川崎病致右冠狀動脈閉塞1例

川崎病致右冠狀動脈閉塞1例

趙佳1，劉麗2，孫慧源1，托麗斯1，劉培培1，孫健1*

(1.吉林大學(xué)白求恩第一醫(yī)院 心血管疾病診療中心，吉林 長春130021；

2.吉林大學(xué)白求恩第一醫(yī)院分院 腎病科，吉林 長春130031)

川崎病(KD)又名皮膚黏膜淋巴結(jié)綜合征。該病病因至今未明，嬰幼兒高發(fā)，成人發(fā)病罕見，屬于急性血管炎性綜合征。主要影響中小型動脈,特別是冠狀動脈。冠狀動脈炎在川崎病急性期后可持續(xù)存在,形成冠狀動脈瘤(CAA)、血管腔狹窄,發(fā)生率可達(dá)25%。CAA常不能自行消退，引起血管內(nèi)膜增生及血栓形成，造成冠狀動脈狹窄，加之瘤內(nèi)血液滯留，易導(dǎo)致心肌梗死或心源性猝死?，F(xiàn)將我院收治的1例成人川崎病致右冠狀動脈閉塞病例報道如下。

1臨床資料

患者男，36歲，因間斷胸骨后悶痛20天，加重1天入我院心內(nèi)科?；颊哂谌朐?0天前無明顯誘因出現(xiàn)胸骨后悶痛，無大汗，無放散痛，休息5-6分鐘后上述癥狀自行緩解，當(dāng)時患者未在意，未行系統(tǒng)診療。此后上述癥狀間斷發(fā)作，多于活動及勞累后出現(xiàn)。入院1天前患者于飲酒后上述癥狀再次發(fā)作，發(fā)作時間及性質(zhì)較前大致相同，但短時間內(nèi)反復(fù)發(fā)作，為求系統(tǒng)診療收入我科。既往：體健，否認(rèn)高血壓、冠心病家族史。吸煙史20余年，每天吸煙20余支，偶爾飲酒史。

入院查體：體溫36.5℃，血壓144/80 mmHg，脈搏60次/分，呼吸：20次/分，一般狀態(tài)較差，雙肺呼吸音粗，未聞及干濕啰音，叩診心界不大，聽診心率60次/分，律不齊，可聞及早搏，每分鐘約3-5次，A2>P2，各瓣膜聽診區(qū)未聞及額外心音及雜音，雙下肢無浮腫。入院后輔助檢查：ECG：Ⅱ、Ⅲ、avF、V3R-V5R、V7-V9病理性Q波形成，T波倒置。心彩超：EF：58%，室壁節(jié)段性運(yùn)動異常，主動脈瓣輕度返流。NT-proBNP:539 pg/ml。心肌損傷標(biāo)志物未見異常。血脂：甘油三酯:4.91 mmol/L，低密度脂蛋白膽固醇:3.34 mmol/L?？崭寡牵?.26 mmol/L。入院診斷：冠狀動脈粥樣硬化性心臟病，急性下壁、右室、正后壁心肌梗死，KiLLiP分級Ⅰ級，高脂血癥，糖耐量異常。

入院后治療：給予拜阿司匹林、氯吡格雷首次各300 mg口服，以后每天各100 mg及75 mg口服，同時應(yīng)用低分子肝素40 mg每日2次皮下注射，阿托伐他汀20 mg每日1次口服。異舒吉每小時3 ml持續(xù)泵入，患者心前區(qū)疼痛癥狀緩解，限制體力活動情況下未發(fā)作。于3天后行CAG檢查提示：LM： 未見明確狹窄，前向血流TIMI 3級。LAD：近、中段不規(guī)則狹窄50%-60%，前向血流TIMI 3級。LCX：近、中段不規(guī)則狹窄50%-60%，OM支近端狹窄80%，前向血流TIMI 3級。RCA：開口處瘤樣擴(kuò)張，閉塞，前向血流TIMI 0級。將JR 4.0GC到位，在Sprinter 2.0X15 mm球囊輔助下，將RunthroughNS導(dǎo)絲送至RCA遠(yuǎn)端，抽拉造影見全程彌漫性瘤樣擴(kuò)張合并動脈粥樣硬化；遂于狹窄最重處以該球囊12、14、16、18atm擴(kuò)張后撤出，再次造影見全程彌漫性瘤樣擴(kuò)張，前向血流TIMI 2-3級。側(cè)枝循環(huán)：無。優(yōu)勢冠脈：右優(yōu)勢型。再次向患者及家屬追問病史，隱約記得患者1-2歲時曾出現(xiàn)高熱，周身斑丘疹，隨后出現(xiàn)手足退皮，于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院診斷為“川崎病”。當(dāng)時是否有循環(huán)系統(tǒng)病變已記不清。具體治療方案不詳，未應(yīng)用丙種球蛋白。給予RCA球囊擴(kuò)張術(shù)及上述藥物治療后患者癥狀明顯緩解，無心前區(qū)疼痛癥狀發(fā)作，但考慮患者RCA出現(xiàn)再次狹窄及梗死可能性較大，故建議患者擇期于心外科行CABG治療。隨訪4個月，患者輕體力活動后無心絞痛癥狀發(fā)作。

2討論

2.1川崎病是一種原因未明的以變態(tài)反應(yīng)性全身血管炎為主要病理改變的急性發(fā)熱出疹性疾病，具有自限性。其臨床表現(xiàn)主要有持續(xù)高熱、結(jié)膜充血、口咽部黏膜改變、紅斑疹、雙手雙足硬結(jié)和紅斑以及頸部淋巴結(jié)腫大。多累及5歲以下兒童，成人極少累及。其中男性多于女性，其比例為1.4-1.5∶1。CAA是指冠狀動脈局限性擴(kuò)張，直徑超過鄰近冠脈的1.5倍。其主要病因是冠狀動脈粥樣硬化，其次是自身免疫性疾病(如KD、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、大動脈炎等)，冠狀動脈夾層和創(chuàng)傷等[1]。病理改變?yōu)楣跔顒用}中層彈性纖維降解，壁彈性降低，血壓突然升高時導(dǎo)致動脈局部擴(kuò)張。

2.2患者中年男性，有長期吸煙史，偶爾飲酒，入院后輔助檢查提示高脂血癥，空腹血糖偏高，存在冠心病危險因素，極易誤診。入院后給予CAG檢查，結(jié)合患者病史可明確診斷為川崎病所致冠脈改變。給予RCA再通后可見全程彌漫性瘤樣擴(kuò)張，預(yù)計行支架植入術(shù)效果不理想，因川崎病引起的冠脈狹窄與冠心病不同，血管病變多以鈣化為主，球囊擴(kuò)張術(shù)或支架植入術(shù)成功率不到70%，且25%出現(xiàn)再狹窄或新瘤形成[2]。結(jié)合該患CABG為首選治療方案。藥物治療：根據(jù)患者病史及輔助檢查考慮患者20天前即發(fā)生心肌梗死，故給予拜阿司匹林、氯吡格雷口服抗血小板聚集治療，同時應(yīng)用肝素抗凝治療。研究顯示肝素除抗凝作用以外，還具有血管生成作用，增加病人運(yùn)動耐量[3]。這一作用對于病人是有利的。一個由7名患者組成的小樣本資料也得出了相似的結(jié)果。他們是在川崎病慢性期，有完全冠脈閉塞，側(cè)枝出現(xiàn)心肌缺血[4]。他們每日運(yùn)動2次，運(yùn)動前10 min靜脈注射肝素治療。治療平均病程為4年。雙嘧達(dá)莫單光子發(fā)射CT顯示經(jīng)治療的病人側(cè)支血管所供應(yīng)的心肌血流灌注增加，而對照組無改善。如考慮肝素長期應(yīng)用出血風(fēng)險較大，可應(yīng)用華法林口服抗凝治療，INR維持在2.0-3.0之間?？砷L期加用鈣離子通道阻滯劑減少心肌耗氧。

2.3川崎病于1967年由日本兒科醫(yī)生Tomisaku Kawasaki初次描述，1978年我國首次報道該病。目前在許多國家川崎病已取代風(fēng)濕熱成為兒童后天性心臟病的主要原因[5]。未經(jīng)治療的患兒冠狀動脈并發(fā)癥發(fā)生率達(dá)20%-25%，丙種球蛋白 (1VIG)及阿司匹林的廣泛應(yīng)用使其發(fā)生率顯著下降，但約有5%患兒在治療后仍可發(fā)生冠狀動脈病變[6]。冠狀動脈造影為診斷該病變的金標(biāo)準(zhǔn)，2-DE往往很難發(fā)現(xiàn)冠脈病變[7-10]。川崎病距我國首例報道已有36年，這也意味著首批川崎病兒童已步入中年。心內(nèi)科醫(yī)生詢問病史時需警惕該病所致冠脈病變可能，應(yīng)詳細(xì)詢問有無川崎病或可疑川崎病病史。其中中青年懷疑有冠狀動脈病變的病人更應(yīng)引起心內(nèi)科醫(yī)生的注意及重視。

參考文獻(xiàn)：

[1]Ozcan O，Canbay A，Vural M，et al．Left main coronary artery aneurysm：report of three cases[J]．Cardiovase Revase Med，2007，8(4)：278．

[2]杜忠東．川崎病[M]．北京市：科學(xué)技術(shù)文獻(xiàn)出版社，2009：188．

[3]Fujita M，Sasayama S，Asanoi H，et al．Improvement of treadmill capacity and collateral circulation as a result of exercise with heparin pretreatment in patients with effort angina[J]．Circulation，1988，77(5)：1022．

[4]Tateno S，Teral M，Niwa K，et al．Alleviation of myocardial ischemia after Kawasaki disease by heparin and exercise therapy[J]．Circulation，2001，103(21)：2591．

[5]Tomita S，Chung K，Mas M，et al．Peripheral gangreme associated with Kawasaki disease[J]．Clin Infect Dis，1992．14：121．

[6]Newburger JW，Takallashi M，Gerber MA，et al．Diagnosis．treatment，and long-term management of Kawasaki disease：a statement for health professionals from the Committee on Rheumatic Fever，Endocarditis，and Kawasaki Disease，Council on Cardiovascular Disease in the Young，American Heart Association[J]．Pediatrics，2004，114：1708．

[7]Kato H，Ichinose E，Takechi T，et al．Fate of coronary aneurysms in Kawasaki disease:serial coronary angiography and long term follow-up study[J]．Am J Cardiol,1982,49：1758．

[8]Suzuki A，Kamiya T，Ono Y，et al．Indication of aortocoronary bypass for coronary arterial obstruction due to Kawasaki disease[J]．Heart vessels,1985,1：94．

[9]Suzuki A，Kamiya T，Kuwahara N，et al．Myocardial ischemia in Kawasaki disease：follow-up study by cardiac catheterization and coronary angiography[J]．Pediatr Cardiol,1988,9：1．

[10]Pahl E，Ettedgui J，NechesWH，et al．The value of angiography in the follow-up of coronary involvement in mucocutaneous lymph node syndrome(Kawasaki disease)[J]．J Am Coll Cardiol,1989,14：1318．

收稿日期：(2013-11-04)

文章編號：1007-4287(2015)03-0509-02

通訊作者*