直背綜合征研究近況

直背綜合征研究近況

張二箭，田福利，張賓，張?zhí)?/p>

關(guān)鍵詞：直背綜合征；病因；心臟形態(tài)；研究進(jìn)展

直背綜合征(SBS)又名平胸綜合征，系由于上胸椎先天性異常或后天發(fā)育障礙，缺少生理的彎曲，導(dǎo)致胸腔前后徑變短，使心臟及大血管受壓或移位并產(chǎn)生一系列類似器質(zhì)性心臟病臨床表現(xiàn)的一組病征[1]。它屬于常染色體顯性遺傳，存在家族史，由 Rawlings于1960年首次提出并加以命名[2]，此后國內(nèi)外相繼有報道，但由于認(rèn)識不足，加之專業(yè)著作如內(nèi)科學(xué)教材、實用心臟病學(xué)等沒有論述，討論教學(xué)又不講授，臨床上未建立感性認(rèn)識，查體時肺動脈瓣聽診區(qū)能聞及Ⅰ級～Ⅲ級收縮期雜音而常被誤診為先天性心臟病或其他器質(zhì)性心臟病，給患者帶來不應(yīng)有的精神負(fù)擔(dān)和經(jīng)濟(jì)損失，甚至引發(fā)其他系統(tǒng)疾病。本研究綜合有關(guān)文獻(xiàn)，對直背綜合征的發(fā)病機(jī)制、臨床特點、診斷與治療等加以綜述，以提高臨床醫(yī)生對直背綜合征的認(rèn)識。

1病因及雜音形成機(jī)制

本病病因不明，有學(xué)者認(rèn)為系胚胎第8周胸椎發(fā)育異常所致[3]，亦有報道認(rèn)為本病可能是幼年時期由于某種不明原因造成肋骨曲度異?；蛐乇诩∪猱惓Ｖ滦乩l(fā)育障礙引起的[4]。

正常胸段脊椎彎曲為一生理性胸椎后凸，自第2胸椎至第12胸椎中部，彎曲最顯著的部分為第7胸椎棘突。如果先天性原因(胚胎期椎體發(fā)育異常)或獲得性原因(幼年期胸廓發(fā)育障礙)，導(dǎo)致胸椎、胸骨異常，胸椎的后突度變小或消失，胸骨與脊椎間距離明顯縮短，胸腔有效容積減小，縱隔內(nèi)容受到擠壓，心臟和大血管根部被推向前偏左方，緊靠胸骨后及左前胸壁，使額面上投影表現(xiàn)為假性擴(kuò)大，由于右室流出道和大血管的扭轉(zhuǎn)引起急速的渦流，產(chǎn)生收縮期雜音[5]。由于脊柱和胸骨失去了正常的生理弧度使心臟緊貼胸骨，胸骨起到參與共鳴的“回音板”作用，所以心臟雜音異常響亮[6]。

2對心臟形態(tài)的影響[7]

由于心臟大血管受壓，心臟可產(chǎn)生不同程度的轉(zhuǎn)

3臨床特點[8]

本病常見于青少年，女性多于男性。大多數(shù)患者平素?zé)o明顯的自覺不適，偶有胸悶，活動后心悸、氣促、氣喘等，嚴(yán)重者呼吸困難，但經(jīng)休息后可緩解。體型瘦長，坐位或站立時，可見胸椎變直，兩肩胛骨之間凹陷、雙側(cè)的肩胛骨呈翼狀，胸廓的前后徑明顯變短。胸骨左緣2～3肋間可以聽到比較粗糙、噴射性Ⅰ級～Ⅲ級收縮期雜音，其雜音有一個突出的共同特點即可變性大，受體位和呼吸的影響明顯，吸氣時雜音減弱，坐位及立位雜音明顯減弱。另外，如果用聽診器在胸壁上加壓聽診，雜音可明顯增強(qiáng)；吸入亞硝酸異戊脂，雜音也可明顯增強(qiáng)。這種心臟雜音屬于無害的良性雜音，隨著年齡的增長，雜音的強(qiáng)度會逐漸減輕，最后往往會消失。

4X線征象[9-11]

正位胸片上兩肺血管無明顯改變，心胸比率多在正常范圍或輕度增大。后前位胸片顯示心臟輕度增大，尤以心影向左側(cè)增大明顯，心尖圓鈍似“二尖瓣”型，亦可心呈扁平，主動脈結(jié)增寬、肺動脈段豐滿、右肺門和右下肺血管增粗；降主動脈沿椎體前緣下降，比正常者更接近中線，但肺動脈搏動正常，肺門和肺野血管紋正常。側(cè)位胸片可見胸椎挺直，胸椎上段正常后凸消失、變直，心前間隙變窄或消失，心臟與胸骨接觸面延長。胸廓前后徑(APDb線)變小，胸廓橫徑(TTDb線)相對變大，APDb / APDb變小，胸椎曲度弧高也變小。部分患者表現(xiàn)為肺門、氣管、心臟后緣緊依脊柱，降主動脈與脊柱重疊。根據(jù)APDb / APDb的比值，對直背綜合征分級，其標(biāo)準(zhǔn)為輕度(比值36%～38%)、中度(比值33%～35%)和重度(比值32%以下)。

5心電圖表現(xiàn)[12]

可有心電圖異常，但一般無特異性。竇性心動過速、室性早搏和束支傳導(dǎo)阻滯是直背綜合征患者的常見心電圖表現(xiàn)，這可能與胸廓和胸椎畸形后，縱隔前后徑變小，心臟長期受壓，心肌輕度增厚或轉(zhuǎn)位，在某些誘因作用下心肌細(xì)胞的興奮性或傳導(dǎo)性發(fā)生改變而引起。在細(xì)胞分子學(xué)水平是否累及心臟，有待進(jìn)一步研究。

6超聲心動圖特征[13，14]

超聲心動圖檢查無器質(zhì)性/先天性心臟病證據(jù)，但右室流出道內(nèi)徑明顯變小，與二維超聲左心長軸切面、M型超聲四區(qū)見右室流出道內(nèi)徑明顯小于主動脈與左房內(nèi)徑，比例失調(diào)(正常時比值為1∶1∶1)，彩色多普勒超聲見右室流出道血流多正常，個別有輕度加快，且右室流出道內(nèi)徑及血流速度可隨深呼吸時相的變化有明顯變化?；颊咴谏钗鼩鈺r，胸廓空間變大，心臟受壓減小，右室流出道內(nèi)徑受壓不明顯，彩色血流速度也屬正常；在深呼氣時，胸廓空間變小，心臟受壓，右室流出道內(nèi)經(jīng)受壓明顯，彩色管流速度加快。

7診斷與鑒別診斷

[15-18]

胸廓畸形、心臟雜音及X線胸片等陽性發(fā)現(xiàn)是直背綜合征最具有診斷意義的三大體征，尤其X線解剖學(xué)測量是診斷本綜合征診斷的重要手段。其診斷要點概括如下：臨床，①多數(shù)患者既往一般無任何癥狀，多是其他誘因就診時發(fā)現(xiàn)心臟雜音；②體檢發(fā)現(xiàn)扁平胸，胸背部平直而無正常生理性后凸；③心臟聽診有雜音，其雜音在呼氣及臥位時增強(qiáng)，而吸氣及坐位時減弱至消失為其特點，而先天性心臟病無此特點；④二維超聲心動圖檢查無重要發(fā)現(xiàn)。X線，①胸段脊柱正常生理性后凸變直并與胸骨平行；②胸前后徑縮短，胸前后徑與胸橫徑的比值小于正常；③胸骨后及心后間隙狹窄或閉塞；④壓迫征：由于扁平胸之故，于胸正位片示心臟呈典型“薄餅”狀外形——所謂心臟假性增大；⑤心腰變平或膨隆。

梁晉泉等[17]認(rèn)為，當(dāng)APDb / APDb之比<0.33或胸椎曲度弧高<0.5 cm，兩者中有一項符合，排除器質(zhì)性心臟病時，一般可以確診為直背綜合征；當(dāng)APDb / APDb之比<0.37或胸椎曲度弧高<1.0 cm，兩者均符合，排除器質(zhì)性心臟病時，一般也可以確診為直背綜合征；當(dāng)APDb / APDb之比<0.37或胸椎曲度弧高<1.0 cm，兩者中只有一項符合，排除器質(zhì)性心臟病時，一般可疑為直背綜合征。其具體測量方法是：胸廓前后徑為由第8胸椎體前緣中部至胸骨后緣的水平距離(成人減去2 mm，兒童減去1 mm胸內(nèi)壁軟組織厚度)，胸橫徑為右隔頂水平之胸腔內(nèi)緣之最寬徑[18]。

臨床上，直背綜合征常被誤診為器質(zhì)性心臟病，應(yīng)注意鑒別。 ①在肺動脈瓣區(qū)常可聞及較響亮的收縮期雜音，故臨床上需與某些先天性心臟病，如肺動脈瓣狹窄、房間隔缺損、室間隔缺損及特發(fā)性肺動脈擴(kuò)張等相鑒別，肺動脈瓣狹窄時常有右室增大，肺紋理變細(xì)，肺動脈第2音減弱等；房間隔缺損時有右室增大及肺門舞蹈現(xiàn)象；室間隔缺損時雜音位置較低；特發(fā)性肺動脈擴(kuò)張時，肺動脈擴(kuò)張更為明顯，而直背綜合征除有較特征的X線表現(xiàn)外，由于本征心臟本身無器質(zhì)性病變，無異常分流等血流動力學(xué)改變，X線表現(xiàn)一般肺血流正常，超聲心動圖檢查心內(nèi)結(jié)構(gòu)正常；②本病正位雖可出現(xiàn)類似右心增大征象，但在左前斜位其左右房室的弧影形態(tài)正常是本病的特點，因此左前斜位是鑒別本病與器質(zhì)性心臟病的重要位置；③本病兩心緣圓隆，肺動脈段突出，似右房室增大，但肺血正?？膳c充血或缺血性先天性心臟病鑒別；④左心房受壓橫徑增加推移局部降主動脈弧形左移似左房增大所致，但左心房區(qū)密度不增加，不形成“雙重”影，可與器質(zhì)性左房增大鑒別。另外側(cè)位顯示心影前后間隙變窄或消失，但食管服鋇劑左房段食管平直無受壓移位也是本病的特點之一，而器質(zhì)性心臟增大所致的心影前后間隙消失必有食管受壓移位征象[13，19]。

8治療

本綜合征預(yù)后良好，隨著年齡的增加，發(fā)育逐步趨于完善，肺組織及胸廓彈性下降，胸廓前后徑增寬，心臟及大血管的壓迫亦可得到部分解除或完全解除，有自然緩解的傾向，一般對健康無影響，不影響功能，也不會惡化，故不需特殊治療。對于只有輕微癥狀而不影響日常生活的患者，尤其是青少年，應(yīng)暫觀察病情變化，僅需適度增加體力鍛煉以加強(qiáng)運動能力來減輕癥狀，做好病情解釋，注意減輕患者的心理負(fù)擔(dān)，必要時輔以鎮(zhèn)靜劑或?qū)ΠY治療。如果癥狀較為嚴(yán)重，應(yīng)考慮通過外科手術(shù)矯正其基礎(chǔ)骨骼畸形。手術(shù)術(shù)式應(yīng)由專家評估其基礎(chǔ)畸形狀況后決定，術(shù)式包括胸骨成形術(shù)、胸骨橫斷、漏斗胸矯正術(shù)或其他減輕壓迫癥狀的手術(shù)辦法。

當(dāng)患者出現(xiàn)發(fā)育不良、面色蒼白、發(fā)紺、氣緊、咳嗽和多汗等癥狀時，易患上呼吸道感染、支氣管炎、肺炎或支氣管哮喘發(fā)作等，應(yīng)指導(dǎo)這些患者平時加強(qiáng)體育鍛煉(但不宜過度劇烈，時間不宜過長)，多做深呼吸練習(xí)，預(yù)防感染，并增加含鈣食物，以防發(fā)生慢性阻塞性肺部疾病及心衰。若心臟的解剖位置已有改變，心臟儲備力量不足時，任何增加心臟負(fù)荷的活動均宜避免，不可從事劇烈的體力活動。

9預(yù)防[20]

預(yù)防直背，應(yīng)從嬰幼兒時期開始。除了注意營養(yǎng)，適當(dāng)?shù)匮a(bǔ)充維生素A、維生素D及鈣以外，還可做嬰幼兒保健體操，如體前屈運動。具體做法：使嬰兒面向前站立，兩腿伸直拼攏，家長一手托嬰兒胸部，一手按嬰兒膝彎，嬰兒上體自行前屈(可放一玩具，讓其拾取)，兩手著地，然后協(xié)助嬰兒慢慢抬起身體并挺直，可重復(fù)5次～7次，每日早晚各一遍。較大的孩子可每日做幾次彎腰動作，這對預(yù)防直背有一定的效果。

10結(jié)語

直背綜合征屬于一種體質(zhì)性的假性心臟病。對于年輕患者出現(xiàn)輕微心悸、胸悶、胸痛等癥狀時，在排除器質(zhì)性心臟病的存在后，結(jié)合臨床癥狀、心臟彩超、心電圖及胸部X線等檢查，才可考慮本病，應(yīng)常規(guī)行胸廓正、側(cè)位X線片檢查，了解胸廓、胸椎情況，以免誤診，給患者造成不必要的負(fù)擔(dān)。

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(本文編輯王雅潔)

收稿日期：(2014-07-28)

中圖分類號：R540

文獻(xiàn)標(biāo)識碼：Adoi：10.3969/j.issn.1672-1349.2015.13.014

文章編號：1672-1349(2015)13-1511-03

作者單位：中國人民解放軍第二五一醫(yī)院( 河北張家口 075000)，E-mail：zhangerjian1969@163.com

位，較多見的是心臟受壓產(chǎn)生左旋(順鐘向轉(zhuǎn)位) ，這種轉(zhuǎn)位一般較輕，與右心室增大所引起的轉(zhuǎn)位不同，肺動脈段雖可以輕度突出但右心室不增大，心尖不上抬。另一種變化是心臟右旋(逆鐘向轉(zhuǎn)位)，此種轉(zhuǎn)位比較少見，心臟呈垂直位，升主動脈及右心緣均明顯。所以胸部正位片表現(xiàn)為心臟橫徑增大，嚴(yán)重者呈“薄餅”狀，即假性心臟增大，臨床上常誤診為先天性心臟病。