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    十二指腸神經(jīng)內(nèi)分泌癌1例并文獻(xiàn)復(fù)習(xí)

    2015-02-02 02:29:00宋惠雯,王承黨,蔣義貴
    胃腸病學(xué) 2015年12期
    關(guān)鍵詞:診斷

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    十二指腸神經(jīng)內(nèi)分泌癌1例并文獻(xiàn)復(fù)習(xí)

    宋惠雯1*王承黨2蔣義貴1張生君1尤麗財(cái)1胡永敏1陳騰千1

    福建醫(yī)科大學(xué)附屬三明市第一醫(yī)院消化內(nèi)科1(365000)福建醫(yī)科大學(xué)附屬第一醫(yī)院消化內(nèi)科2

    病例:患者男,74歲,主訴“腹痛、腹瀉伴嘔吐10余天,加劇1 d”于2013年6月26日收治入院?;颊呷朐呵?0余天可疑不潔飲食后出現(xiàn)腹痛,以臍周為主,呈陣發(fā)性,排便后緩解;解黃色稀水樣便,每日10余次,量中等;伴惡心、嘔吐;感乏力,無(wú)口干、尿少,無(wú)腹脹、嘔血、黑便;就診當(dāng)?shù)蒯t(yī)院,予對(duì)癥治療后(具體不詳),癥狀稍好轉(zhuǎn);入院前1天腹痛、腹瀉加劇。既往有高血壓、腦梗死、2型糖尿病、痛風(fēng)等病史,無(wú)慢性肝病史。入院查體:體溫36.5 ℃,脈搏108次/min,血壓102/70 mm Hg(1 mm Hg=0.133 kPa);全身皮膚較干燥,皮膚黏膜未見黃染、出血點(diǎn),淺表淋巴結(jié)未觸及腫大;可見肝掌,未見蜘蛛痣。 雙肺呼吸音清,未聞及干濕啰音。心律齊,未聞及雜音。腹平坦,未見腹壁靜脈曲張;腹軟,臍周輕壓痛,無(wú)反跳痛;未觸及包塊,肝、脾肋下未觸及;Murphy征陰性,肝區(qū)無(wú)叩痛,腸鳴音10次/min。肛門指診未觸及腫物,指套退出無(wú)染血。血常規(guī)檢查:WBC 8.5×109/L,N 71.14%,Hb 139 g/L。血生化指標(biāo):ALB 32.0 g/L,γ-GT 203 U/L,ALP 223 U/L,GLU 7.00 mmol/L,Cr 169 μmol/L,URA 690 μmol/L,K 2.90 mmol/L,Na 131 mmol/L,CEA、AFP正常,CA125 143.4 U/mL,CA19-9 70.7 U/mL, HBsAg陰性。糞常規(guī)、糞培養(yǎng)陰性。胸片大致正常。B超示肝臟多發(fā)實(shí)質(zhì)性占位病變,考慮肝癌;雙腎結(jié)石,膽囊息肉樣變。肝臟CT:肝內(nèi)彌漫性占位病變,考慮惡性腫瘤,以原發(fā)性肝癌可能性高,門靜脈主干和左右支癌栓形成;膽囊炎,膽囊結(jié)石。結(jié)腸鏡:結(jié)腸多發(fā)性息肉。入院后經(jīng)抗感染、保護(hù)黏膜、止瀉,補(bǔ)液擴(kuò)容糾正電解質(zhì)紊亂等對(duì)癥治療后,患者腹痛、嘔吐改善,但腹瀉無(wú)好轉(zhuǎn)。后行胃鏡檢查提示:賁門炎性增生、慢性萎縮性胃炎、十二指腸球部桑葚狀腫物(圖 1)、十二指腸降段多發(fā)息肉。病理檢查:(球部)黏膜慢性炎,局部間質(zhì)見成巢異型上皮,神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤(NENs)可能,(賁門)黏膜中度慢性炎,活動(dòng)性,重度萎縮,局部腺體增生,考慮伴低級(jí)別上皮內(nèi)瘤變; 免疫組化:Syn(+++),CgA(+),CD56(+),p63(-),CK5/6(-),CK(L)(++),CK20(-),p53少許細(xì)胞(+),核分裂象<1/10 HPF,Ki-67(+)>20%,考慮神經(jīng)內(nèi)分泌癌。結(jié)合胃鏡、免疫組化結(jié)果,最后診斷“十二指腸球部神經(jīng)內(nèi)分泌癌伴肝轉(zhuǎn)移”,予奧曲肽治療后腹瀉緩解。但患者因基礎(chǔ)疾病多,一般情況差,拒絕積極檢查和治療,住院期間合并肺部感染,于2013年7月20日死亡。

    圖1 胃鏡檢查示十二指腸球部桑葚狀腫物

    討論:胃腸道神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤(gastrointestinal neuro-endocrine neoplasms, GI-NENs)是指原發(fā)于胃、十二指腸、小腸、闌尾、結(jié)腸以及直腸的NENs, 其中以回腸、 直腸和闌尾最為常見。由于GI-NENs的發(fā)病率相對(duì)較低,且發(fā)病部位廣泛,臨床表現(xiàn)多樣,不具有特異性,常導(dǎo)致誤診漏診。郭林杰等[1]對(duì)11 671例胃腸胰NENs 進(jìn)行總結(jié),其中胰腺NENs最為常見,占49.8%;其次為直腸NENs,占24.3%;闌尾NENs占11.1%;其他部位NENs所占比例均未超過10%,與日本數(shù)據(jù)類似[2]。近年,GI-NENs的發(fā)病率呈迅速上升的趨勢(shì)。NENs分為功能性和無(wú)功能性兩種。功能性NENs可產(chǎn)生內(nèi)分泌激素或肽類釋放入血, 產(chǎn)生一系列臨床表現(xiàn)。無(wú)功能性NENs患者血液和尿液中可能存在激素水平升高,但不表現(xiàn)出特定的癥狀或綜合征,當(dāng)腫瘤體積增大到一定程度后出現(xiàn)腫瘤壓迫癥狀[3]。按照2010年WHO發(fā)布的 GI-NENs病理分級(jí)標(biāo)準(zhǔn),NENs包括神經(jīng)內(nèi)分泌瘤(NET G1/G2級(jí) )和神經(jīng)內(nèi)分泌癌(NEC G3級(jí)),兩者的治療和預(yù)后均不相同。G1/G2級(jí)患者預(yù)后好, 即使腫瘤發(fā)生轉(zhuǎn)移, 這類患者與胃腸道相應(yīng)部位癌癥患者的預(yù)后也截然不同, 因此其手術(shù)切除時(shí)機(jī)和范圍與后者有所不同。G3級(jí) NEC患者預(yù)后差, 手術(shù)原則與癌癥相似。此外, NET可為多中心腫瘤, 也可為多發(fā)性腫瘤,臨床上容易誤診漏診。多發(fā)性NET以年輕患者多見, 且多有家族遺傳史, 表現(xiàn)為多個(gè)內(nèi)分泌腺體同時(shí)或相繼發(fā)生腫瘤或呈現(xiàn)功能亢進(jìn)。

    本例患者系十二指腸NEC(dNEC) G3級(jí),原發(fā)于十二指腸球部。迄今為止,國(guó)內(nèi)外dNEC病例的報(bào)告極少見,為此,筆者檢索并總結(jié)了2009年5月—2014年5月國(guó)內(nèi)外文獻(xiàn)報(bào)道的28例dNEC病例[4-9],發(fā)現(xiàn)dNEC的臨床表現(xiàn)同樣缺乏特異性,主要表現(xiàn)有腹痛、黃疸、黑便,僅筆者報(bào)道的1例(3.6%)具有類癌綜合征表現(xiàn)。28例dNEC中壺腹周圍NEC所占比例最高,約53.5%;壺腹周圍NEC主要表現(xiàn)黃疸,部分以急性膽管炎為首發(fā)表現(xiàn);內(nèi)鏡和影像學(xué)檢查往往難以發(fā)現(xiàn)病變,膽胰管擴(kuò)張可能是惟一的影像學(xué)表現(xiàn)。dNEC胃鏡下可表現(xiàn)為局部潰瘍、腫物、黏膜下腫物、腫物伴潰瘍,與腺癌和一些良性病變?nèi)缦⑷?、腺瘤等不易區(qū)分,不能作出診斷,內(nèi)鏡活檢常出現(xiàn)假陰性診斷,小組織活檢常因取材表淺而發(fā)生漏診或誤診。35.7%(10/28)的dNEC病理表現(xiàn)為混合性腺神經(jīng)內(nèi)分泌癌,其中 5例伴有腺癌,2例伴有腺瘤,2例伴有印戒細(xì)胞癌,1例同時(shí)伴有腺癌和鱗癌成分。dNEC免疫組化與常規(guī)病理結(jié)果的一致性不高,常規(guī)病理結(jié)果易漏診誤診,診斷應(yīng)結(jié)合免疫組化、電鏡結(jié)果。同時(shí)提醒臨床醫(yī)師, 對(duì)消化系統(tǒng)常見的腫瘤有必要進(jìn)一步研究是否存在神經(jīng)內(nèi)分泌分化傾向,從而指導(dǎo)治療、判斷預(yù)后。

    參考文獻(xiàn)

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    (2015-05-21收稿)

    *Email: 9684280@sina.com

    關(guān)鍵詞十二指腸;癌,神經(jīng)內(nèi)分泌;診斷

    Neuroendocrine Carcinoma of Duodenum: A Case Report and Review of LiteratureSONGHuiwen1,WANGChengdang2,JIANGYigui1,ZHANGShengjun1,YOULicai1,HUYongmin1,CHENTengqian1.1DepartmentofGastroenterology,SanmingFirstHospitalAffiliatedtoFujianMedicalUniversity,Sanming,FujianProvince(365000);2DepartmentofGastroenterology,theFirstAffiliatedHospitalofFujianMedicalUniversity,Fuzhou

    Key wordsDuodenum;Carcinoma, Neuroendocrine;Diagnosis

    DOI:10.3969/j.issn.1008-7125.2015.12.017

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