外周型原始神經(jīng)外胚層腫瘤的臨床特點(diǎn)及CT、MRI表現(xiàn)

顧 勤

江蘇常州市第七人民醫(yī)院放射科 常州 213011

原始神經(jīng)外胚層腫瘤是一種臨床較少見惡性程度高的神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤，是從神經(jīng)嵴衍生而來的較原始的腫瘤，由原始神經(jīng)上皮產(chǎn)生，具有多向分化可能、侵襲性生長、腦脊液廣泛播散、治療預(yù)后極差和易反復(fù)發(fā)作等特點(diǎn)，大部分PNNET仍需通過病理診斷才能確診［1］。為了進(jìn)一步探究外周型原始神經(jīng)外胚層腫瘤臨床特點(diǎn)及CI、MRI等影像學(xué)表現(xiàn)，本次研究回顧性分析自2007-04來我院就診的17例經(jīng)病理證實(shí)的外周型原始神經(jīng)外胚層腫瘤患者的臨床病例，介紹如下。

1 資料和方法

1．1 一般資料 回顧性選取自2007-04來我院就診的17例經(jīng)病理證實(shí)的外周性原始神經(jīng)外胚層腫瘤細(xì)胞患者的病例為研究對象（包括臨床表現(xiàn)、CT 和MRI等影像學(xué)表現(xiàn)），男9例，女8例，年齡8～56歲，平均（24．6±10．1）歲。CT 檢查5例，MRI檢查6例，行CT 和MRI檢查6例，其中13例進(jìn)行了增強(qiáng)掃描。

1．2 檢測方法 采用Philips Brillionce 6及Siemens Somatom Definition AS 64排CT 儀器，薄層掃描采用1mm，重建采用3mm 和7mm；造影劑采用碘海醇、優(yōu)維顯（300 mgI／mL），注射速度3．5～4．0mL／s。MRI用日本日立公司Imaging System 0．4T，Siemens Magnetom Verio 3．0 T。3．0TMR設(shè)備及高場MR 影像資料由常州市第一人民醫(yī)院提供。常 規(guī)使用T2WI-TSE（TR 4 000 ms，TE 80 ms），T1WI-TSE（TR 700ms，TE 8ms），DWI（TR 8 200ms，TE 93ms，b 值為0、800、1 500s／mm2）。層厚采用3～5 mm。造影劑 為Gd-DTPA（0．1 mmol／kg），注射速度3．0～5．0 mL／s。

1．3 病理學(xué)檢測 本組17例患者臨床治療均采取手術(shù)切除方式，配合常規(guī)HE 染色組織學(xué)檢查和免疫組化檢查確診，包括神經(jīng)元特異性烯醇酶（NSE）、波形蛋白（VIM）、S100蛋白（S100）、細(xì)胞角蛋白（CK）、神經(jīng)絲（NF）染色等，診斷標(biāo)準(zhǔn)：（1）鏡下可見到典型未分化小圓形細(xì)胞，胞質(zhì)稀少，易見到核分裂，核內(nèi)有絲分裂活躍，胞漿成分少，核濃染，核漿比例高，同時(shí)可以伴或不伴有明確菊形團(tuán)狀結(jié)構(gòu)。（2）免疫組化有2種以上神經(jīng)標(biāo)志物表達(dá)呈陽性。

2 結(jié)果

2．1 臨床表現(xiàn) 軟組織外周型PNET 患者10 例（58．82%），腦外顱外3例，眼眶2例，鼻腔1例，頸部1例，胸壁2 例，后 腹 腔1 例，骨組織外周型PNET 患 者5 例（29．41%），骶尾骨2例，髂骨2例，股骨1例，椎管內(nèi)外周型PNET 患者2例（11．76%），腰椎管內(nèi)1例，腰骶椎管內(nèi)1例。臨床主要表現(xiàn)為局部疼痛、頭疼、惡心、腹脹、腹痛、排便排氣障礙等。2例因體檢發(fā)現(xiàn)，其余15例患者因?yàn)榇嬖谀[塊及腫塊壓迫造成的疼痛就診發(fā)現(xiàn)。

2．2 CT、MRI等影像學(xué)表現(xiàn)

2．2．1 軟組織外周型PNET 患者影像學(xué)表現(xiàn)：10例軟組織PPNET 患者中8例（80%）為單發(fā)病灶，2例（20%）為多發(fā)病灶，主要臨床表現(xiàn)主要為不規(guī)則軟組織腫塊，直徑2．6～12．4 cm，平均（6．8±4．51）cm，形狀不規(guī)則6例，規(guī)則4例，密度不均勻伴壞死、囊變，無鈣化，2例伴壞死，1例囊性變，8例邊界不清楚，2例邊界清楚，7例密度和信號不均勻（以稍高或等密度，等或稍長T1、等或稍長T2信號為主），3例均勻，周圍組織因受壓而移位，7例軟組織臨近骨質(zhì)而破壞（包括顱外2例，眼眶2例，頸部1例，鼻腔1例，后腹腔1例），增強(qiáng)掃描8例中5例不均勻強(qiáng)化，1例中度不均勻強(qiáng)化，2例均勻強(qiáng)化。

2．2．2 骨組織外周型PENT 患者影像學(xué)表現(xiàn)：5 例骨組織外周型PNET 患者均為單發(fā)病灶，臨床表現(xiàn)均為溶骨性骨質(zhì)破壞，密度和信號不均勻，4例邊界不清楚，1例邊界清楚，范圍2．5～12．1cm，平均（6．5±3．98）cm，4例伴不規(guī)則軟組織腫塊，2 例見較小病灶密度腫瘤骨及鈣化，1 例存在骨膜反應(yīng)，鄰近周圍肌肉組織受侵，3例進(jìn)行增強(qiáng)掃描，1例呈不均勻強(qiáng)化，2例呈中度不均勻強(qiáng)化。

2．2．3 椎管內(nèi)外周型PNET 患者影像學(xué)表現(xiàn)：2 例患者進(jìn)行MRI檢測，病灶均為單發(fā)，邊界清楚，在1．2～6．9cm，平均（3．65±2．1）cm，主要臨床表現(xiàn)為與脊髓和馬尾分界清楚的軟組織腫塊，1例呈等T1、等T2均勻信號，1例呈等T1、等T2不均勻信號，增強(qiáng)掃描2例，1例呈不均勻強(qiáng)化，1例呈均勻強(qiáng)化，椎體及附件未見骨質(zhì)破壞。

2．3 轉(zhuǎn)移和復(fù)發(fā) 本組病例中有2例在就診時(shí)已經(jīng)出現(xiàn)遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移胸膜和淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移，5例在術(shù)后出現(xiàn)病灶局部復(fù)發(fā)，復(fù)發(fā)率為29．41%（5／17），6例出現(xiàn)轉(zhuǎn)移，轉(zhuǎn)移率為35．29%（6／17），1例在手術(shù)后12個(gè)月出現(xiàn)兩肺轉(zhuǎn)移，1例在術(shù)后6個(gè)月發(fā)現(xiàn)骨轉(zhuǎn)移，另2例在術(shù)后6個(gè)月出現(xiàn)腦內(nèi)及顱骨轉(zhuǎn)移。

3 結(jié)論

外周型原始神經(jīng)外胚層腫瘤是一種危害性極大的疾病，在各個(gè)年齡階段均可以見到，但研究發(fā)現(xiàn)以兒童和青少年多見，性別方面無明顯差異，且可以發(fā)生于全身各個(gè)部位的組織和器官，尤其是胸壁、頭部、頸部、脊柱旁及四肢等交感神經(jīng)和外周神經(jīng)分布廣泛部位多見，同時(shí)在腎上腺、子宮、卵巢及腸系膜等組織器官及部位上也出現(xiàn)過臨床病例［2］。總結(jié)以往文獻(xiàn)報(bào)道和本次研究的臨床表現(xiàn)，發(fā)現(xiàn)本病的常見癥狀為進(jìn)行性增大的疼痛性腫塊和壓迫癥狀，可以伴發(fā)熱癥狀，也可以有局部疼痛、頭疼、惡心和腹脹、腹痛、排便排氣障礙胃腸道反應(yīng)等［3］。本文多數(shù)患者因存在腫塊以及腫塊壓迫造成的疼痛就診發(fā)現(xiàn)，臨床癥狀基本相近，同時(shí)本病危害性和惡性程度高，預(yù)后差，患者生活質(zhì)量低，術(shù)后易復(fù)發(fā)和轉(zhuǎn)移。小圓型腫瘤臨床缺乏特異性表現(xiàn)，單純從癥狀上，醫(yī)務(wù)人員很難區(qū)別外周型PNET 與其他尤文氏肉瘤、神經(jīng)母細(xì)胞瘤及淋巴細(xì)胞瘤等小圓型腫瘤的不同，因此，臨床主要通過配合常規(guī)HE染色組織學(xué)檢查和免疫組化檢查確診，外周型PNET 細(xì)胞在電鏡下可以顯示不同神經(jīng)分化特征。外周型PNET 來源于原始未分化神經(jīng)上皮細(xì)胞，部分可分化為膠質(zhì)細(xì)胞或神經(jīng)細(xì)胞，組織形態(tài)上均呈現(xiàn)小圓細(xì)胞性，細(xì)胞排列緊密，鏡下可見到典型未分化小圓形細(xì)胞，胞質(zhì)稀少，易見到核分裂，核內(nèi)有絲分裂活躍，胞漿成分少，核濃染，核漿比例高，同時(shí)可以伴或不伴有明確菊形團(tuán)狀結(jié)構(gòu)，臨床免疫組織化學(xué)分析神經(jīng)元特異性烯醇酶（NSE）、波形蛋白（VIM）、S100蛋白（S100）、細(xì)胞角蛋白（CK）、神經(jīng)絲（NF）染色可呈陽性，醫(yī)務(wù)人員下診斷時(shí)根據(jù)電鏡下是否存在神經(jīng)分化特征表現(xiàn)和免疫組織化學(xué)陽性反應(yīng)（＞2種以上）可以確診。

外周型PNET 影像學(xué)表現(xiàn)多樣，缺乏特異性和統(tǒng)一性，但CT、MRI等影像學(xué)表現(xiàn)存在以下特點(diǎn)［4］：（1）發(fā)生于軟組織的外周型PNET 臨床表現(xiàn)主要為軟組織腫塊，可以呈浸潤性生長，易侵犯周圍組織，大多數(shù)與周圍組織結(jié)構(gòu)分界不清。腫物一般密度不均勻。病灶多為單發(fā)（80%），少見多發(fā)，一般無鈣化或者為細(xì)小、針尖樣鈣化，腫物多呈混雜密度，內(nèi)可見囊變、壞死改變，增強(qiáng)掃描后表現(xiàn)為腫瘤組織不同程度的強(qiáng)化，腫物多數(shù)不均勻強(qiáng)化。MRI上腫物密度和信號不均勻（以稍高或等密度，等或稍長T1、等或稍長T2信號為主）。（2）發(fā)生于骨的外周型PNET 國內(nèi)外大多數(shù)報(bào)道表現(xiàn)為邊緣不清的溶骨性骨質(zhì)破壞，同時(shí)存在伴有顯著的不規(guī)則軟組織腫塊現(xiàn)象，較大的病灶密度（信號不均）鈣化及腫瘤骨少見，多表現(xiàn)為溶骨性骨質(zhì)破壞及軟組織腫塊，骨質(zhì)破壞常較顯著，軟組織腫塊往往較大，并與周圍組織分界不清，內(nèi)?？梢娔易儭乃绤^(qū)，增強(qiáng)后呈明顯不均勻強(qiáng)化。（3）發(fā)生于椎管內(nèi)的外周型PNET 臨床表現(xiàn)為與脊髓和馬尾分界清楚的軟組織腫塊，可以呈等T1、等T2信號，邊界清楚，可通過椎間孔向外生長，說明椎管內(nèi)PPNET 并不僅僅局限于椎管內(nèi)，還具有向外生長的趨勢［5］。但本次研究2例患者僅位于腰椎管內(nèi)、腰骶椎管內(nèi)，與臨床報(bào)道的位于頸胸椎管內(nèi)不完全相同。（4）外周型PNET 發(fā)生鈣化少見。（5）存在遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移或復(fù)發(fā)現(xiàn)象。

總之，外周型原始神經(jīng)外胚層腫瘤臨床CT、MRI等影像學(xué)缺乏特異性表現(xiàn)，確診需要根據(jù)病理學(xué)檢查，CT、MRI可以提示腫瘤內(nèi)部結(jié)構(gòu)和大小、范圍及是否存在遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移狀況，對手術(shù)實(shí)施可能性以及預(yù)后效果評估具有一定價(jià)值［6］。

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