嚴(yán)重直立性低血壓一例

宋盡染 鐘優(yōu) 岳健 鄭婷婷 李聰 劉德平

作者單位：100730北京醫(yī)院心內(nèi)科（宋盡染、鐘優(yōu)、岳健、李聰、劉德平）；北京市密云縣醫(yī)院心內(nèi)科（宋盡染）；北京大學(xué)醫(yī)學(xué)部（鄭婷婷）

1 臨床資料

患者男性，46歲，因“發(fā)作性頭暈5年，行走不穩(wěn)1年余”于2015年2月4日入院?；颊?年前開始從坐位或臥位起立后出現(xiàn)頭暈，表現(xiàn)為頭重腳輕，伴一過性黑矇、出冷汗，測血壓50～60/30～40 mmHg，每次發(fā)作均在體位改變及活動后出現(xiàn)，持續(xù)數(shù)分鐘不等，蹲下或平臥后可緩解。曾使用米多君及中醫(yī)中藥治療，效果不佳。患者3年前逐漸出現(xiàn)尿頻、排尿無力，無尿潴留。1年多前逐漸出現(xiàn)走路搖擺、步基寬，雙下肢無力，易摔倒，直立時血壓降低逐漸加重，每天發(fā)作數(shù)次，活動能力下降，步行約200 m即出現(xiàn)頭暈癥狀，逐漸喪失勞動能力，并出現(xiàn)勃起功能障礙?；颊?個月前曾診斷不全腸梗阻，保守治療后好轉(zhuǎn)。既往2005年因胃穿孔行胃大部切除術(shù)，同年小腸扭轉(zhuǎn)行手術(shù)治療。否認(rèn)高血壓、心臟病、腦血管病及糖尿病病史。吸煙30包·年，戒煙3年。飲酒10余年，50 g白酒/d，戒酒2年。家族成員無類似表現(xiàn)者。入院診斷：直立性低血壓查因。入院查體：體溫36.5℃，脈搏 76 次/min，血壓 87/69 mmHg（臥位），57/49 mmHg（坐位1 min），神志清楚，言語流利，雙側(cè)瞳孔等大等圓，直徑約3 mm，對光反射靈敏，顱神經(jīng)查體未見明顯異常?？诖綗o發(fā)紺，頸靜脈無怒張，頸部未聞及血管雜音。雙肺呼吸音清，未聞及干濕性啰音，心率76次/min，律齊，心界不大，各瓣膜聽診區(qū)未聞及雜音，雙下肢不腫。四肢肌力及肌張力正常，雙側(cè)腱反射活躍，雙側(cè) Babinski征、Pussep征、Gordon征陽性，雙側(cè)指鼻試驗(yàn)及跟膝脛試驗(yàn)欠穩(wěn)準(zhǔn)，左側(cè)下肢痛覺減退，行走步基寬，Romberg征陽性。輔助檢查：2015年1月28日頭顱CTA：輕度腦動脈硬化。頸動脈CTA：未見異常。頭MRI：矢狀位可見小腦溝裂加深，腦橋略小，未見明顯萎縮及“十字征”。2015年1月30日查血總膽紅素29.7 μmol/L，血結(jié)合膽紅素 9.5 μmol/L；腫瘤標(biāo)志物 CA72-4 7.43 U/ml；血常規(guī)、大小便常規(guī)、血糖、凝血功能及其余肝腎功能均正常。催乳素、睪酮、生長激素、血清皮質(zhì)醇、甲狀腺功能未見異常。超聲心動圖未見異常。入院后仍有臥位起立時頭暈表現(xiàn)，臥位血壓70～105/40～60 mmHg。并且發(fā)現(xiàn)患者夜間睡眠時打鼾、喘鳴顯著。入院第3天行走時突發(fā)頭暈、黑矇，并出現(xiàn)一過性意識喪失伴雙上肢不自主顫抖，血壓70/40 mmHg，平臥后緩解。完善動態(tài)心電圖檢查：最大心率111次/min，最小心率67次/min，平均心率86次/min，心率功率譜：極低頻15.25 ms，低頻 7.14 ms，高頻 4.88 ms；心率變異時域：SDNN 74 ms，SDANN 67 ms；提示心率變異性減低。 診斷 Shy-Drager綜合征（Shy-Drager syndrome，SDS）。 囑患者增加水鹽攝入，半臥位休息，并予以米多君治療，逐漸加量，后回當(dāng)?shù)蒯t(yī)院隨訪。

2 討論

在循環(huán)血量充足的情況下，由臥位變?yōu)榱⑽粫r，下肢靜脈容納血液增多，回心血量、心排血量下降，產(chǎn)生心血管反射，整合后經(jīng)自主神經(jīng)傳入延髓、小腦等中樞神經(jīng)系統(tǒng)，經(jīng)交感脊髓胸腰段神經(jīng)元產(chǎn)生興奮，增加心率及心肌收縮力，維持正常血壓。直立性低血壓是指站立3 min內(nèi)，收縮壓下降20 mmHg和（或）舒張壓下降10 mmHg。原因大致可以分為以下方面：（1）循環(huán)血量不足；（2）血管病變；（3）血流動力學(xué)改變；（4）神經(jīng)系統(tǒng)病變[1]。

SDS是一種罕見的神經(jīng)系統(tǒng)變性病。最初由Shy和Drager于1960年報道，后因SDS與小腦共濟(jì)失調(diào)及帕金森綜合征均在神經(jīng)膠質(zhì)細(xì)胞胞漿內(nèi)發(fā)現(xiàn)α突觸蛋白包涵體且有紋狀體黑質(zhì)或橄欖腦橋小腦退行性改變，故將三者統(tǒng)稱為多系統(tǒng)萎縮（multiple system atrophy，MSA）。

SDS確診需病理學(xué)支持。目前SDS臨床診斷標(biāo)準(zhǔn)為：成人起病，男性多見，散發(fā)，進(jìn)行性加重；早期出現(xiàn)自主神經(jīng)功能不全；病程中出現(xiàn)錐體外系、錐體系及小腦病損；臥立位血壓差30/20 mmHg以上，但心率相對固定；影像學(xué)檢查腦干、小腦萎縮，而無多發(fā)性腦梗死表現(xiàn)；左旋多巴對帕金森癥狀無效；除外其他可引起類似癥狀的疾病[2-3]。目前認(rèn)為腦橋“十字征”是MSA典型表現(xiàn)[4]，但在SDS中較少，且多在疾病后期出現(xiàn)。

本例患者成年起病，以直立性低血壓導(dǎo)致的頭暈為首發(fā)癥狀，繼而出現(xiàn)排尿無力、勃起功能障礙、睡眠時明顯的打鼾、喘鳴以及動態(tài)心電圖提示心率變異性減低，考慮均為自主神經(jīng)功能不全表現(xiàn)。并且出現(xiàn)走路搖擺、步基寬的帕金森綜合征樣表現(xiàn)。查體發(fā)現(xiàn)雙側(cè)腱反射活躍，病理征陽性，雙側(cè)指鼻試驗(yàn)及跟膝脛試驗(yàn)欠穩(wěn)準(zhǔn)，左側(cè)下肢痛覺減退，Romberg征陽性等錐體外系、錐體系及小腦病損體征。頭顱MRI可見小腦溝裂加深，腦橋略小。雖無病理學(xué)支持，但臨床證據(jù)較充分，且無心原性疾病導(dǎo)致直立性低血壓證據(jù)，目前診斷SDS。

近年國內(nèi)的SDS病例報道，多以直立性低血壓導(dǎo)致的乏力、頭暈、暈厥或尿便障礙、男性勃起功能障礙為首發(fā)癥狀。先后可出現(xiàn)無汗，鼾癥、睡眠呼吸暫停綜合征，走路不穩(wěn)，吐詞不清，肢體震顫，癡呆。查體可發(fā)現(xiàn)直立性低血壓，心率變化不大；四肢肌張力多為升高，腱反射活躍，病理征陽性，指鼻試驗(yàn)、跟膝脛試驗(yàn)欠穩(wěn)準(zhǔn)，Romberg征陽性，也可有面具臉，雙眼水平震顫，記憶力、計(jì)算力下降等表現(xiàn)。頭顱CT或MRI可發(fā)現(xiàn)小腦、腦干、橋腦、橄欖核萎縮。國內(nèi)楊虹等[5]對42例SDS進(jìn)行隨訪，5年后8例死亡，其中4例因睡眠呼吸暫停綜合征，2例因多臟器衰竭，2例因肺部感染所致呼吸衰竭。Maule等[6]對45例MSA合并直立性低血壓患者隨訪，約5～10年后17例合并心房顫動或心功能不全，最終28例死亡，其中17例因肺部感染或呼吸系統(tǒng)疾病，6例因心臟病。所以患者以頭暈、暈厥為首發(fā)癥狀時應(yīng)注意患者臥立位血壓變化。存在直立性低血壓應(yīng)注意詳細(xì)詢問病史，同時合并尿便障礙、排汗異常以及其他神經(jīng)系統(tǒng)陽性表現(xiàn)時，應(yīng)考慮SDS可能，從而避免誤診。

SDS目前無特異性治療。非藥物治療包括增加水及鈉鹽攝入，穿著彈力襪，平臥時采取頭高位等。美國FDA新近批準(zhǔn)了屈昔多巴用于治療直立性低血壓，Kaufmann等[7]的Ⅲ期藥物試驗(yàn)表明屈昔多巴可升高血壓并改善患者頭暈、視物模糊等癥狀。但Biaggioni等[8]對屈昔多巴療效產(chǎn)生了質(zhì)疑。目前主要應(yīng)用氟可的松及米多君改善低血壓。但冠心病、尿潴留、腎功能衰竭及甲狀腺功能亢進(jìn)患者禁用米多君。