全腹腔鏡下切除并確診Caroli病一例

田利，黃建釗，芶欣，王武豪

（貴州省人民醫(yī)院 肝膽外科，貴州 貴陽 550002）

病例

患者，女，47歲，因“反復(fù)右上腹疼痛2月余”入院?；颊哂?個多月前無明顯誘因出現(xiàn)右上腹疼痛，呈間斷性脹痛，無訴其他不適，門診擬“雙膽囊；膽囊結(jié)石伴慢性膽囊炎；膽囊息肉樣病”收住入院。上腹部B超提示：雙膽囊并膽囊結(jié)石，膽囊息肉，左肝旁膽囊邊緣強光團（膽結(jié)石？左肝結(jié)石？）。上腹部增強CT示：肝裂處囊性灶，與膽囊關(guān)系密切，考慮膽囊變異可能；膽囊小結(jié)石。排除手術(shù)禁忌后行腹腔鏡探查，手術(shù)方式采取三孔法建立氣腹及輔助操作孔。術(shù)中探查見：膽囊充盈，膽囊旁肝S4段見一囊性結(jié)構(gòu)，疑似一管狀結(jié)構(gòu)匯入肝總管內(nèi)，性質(zhì)不明（如圖1A），詳細(xì)解剖后辨明為肝十二指腸韌帶，其內(nèi)無管狀結(jié)構(gòu)匯入。先將膽囊管游離并夾閉后離斷，順行完整切除膽囊。再在肝臟包膜層仔細(xì)分離囊狀組織，于上緣肝裂處解剖見一管狀結(jié)構(gòu)匯入囊狀組織，扣鎖夾夾閉后剪斷見斷端膽汁溢出（見圖1B），考慮為匯入囊狀組織內(nèi)肝管。至此，該囊狀組織結(jié)構(gòu)得以診斷清楚為肝內(nèi)膽管囊腫，即Caroli病，完整剝離、切除囊腫（圖1C）并完整取出。術(shù)后剖開膽囊見息肉樣變一枚，大小與超聲結(jié)果接近。囊腫內(nèi)大量膽汁樣液，未見明顯結(jié)晶或結(jié)石形成。術(shù)后病理結(jié)果為（囊狀組織一枚）：囊壁結(jié)締組織輕度增生，未見上皮細(xì)胞破壞，支持Caroli病診斷（如圖2）。

圖1 術(shù)中圖片

圖2 病理圖片（HE×100）

討論

膽總管囊狀擴張癥亦稱膽總管囊腫，為臨床上最常見的一種先天性膽道畸形。其病變主要是指膽總管的一部分呈囊狀或梭狀擴張，有時可伴有肝內(nèi)膽管擴張的先天性畸形。女性發(fā)病高于男性，約占總發(fā)病率的60%～80%。膽總管囊狀擴張癥分型目前較為廣泛認(rèn)同的分型為：I型為囊腫型，較常見，約占90%；II型為憩室型；III型為膽總管末端膨出，較為少見；IV-A型為肝內(nèi)外膽管囊狀擴張；IV-B型為肝外膽管多發(fā)囊腫；V型為肝內(nèi)膽管囊狀擴張型，即Caroli病[1]。

Caroli病分型也有多種方式，臨床上主要依據(jù)是組織結(jié)構(gòu)和病變范圍來劃分，一般分為單純型與門靜脈周圍纖維化型。Caroli病常合并反復(fù)發(fā)作的膽管炎、肝內(nèi)膽管結(jié)石、肝實質(zhì)纖維化或肝硬化、凝血機制異常等，癌變的發(fā)生率較高，據(jù)某中心統(tǒng)計癌變率為2.5%～17.5%，而正常人群膽管癌的發(fā)生率僅為0.01%～0.05%，故越來越引起廣泛學(xué)者的重視。術(shù)前診斷主要依據(jù)影像學(xué)表現(xiàn)，首選MRCP，其他如B超、MRCP、CT或ERCP以及術(shù)中、術(shù)后膽道造影等檢查可以協(xié)助診斷[2]，但需要注意與肝囊腫相鑒別。Caroli病在治療上目前仍較為棘手，術(shù)前需先控制感染，手術(shù)方式的選擇一般根據(jù)分型決定具體手術(shù)方方式。早期術(shù)式主要采用囊腫內(nèi)引流術(shù)，十二指腸或空腸Roux-Y吻合，但由于術(shù)后反復(fù)發(fā)作的膽管炎、膽管結(jié)石等并發(fā)癥，且囊腫未切除、術(shù)后囊腫壓力減低導(dǎo)致胰液反流等因素加重膽管內(nèi)皮的損害，加速和促進癌變，再次手術(shù)率明顯增加，現(xiàn)已經(jīng)基本廢棄[3]。20世紀(jì)80年代，膽總管囊腫切除后肝總管空腸Roux-Y吻合術(shù)逐漸成為主流術(shù)式。隨著微創(chuàng)外科的興起，腹腔鏡下膽總管囊腫切除后肝總管空腸Roux-Y吻合現(xiàn)已逐漸被廣泛接受和推廣[4]。本例患者就診時臨床表現(xiàn)只有腹痛，而未發(fā)生膽管炎、未合并結(jié)石、梗阻性黃疸等，加之有多家醫(yī)院近期彩超、CT檢查均提示“雙膽囊并發(fā)結(jié)石、息肉”，患者既往有心臟外科手術(shù)史，不能行MRCP檢查，導(dǎo)致術(shù)前診斷膽總管囊腫證據(jù)不充分，從而影響確切診斷，綜合以上因素，我們采取腹腔鏡探查協(xié)助診斷。在術(shù)中充分解剖肝外膽道結(jié)構(gòu)，證實囊狀結(jié)構(gòu)內(nèi)無管狀結(jié)構(gòu)匯入膽總管內(nèi)，而匯入了肝內(nèi)膽管，聯(lián)合術(shù)后病理診斷得以充分證實，糾正了術(shù)前超聲“雙膽囊”的錯誤診斷。通過該例患者的診斷治療，我們總結(jié)出以下結(jié)論：膽總管囊腫是臨床常見膽道疾病，部分患者術(shù)前診斷由于沒有典型的病史特點、癥狀及影像資料，對膽總管囊腫的診斷上較為困難，尤其S4、S5段緊鄰膽囊位置容易誤診為“雙膽囊或膽囊分隔”。如患者無MRCP檢查禁忌，術(shù)前可首選MRCP檢查協(xié)助了解肝膽管結(jié)構(gòu)分布情況；如果術(shù)前某些必要的檢查受限，可以采取腹腔鏡探查協(xié)助診斷；同時腹腔鏡下治療方式有創(chuàng)傷小、術(shù)后恢復(fù)快、術(shù)后并發(fā)癥相對較少等優(yōu)勢[5]。在腹腔鏡下根據(jù)探查情況決定具體手術(shù)方式：如病變部位表淺或易于暴露肝段（如S2、S3、S8等），可首選腹腔鏡肝囊腫切除，必要時聯(lián)合部分肝組織切除；如不能全腹腔鏡下切除則采取開腹手術(shù)切除治療，從而避免誤診，影響治療效果。

[1] 周寧新, 謝于. 先天性膽管擴張癥分型與術(shù)式選擇 [J]. 中國實用外科雜志, 2012, 32(3): 191-192.

[2] 黃長玉, 黃建富, 沈娟, 等. Caroli 病11例報告 [J]. 肝膽外科雜志, 2003, 11(6): 417-419.

[3] 錢光相, 吳孟超, 陳漢, 等. Caroli病的外科治療 [J]. 中國普通外科雜志, 1994, 3(1): 1-4.

[4] 劉雪來, 李龍, 張軍, 等. 經(jīng)腹腔鏡行先天性膽總管囊腫根治術(shù)并發(fā)癥的探討 [J]. 中國微創(chuàng)外科雜志, 2007, 7(5): 436-438.

[5] 李龍, 余奇志, 劉剛. 經(jīng)腹腔鏡行先天性膽總管囊腫根治切除術(shù)的技術(shù)要點 [J]. 中華普通外科雜志, 2002, 17(8): 473-475.