腹、盆部Castleman病的CT表現(xiàn)與病理對照

1.重慶市酉陽縣人民醫(yī)院放射科(重慶 409800)

2.重慶醫(yī)科大學(xué)附屬第一醫(yī)院院放射科 (重慶 400016)

王昌盛1宋立強2

腹、盆部Castleman病的CT表現(xiàn)與病理對照

1.重慶市酉陽縣人民醫(yī)院放射科(重慶 409800)

2.重慶醫(yī)科大學(xué)附屬第一醫(yī)院院放射科 (重慶 400016)

王昌盛1宋立強2

目的探討腹、盆部Castleman病(Castleman disease,CD)的CT特征,并與病理學(xué)對照。方法回顧性分析11例經(jīng)手術(shù)病理證實CD的CT及病理資料。結(jié)果①7例位于腹膜后,3例位于腸系膜根部,1例位于髂血管走行區(qū)。局限型10例,為透明血管型,彌漫型1例為漿細(xì)胞型。②CT平掃10例呈等密度,1例為稍低密度,密度均勻,均無囊變壞死,2例中心見分支狀鈣化。CT增強：7例動脈期不均勻顯著強化,3例中度均勻強化,1例輕度均勻強化,5例見明顯強化血管；靜脈期8例持續(xù)均勻強化,3例中心填充強化；延遲期均呈較均勻稍高密度。結(jié)論腹、盆部CD的CT表現(xiàn)與病理類型密切相關(guān),尤其是透明血管型CD表現(xiàn)具有一定特征,CT檢查對CD診斷具有重要價值。

Castleman病；腹部；體層攝影術(shù)；X線計算機(jī)

Castleman病(Castleman disease,CD)又名巨淋巴結(jié)增生癥，是一種少見原因不明的淋巴結(jié)增生性疾病，由Castleman等首先報道而得名，多發(fā)生于縱隔及頸部，腹、盆部的CD更少見，極易誤診為其他富血供腫瘤[1]。本文回顧性分析11例經(jīng)手術(shù)病理證實的腹、盆部CD的CT特點，探討腹、盆部CD的CT特征及病理學(xué)基礎(chǔ)，提高診斷水平。

1 材料與方法

1.1 一般資料收集2008年6月至2013年11月我院及重慶醫(yī)科大學(xué)附屬第一醫(yī)院經(jīng)病理證實的11例腹、盆部CD患者CT及手術(shù)病理資料，男4例，女7例，年齡3～54歲，中位年齡28.5歲，9例行CT平掃及增強掃描，2例僅行CT平掃。

1.2 檢查方法

1.2.1 采用德國Siemens Definition 16層CT掃描機(jī)。掃描層厚5mm，層間距5mm，平掃后注入75～90ml非離子造影劑優(yōu)維顯(370 mgI/ m1)，速率4ml/s；生理鹽水40ml，速率4ml/s。在腹主動脈閾值達(dá)到150Hu行動脈期掃描，20s后靜脈期掃描，必要時60s后行延遲期期掃描。

1.2.2 圖像分析：由2名經(jīng)驗豐富具有中級以上職稱的影像診斷醫(yī)師共同閱片，觀察病灶部位、大小、形態(tài)、CT平掃與強化特征、病灶與周圍組織關(guān)系及伴隨征象等。

圖1-3 腹膜后透明細(xì)胞型CD。圖1 CT平掃示腹主動脈旁近左腎門區(qū)圓形等密度腫塊,密度均勻,邊界清晰；圖2 增強動脈期腫塊顯著強化,邊緣見強化血管；圖3 靜脈期腫塊呈均勻稍高密度。圖4-7 腹主動脈與門脈間隙及縱膈漿細(xì)胞型CD。圖4 CT平掃腹主動脈與門脈間隙橢圓形均勻略低密度影；圖5 增強動脈期呈較均勻輕度強化；圖6 靜脈期持續(xù)強化,伴周圍暈狀低密度環(huán)；圖7 動脈期主動脈弓旁腫塊均勻輕度強化,與腹膜后腫塊強化一致。圖8-9 左腎門透明細(xì)胞型CD。圖8 增強動脈期腫塊中度強化,中心強化明顯,邊界清晰；圖9 靜脈期腫塊強化均勻呈稍高密度,中心見分支狀鈣化。

2 結(jié) 果

2.1 病灶發(fā)生部位、形態(tài)、大小、類型、周圍情況7例位于腹膜后，其中3例位于腎門區(qū)，2例位于腹主動脈前，1例位于腹主動脈與下腔靜脈間隙，1例位于胰頭后下方；3例位于腸系膜根部，1例位于骶前髂血管走行區(qū)。腫塊均呈類圓形，最大徑1.5～6.8 cm。局限型10例，均為透明血管型，彌漫型1例，為漿細(xì)胞型。10例腫塊邊緣光整，邊界清晰，1例包繞腹主動脈。

2.2 CT征象CT平掃與同層面肌肉比較，10例呈等密度(圖1)，1例稍低密度(圖4)，密度均勻，無囊變壞死，2例見中心斑點狀鈣化(圖8-9)。CT動態(tài)增強：7例動脈期不均勻顯著強化，與動脈血管強化一致(圖2)，3例中度均勻強化(圖8)，1例呈輕度均勻強化(圖5,7)，5例腫塊邊緣或周圍見明顯強化血管影(圖2,8)；靜脈期8例持續(xù)均勻強化(圖3、6、9)，3例中心填充強化；延遲期呈均勻稍高密度。

2.3 手術(shù)病理表現(xiàn)10例透明血管型，濾泡內(nèi)和濾泡間大量增生淋巴細(xì)胞，同心圓狀包繞血管周圍，呈“洋蔥皮”樣，濾泡中心含多量透明變性的毛細(xì)血管。1例為漿細(xì)胞型，大量漿細(xì)胞彌漫浸潤，少量透明變性的增生血管。

3 討 論

3.1 CD臨床與病理CD病因不明，可能與慢性炎性反應(yīng)、服用藥物或免疫功能異常等因素有關(guān)，可發(fā)生在淋巴鏈的任何部位[2、3]，本組研究病例僅選擇腹盆部，發(fā)病部位以腹膜后及腎門區(qū)居多，大多數(shù)病人無明顯誘因起病，多為體檢或壓迫周圍器官產(chǎn)生癥狀時就診。CD可發(fā)生于任何年齡，可達(dá)數(shù)年，本組發(fā)病年齡3～54歲，中位年齡28.5歲。

CD病理上分透明血管型、漿細(xì)胞型。透明血管型約占80%～90%，主要由增生的淋巴結(jié)細(xì)胞呈同心圓樣排列，淋巴濾泡內(nèi)見廣泛小血管，伴管壁玻璃樣變性；漿細(xì)胞型較少見，約占10%～20%，以增生性淋巴濾泡內(nèi)伴有大量漿細(xì)胞為主構(gòu)成成分，血管增生不如透明細(xì)胞明[4、5]。臨床按病變的范圍將CD分為局限型和彌漫型，二者在病理學(xué)和生物學(xué)方面差異很大,局限型中90%以上病理為透明血管型，手術(shù)切除腫瘤預(yù)后良好。彌漫型病理多為漿細(xì)胞型，預(yù)后不良[6]。本組病變以局限性多見，均為透明細(xì)胞型，多無臨床癥狀，預(yù)后較好，1例彌漫型病理為漿細(xì)胞型，伴全身癥狀，術(shù)后恢復(fù)良好，無復(fù)發(fā)。

3.2 CT表現(xiàn)與病理學(xué)基礎(chǔ)文獻(xiàn)[7、8、9]報道CT平掃CD呈均勻等密度，伴或不伴衛(wèi)星灶，邊緣光滑銳利、輪廓清晰，與鄰近結(jié)構(gòu)分界清楚。王仁貴[10]等報道，大部分病灶邊緣模糊或不規(guī)則與周圍結(jié)構(gòu)分界不清，提示其包膜多不完整，生長方式以緩慢浸潤性為主。本組10例病灶邊界清晰，大體病理顯示包膜完整，僅1例浸潤周圍血管，與前者報道一致。CD一般無壞死液化或出血，這與腫瘤血供豐富、良好的側(cè)支循環(huán)以及淋巴濾泡組織本身不易壞死的特性有關(guān)[11]，本組所有病例均未見壞死或出血。有學(xué)者[12]認(rèn)為，CT平掃透明細(xì)胞型CD出現(xiàn)中心分支狀、斑點狀或簇狀鈣化及放射狀低密度，具有一定特征性。研究[13、14]發(fā)現(xiàn)，鈣化為增生的小血管主干及分支血管玻璃樣變或退變致鈣質(zhì)沉積，低密度影與淋巴濾泡透明樣變、纖維瘢痕或膠樣囊變有關(guān)。漿細(xì)胞型CD尚未見鈣化報道。本組資料2例透明細(xì)胞型CD中心見分支狀或簇狀鈣化，具有一定特征。

CD強化特點與其病理類型密切相關(guān)。透明細(xì)胞型CD組織切片見大量增生的微小動脈及滋養(yǎng)血管，動脈期顯著強化，病灶周邊見擴(kuò)張、迂曲的血管影；增生的微小動脈多為增厚、玻璃樣變的血管，致血液在微循環(huán)的停留時間延長，對比劑廓清緩慢，故時間-密度曲線呈快進(jìn)慢出型，逐漸均勻強化。漿細(xì)胞型CD，大量漿細(xì)胞浸潤，胞漿豐富，故CT平掃多為稍低密度，由于腫瘤以淋巴濾泡增生為主，僅有少許毛細(xì)血管增生，并以毛細(xì)血管后微靜脈為主，因此呈輕-中度強化，延遲期持續(xù)均勻強化[15]。本組強化特點與上述基本一致。

3.3 鑒別診斷腹、盆部局限透明血管型CD主要與副脾、異位嗜鉻細(xì)胞瘤、神經(jīng)鞘瘤等病變鑒別。副脾多位于脾門，不伴子灶，輪廓光整，密度及強化方式與脾臟一致。腹膜后異位嗜鉻細(xì)胞瘤，多靠近中線大血管旁，密度不均勻，伴有囊變、壞死及分隔。神經(jīng)鞘瘤：多沿神經(jīng)或大血管走行分布，密度不均勻，常伴壞死囊變，周圍無迂曲血管。漿細(xì)胞型CD主要與淋巴瘤、淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移鑒別。淋巴瘤密度多均勻，邊緣模糊，淋巴結(jié)易融合，包繞血管呈血管漂浮征，多無壞死、囊變及鈣化，呈輕-中度均勻強化。轉(zhuǎn)移性淋巴結(jié)腫大多有原發(fā)腫瘤的病史，發(fā)病年齡較大，腫大淋巴結(jié)密度多不均勻，易壞死，鈣化少見。

綜上所述，腹、盆部CD較罕見，多發(fā)生于腹主動脈旁近腎門區(qū)，膨脹性生長，壞死出血少見，CT平掃多呈均勻等密度，透明血管型具有特征性，中心可見分支狀或簇狀鈣化；CT增強與其病理類型密切相關(guān)，透明血管型CD呈顯著、持續(xù)強化，時間-密度曲線呈速升-慢出型，周圍可見擴(kuò)張的滋養(yǎng)血管。漿細(xì)胞型CD動脈期呈均勻輕-中度強化，靜脈期持續(xù)均勻強化。透明血管型的CT表現(xiàn)具有特征性，術(shù)前能正確診斷，漿細(xì)胞型結(jié)合臨床及特征性影像學(xué)表現(xiàn)，一般也能明確診斷。

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(本文編輯: 劉龍平)

Comparison between CT Findings and Pathology about Castleman Disease of the Abdomen and Pelvis

WANG Chang-sheng1, SONG Li-qiang2. 1 Department of Radiology of Youyang County People's Hospital Chongqing 409800, China; 2 Department of Radiology, the First Affiliated Hospital, Chongqing University of Medical Science, Chongqing 400016, China

Objective To investigate the CT features and compared with pathology of Castleman disease (CD).Methods CT findings and pathology data of 11 cases with CD proved by pathology were analyzed retrospectively.Results ① There were 7 cases in the retroperitoneal, 3 cases in the mesenteric root, 1 case located in the iliac blood vessels pedestrian area. 10 cases were localized and pathological types were hyaline vascular type, 1 case was diffuse and plasma cell type. ② CT scan showed that 10 cases were equal density, 1 case was slightly low density, all were uniform density and without cystic necrosis, 2 cases l were seen branch calcification at centra. Contrast-enhanced CT: 7 cases showed heterogeneous significantly enhanced 3 cases homogeneous moderate enhancement and 1 case mild homogeneous enhancement at arterial phase, five cases were seen significantly enhanced tumor blood vessels around the edge or shadow; 8 cases continued homogeneous enhancement at intravenous, 3 cases center fill strengthen; all showed slightly more uniform density at delay period.Conclusion CT performance of CD of the abdomen and pelvis was closely related to the histological type, especially hyaline vascular type CD performance had a certain characteristic, CT examination had great value for the diagnosis of CD.

Castleman Disease; Abdomen; Tomography; X-ray Computed

R814.42；R445.2

A

10.3969/j.issn.1672-5131.2015.01.24

2014-12-13

王昌盛