面神經(jīng)麻痹的診斷[耳顯微外科2007版(四十五)]

王正敏

?

·教育園地·

面神經(jīng)麻痹的診斷[耳顯微外科2007版(四十五)]

王正敏

1 面神經(jīng)麻痹的臨床表現(xiàn)

面神經(jīng)麻痹時(shí)，出現(xiàn)提額、皺眉、加深鼻唇溝、噘嘴和露齒等動(dòng)作的困難。靜態(tài)時(shí)患側(cè)額紋不明顯，眉毛和上瞼下垂，鼻唇溝淺平，嘴角低垂，鼻嘴因肌張力弱被拉向健側(cè)。閉目時(shí)瞼裂不能閉合，可見(jiàn)到眼球向上翻動(dòng)(Bell現(xiàn)象)。核上性面癱因患側(cè)核上部分交叉支配，額肌和眼輪匝肌運(yùn)動(dòng)多正常；患側(cè)面部情感運(yùn)動(dòng)存在；由于舌和表情肌的皮質(zhì)中樞和下行通路并置，可有舌運(yùn)動(dòng)麻痹；患側(cè)味覺(jué)、淚液和唾液分泌功能不受中央前回控制仍保持正常。以上數(shù)點(diǎn)可作為中樞性和周圍性面癱的鑒別診斷。

Bell面癱雖然最常見(jiàn)，但它的診斷卻是排他性的，必須排除外傷、感染和新生物等病因。

在作定位和電診斷以前，應(yīng)作耳、頭頸和腦神經(jīng)等常規(guī)檢查。

2 電診斷

時(shí)間是急性面癱治療的關(guān)鍵，要趕在面神經(jīng)損害變?yōu)椴豢赡嫘灾白龀雠袛?，電診斷的目的在此。當(dāng)前用于面神經(jīng)顱內(nèi)和顳內(nèi)段的電診斷試驗(yàn)有Lauman-Jongkees神經(jīng)興奮性試驗(yàn)(nerve excitability test, NET)、May最大刺激試驗(yàn)(maximal stimulation test,MST)和Esslen-Fisch神經(jīng)電流描記術(shù)(electroneu-ronography, ENoG)。

2.1 神經(jīng)興奮性試驗(yàn) 應(yīng)用恒流電刺激器，最大輸出20 mA，刺激電極放在神經(jīng)諸分支上的皮膚表面。電流時(shí)程為0.3 ms，矩形(方)波，試驗(yàn)時(shí)提高刺激強(qiáng)度至肉眼能察知的最小肌肉收縮為止。分別刺激雙側(cè)，比較每側(cè)所需電流強(qiáng)度。Lauman-Jongkees認(rèn)為病起3周內(nèi)差值≥3.5 mA，表明愈后不佳。<3.5 mA，則神經(jīng)功能失常是可逆的。但是以3.5 mA為標(biāo)準(zhǔn)，有高達(dá)15%的患者仍能完全恢復(fù)，而這些患者手術(shù)減壓乃是不必要的。此項(xiàng)試驗(yàn)的方法比較簡(jiǎn)單易行，作為跟蹤面神經(jīng)損傷發(fā)展的動(dòng)態(tài)觀察，仍不失為一項(xiàng)實(shí)用、有意義的預(yù)后評(píng)估技術(shù)。

2.2 最大刺激試驗(yàn) 本試驗(yàn)可提高預(yù)后判別的可靠性。常用刺激器為Hilger神經(jīng)刺激器、Model 2(神經(jīng)興奮性試驗(yàn)也可用此刺激器)。刺激強(qiáng)度用5 mA或更大一些，只要患者能忍受。比較雙側(cè)的反應(yīng)程度，以正常側(cè)為對(duì)照?；紓?cè)反應(yīng)程度可記為相等、輕度減退、明顯減退和消失四級(jí)。MST反應(yīng)10 d保持正?；蜉p度減退，88%患者能完全恢復(fù)，12%明顯好轉(zhuǎn)。如反應(yīng)減退，沒(méi)有完全消失(明顯減退)，73%能恢復(fù)至正常。反應(yīng)消失，則至少4個(gè)月之內(nèi)不會(huì)出現(xiàn)恢復(fù)，而且再生是不完全的，并伴有抽搐、痙攣和聯(lián)動(dòng)等后遺改變。由于這個(gè)試驗(yàn)是按級(jí)評(píng)估，為非數(shù)字定量，評(píng)估反應(yīng)程度帶有檢查者主觀性。據(jù)報(bào)道，有12%假陰性，27%假陽(yáng)性。此外，雙側(cè)面癱、復(fù)發(fā)性面癱或起病在4 d以內(nèi)的無(wú)應(yīng)用價(jià)值。再生神經(jīng)纖維電反應(yīng)的同步性很差，對(duì)后期患者測(cè)試也無(wú)意義。

2.3 神經(jīng)電流描記術(shù) ENoG實(shí)際上是誘發(fā)性肌電圖，可間接提供神經(jīng)變性程度的客觀數(shù)據(jù)，是定量評(píng)估技術(shù)。而NET和MST僅憑肉眼判斷。ENoG用2組雙極電極，電極直徑7 mm，雙極極距18 mm，分別用于刺激和記錄。刺激電流為短波脈沖，0.2 ms時(shí)程，50～100 V幅度，頻率為6 Hz。刺激點(diǎn)位于耳垂前后。另一組電極置鼻唇溝，上一電極緊靠鼻翼邊緣，作記錄皮下肌肉的復(fù)合電位用。陰極示波器顯示復(fù)合電位，可用日光顯像紙或X-Y記錄儀錄取結(jié)果長(zhǎng)期保存，分別測(cè)量雙側(cè)p-p(正峰-負(fù)峰)幅度，幅度差取決于變性神經(jīng)的百分比。雙側(cè)均以最大反應(yīng)幅度為標(biāo)準(zhǔn)計(jì)算，因此需要復(fù)測(cè)數(shù)次，調(diào)整電極位置和壓力，選取最大幅度。從神經(jīng)損害部位至測(cè)試點(diǎn)發(fā)生Wallerian變性有一時(shí)間過(guò)程，因此測(cè)試顳內(nèi)段面神經(jīng)損害必須延遲24～48 h。

在急性不完全性和神經(jīng)失用癥性面癱，到達(dá)肌肉面的傳導(dǎo)時(shí)間沒(méi)有改變，ENoG正常。ENoG可提供變性運(yùn)動(dòng)纖維的百分比。損傷后6 d內(nèi)>90%變性務(wù)需手術(shù)。Bell面癱起病后14 d內(nèi)變性達(dá)到95%或超過(guò)一側(cè)，預(yù)后不佳。因此，變性百分比達(dá)90%～94%，是Bell面癱急癥手術(shù)不宜拖延的重要數(shù)值。Bell面癱有約80%可完全或相當(dāng)接近完全恢復(fù)，約20%是不完全或很不完全恢復(fù)。電診斷的目的是判斷出這20%面癱患者作面神經(jīng)減壓以提高療效。從理論上而言，手術(shù)是“錦上添花”式的。若手術(shù)技能不濟(jì)，徒增面神經(jīng)手術(shù)創(chuàng)傷，而“雪上加霜”。可以說(shuō)，面神經(jīng)手術(shù)水平?jīng)Q定電診斷具體應(yīng)用的可行性。

ENoG只有在肌電位同步疊加時(shí)才適用，第三級(jí)損傷以上面癱面神經(jīng)再生恢復(fù)出現(xiàn)面肌運(yùn)動(dòng)，但ENoG可因誘發(fā)脈沖異步，肌電位不能正常疊加而趨低。了解這點(diǎn)可避免誤解。

2.4 肌電圖 單靠肌電圖(EMG)難以判斷早期面癱的預(yù)后。失神經(jīng)肌電位見(jiàn)于完全面癱發(fā)生后第14～21天，表明面神經(jīng)損害屬不可逆性，單純神經(jīng)減壓可能已失去意義。由于外傷而出現(xiàn)失神經(jīng)支配肌電位，是手術(shù)探查的指征。神經(jīng)內(nèi)血腫、骨刺壓迫與神經(jīng)全切斷，均可產(chǎn)生失神經(jīng)支配肌電位。不過(guò)，為了保證功能盡可能完全恢復(fù)，外傷本身就是手術(shù)的指征。在急性面神經(jīng)損傷后，EMG結(jié)合ENoG在下述情況特別有用：肌肉收縮肉眼不能察知，而主動(dòng)運(yùn)動(dòng)單元電位能錄到，說(shuō)明神經(jīng)損傷不嚴(yán)重，神經(jīng)內(nèi)膜小管大部分完整。面癱起病后主動(dòng)運(yùn)動(dòng)單元電位持續(xù)存在達(dá)7 d，嚴(yán)重變性不會(huì)發(fā)生。主動(dòng)運(yùn)動(dòng)單元電位雖無(wú)，而以后出現(xiàn)某些放電單元表明恢復(fù)來(lái)自神經(jīng)失用癥。這種電活動(dòng)比肉眼見(jiàn)到的肌肉收縮早。

3 定位診斷

根據(jù)面神經(jīng)功能的混合性和顳內(nèi)分支特點(diǎn)，可確定神經(jīng)損害的解剖位置。顳骨內(nèi)諸分支有巖淺大神經(jīng)、鐙骨肌神經(jīng)和鼓索神經(jīng)。

3.1 巖淺大神經(jīng) Schirmer試驗(yàn)是定量分析方法。試驗(yàn)結(jié)論是：5 min后一眼流淚量少于雙眼流淚量總和的30%和雙眼淚量總和<25 mm(紙帶被浸濕長(zhǎng)度)，病變位置在膝狀神經(jīng)節(jié)或節(jié)前。Schirmer試驗(yàn)不夠正確。在巖神經(jīng)痛單側(cè)膝狀神經(jīng)節(jié)切除術(shù)的患者中，有61%為雙側(cè)淚液減少。為何不只是手術(shù)一側(cè)，而是雙側(cè)性，機(jī)制還不清楚。面神經(jīng)瘤不論多大，總是留有足量的副交感神經(jīng)纖維保證淚液功能，Schirmer試驗(yàn)保持正常。這可能是因?yàn)榉撬枨驶母苯桓欣w維較髓鞘化的運(yùn)動(dòng)纖維對(duì)病變抗力為強(qiáng)之故。除顳骨外傷性面癱外，Schirmer試驗(yàn)臨床已基本不用。

3.2 鐙骨肌神經(jīng) 閾上70～100 dB聲刺激可產(chǎn)生鐙骨肌收縮，可由導(dǎo)抗測(cè)聽(tīng)術(shù)得知。給聲聽(tīng)力正常耳，鐙骨肌反射消失，損害位于鐙骨肌神經(jīng)分出之上。同Schirmer試驗(yàn)一樣，這一試驗(yàn)也不可靠，這是因?yàn)榇笮〔坏鹊乃枨驶w維變性程度在顳骨神經(jīng)管內(nèi)神經(jīng)各水平常是不等的。

3.3 鼓索神經(jīng) 鼓索神經(jīng)一般在莖乳孔上幾毫米分出，穿經(jīng)面神經(jīng)嵴、越鼓室出顳骨，在咽旁間隙并入舌神經(jīng)。直流電刺激舌部有金屬味，患側(cè)電味覺(jué)閾高于正常側(cè)，表明損害高于鼓索神經(jīng)分支點(diǎn)。非電性味覺(jué)試驗(yàn)(糖、鹽等)精確度較差。起病內(nèi)3 d頜下腺流量降低為正常25%以下，面神經(jīng)功能恢復(fù)將不完全(正確率達(dá)90%)，而最大刺激試驗(yàn)和ENoG試驗(yàn)，則需起病3 d后才有較高的正確率。這一試驗(yàn)在中耳手術(shù)損傷鼓索神經(jīng)定位結(jié)果十分正確。但在顳骨骨折、Bell面癱等影響面神經(jīng)顳內(nèi)主干時(shí)就不一定，這是面神經(jīng)主干內(nèi)各種成分的損傷程度和位置可以不在同一截面之故。

4 其他診斷方法

4.1 聽(tīng)力學(xué)檢查 第Ⅷ腦神經(jīng)與面神經(jīng)解剖上相鄰，功能上相關(guān)，各種聽(tīng)力學(xué)檢查有助于面神經(jīng)病變的診斷。

4.2 影像學(xué)檢查 X線平片可見(jiàn)顳骨骨折、聽(tīng)神經(jīng)瘤、膽脂瘤和面神經(jīng)腫瘤。分層片可進(jìn)一步顯示面神經(jīng)骨管。CT則更可繪出面神經(jīng)或其鄰旁損害的輪廓，如內(nèi)聽(tīng)道、腦橋小腦三角、腮腺深葉的新生物。高分辨率CT能查知面神經(jīng)管的新生物、炎性或先天性的病損。其軸平面可顯示面神經(jīng)管的迷路段、膝狀神經(jīng)節(jié)窩和鼓室段的近腦部分。取Stenver位可見(jiàn)鼓室段遠(yuǎn)腦部分、錐曲和乳突段。從冠狀面可見(jiàn)迷路上區(qū)和膝狀神經(jīng)節(jié)窩。MRI可顯示面神經(jīng)及第Ⅷ腦神經(jīng)，可從其形態(tài)評(píng)估其組織完整程度及有無(wú)占位病變，所有面神經(jīng)影像學(xué)檢查不能評(píng)估其內(nèi)在損害和功能狀態(tài)。

5 面肌功能恢復(fù)評(píng)估

5.1 Fisch面肌功能恢復(fù)評(píng)估系統(tǒng) 面肌功能評(píng)價(jià)指標(biāo)按3種打分方法執(zhí)行：

1)主觀概括性評(píng)價(jià)(SGE)——由患者自己估計(jì)面部運(yùn)動(dòng)的好轉(zhuǎn)程度打分，滿分100分。

2)客觀概括性評(píng)價(jià)(OGE)——由旁人作概括性評(píng)價(jià)，滿分100分。

3)對(duì)稱性分區(qū)評(píng)價(jià)(DEFS)——由旁人按靜態(tài)(20分)、皺額(10分)、閉目(30分)、笑(30分)和吹口哨(10分)，分區(qū)打分。打分等級(jí)分別以0、30%、70%和100%評(píng)價(jià)。0為完全面癱；30%為部分恢復(fù)，但較差；70%為大部恢復(fù)；100%為完全恢復(fù)，滿分100分。

將SGE、OGE和DEFS得分相加除以3可作為綜合分。

5.2 BH面肌功能恢復(fù)評(píng)估系統(tǒng) 目前國(guó)際上普遍采用的面肌功能恢復(fù)評(píng)估系統(tǒng)是美國(guó)Brackman和House提出的BH評(píng)估系統(tǒng)。這一評(píng)估系統(tǒng)按面肌靜態(tài)對(duì)稱、運(yùn)動(dòng)恢復(fù)范圍和程度以及有無(wú)聯(lián)動(dòng)分成6級(jí)評(píng)估。這一評(píng)估系統(tǒng)所用指標(biāo)過(guò)多，顯得過(guò)分細(xì)膩，各人所評(píng)結(jié)果難求一致。作者對(duì)BH評(píng)估系統(tǒng)作一調(diào)整，使之大大簡(jiǎn)化，容易評(píng)估，而且一致性明顯提高。其要點(diǎn)是：Ⅰ級(jí)為面運(yùn)動(dòng)完全正常，Ⅱ級(jí)為輕度面運(yùn)動(dòng)失常，Ⅴ級(jí)為重度面運(yùn)動(dòng)失常，Ⅵ級(jí)為面運(yùn)動(dòng)完全消失；Ⅲ級(jí)相當(dāng)于Ⅱ級(jí)伴有聯(lián)動(dòng)，Ⅳ級(jí)相當(dāng)Ⅴ級(jí)伴有聯(lián)動(dòng)。

5.3 客觀判斷分級(jí)標(biāo)準(zhǔn)

5.3.1 簡(jiǎn)單測(cè)量法 隨著對(duì)面神經(jīng)疾患治療和研究的不斷發(fā)展和深入，要求對(duì)面神經(jīng)功能評(píng)價(jià)更加客觀和量化。BH評(píng)估系統(tǒng)在其6級(jí)分類標(biāo)準(zhǔn)的補(bǔ)充解釋中試圖引入量化概念，即應(yīng)用一小尺測(cè)量眼眉和口角的角度并與正常側(cè)比較，相差0.25 cm為1分；2個(gè)區(qū)域相加共8分：再與前述6級(jí)對(duì)應(yīng)以使標(biāo)準(zhǔn)量化。Smith等將圖像觀測(cè)法與既往8種分類體系進(jìn)行統(tǒng)計(jì)學(xué)相關(guān)性比較，并利用錄像帶、幻燈片以及兩者結(jié)合分析，結(jié)果發(fā)現(xiàn)當(dāng)測(cè)試者試圖根據(jù)患者的表象進(jìn)行特定分級(jí)時(shí)，往往會(huì)產(chǎn)生一些差異。分類越復(fù)雜，差異越大。研究還發(fā)現(xiàn)臨床分類系統(tǒng)與幻燈片之間的相關(guān)性最大，而錄像帶則不甚可靠。Wood運(yùn)用錄像帶對(duì)患者表相進(jìn)行圖像處理后，直接用攝像微標(biāo)尺測(cè)量，其測(cè)量思路仍依據(jù)BH系統(tǒng)。在對(duì)11位受試者進(jìn)行兩日重復(fù)檢測(cè)并對(duì)面部雙側(cè)對(duì)稱比較后發(fā)現(xiàn)，平均變量的變化不大；但在某些正常受試者中，兩日測(cè)量值及雙側(cè)比較值變異較大。因此，他認(rèn)為單獨(dú)應(yīng)用測(cè)量分級(jí)評(píng)估面神經(jīng)的運(yùn)動(dòng)功能不可靠，而攝像微標(biāo)尺可以獲得滿意的結(jié)果。

5.3.2 線性測(cè)量 Burres結(jié)合以往一些主觀面神經(jīng)分級(jí)系統(tǒng)中的不同特點(diǎn)，如Adour的特定點(diǎn)間距、May模仿表情分級(jí)、Stennet特殊的解剖位點(diǎn)以及Fisch特殊表情的分類，提出利用面部坐標(biāo)標(biāo)記的線性測(cè)量(line measurement, LM)結(jié)合面部肌電圖對(duì)面部生物機(jī)械特性進(jìn)行評(píng)估研究。首先在面部選點(diǎn)標(biāo)記并測(cè)量記錄安靜時(shí)點(diǎn)與點(diǎn)之間距離，繼之記錄7種不同面部表情時(shí)點(diǎn)間距的變化，并建立了正常人最大面部運(yùn)動(dòng)時(shí)的數(shù)值——線性測(cè)量指數(shù)(LMI)，使對(duì)面癱的評(píng)價(jià)從單純主觀評(píng)價(jià)向相對(duì)客觀、更為精確的方向邁進(jìn)了一步。1990年，Croxon等對(duì)LMI系統(tǒng)與Brackman-House(BH)系統(tǒng)比較證實(shí)LMI比BH系統(tǒng)更客觀。但LMI在測(cè)定輕度面癱時(shí)顯得力不從心，因?yàn)楸M管這類患者面部表情運(yùn)動(dòng)不協(xié)調(diào)，但由于位差極小以致于難以判定是否屬正常范圍的誤差(正常人雙側(cè)對(duì)比95%可信區(qū)間仍有14．5%的變異)。由于面肌運(yùn)動(dòng)總體力量相當(dāng)固定，引起面部表情距離的變化關(guān)系與之相對(duì)應(yīng)，因此LMI同樣也可代表最大面部力量的生理指數(shù)。

5.3.3 計(jì)算機(jī)輔助灰度對(duì)比法 Neely等首次用計(jì)算機(jī)輔助的圖像灰度對(duì)比系統(tǒng)對(duì)5位正常人和由于不同病因引起的不同程度面癱的17位患者進(jìn)行研究分析?；颊呤紫葏⒄誃H系統(tǒng)分級(jí)并用May法對(duì)病情發(fā)展過(guò)程分類，對(duì)聯(lián)動(dòng)分級(jí)，面部按功能分成不同區(qū)域，對(duì)不同表象行黑白攝像然后經(jīng)微處理器傳至計(jì)算機(jī)進(jìn)行數(shù)字化處理、圖像提取以及影像增強(qiáng)。然后將不同區(qū)域的灰度值進(jìn)行增強(qiáng)前后的比較、與正常側(cè)比較、靜態(tài)與動(dòng)態(tài)比較，最后將所得數(shù)值進(jìn)行統(tǒng)計(jì)學(xué)分析。結(jié)果表明，計(jì)算機(jī)影像對(duì)比處理系統(tǒng)與BH系統(tǒng)、聯(lián)動(dòng)臨床分級(jí)標(biāo)準(zhǔn)相關(guān)度高，所得數(shù)值近似人面部運(yùn)動(dòng)并可以在相等時(shí)間段不斷傳輸面部運(yùn)動(dòng)時(shí)空變化的量化數(shù)值。Moran將灰度對(duì)比應(yīng)用于聯(lián)動(dòng)的研究中．使灰度對(duì)比在研究面神經(jīng)功能及后遺癥方面有了更可行的應(yīng)用。

5.3.4 計(jì)算機(jī)輔助視頻檢測(cè)系統(tǒng) 近年來(lái)，隨著計(jì)算機(jī)功能的不斷強(qiáng)大，試圖利用其進(jìn)一步完善面神經(jīng)功能評(píng)估系統(tǒng)的研究一刻也未停止過(guò)。尋找一種更敏感、更客觀有效的系統(tǒng)對(duì)面神經(jīng)功能進(jìn)行空間及時(shí)間變化上的判斷。顯然這一點(diǎn)在以往任何一種評(píng)價(jià)體系中都難以實(shí)現(xiàn)。Neely繼前述研究后，于1994年利用計(jì)算機(jī)輔助影像分析系統(tǒng)及線性統(tǒng)計(jì)分析法對(duì)17位既往無(wú)耳病史的正常人面部不同表情時(shí)最大變化差異進(jìn)行研究，認(rèn)為此方法可靠。Linstrom等依此理念，對(duì)6位正常受試者進(jìn)行錄像并經(jīng)計(jì)算機(jī)輔助評(píng)估系統(tǒng)分析取得了較為滿意的結(jié)果，同時(shí)認(rèn)為此方法可延伸至聯(lián)動(dòng)的評(píng)價(jià)體系中。

(未完待續(xù))

(本文編輯 楊美琴)

復(fù)旦大學(xué)附屬眼耳鼻喉科醫(yī)院耳鼻喉科 上海 200031

王正敏(Email：fjswzm2015@126.com)

10.14166/j.issn.1671-2420.2015.02.023

2015-01-16)