顱內(nèi)夾層動脈瘤的臨床診斷

顱內(nèi)夾層動脈瘤的臨床診斷

艾斯克江·阿不力米提1,2,3，于偉東1，趙叢海1*

(1.吉林大學(xué)中日聯(lián)醫(yī)院 神經(jīng)外一科，吉林 長春130033;2.新疆維吾爾自治區(qū)人民醫(yī)院 神經(jīng)外科；

3.新疆醫(yī)科大學(xué)第二附屬醫(yī)院 神經(jīng)外科)

顱內(nèi)夾層動脈瘤(intracranial dissecting aneurysm,IDA)是指由于不同原因引起的血管腔內(nèi)血進(jìn)入血管壁間引起血管腔狹窄或血管壁膨出破裂，也有可能動脈壁滋養(yǎng)動脈破裂造成的原發(fā)性壁內(nèi)血腫引起動脈瘤樣擴(kuò)張[1]。IDA根據(jù)發(fā)生部位的不同分為頸動脈系IDA和椎-基底動脈系IDA。頸動脈系IDA發(fā)生在顱底頸動脈管外口以上部位。椎-基底動脈系IDA發(fā)生在枕骨大孔以上部位。

動脈夾層在顱內(nèi)、外動脈都可發(fā)生，以顱外夾層動脈最為常見，IDA比顱外夾層動脈瘤發(fā)病率低得多。椎-基底動脈系IDA約占IDA的80%-90%[2-3]?；讋用}的夾層動脈瘤多由一側(cè)椎動脈IDA發(fā)展而來[4]。

由于部分IDA并無臨床癥狀，所以其實(shí)際發(fā)病率可能更高。中青年腦卒中患者當(dāng)中IDA所占比例達(dá)到1/4，是導(dǎo)致卒中的第2位病因[5]。

1解剖學(xué)特點(diǎn)及病理生理

顱內(nèi)動脈根據(jù)血管壁的組織結(jié)構(gòu)不同分為大動脈、中動脈、小動脈和微動脈4級。顱內(nèi)動脈系里頸內(nèi)動脈顱內(nèi)段，大腦前動脈、大腦中動脈主干，大腦后動脈及椎-基底動脈都屬于大動脈又稱彈性動脈。大動脈中膜很發(fā)達(dá)，有40-70層彈性膜，內(nèi)彈性膜和外彈性膜不明顯。中動脈又稱肌性動脈，內(nèi)膜內(nèi)皮下層薄，內(nèi)彈性膜明顯。中膜10-40層環(huán)行平滑肌。外膜外彈性膜明顯。小動脈管徑在0.3-1 mm之間也屬于肌性動脈。微動脈系管徑在0.3 mm以下的動脈。

管腔內(nèi)血液通過動脈壁內(nèi)膜破損處聚集在內(nèi)膜下內(nèi)彈力層或外膜下引起動脈官腔狹窄或者動脈瘤樣膨出。顱內(nèi)血管壁較其它部位同等大小血管的壁為薄，肌層與外膜層僅為后者厚度之2/3，且無外彈力膜層。所以IDA出現(xiàn)蛛網(wǎng)膜下腔出血的概率較高。

2病因

IDA的病因尚不明確，可能與以下因素有關(guān)[6-8]：(1)基礎(chǔ)動脈病，包括纖維肌肉發(fā)育不良、動脈內(nèi)彈力層缺陷、滋養(yǎng)血管少、多發(fā)性結(jié)節(jié)性動脈炎、煙霧病及動脈硬化、α1-抗胰蛋白酶的缺陷、一些遺傳性結(jié)締組織病包括系統(tǒng)性紅斑狼蒼、常染色體顯性多囊腎、馬凡綜合征( Marfan syndrome)、Ehiers-Danlos 綜合征Ⅳ(全身彈力纖維發(fā)育異常癥)等。(2)輕微外傷。(3)近期感染特別是上呼吸道感染。(4)頸內(nèi)動脈的過長現(xiàn)象。(5)高血壓、糖尿病、吸煙、高脂血癥以及口服避孕藥等。IDA的發(fā)生可能是多種因素相互作用的結(jié)果。

3臨床表現(xiàn)

IDA的臨床表現(xiàn)多樣，不夠典型，缺乏特異性。IDA因發(fā)生部位不同而有不同的臨床表現(xiàn)。主要臨床表現(xiàn)有頭痛、出血癥狀、缺血癥狀、壓迫性癥狀等[9]。

3.1頭痛

嚴(yán)重的偏頭痛是顱內(nèi)夾層動脈瘤常見癥狀，有時(shí)是唯一的臨床表現(xiàn)，是因?yàn)轱B內(nèi)動脈有較多的痛覺纖維支配所致。頭痛嚴(yán)重且常局限,一般疼痛常于缺血癥狀前幾小時(shí)到幾天內(nèi)出現(xiàn)。

3.2出血癥狀

中膜和外膜之間的壁內(nèi)血腫可突破外膜，發(fā)生血管壁破裂造成蛛網(wǎng)膜下腔出血，蛛網(wǎng)膜下腔出血是其最為嚴(yán)重的并發(fā)癥，復(fù)發(fā)率和死亡率極高。椎-基底動脈系IDA多表現(xiàn)為蛛網(wǎng)膜下腔出血[10]，亦可發(fā)生致命的腦干梗死。

3.3缺血癥狀

血管內(nèi)膜和中膜之間的壁內(nèi)血腫可引起動脈管腔狹窄，產(chǎn)生相應(yīng)供血部位的腦缺血癥狀。頸動脈系IDA多表現(xiàn)為短暫性腦缺血發(fā)作(TIA)或腦梗死，可能是夾層閉塞穿支動脈，引起遠(yuǎn)處低灌注。主要表現(xiàn)一側(cè)中樞性面舌癱或偏癱、失語、反應(yīng)遲鈍、單眼缺血發(fā)作癥狀及患側(cè)耳鳴[12]。椎-基底動脈系IDA造成的梗死最常見的模式是小腦后下動脈供血區(qū)的小腦梗死和延髓背外側(cè)綜合征,表現(xiàn)為眩暈、復(fù)視、惡心、嘔吐、構(gòu)音困難等。

3.4壓迫癥狀

中膜和外膜之間的壁內(nèi)血腫向外擴(kuò)展至外膜下，可造成動脈瘤樣擴(kuò)張，壓迫周圍顱神經(jīng)引起顱神經(jīng)麻痹，在低位顱神經(jīng)IX-XII[12]則表現(xiàn)為胸鎖乳突肌無力、吞咽困難、聲音嘶啞、伸舌偏向患側(cè)等癥狀；椎-基底動脈系IDA伴發(fā)頸部夾層動脈瘤多可出現(xiàn)Horner綜合征。

4影像學(xué)檢查

數(shù)字減影腦血管造影(DSA)是診斷IDA的金標(biāo)準(zhǔn)。CTA、CT、核磁共振(MRI,MRA)及超聲等檢查對診斷IDA均有重要意義。

4.1DSA

DSA是診斷IDA最可靠的方法，是金標(biāo)準(zhǔn)。顱內(nèi)夾層動脈瘤DSA特征性表現(xiàn)為不規(guī)則管腔狹窄,可顯示夾層動脈的直接征象，包括雙腔征(對比劑在血管腔與壁內(nèi)血腫內(nèi)同時(shí)顯影)、雙向血流等。

4.2MRI及MRA

MRI能顯示壁內(nèi)血腫、血管腔狹窄和擴(kuò)張，血管閉塞。橫斷位T2像可顯示動脈壁間的新月形高信號及內(nèi)膜瓣。T1像可顯示發(fā)病2周-2個(gè)月的壁間血腫，但MRI很難發(fā)現(xiàn)較小病灶。MRA不能精確顯示狹窄程度、不能區(qū)分壁間血腫還是慢血流腔。

4.3CT及CTA

CT及CTA可明確蛛網(wǎng)膜下腔出血及范圍,可明確病變和顱底骨之間的關(guān)系，可明確瘤腔內(nèi)附壁血栓和鈣化情況，CTA對IDA的診斷具有很高的敏感性,在顯示病變空間結(jié)構(gòu)上優(yōu)于DSA。

4.4超聲檢查

超聲檢查IDA的干擾因素較多，主要受到顱骨干擾，無法準(zhǔn)確探查顱內(nèi)血管，臨床上診斷意義不大[13]。

5診斷及鑒別診斷

5.1診斷

IDA的診斷主要依靠數(shù)字減影腦血管造影術(shù)。對于臨床具有下列特征的患者，應(yīng)考慮IDA的可能：①頭痛；②有頭頸部輕度外傷史；③中青年；④伴Homer綜合癥；⑤表現(xiàn)為多發(fā)性腦梗死或短暫性腦缺血發(fā)作。對這類可疑患者進(jìn)行DSA、MRA、CTA等影像學(xué)檢查，DSA最具有診斷意義的是雙腔征。如果DSA表現(xiàn)為夾層直接征象，可以直接診斷。臨床與影像結(jié)合基本可以明確診斷。

5.2鑒別診斷

5.2.1動脈粥樣硬化椎-基底動脈系IDA與頸動脈系IDA多發(fā)生于其遠(yuǎn)端，而動脈粥樣硬化多發(fā)生于其近端。動脈粥樣硬化發(fā)病年齡較大，影像學(xué)檢查血管狹窄呈緩慢進(jìn)展，多為血管單純性狹窄或閉塞，很少在數(shù)周至數(shù)月后出現(xiàn)閉塞或恢復(fù)正常。

5.2.2顱內(nèi)其他動脈瘤IDA影像學(xué)顯示血管管腔狹窄伴近端動脈痙攣，易誤診為囊狀動脈瘤，兩者的區(qū)別是IDA的血管狹窄是不規(guī)則的，而動脈瘤破裂引起的血管痙攣是規(guī)則的。

5.2.3假性動脈瘤多數(shù)屬外傷性顱內(nèi)動脈瘤，是由于外傷或醫(yī)源性因素導(dǎo)致血管壁全層受損，出血血腫機(jī)化，然后出現(xiàn)與原血管腔相交通的血腫腔，即形成了假性動脈瘤。假性動脈瘤的瘤壁與正常血管壁不同，是一層結(jié)締組織膜，容易發(fā)生破裂出血。假性動脈瘤在腦血管造影中常表現(xiàn)為早期顯影排空慢的“水泡樣”改變[14]。

6治療及預(yù)后

IDA治療包括藥物治療，手術(shù)治療，血管內(nèi)治療。

6.1藥物治療

對于僅有缺血癥狀、無蛛網(wǎng)膜下腔出血的IDA，由于其有自愈可能，目前多采取嚴(yán)格的藥物治療。藥物治療主要包括溶栓治療和抗栓治療?？顾ㄖ委煱鼓委熀涂寡“寰奂委?。但有研究表明溶栓治療有一定的復(fù)發(fā)率[15]。

抗栓治療采用的是標(biāo)準(zhǔn)化及經(jīng)驗(yàn)性治療,有研究表明抗栓治療可以實(shí)現(xiàn)早期夾層動脈瘤閉塞病變的再通[16]。也有學(xué)者認(rèn)為抗凝治療可能擴(kuò)大壁間血腫，長時(shí)間抗凝增加出血風(fēng)險(xiǎn)。已出血的IDA一般不予抗凝治療。IDA產(chǎn)生的腦缺血是由于動脈管腔狹窄引起的。內(nèi)科治療原則為：無出血傾向、血管狹窄引起卒中者行抗血小板治療，定期復(fù)查DSA，若受累動脈恢復(fù)正常則停止抗血小板治療；蛛網(wǎng)膜下腔出血者禁忌抗凝治療；IDA所形成的栓子較多時(shí)，為了防治形成腦栓塞，繼續(xù)給予抗凝治療；因?yàn)椴±龜?shù)較少，目前尚無隨機(jī)對照試驗(yàn)對抗凝、抗血小板治療的療效進(jìn)行比較。

6.2手術(shù)治療

IDA的外科治療主要用于夾層動脈壁間血腫引起的頭痛、缺血癥狀、占位癥狀持續(xù)存在，內(nèi)科治療無效的，已破裂出血而引起蛛網(wǎng)膜下腔出血的IDA患者。IDA手術(shù)治療主要包括切除夾層動脈瘤并行血管移植吻合術(shù)與夾層動脈瘤孤立術(shù)等。IDA外科手術(shù)治療手術(shù)操作復(fù)雜、難度大、術(shù)后并發(fā)癥多、風(fēng)險(xiǎn)大[17-18]。

6.3血管內(nèi)介入治療

血管內(nèi)介入治療較外科手術(shù)操作簡單、風(fēng)險(xiǎn)較小、安全，避免了手術(shù)創(chuàng)傷,減少了顱神經(jīng)和血管損傷,術(shù)后并發(fā)癥少等優(yōu)點(diǎn)。目前已作為IDA首選治療方式。IDA介入栓塞治療分閉塞血管方法和重建血管方法兩種。主要包括：球囊或彈簧圈閉塞載瘤動脈、支架輔助彈簧圈栓塞、多支架置入、覆膜支架置入、密網(wǎng)支架植入等。各種血管內(nèi)治療方式均有其優(yōu)缺點(diǎn)及適應(yīng)證，但必須要認(rèn)識到對每一位患者施行個(gè)體化治療，以期獲得最佳的療效。

6.4預(yù)后

對于已經(jīng)發(fā)生破裂的IDA患者來說，近期再出血率可高達(dá)70%，且常發(fā)生在首次破裂后24h內(nèi)，生存者中約一半患者出現(xiàn)較嚴(yán)重的神經(jīng)功能障礙，臨床預(yù)后極差。而未破裂的IDA患者有較高的自愈傾向。血管內(nèi)治療可延緩本病的發(fā)展。早期診斷，積極個(gè)體化治療能明顯減低再破裂率和死亡率，因此盡早給予個(gè)體化治療非常重要。預(yù)后主要取決于神經(jīng)功能缺損程度及側(cè)支循環(huán)建立程度。

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收稿日期：(2013-10-14)

文章編號：1007-4287(2015)03-0521-03

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