體溫正常，加用阿司匹林抗血小板聚集。后復(fù)查白細(xì)胞、CRP明顯下降，肝功能較前好轉(zhuǎn)，超聲心動檢查顯示左心室收縮功能較前改善?；颊咦≡?2 d出院 ?；謴?fù)期出現(xiàn)指端及肛周脫皮。

病例2：男，7歲，因發(fā)熱3 d、皮疹2 d伴嘔吐入院。體溫最高40 ℃，給予退熱劑最低降至37.5 ℃，4～5 h后復(fù)升?；颊呷朐呵?天出現(xiàn)皮疹，分布于四肢及軀干部，進食水差，伴嘔吐。入院前1 天出現(xiàn)雙眼結(jié)膜充血，無分泌物。病程中伴咳嗽，少痰。體格檢查：神志清，精神弱，呼吸略促(40次/min)，顏面、軀干、四肢可見散在紅色充血性皮疹，口唇無干紅，淺表淋巴結(jié)不大，雙眼球結(jié)膜充血。心音有力律齊，120次/min。腹軟有散在壓痛，四肢活動自如，肢端涼，血壓80/50 mmHg。輔助檢查：血常規(guī)中WBC 13.16×109/L，N0.76，PLT 206×109/L；胸部X線平片示雙肺紋理增粗；肝腎功能檢查結(jié)果大致正常；心肌酶正常；TnI 0.67 ng/mL，肌紅蛋白408 ng/mL，CRP79 mg/L；超聲心動圖檢查示左心室收縮功能減低，EF42%,FS20%, 二尖瓣、三尖瓣反流(輕度)，雙冠脈內(nèi)徑正常；Holter示Ⅱ度ⅠAVB交界性逸搏。根據(jù)檢查結(jié)果，考慮心源性休克，不完全川崎病。入院后予多巴胺、硝普鈉改善循環(huán)，予卡托普利減輕心臟負(fù)荷，予氫氯噻嗪利尿，予頭孢哌酮舒巴坦抗感染；靜脈注射免疫球蛋白1 g/(kg·d)，連用2 d；予地塞米松抗炎，阿司匹林抗血小板凝集?；颊哂谌朐? d后體溫恢復(fù)正常，皮膚黏膜癥狀減輕，腹痛緩解。復(fù)查CRP及血小板明顯降低；超聲心動圖檢查示二尖瓣、三尖瓣輕度反流，EF63%、FS34%?；颊咦≡?5 d出院。恢復(fù)期出現(xiàn)指端膜狀脫皮，支持川崎病診斷。

川崎病是兒科常見的不明原因的系統(tǒng)性血管炎疾病，是引起兒童心血管疾病的首要原因，可累及全身各個臟器，多見于5歲以下兒童。川崎病診斷標(biāo)準(zhǔn)：(1)發(fā)熱5 d以上；(2)雙側(cè)結(jié)膜充血；(3)口腔及咽部黏膜彌散性充血，口唇干紅，楊梅舌；(4)多形性紅斑；(5)急性期手足發(fā)紅、硬腫，恢復(fù)期指趾端膜狀脫皮；(6)非化膿性頸部淋巴結(jié)腫大。6條中滿足5條或者不足5條，超聲心動圖檢查結(jié)果有冠狀動脈損害者可確診為川崎病，但臨床中常見多有只滿足2～3條的不典型川崎病，這就要求臨床醫(yī)生利用豐富的經(jīng)驗去甄別。心源性休克的臨床指征有低血壓、心動過速、少尿、肢端涼和精神意識改變。雖然川崎病引起的冠狀動脈損害廣受關(guān)注，但合并心源性休克者報道較少見。

這2例均符合以上診斷標(biāo)準(zhǔn)，例1屬于典型川崎病，例2屬于不典型川崎病。2例患兒屬于年長兒，均伴有腹痛、嘔吐等消化道癥狀。例1患兒有黃疸及肝功能損傷，例2患兒年齡較大，休克及心臟損傷較重。有文獻指出年長兒更易出現(xiàn)強烈的的炎癥反應(yīng)和較差的預(yù)后，而且年長兒的初期臨床癥狀不典型者多，當(dāng)出現(xiàn)消化道癥狀及心臟系統(tǒng)癥狀又合并休克時，易誤診為感染性休克或者是病毒性心肌炎，以致延誤IVIG的及時應(yīng)用。IVIG 在發(fā)病10 d之內(nèi)應(yīng)用可以大大降低心臟系統(tǒng)并發(fā)癥。有報道稱IVIG聯(lián)合地塞米松對于初期川崎病的治療是安全的并且能加速解決系統(tǒng)炎癥進程。此2例由于及時診療，患者恢復(fù)較快，隨訪半年內(nèi)均未發(fā)生冠狀動脈損傷。

任悰，greenmama@126.com

R725.4

B

10.11851/j.issn.1673-1557.2015.01.027

http://www.cnki.net/kcms/detail/51.1688.R.20141217.1720.001.html

2014-04-11)