原發(fā)性氣管惡性纖維組織細(xì)胞瘤一例

原發(fā)性氣管惡性纖維組織細(xì)胞瘤一例

余林1曹東亮2

作者單位： 610500 成都，成都醫(yī)學(xué)院第一附屬醫(yī)院呼吸內(nèi)科1

610500 成都，成都醫(yī)學(xué)院 基礎(chǔ)醫(yī)學(xué)院2

【關(guān)鍵詞】惡性纖維組織細(xì)胞瘤；纖維支氣管鏡(纖支鏡)；腫瘤

臨床資料

患者男，86歲，因 “ 反復(fù)咳嗽、咯痰50余年，復(fù)發(fā)伴心累、氣緊2個月，加重2 d”于2010年 12月22日入院。2個月前院外CT提示右中肺不張。纖支鏡檢查示:右中間支氣管開口處可見新生物，完全阻塞管腔，纖支鏡無法進(jìn)入，新生物呈球形，表面光滑，大小1.5 cm×1.8 cm,從瘤體周圍縫隙吸出較多白色痰液。經(jīng)抗感染、解痙、祛痰等治療無好轉(zhuǎn)。2 d前受涼后再次出現(xiàn)上述癥狀，心累，喘息較前明顯加重，1 d前出現(xiàn)呼之不應(yīng)。入院查體:體溫不升，R 14次/min BP 111/63 mmHg，P 106次/min，昏睡狀態(tài)，呼之能應(yīng)，雙側(cè)瞳孔約0.3 cm，對光反射遲鈍，口唇紫紺，不言語，頸靜脈不充盈，桶狀胸，雙肺呼吸音極低，可聞及干、濕羅音，心率106次/min，心律齊，各瓣膜未聞及雜音，腹部檢查正常，雙下肢無水腫。輔助檢查：血氣分析示pH 7.0，PaCO2129.9 mmHg，PaO244 mmHg，BE 6 mmol/L。入院后行氣管插管，并行氣管切開及抗感染治療，兩個月后順利脫機(jī)。2011年2月23日行纖支鏡檢查，見圖1，見氣管內(nèi)較多粘稠痰液分泌，右中支氣管有較大新生物，幾乎阻塞管腔，表面有較多白色壞死組織，蒂較廣。病理檢查未見惡性病變。復(fù)查胸部CT:右下肺支氣管狹窄、阻塞，右下肺見結(jié)節(jié)狀軟組織影，右下肺呈大片狀軟組織影，雙肺散在多發(fā)性細(xì)小結(jié)節(jié)，考慮右下肺腫瘤。2011年3月1日行纖支鏡檢查及鏡下手術(shù)治療，見痰多，右中支氣管有一約2 cm×2 cm新生物堵塞支氣管腔，表面光滑，周圍有痰液通過縫隙。后用氬氣刀電凝新生物，又將新生物冷凍，反復(fù)操作幾次，最后成功將新生物完整從支氣管腔內(nèi)取出，術(shù)后立即用冰凍鹽水、立即止血，患者生命體征平穩(wěn)。所取新生物表面光滑，色紅潤，病理檢查提示：惡性纖維組織細(xì)胞瘤(malignant fibrous histiocytoma, MFH)，見圖2。2011年3月4日行纖支鏡復(fù)查，見右側(cè)各級支氣管有較多白色分泌物，予以反復(fù)灌洗，右中葉支氣管見有新生物，阻塞官腔約1/3左右，表面光滑，右肺下葉后基底段開口遠(yuǎn)端見一新生物凸出于官腔，表面較光滑，均予以氬氣刀及冷凍治療，局部給予冰凍鹽水及慶大霉素治療。因患者年齡較大且一般狀況差,術(shù)后未行放化療，以加強(qiáng)營養(yǎng)、增強(qiáng)免疫等支持治療，隨訪至今無復(fù)發(fā)，復(fù)查纖支鏡管腔通暢，復(fù)查胸部CT提示肺復(fù)張良好。

圖1　纖支鏡檢查

圖2　病理檢查

MFH是最常見到的軟組織惡性腫瘤之一，首先由O′Briea和Stoat所報道，多發(fā)于四肢軟組織，肺原發(fā)MFH比較少見[1-2]。氣管內(nèi)原發(fā)MFH更為罕見，目前國內(nèi)僅報道2例[3-4]。腫瘤常位于氣管上1/3，呈息肉樣、質(zhì)軟、灰白色、向管腔內(nèi)突出[5]。本例患者自入院至今，未發(fā)現(xiàn)其他部位原發(fā)病灶，診斷為原發(fā)性氣管MFH。纖支鏡手術(shù)中瘤體被完整摘除，3 d后再次行氬氣刀及冷凍治療清除氣道內(nèi)其它部位的殘余病灶。術(shù)后給予增強(qiáng)免疫及營養(yǎng)支持治療，恢復(fù)良好。MFH局部復(fù)發(fā)率高，轉(zhuǎn)移快，預(yù)后較差,首選手術(shù)治療，放、化療均不敏感，廣泛切除或根治性切除，術(shù)后輔以放化療的綜合治療，可以降低復(fù)發(fā)率并延長生存期[3-4,6-7]。氣管內(nèi)原發(fā)MFH罕見，極易被誤診為支氣管炎、哮喘、肺炎等疾病，延誤治療，因此早期診斷和提高陽性診斷率非常重要。對于內(nèi)科治療療效不佳的慢性咳嗽、氣緊癥狀呈進(jìn)行性加重的病人，應(yīng)常規(guī)行纖支鏡檢查并取腫瘤組織進(jìn)行病理活檢，但陽性率并不高，其主要有三個原因：①所取標(biāo)本量不夠；②所取組織并未取自真正腫瘤部位；③本病瘤體為纖維組織，韌性較大，纖支鏡不易抓取標(biāo)本。因此纖支鏡取組織時要定位準(zhǔn)確、標(biāo)本量足夠、更需提高操作技能。對于氣道內(nèi)較大新生物，應(yīng)采用纖支鏡氬氣刀電凝新生物，并將新生物反復(fù)冷凍操作后完整從支氣管腔內(nèi)取出，并行病理檢查以提高陽性診斷率。

參考文獻(xiàn)

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(本文編輯：張大春)

余林，曹東亮. 原發(fā)性氣管惡性纖維組織細(xì)胞瘤一例[J/CD]. 中華肺部疾病雜志： 電子版， 2015， 8(3)： 393-394.

·病例報告·

收稿日期：(2014-07-08)

文獻(xiàn)標(biāo)識碼：中圖法分類號： R563 B

通訊作者：余林，Email: yulin831128@163.com

DOI：10.3877/cma.j.issn.1674-6902.2015.03.035