肺原發(fā)透明細(xì)胞瘤1例

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肺原發(fā)透明細(xì)胞瘤1例

孫宏斌1,韓秀麗2,吳紹玲1,安輝1,張麗萍1*

(1.吉林大學(xué)中日聯(lián)誼醫(yī)院 胸外科，吉林 長(zhǎng)春130033;2.吉林省前衛(wèi)醫(yī)院,吉林 長(zhǎng)春)

肺原發(fā)透明細(xì)胞瘤(Clear cell tumor of the lung)是肺內(nèi)非常罕見(jiàn)的原發(fā)于肺的良性腫瘤。因其細(xì)胞質(zhì)內(nèi)富含糖原，所以又被稱為糖瘤(sugar tumor)[1]。組織學(xué)發(fā)生來(lái)源尚純?cè)跔?zhēng)論，近年文獻(xiàn)將肺透明細(xì)胞瘤歸入血管周上皮樣細(xì)胞分化的腫瘤譜系中，由于其少見(jiàn)和特殊的形態(tài)，病理上容易誤診腎透明細(xì)胞癌肺轉(zhuǎn)移、黑色素瘤肺轉(zhuǎn)移及原發(fā)于肺的透明細(xì)胞癌等[2]。

1臨床資料

患者女性，78歲，因體檢發(fā)現(xiàn)右肺下葉腫物1個(gè)月于2014年4月17日來(lái)院就診，無(wú)咳嗽、咯血，無(wú)胸痛、胸悶，無(wú)發(fā)熱。既往患糖尿病5年，血糖控制平穩(wěn)，否認(rèn)結(jié)核病史，為求手術(shù)治療入我科。查體未見(jiàn)異常，體征及化驗(yàn)檢查陰性。胸部CT示：右肺下葉內(nèi)基底段肺實(shí)質(zhì)內(nèi)一孤立圓形結(jié)節(jié)，大小約3 cm×2.5 cm×2.5 cm，密度均勻，邊緣整齊，未見(jiàn)鈣化，表面胸膜無(wú)皺縮或增厚改變，未見(jiàn)淺分葉，無(wú)毛刺征。左肺下葉內(nèi)基底段肺大皰，縱隔淋巴結(jié)無(wú)腫大。腹部彩超示肝膽胰脾腎未見(jiàn)異常。經(jīng)胸腔鏡手術(shù)切除腫物，術(shù)中探查胸腔輕度粘連，腫物位于右肺下葉內(nèi)基底段，卵圓形，臟層胸膜完整無(wú)皺縮，打開(kāi)臟層胸膜見(jiàn)腫物包膜完整，質(zhì)地中等，與周圍肺組織界限清楚，容易剝離，行單純瘤體切除。腫物大小約3 cm×2.5 cm×2.5 cm。術(shù)后病理檢查：腫物肉眼觀察切面灰粉、質(zhì)地中等。結(jié)合組織學(xué)形態(tài)及免疫組化結(jié)果符合上皮樣PEComa(具有血管周上皮樣細(xì)胞分化的腫瘤：肺“糖”瘤)免疫組化：CK(-)Vim(+)Bcl-2(+)CD34(血管+) MelanA(+) HMB-45(-) SMA(-) S-100(-) Ki67(1%+)特殊染色：PAS及淀粉酶消化PAS均陰性。病理診斷：肺透明細(xì)胞瘤?；颊咝g(shù)后隨訪6個(gè)月，未見(jiàn)復(fù)發(fā)和轉(zhuǎn)移。

2討論

肺原發(fā)透明細(xì)胞瘤是肺內(nèi)非常罕見(jiàn)的原發(fā)于肺的良性腫瘤。因其細(xì)胞質(zhì)內(nèi)富含糖原，所以又被稱為糖瘤(sugar tumor)[1]。組織學(xué)發(fā)生來(lái)源尚純?cè)跔?zhēng)論，近年文獻(xiàn)將肺透明細(xì)胞瘤歸入血管周上皮樣細(xì)胞分化的腫瘤譜系中，由于其少見(jiàn)和特殊的形態(tài)，病理上容易誤診腎透明細(xì)胞癌肺轉(zhuǎn)移、黑色素瘤肺轉(zhuǎn)移及原發(fā)于肺的透明細(xì)胞癌等[2]。75%的患者發(fā)生在45-59歲；男性與女性發(fā)病率無(wú)差異，根據(jù)報(bào)道發(fā)病年齡在8-73歲之間(本病例年齡78歲)，一般為單發(fā)，但也有多發(fā)的報(bào)道[3]，影像學(xué)檢查透明細(xì)胞瘤常位于肺外周部，文獻(xiàn)報(bào)告也有發(fā)生于支氣管內(nèi)者[4]，臨床多無(wú)癥狀，少數(shù)患者可出現(xiàn)咳嗽、咯血等癥狀，多為胸部影像檢查時(shí)偶然發(fā)現(xiàn)，通常發(fā)生于肺外周部的單發(fā)邊界清楚的結(jié)節(jié)或腫塊，X線表現(xiàn)為肺內(nèi)孤立、邊界清晰的圓形或卵圓形腫塊，直徑1-4 cm，邊緣光滑無(wú)毛刺，病灶多密度均勻，可無(wú)分葉或可見(jiàn)淺分葉，偶見(jiàn)點(diǎn)狀鈣化及空洞形成[5]。CT增強(qiáng)掃描可有明顯均一強(qiáng)化等良性腫瘤特征。肺穿刺細(xì)胞學(xué)檢查有助于術(shù)前確診。肺透明細(xì)胞瘤與肺部其他良性腫瘤或瘤樣病變常不易鑒別，本病的影像診斷應(yīng)注意與下列疾病相鑒別：①肺實(shí)質(zhì)型錯(cuò)構(gòu)瘤。位于肺周邊，多見(jiàn)于成人，患者多無(wú)癥狀，常因查體或因其他疾病行胸部影像學(xué)檢查發(fā)現(xiàn)腫瘤。胸部X線片及胸部CT上表現(xiàn)為類圓形陰影，邊緣光滑或有分葉，周圍無(wú)浸潤(rùn)也無(wú)衛(wèi)星灶，隨診病灶體積不變，或極緩慢增長(zhǎng)。腫塊多為軟組織密度，內(nèi)含脂肪密度區(qū)為典型CT表現(xiàn)。軟骨型病灶內(nèi)可有點(diǎn)狀或特征性爆米花樣鈣化，而肺透明細(xì)胞瘤很少有鈣化[6]；②肺結(jié)核瘤?；颊叽蠖加薪Y(jié)核史，好發(fā)于上葉尖后段，其次是下葉背段，病灶直徑一般1-3 cm較為多見(jiàn)，超過(guò)3 cm的病灶多已發(fā)生破潰形成結(jié)核空洞。多表現(xiàn)病灶邊緣光滑清楚，少數(shù)呈不規(guī)則形狀或淺分葉，多數(shù)密度不均勻，病灶周圍?？梢?jiàn)到散在的增殖性和纖維性衛(wèi)星灶，結(jié)核球內(nèi)可出現(xiàn)靠近病灶邊緣的層狀、環(huán)狀或弧形鈣化，有時(shí)可以是彌漫性點(diǎn)狀鈣化。③原發(fā)性肺癌，病灶深分葉、邊緣不光滑，有細(xì)小毛刺、胸膜牽拉征則是肺癌的特征性影像學(xué)表現(xiàn)，具有淺分葉的腫塊型肺透明細(xì)胞瘤應(yīng)與其鑒別。④肺炎性假瘤。大多數(shù)炎性假瘤源于機(jī)化性肺炎，密度均勻，少數(shù)偶見(jiàn)透亮區(qū)或鈣化灶，病變附近可見(jiàn)局限性胸膜增厚，形成幕狀或線狀粘連帶，病灶呈類圓形時(shí)與肺透明細(xì)胞瘤很難區(qū)分。但假瘤患者多數(shù)有下呼吸道感染史，病灶大多位于肺的周邊部胸膜下，邊緣不清晰，與胸膜廣基粘連[7]。⑤硬化性血管瘤：病變呈圓形、卵圓形孤立性結(jié)節(jié)影，邊緣光滑，無(wú)毛刺，無(wú)胸膜牽拉，少數(shù)淺分葉狀，密度均勻，CT值呈軟組織密度，通常無(wú)鈣化或衛(wèi)星灶；注入強(qiáng)化劑后CT掃描顯示病變有中等以上強(qiáng)化，凈增CT值約40-50HU。鑒別較困難。⑥肺平滑肌瘤及纖維瘤．鑒別較困難，透明細(xì)胞瘤病變位于肺的外帶多見(jiàn)，平滑肌瘤及纖維瘤無(wú)此特點(diǎn)。雖然肺透明細(xì)胞瘤有一定的CT表現(xiàn)特點(diǎn)'但只依靠影像檢查仍有一定的困難．確診必須依賴于進(jìn)一步的組織病理學(xué)檢查。本病雖屬良性腫瘤，但如瘤體大于4.0 cm，且有壞死，有的可發(fā)生轉(zhuǎn)移[8]，Gaffey等[9]曾報(bào)道過(guò)明確診斷的肺透明細(xì)胞瘤發(fā)生肝和腹腔轉(zhuǎn)移而致死的病例。所以應(yīng)盡早手術(shù)治療，才能達(dá)到良好的預(yù)后效果。

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(收稿日期：2014-05-16)

文章編號(hào)：1007-4287(2015)07-1209-02

*通訊作者