外科治療肥厚型梗阻性心肌病圍術(shù)期處理

肖營凱，周成斌，熊衛(wèi)萍，謝斌，黃煥雷，郭惠明

外科治療肥厚型梗阻性心肌病圍術(shù)期處理

肖營凱，周成斌，熊衛(wèi)萍，謝斌，黃煥雷，郭惠明

［摘要］：目的 總結(jié)外科治療肥厚型梗阻性心肌病（HOCM）的圍術(shù)期處理經(jīng)驗。方法 回顧性分析2010年1月至2014 年12月外科治療成人肥厚型梗阻性心肌病46例，所有患者均在全身麻醉體外循環(huán)下，采用正中切口行HOCM左心室流出道疏通術(shù)，同期行二尖瓣機械瓣膜置換術(shù)11例，二尖瓣成形術(shù)4例，主動脈瓣置換術(shù)4例，三尖瓣成形術(shù)5例。結(jié)果 全組病例體外循環(huán)時間（144．3±64．4）min、升主動脈阻斷時間（91．2±36．4）min。術(shù)后機械通氣時間（20．3±14．6）h、入住ICU時間（66．3± 35．6）h。術(shù)后并發(fā)室上性心動過速7例（15．2%）；室性心律失常4例（8．7%），其中1例出現(xiàn)心跳驟停；完全性左束支傳導(dǎo)阻滯8例（17．4%）；Ⅲ度房室傳導(dǎo)阻滯1例（2．2%），予放置永久起搏器。術(shù)后早期并發(fā)室間隔穿孔1例（2．2%），經(jīng)再次手術(shù)治療；二次開胸止血1例（2．2%）；并發(fā)重度低心排綜合征予主動脈內(nèi)球囊反搏（IABP）支持2例（4．3%），腎功能衰竭行血液透析治療2例（4．3%）。術(shù)后死亡2例（4．3%）：1例為術(shù)后并發(fā)腦血管意外，另1例為感染合并多器官功能衰竭。其余患者均順利出院。術(shù)后一周復(fù)查經(jīng)胸超聲心動圖，測量左心室流出道壓差為（12．8±10．9）mm Hg，較術(shù)前明顯下降，差異具有統(tǒng)計學意義（P ＝0．002）。結(jié)論 外科治療HOCM具有良好的手術(shù)效果，合理的體外循環(huán)管理以及有效的術(shù)后處理是手術(shù)成功的重要保障。

［關(guān)鍵詞］：肥厚型梗阻性心肌病；心臟手術(shù)；治療

作者單位：510080廣州，廣東省人民醫(yī)院，廣東心血管病研究所，廣東省醫(yī)學科學院心血管外科

Perioperative treatment of hypertrophic obstructive cardiomyopathy

Xiao Ying－kai，Zhou Cheng－bin，Xiong Wei－ping，Xie Bin，Huang Huan－lei，Guo Hui－ming
Department of Cardiovascular Surgery and Intensive Care Unit，Guangdong Cardiovascular Institute，

Guangdong General Hospital，Guangzhou 510080，China

［Abstract］：Objective To summarise the clinical experience on the perioperative treatment of hypertrophic obstructive cardio?myopathy（HOCM）．Methods Forty six patients with HOCM who had undergone surgical treatment during the period of January 2010 to December 2014 were included in this study．Emergencyventricular septal myectomy was performed through the aortic incision under extracorporeal circulation（ECC）．The concomitant operations included mitral valve replacement（11cases），mitral valvuloplasty（4 ca?ses），aortic valve replacement（4 cases），and tricuspid valvuloplasty（5 cases）．Results The ECC and aortic occlusion time was （144．3±64．4）min and（91．2±36．4）min respectively．The endotracheal intubation time was（20．3±14．6）h and the postoperative inten?sive care unit（ICU）stay was（66．3±35．6）h．Two cases died and the mortality was 4．3%．The main causes of death included cerebro?vascular accident and multiple organs failure．The postoperative complications included supraventricular tachycardia in 7 cases（15．2%），ventricular arrhythmia in 4 cases（8．7%），complete left bundle branch block in 8 cases（17．4%），complete artioventricalblock in 1 cases（2．2%），intra－aortic balloon pump in 2 cases（4．3%）dueto low cardiac output syndrome，hemodialysis in 2 cases（4．3%）due?to acute renal failure，exploration for bleeding in 1 case（2．2%），reoperation in 1 case due to ventricular septal perforation．Postopera?tive echocardiography demonstrated a reduced LVOT gradient（12．8±10．9）mm Hg，P＝0．002．Conclusion Concomitant ventricular septal myectomy is an effective and safe treatment for HOCM．The strengthened perioperative ECC management，and intensive care on the hemodynamic states after operation could reduce the complication and lower thesurgical risk．

［Key words］： Hypertrophic obstructive cardiomyopathy；Cardiac surgery；Treatment

肥厚性梗阻型心肌病（hypertrophic obstructive cardiomyopathy，HOCM）是一種遺傳異常所致，以室間隔和左心室游離壁非對稱性肥厚，動態(tài)性左心室流出道梗阻為特點的心肌病，易發(fā)生惡性室性心律失常，猝死率高，為青壯年猝死的主要原因之一。外科手術(shù)是目前最可靠的治療方法，但手術(shù)技術(shù)要求高，圍術(shù)期處理有其特殊性。本科室于2010年1月至2014年12月在體外循環(huán)（extracorporeal circula?tion，ECC）下手術(shù)治療46例HOCM患者，效果滿意，現(xiàn)總結(jié)其臨床經(jīng)驗。

1 資料與方法

1．1 臨床資料 外科治療HOCM患者46例，其中男性26例（56．5%），女性20例（43．5%），年齡5．0～75．0（37．7±20．2）歲。臨床表現(xiàn)不同程度的活動后心悸、氣促，其中8例術(shù)前多次出現(xiàn)昏厥癥狀，均服用鈣通道阻滯劑或β受體阻滯劑，3例曾予內(nèi)科介入心肌化學消融術(shù)，因癥狀不能控制而行手術(shù)治療。術(shù)前經(jīng)胸超聲心動圖檢查提示所有患者均存在左心室流出道梗阻，平均壓差（85．1±33．7）mm Hg，室間隔厚（24．5±4．7）mm，左心室后壁厚（15．2± 3．2）mm，其中15例（32．6%）合并二尖瓣返流，4例（8．7%）合并主動脈瓣返流，5例（10．9%）合并三尖瓣返流。

1．2 方法

1．2．1 手術(shù)方法 胸骨正中切口，采用中低溫ECC，阻斷升主動脈。主動脈根部入路行改良Mor?row切除術(shù)，切除室間隔心肌范圍從右冠瓣中點下方至左右冠瓣交界下方，深至二尖瓣前乳頭肌根部水平。本組同期行二尖瓣置換術(shù)11例，二尖瓣成形術(shù)4例，主動脈瓣置換術(shù)4例，三尖瓣成形術(shù)5例。1例術(shù)后經(jīng)食道心臟超聲心動圖提示室間隔穿孔，予再次手術(shù)矯治。

1．2．2 圍術(shù)期處理 術(shù)前常規(guī)評估重要器官功能，包括肝、腎、呼吸系統(tǒng)等，給予口服鈣通道阻滯劑或β受體阻滯劑，補充鉀鎂，改善心功能及營養(yǎng)狀態(tài)。入手術(shù)室以咪唑安定0．04～0．1 mg／kg、丙泊酚0．5～1．0 mg／kg、芬太尼5～10 μg／kg、順式阿曲庫銨0．2 mg／kg靜脈誘導(dǎo)，氣管插管機械通氣，術(shù)中間斷追加芬太尼、微量泵靜脈輸注順式阿曲庫銨、丙泊酚和（或）吸入七氟烷維持麻醉。

ECC采用復(fù)方電解質(zhì)液、6%羥乙基淀粉130／0．4（萬汶）、血漿、紅細胞為預(yù)充液，中度血液稀釋，采用高鉀4∶1含血停搏液，首次劑量為20 ml／kg，每間隔20 min復(fù)灌一次，為首次劑量的1／2，心臟表面覆蓋冰屑降溫。ECC中采用中度低溫中高流量灌注，鼻咽溫降至28～30℃，流量60～80 ml／（kg· min），灌注中平均動脈壓60～90 mm Hg。充分左心引流減壓，常規(guī)超濾或零平衡超濾。

術(shù)后常規(guī)行呼吸機輔助呼吸，超聲心動圖和／或肺動脈導(dǎo)管監(jiān)測心臟結(jié)構(gòu)和血流動力學變化，常規(guī)應(yīng)用鈣通道阻滯劑或β受體阻滯劑控制心率于60～70次／min，血壓低時應(yīng)用去甲腎上腺素或去氧腎上腺素等血管收縮藥，出現(xiàn)房性或室性快速心律失常時應(yīng)用小劑量胺碘酮治療。前述藥物使用后，循環(huán)仍不穩(wěn)定者，及早使用主動脈內(nèi)球囊反搏（intra －aotric balloon pump，IABP）。

1．2 統(tǒng)計學分析 采用SPSS 20．0統(tǒng)計軟件，所有數(shù)據(jù)采用均數(shù)±標準差（±s）表示，計量資料采用配對樣本t檢驗，P＜0．05為差異有統(tǒng)計學意義。

2 結(jié) 果

全組病例手術(shù)時間（4．8±1．5）h、ECC時間（144．3 ±64．4）min、升主動脈阻斷時間（91．2±36．4）min。術(shù)后機械通氣時間（20．3±14．6）h，重癥監(jiān)護室治療時間（66．3±35．6）h。術(shù)后并發(fā)癥包括：室上性心動過速7例（15．2%）；室性心律失常4例（8．7%），其中1例出現(xiàn)心跳驟停；完全性左束支傳導(dǎo)阻滯8例（17．4%）；Ⅲ度房室傳導(dǎo)阻滯1例（2．2%），予放置永久起搏器；術(shù)后早期并發(fā)室間隔穿孔1例（2．2%），經(jīng)再次手術(shù)治療；二次開胸止血1例（2．2%）；因并發(fā)重度低心排綜合征給予IABP支持2例（4．3%）；腎功能衰竭行血液透析治療2例（4．3%）。全組住院死亡2例（4．3%）：1例為術(shù)后并發(fā)腦血管意外，另1例為感染合并多器官功能衰竭。其余患者均順利出院。術(shù)后一周復(fù)查經(jīng)胸超聲心動圖，測量左心室流出道壓差為（12．8±10．9）mm Hg，較術(shù)前明顯下降，差異具有統(tǒng)計學意義（P＝0．002）。

3 討 論

HOCM發(fā)病率0．02%～0．20%，多見于年輕人及有家族史者，未經(jīng)治療者年病死率為1．70%～4．00%，猝死率為1．02%，病情隨年齡增長而加重，平均年病死率增高2%，猝死風險增加4倍［1］。外科手術(shù)一直是療效可靠、不可替代的治療方式。2011美國心臟協(xié)會的肥厚型心肌病診治指南指出［2］，對重度耐藥（標準藥物治療已經(jīng)失敗）和左室流出道梗阻（有癥狀、靜息時左室流出道壓差≥50 mm Hg）的肥厚型心肌病患者，給予室間隔心肌切除術(shù)是Ⅰ類推薦。合并其他心臟疾病需要外科手術(shù)治療的肥厚型心肌病患者，應(yīng)同期行外科治療，總體死亡率低于1%。國內(nèi)然鋆［3］等報道163例外科手術(shù)治療HOCM，院內(nèi)死亡率為2．5%。本組46例病例，同期行二尖瓣機械瓣膜置換術(shù)11例，二尖瓣成形術(shù)4例，主動脈瓣置換術(shù)4例，三尖瓣成形術(shù)5例。其中3例經(jīng)皮室間隔心肌化學消融術(shù)無效給予外科手術(shù)治療。住院死亡2例（4．3%），其余病例臨床癥狀改善明顯，術(shù)后復(fù)查超聲心動圖，左心室流出道壓差較術(shù)前明顯下降，差異具有統(tǒng)計學意義。

該類疾病基本病理生理改變?yōu)樾募》菍ΨQ性肥厚，造成左室流出道梗阻。ECC過程中加強心肌保護，盡量縮短主動脈阻斷時間。本組患者全部使用4∶1冷血含鉀心臟停搏液灌注行心肌保護，含血停搏液含有血紅蛋白，可在心臟停跳時供氧，使有氧氧化得以進行，降低無氧酵解，緩沖心肌酸性代謝產(chǎn)物，改善心肌微循環(huán)。含鎂（20 mmol／L）的高鉀停搏液可明顯改善心肌在常溫缺血后的細胞內(nèi)鈣積聚現(xiàn)象，降低心肌細胞應(yīng)激性，減少術(shù)后心律失常的發(fā)生；術(shù)中充分的左心引流減壓，使心臟在低負荷狀態(tài)下停搏、復(fù)跳［4］。本組病例未發(fā)生心臟復(fù)跳困難現(xiàn)象。心臟復(fù)跳后，后平行循環(huán)時間接近主動脈阻斷時間的一半，讓心功能有較為充分的時間恢復(fù)。采用中高流量灌注、超濾技術(shù)以及血氣監(jiān)測等，保持患者內(nèi)環(huán)境穩(wěn)定。

術(shù)后監(jiān)護處理需從維持心肌氧供需平衡出發(fā)，著重調(diào)整心臟前、后負荷；抑制心肌收縮力；控制心律。本組病例術(shù)后給予α受體激動劑（去甲腎上腺素，去氧腎上腺素），硝酸酯類藥物調(diào)整心臟前后負荷，鈣通道阻滯劑或β受體阻滯劑控制心律，臨床效果確切。圍術(shù)期嚴密的監(jiān)護對治療具有重要指導(dǎo)意義，國內(nèi)有研究報道［5］：超聲心動圖作為一項重要的診斷工具在HOCM外科治療中起重要作用，本組病例研究顯示，肺動脈導(dǎo)管和超聲心動圖兩者結(jié)合應(yīng)用具有重要臨床價值。肺動脈導(dǎo)管能夠動態(tài)監(jiān)測全身血流動力學參數(shù)，心臟超聲心動圖是評價心臟功能的重要方法，檢查特異性高，但術(shù)后早期由于呼吸機通氣的影響，超聲成像往往不滿意。經(jīng)食管超聲心動圖（transesophageal echocardiography，TEE）能夠提供相關(guān)心臟容量參數(shù)和心肌收縮力參數(shù)，有臨床研究證實［6］，TEE對液體變化敏感，判斷心排血量增加和指導(dǎo)容量治療方面更具優(yōu)勢，但術(shù)后操作相對復(fù)雜，臨床應(yīng)用有一定局限性。本組病例20例術(shù)中置入肺動脈導(dǎo)管，8例因循環(huán)不穩(wěn)定，術(shù)后當晚置入肺動脈導(dǎo)管，監(jiān)測血流動力學指標，所有病例術(shù)中均予TEE檢查，術(shù)后常規(guī)予超聲心電圖檢查。本研究認為，對術(shù)后早期血流動力學波動大的患者，肺動脈導(dǎo)管更具優(yōu)勢，心臟超聲心動圖檢查可作為有力補充。本組一例病例術(shù)后早期肺動脈導(dǎo)管監(jiān)測提示血流動力學異常，經(jīng)TEE檢查提示室間隔穿孔，及時再次手術(shù)矯治，效果滿意。

術(shù)后常見并發(fā)癥為心律失常，包括快速性房性或室性心律失常以及傳導(dǎo)束傳導(dǎo)異常，床邊心電圖監(jiān)測具有重要意義。研究表明本病快速性室性和房性心律失常的發(fā)生率偏高［7］，快速心律失常引起心臟舒張期縮短，心臟充盈不全，冠狀動脈灌注不足，易誘發(fā)心力衰竭。本組病例術(shù)后并發(fā)快速心律失常11例（23．9%），其中一例反復(fù)室顫，引發(fā)心臟驟停，經(jīng)積極處理好轉(zhuǎn)出院。臨床處理需密切監(jiān)測心電圖變化，補充鉀鎂，控制心室率，常規(guī)應(yīng)用β－受體阻滯劑，必要時加用鈣通道阻滯劑，胺碘酮，療效滿意。傳導(dǎo)束傳導(dǎo)異常包括：完全性左束支傳導(dǎo)阻滯，左前分支傳導(dǎo)阻滯，室內(nèi)傳導(dǎo)阻滯及完全性房室傳導(dǎo)阻滯，與傳導(dǎo)束的走行及肥厚肌束切除范圍有關(guān)［8］。本組病例術(shù)后并發(fā)完全性左束支傳導(dǎo)阻滯7例（15．2%）；Ⅲ度房室傳導(dǎo)阻滯1例（2．2%），予轉(zhuǎn)入內(nèi)科放置永久起搏器。

綜上所述，外科治療肥厚梗阻型心肌病具有良好的手術(shù)效果，合理的ECC管理以及有效的術(shù)后處理是手術(shù)成功的重要保障。

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修訂日期：（2015?08?12）

收稿日期：（2015?07?09）

基金項目：廣東省醫(yī)學科研基金（A2015336）