系統(tǒng)性紅斑狼瘡肺炎誤診社區(qū)獲得性肺炎一例

系統(tǒng)性紅斑狼瘡肺炎誤診社區(qū)獲得性肺炎一例

王志飛王小琴劉智強(qiáng)姜鵬

作者單位： 830000 烏魯木齊，蘭州軍區(qū)烏魯木齊總醫(yī)院呼吸內(nèi)科

【關(guān)鍵詞】獲得性肺炎，社區(qū)；系統(tǒng)性紅斑狼瘡；肺間質(zhì)

臨床資料

患者女性，33歲，以“右側(cè)胸痛、咳嗽伴氣短4 d，發(fā)熱3 d”于2014年9月27日入院?；颊哂?014年9月23日在吸入煙霧后出現(xiàn)右側(cè)胸痛、咳嗽、胸悶、氣短，胸痛性質(zhì)為持續(xù)性鈍痛，無放射痛，咳嗽為干咳，活動后加重，并伴有頭痛、頭暈、納差、乏力、全身不適等，無惡心、嘔吐、呃逆，無心悸、喘憋，無腹痛、腹脹、腹瀉、黑便等癥狀。遂就診于當(dāng)?shù)厣鐓^(qū)服務(wù)中心，診斷為“急性上呼吸道感染”，給予靜脈滴注“克林霉素、頭孢菌素、利巴韋林”等治療，治療1 d后上述癥較前加重，并伴有發(fā)熱，體溫38.5 ℃，2014年9月25日胸痛、胸悶、氣短癥狀進(jìn)行性加重，體溫最高達(dá)39.2 ℃，故來我院胸外科門診就診，胸部CT檢查(圖1)示：①右肺感染、右側(cè)胸腔積液；②左肺上葉點狀鈣化灶、左肺纖維索條影。血常規(guī)：白細(xì)胞 13.2×109/L、中性粒細(xì)胞百分比82%、血紅蛋白 100 g/L、紅細(xì)胞比積35.6%?？紤]為肺部感染，患者要求回當(dāng)?shù)厣鐓^(qū)醫(yī)院治療，給予左氧氟沙星、頭孢菌素抗炎治療，但效果欠佳，于9月27日再次來我院呼吸科門診就診，門診以“社區(qū)獲得性肺炎(community-acquived pneumonia, CAP)(右肺肺炎)”收治入院。復(fù)查血常規(guī)：白細(xì)胞 11.56×109/L、中性粒細(xì)胞百分比 86.5%、血紅蛋白98 g/L、紅細(xì)胞比積29.9% 、血小板130×109/L，患者既往有子宮內(nèi)膜結(jié)核病史。結(jié)合病史及相關(guān)資料，初步考慮為右肺重癥肺炎、右側(cè)胸腔積液性質(zhì)待定，不排除肺結(jié)核及結(jié)核性胸膜炎可能。給予頭孢哌酮舒巴坦抗感染治療，并行電子支氣管鏡檢查示：左肺各段無明顯異常，右肺下葉管腔較多膿性血性分泌物，留取標(biāo)本送檢，痰培養(yǎng)：無致病菌生長，涂片抗酸染色：未查見抗酸桿菌。查結(jié)核分枝桿菌相關(guān)γ干擾素陰性，排除肺結(jié)核，繼續(xù)以重癥肺炎治療。

圖1　2014年9月25日胸部CT

10月1日復(fù)查胸部CT(圖2)示：右肺病灶較前增大，右側(cè)胸腔積液較前增多。患者病情進(jìn)一步加重，血小板呈進(jìn)行性下降，體溫波動在39 ℃左右，對強(qiáng)光刺激輕度敏感，并出現(xiàn)Ⅰ型呼吸衰竭。再次加強(qiáng)抗感染方案，給予替加環(huán)素+莫西沙星針抗感染，并行胸腔閉式引流置管術(shù)，留取胸水標(biāo)本送檢。10月5日胸腹水外觀常規(guī)：血性、李凡他試驗陽性、紅細(xì)胞45 000/μl、白細(xì)胞950/μl；胸水生化總蛋白47.20 g/L、糖5.77 mmol/L、氯97.80 mmol/L；胸腹水腺苷脫氨酶10 IU/L；胸水涂片抗酸染色：未查見抗酸桿菌。提示胸水性質(zhì)為滲出液。胸水病理結(jié)果示：鏡下見散在間皮細(xì)胞及淋巴細(xì)胞。患者經(jīng)加強(qiáng)抗炎治療后，效果差，再次調(diào)整抗生素為莫西沙星針+亞胺培南西司他丁鈉+萬古霉素，之后患者胸痛、咳嗽、氣短癥狀較前有所減輕。10月10日復(fù)查CT(圖3)示：右肺肺炎，右側(cè)胸腔積液復(fù)查，較10月1日右肺病變范圍減小，新增左肺病變?；颊呖垢腥局委熜Ч睿w溫仍波動在38 ℃左右。多腫瘤標(biāo)志物未見異常。經(jīng)加強(qiáng)效抗炎治療后(美羅培南+萬古霉素)，患者肺部情況仍不見明顯好轉(zhuǎn)。

圖2　2014年10月1日胸部CT

圖3　2014年10月1日胸部CT

患者為青年女性，腫瘤標(biāo)志物陰性，影像學(xué)表現(xiàn)不支持，可排除肺部腫瘤，抗感染治療效果差，患者肺部病灶不除外與結(jié)締組織疾病有關(guān)，進(jìn)一步行相關(guān)檢查：抗磷脂抗體組合：抗β2糖蛋白Ⅰ抗體2.53 RU/ml、抗心磷脂抗體3.65 RU/ml；抗核抗體十五項：抗核抗體IgG(IIF)陽性、IF-ANA滴度1︰1 000、抗SS-A抗體(印跡)陽性+++、抗Ro-52抗體(印跡)陽性+++、抗SS-B抗體(印跡)陽性++。抗中性粒細(xì)胞胞漿抗體陰性?；颊哂泄饷舾?、胸膜炎、血小板減少、抗核抗體陽性，最后診斷：系統(tǒng)性紅斑狼瘡(systemic lupus erythematosus, SLE)，并累及肺部及胸膜。

治療及轉(zhuǎn)歸：停用抗生素，給予甲潑尼龍片及環(huán)磷酰胺抗免疫治療，并給予免疫球蛋白支持治療，患者體溫、白細(xì)胞、血小板等逐漸恢復(fù)正常，咳嗽、咳痰、胸悶、氣短癥狀明顯減輕。低流量間斷吸氧條件下血氣分析檢查氧分壓逐漸升高至87 mmHg，未氣管插管、呼吸機(jī)輔助呼吸。10月20日復(fù)查胸部CT(圖4)示：與2014-10-10片比較：雙肺下葉感染灶較前明顯縮小，患者康復(fù)出院，出院后繼續(xù)口服甲潑尼龍片維持治療。

圖2　2014年10月20日胸部CT

討論

本例系統(tǒng)性紅斑狼瘡肺炎誤診為社區(qū)獲得性重癥肺炎的主要原因有以下方面：①起病急，首發(fā)癥狀不典型，病程進(jìn)展快。患者以右側(cè)胸痛、咳嗽、為刺激性干咳、頭痛、頭暈為首發(fā)癥狀，無發(fā)熱、光刺激、四肢關(guān)節(jié)腫痛及面部蝶形紅斑等表現(xiàn)。血常規(guī)白細(xì)胞及中性粒細(xì)胞高，提示有輕度感染，很容易誤診為上呼吸道感染，病情進(jìn)展快，于2 d后出現(xiàn)右肺感染表現(xiàn)；②影像學(xué)表現(xiàn)不典型。早期胸部CT檢查有右下肺大片伴斑片滲出影影，且伴有支氣管充氣征，無網(wǎng)格狀、磨玻璃影，無斑點狀陰影，無橫膈抬高，與社區(qū)獲得性肺炎表現(xiàn)相似，缺乏特異性；③臨床診斷思維局限。經(jīng)使用廣覆蓋抗病原菌治療，患者臨床癥狀改善不明顯，右下肺病灶縮小并實變，但進(jìn)展至左下肺受累。由于臨床思維固化，未及早考慮到患者年齡、性別、病情變化等因素，等到抗感染治療效果差，再進(jìn)行回顧性分析，致使診療過程出現(xiàn)偏差；④詢問既往病史不詳盡，患者病史中有光敏感，但由于未引起足夠重視，導(dǎo)致遺漏這一重要體征。

SLE是一種多發(fā)于青年女性并累及多臟器的自身免疫性炎癥性結(jié)締組織病，隨著免疫檢測技術(shù)的不斷改進(jìn)及提高，診檢出早期、輕型和不典型的病例逐漸增多。發(fā)病率隨地區(qū)、種族、性別、年齡而有差異，性別方面女性較男性多，育齡男女之比為1︰(8～9)，老年人與幼兒比為1︰(2～3)。發(fā)病年齡以20～40歲的青壯年為多。本病病因至今尚未完全明確，根據(jù)大量研究顯示遺傳、內(nèi)分泌、感染、免疫異常和一些環(huán)境因素與本病的發(fā)病有關(guān)。SLE可累及皮膚、肌肉、腎臟、心臟、脾臟、肺、神經(jīng)系統(tǒng)等部位[1-3]。

肺部是SLE較易累及的器官之一，易引起肺間質(zhì)病變(interstitial lung disease, ILD)，約占50%，包括胸膜、肺間質(zhì)、肺血管、氣道和肺實質(zhì)，目前國內(nèi)外尚無狼瘡肺間質(zhì)病變的統(tǒng)一診斷標(biāo)準(zhǔn)[4-6]。急性期發(fā)病率僅在1%～4%，由于早期癥狀及體征不典型，在診斷過程中易與CAP、肺結(jié)核、腫瘤、結(jié)核性胸膜炎等相混淆不易鑒別。所以早期診斷并及時治療是降低病死率的關(guān)鍵[7-8]。

病癥初期癥狀為全身不適、乏力、發(fā)熱及關(guān)節(jié)腫痛，約40%患者面部有典型的紅斑及對光敏感。隨著病情發(fā)展累及肺部，會出現(xiàn)咳嗽、干咳、胸痛、胸悶、氣短不適等癥狀。本例患者受限表現(xiàn)為全身不適、乏力、胸痛、咳嗽、胸悶，1 d后出現(xiàn)發(fā)熱，早期考慮為上呼吸道感染，給予抗感染、抗病毒等對癥治療，效果差。隨著病情發(fā)展，肺間質(zhì)及實質(zhì)累及加重，患者咳嗽、胸悶、氣短癥狀加重，體溫呈持續(xù)性高熱，胸部影像表現(xiàn)為肺部片狀浸潤影，多見于肺基底段，持續(xù)多日后可引起肺不張、單側(cè)或雙側(cè)胸腔積液、甚至呼吸衰竭，符合系統(tǒng)性狼瘡肺炎的演變過程。

通過本病例SLE，總結(jié)經(jīng)驗如下：對于育齡期女性，首發(fā)癥狀不典型，發(fā)熱原因不符合疾病發(fā)生、發(fā)展變化，異常結(jié)果不能用初診疾病解釋者，要有開闊的臨床思維，慎密的邏輯推理，嚴(yán)密的綜合分析能力。對于經(jīng)驗性診斷及經(jīng)驗性治療，要嚴(yán)格評估診斷的準(zhǔn)確性、治療的有效性。對于經(jīng)驗性治療效果不好的患者，應(yīng)及早意識到可能存在診斷及治療錯誤，及早進(jìn)行回顧性分析，梳理疾病的發(fā)病原因及診斷過程，從而找到發(fā)病原因，準(zhǔn)確治療。該類患者在早期如能結(jié)合HRCT、特異性免疫學(xué)檢查、血小板減少、對光敏感及性別等因素，從而可擴(kuò)展思路，考慮到系統(tǒng)性紅斑狼瘡肺的可能，一旦診斷明確應(yīng)早期使用糖皮質(zhì)激素，抑制炎癥反應(yīng)及抗原抗體反應(yīng)，以減少免疫復(fù)合物沉淀，減輕肺間質(zhì)損害[10]。對于重癥患者早期糖皮質(zhì)激素聯(lián)合免疫抑制劑治療，可顯著減少病死率，改善患者預(yù)后。

參考文獻(xiàn)

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(本文編輯：黃紅稷)

王志飛，王小琴，劉智強(qiáng)，等. 系統(tǒng)性紅斑狼瘡肺炎誤診社區(qū)獲得性肺炎一例[J/CD]. 中華肺部疾病雜志： 電子版， 2015， 8(3)： 390-392.

·病例報告·

收稿日期：(2015-03-17)

文獻(xiàn)標(biāo)識碼：中圖法分類號： R563.1 B

通訊作者：姜鵬，Email: 86019583@qq.com

DOI：10.3877/cma.j.issn.1674-6902.2015.03.034