后縱隔啞鈴型神經(jīng)源性腫瘤的病理特征 鑒別診斷及外科治療

沈 穎 張 柘（通訊作者）

湖北咸寧市中心醫(yī)院 咸寧 437100

本文對(duì)后縱隔啞鈴型神經(jīng)源性腫瘤的臨床病理特征、診斷、鑒別診斷及外科治療進(jìn)行探討，分析MRI及磁共振檢查的價(jià)值，現(xiàn)報(bào)道如下。

1 資料及方法

1．1 一般資料 2012-01—2013-01我院18 例后縱膈啞鈴型神經(jīng)源性腫瘤患者，男10 例，女8 例；年齡23～61，平均（46．3±5．2）歲；臨床癥狀：胸悶胸痛6例，咳嗽咳痰5例，肢體麻木4例，無癥狀2例，雙下肢癱瘓1例；腫瘤位置：左胸頂2例，右胸頂1例，左上縱隔2例，右上縱隔3例，左下縱隔6例，右下縱隔4例。經(jīng)X 線檢查，患者椎旁圓形或有類圓形陰影，密度較均勻而邊界較清晰。CT 檢查顯示，患者相應(yīng)椎體椎間孔增大，椎弓根、椎體受壓，腫瘤延伸到患者椎管內(nèi)，5例可見椎體骨質(zhì)受到破壞，經(jīng)磁共振檢查顯示，患者腫瘤為啞鈴狀且腫瘤侵及椎管內(nèi)，呈壓迫脊髓狀態(tài)。

1．2 方法 針對(duì)患者腫瘤大小、部位及性質(zhì)實(shí)施不同治療方法，18例患者中10例先行正中切口，對(duì)于腫瘤所在的椎間孔上下椎板實(shí)施咬開，暴露椎管后游離腫瘤椎管內(nèi)部分；10例腫瘤位置均在硬膜外，手術(shù)實(shí)施過程中應(yīng)嚴(yán)格保護(hù)好患者硬脊膜及脊髓，再實(shí)施胸部后外側(cè)切口達(dá)肩胛角線，胸外暴露腫瘤后實(shí)施對(duì)患者部分橫突、肋骨進(jìn)行切除，而后實(shí)施腫瘤徹底切除。4例以正中切口切除腫瘤椎管內(nèi)部分，而后以胸腔鏡支持下對(duì)患者腫瘤椎旁部分實(shí)施切除。3例為胸頂頸椎腫瘤，利用頸部斜切口切入聯(lián)合前正中切口，對(duì)患者先實(shí)施游離胸頂部腫瘤，游離至椎間孔處，然后對(duì)受累椎體實(shí)施半椎體切除，顯露椎管后對(duì)患者椎管內(nèi)外腫瘤實(shí)施徹底切除，而后利用鋼板對(duì)患者受侵椎體相鄰椎體實(shí)施固定，將異體骨植入缺損部位。剩余1例因腫瘤椎管內(nèi)部分較小，只針對(duì)患者實(shí)施后外側(cè)切口切入，游離至患者椎間孔處，經(jīng)擴(kuò)大椎間孔緩慢將椎管內(nèi)腫瘤向外輕拖，當(dāng)瘤蒂顯露后實(shí)施電凝灼燒且給予徹底切除。

2 結(jié)果

術(shù)后病理證實(shí)患者均為后縱隔啞鈴型神經(jīng)源性腫瘤，以神經(jīng)纖維瘤患者比例最高，共8例（44．4%），其次為神經(jīng)鞘瘤6例（33．33%），惡性神經(jīng)鞘瘤3例（16．67%），副神經(jīng)節(jié)瘤1例（5．56%）。術(shù)后患者肢體麻木、胸悶、胸痛消失。經(jīng)6月～2a隨訪顯示，雙下肢癱瘓患者仍遺留輕度癥狀，其他患者均正常生活，且定期行磁共振及CT 復(fù)查顯示無1例復(fù)發(fā)。

3 討論

3．1 后縱隔啞鈴型神經(jīng)源性腫瘤病理特征及相關(guān)診斷 從縱膈神經(jīng)源性腫瘤來看，多數(shù)屬于良性腫瘤且有完整包膜，不超過10%的患者有惡變傾向［1-2］，多數(shù)患者并無明顯癥狀，多為體檢發(fā)現(xiàn)。而后縱隔啞鈴型神經(jīng)源性腫瘤屬于縱隔神經(jīng)源性腫瘤中特殊的一種，患者腫瘤多來源于肋間神經(jīng)，腫瘤位置多處于后縱隔脊柱旁，后縱隔神經(jīng)源性腫瘤在縱膈神經(jīng)源性腫瘤中的發(fā)生率不高于10%，患者腫瘤根蒂可伸展到椎間孔，形狀類似啞鈴且多壓迫患者脊髓，致患者出現(xiàn)相關(guān)癥狀就診。從患者癥狀來看，主要受腫瘤源性位置、生長方式及腫瘤對(duì)患者組織、脊髓的壓迫影響，若腫瘤處于胸內(nèi)部分，可導(dǎo)致患者發(fā)生呼吸困難、咳嗽或胸痛等臨床癥狀，若處于椎管內(nèi)，則導(dǎo)致脊髓壓迫體征、神經(jīng)痛等，可引發(fā)感覺、反射、括約肌功能障礙［3-4］，不排除部分患者并無明顯癥狀表現(xiàn)。在診斷后縱隔啞鈴型神經(jīng)源性腫瘤時(shí)，對(duì)于椎管內(nèi)部分易漏診，因患者多就診于胸外科，對(duì)于脊柱影像學(xué)閱查能力不夠而易造成漏診；若因漏診造成術(shù)中才發(fā)現(xiàn)椎間孔和椎管后存在腫瘤，通常只能實(shí)施胸內(nèi)部分腫瘤切除，可造成術(shù)后短期內(nèi)再次復(fù)發(fā)。因此，對(duì)于后縱隔啞鈴型神經(jīng)源性腫瘤的診斷應(yīng)結(jié)合CT 檢查詳細(xì)辨認(rèn)，尤其椎弓根受壓、椎體受壓、椎間孔擴(kuò)大等征象應(yīng)進(jìn)行嚴(yán)格審查，若發(fā)現(xiàn)應(yīng)即刻行磁共振檢查，明確患者椎管內(nèi)部分體積、腫瘤和脊髓的關(guān)系，同時(shí)明確患者椎體是否受侵，結(jié)合CT 及磁共振檢查選擇合適的手術(shù)。通?；颊呓?jīng)MRI檢查可見椎管內(nèi)部分病變通過椎間孔突出到椎旁，椎間孔擴(kuò)大，且擴(kuò)大程度不一，T1加權(quán)呈等或稍高信號(hào)，T2加權(quán)呈高信號(hào)或混雜信號(hào)。

3．2 后縱隔啞鈴型神經(jīng)源性腫瘤外科治療 傳統(tǒng)治療中多選用二期手術(shù)，但目前已逐漸轉(zhuǎn)變?yōu)橐黄谑中g(shù)保證徹底切除椎管內(nèi)外腫瘤，同時(shí)可縮短患者住院時(shí)間、降低費(fèi)用，具有可行性。從一期手術(shù)來看，實(shí)施的主要由單純經(jīng)胸徑路及后正中切口聯(lián)合后外側(cè)切口徑路，針對(duì)切口的設(shè)計(jì)應(yīng)考慮腫瘤體積及位置，特別是患者椎管內(nèi)部分大小更應(yīng)有詳細(xì)考慮，且術(shù)前針對(duì)椎管內(nèi)部分腫瘤的切除應(yīng)有嚴(yán)格設(shè)計(jì)及討論，若患者椎間孔有顯著擴(kuò)大、而椎管內(nèi)部分的腫瘤體積不大可采用單純經(jīng)胸徑路，擴(kuò)大椎間孔后，可直接對(duì)其進(jìn)行游離切除，應(yīng)注意拉牽腫瘤的力度適宜，避免拉牽過程中造成神經(jīng)根損傷。若患者的椎管內(nèi)部分較大，可考慮先行后正中切口切入，切除棘突后椎板顯露椎管，然后針對(duì)椎管內(nèi)部分實(shí)施切除；發(fā)現(xiàn)患者腫瘤侵及蛛網(wǎng)膜或硬脊膜，應(yīng)針對(duì)侵及部位打開后實(shí)施腫瘤徹底切除，手術(shù)過程中應(yīng)止血徹底，防止患者發(fā)生硬膜外血腫，而后于患者肋間橫切口實(shí)施胸膜內(nèi)切除椎旁腫瘤，或行胸膜外切除椎旁腫瘤。若患者椎間孔有出血現(xiàn)象，應(yīng)在未對(duì)患者椎間孔打開時(shí)嚴(yán)格避免盲目填塞止血或電灼止血，可針對(duì)患者肋頸實(shí)施部分切除，同時(shí)對(duì)骨小頭進(jìn)行止血，或通過對(duì)椎間孔周圍組織實(shí)施切除，發(fā)現(xiàn)出血點(diǎn)后立刻止血。

綜上所述，后縱隔啞鈴型神經(jīng)源性腫瘤患者癥狀多表現(xiàn)為胸悶胸痛、咳嗽咳痰、肢體麻木，部分患者無明顯表現(xiàn)。利用MRI及磁共振檢查對(duì)診斷及手術(shù)選擇具有重要指導(dǎo)價(jià)值。針對(duì)后縱隔啞鈴型神經(jīng)源性腫瘤患者的治療，手術(shù)以正中切口聯(lián)合胸腔鏡輔助可收獲較好效果。

［1］李海鵬，張保平，王軍岐，等．胸腔鏡在縱膈腫瘤切除術(shù)中的臨床應(yīng)用價(jià)值［J］．實(shí)用臨床醫(yī)藥雜志，2013，17（1）：58-60．

［2］莊成全．縱膈腫瘤53例外科治療臨床分析［J］．亞太傳統(tǒng)醫(yī)藥，2012，8（4）：103-104．

［3］張樂，梁宗英，辛國華，等．16例巨大原發(fā)性縱膈腫瘤外科治療體會(huì)［J］．中國中醫(yī)藥科技，2014，21（z1）：115-116．

［4］Liu FY，Wang MQ，Duan F，et al．Combined embolization and surgical resection of a giant mediastinal tumor［J］．Thorac Cardiovasc Surg，2014，62（3）：265-269．