不典型Hunt綜合征1例

姜嵐 崔瑋 周程程

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不典型Hunt綜合征1例

姜嵐 崔瑋 周程程

資料 患者女性，57歲。于2014年7月4日因“尿頻、尿急、尿痛1周”收住外科病房，入院診斷為“泌尿系統(tǒng)感染”，當(dāng)時(shí)即合并咽痛，未予重視。入院體溫37.8 ℃，血常規(guī)檢查未見(jiàn)異常，血沉21 mm/h，給予抗感染治療，尿頻、尿急、尿痛癥狀明顯減輕，左側(cè)咽痛加重伴左耳痛，仍發(fā)熱。7月8日請(qǐng)五官科會(huì)診，檢查：體溫38.0 ℃。咽部黏膜充血，軟腭居中，抬舉好，雙側(cè)對(duì)稱(chēng)，伸舌居中，左側(cè)腭舌弓、扁桃體見(jiàn)簇狀潰瘍。間接喉鏡下見(jiàn)左側(cè)舌根部、會(huì)厭舌面簇狀潰瘍及紅色小泡少許。雙耳廓、耳甲腔、耳道皮膚無(wú)充血，未見(jiàn)皰疹，鼓膜(-)，乳突(-)，無(wú)面癱表現(xiàn)。診斷為咽喉部帶狀皰疹，建議抗病毒治療，囑觀(guān)察有無(wú)耳部皰疹、面癱癥狀出現(xiàn)。給予注射用炎琥寧240 mg，靜脈滴注，1次/d；口服阿昔洛韋片200 mg/次，5次/d，用藥后未再發(fā)熱，左側(cè)咽痛減輕。7月10日左耳痛加重，出現(xiàn)左耳鳴伴輕度聽(tīng)力下降、左側(cè)面癱。檢查：左側(cè)額紋變淺，左眼瞼閉合不全，左側(cè)鼻唇溝變淺，口角右偏，鼓氣時(shí)左側(cè)嘴角漏氣。咽部黏膜輕度充血，咽喉部潰瘍及紅色小泡消失。雙耳廓、耳甲腔、耳道皮膚無(wú)充血，未見(jiàn)皰疹，鼓膜(-)，乳突(-)。診斷為Hunt綜合征。給予阿昔洛韋500 mg，靜脈滴注，1次/d；甲鈷胺(彌可保)片口服；并給予針灸、理療等。7月23日患者出院，面癱明顯好轉(zhuǎn)，左耳鳴減輕，左耳聽(tīng)力有所恢復(fù)，囑繼續(xù)口服阿昔洛韋片、甲鈷胺片。

討論 Hunt綜合征由Ramsay Hunt首先描述，又名耳帶狀皰疹，是由水痘-帶狀皰疹病毒感染引起的以侵犯面神經(jīng)為主的疾病。Malin等[1]對(duì)Hunt綜合征的定義為：①耳皰疹[和(或)同側(cè)軟腭潰瘍]；②同側(cè)面癱，伴有味覺(jué)障礙和淚液分泌障礙或減少；③三叉神經(jīng)(第一和第三支)分布區(qū)感覺(jué)障礙；④頸部皮膚感覺(jué)障礙(C2-C4分布區(qū))；⑤聽(tīng)神經(jīng)受累；⑥前庭神經(jīng)受累。還有可能少見(jiàn)的感染范圍是：視神經(jīng)、展神經(jīng)、舌咽神經(jīng)、交感神經(jīng)、脊神經(jīng)、顱內(nèi)(腦膜腦炎、腦血管炎、腦血管意外、偏癱、半身感覺(jué)障礙)等。

Hunt綜合征主要侵犯腦神經(jīng)，系統(tǒng)、規(guī)范的治療是提高療效、縮短病程、減少后遺癥發(fā)生的關(guān)鍵。Wagner等[2]總結(jié)多人治療經(jīng)驗(yàn)，Hunt綜合征患者應(yīng)盡快啟動(dòng)阿昔洛韋-激素治療模式，以降低永久性神經(jīng)損傷的風(fēng)險(xiǎn)?？共《舅幬锇⑽袈屙f可抑制病毒DNA合成和病毒復(fù)制，緩解神經(jīng)痛并促進(jìn)皰疹愈合，早期激素治療可消除面神經(jīng)水腫和減輕去神經(jīng)支配，有利于面癱的恢復(fù)，降低后遺神經(jīng)痛的發(fā)生率。

回顧該病例的病程，因我們?nèi)狈?duì)Hunt綜合征的認(rèn)識(shí)，未能做出早期診斷，延誤了治療。近年來(lái)，常見(jiàn)報(bào)道Hunt綜合征因遲發(fā)皰疹、異位皰疹、無(wú)皰疹等導(dǎo)致誤診的病例，因耳廓和外耳道的感覺(jué)神經(jīng)除面神經(jīng)分支外，還有第Ⅴ﹑Ⅸ﹑Ⅹ等腦神經(jīng)，故皰疹有時(shí)不在耳周，而出現(xiàn)于上述神經(jīng)的分布區(qū)[3]，如：口腔黏膜、軟腭、扁桃體、舌根、喉部及頸部等。該患者發(fā)病初期即表現(xiàn)為左側(cè)咽喉部簇狀潰瘍，且未過(guò)中線(xiàn)，符合帶狀皰疹病毒感染的一般特征，未引起重視；因無(wú)耳部皰疹，而認(rèn)為左耳痛為咽喉部皰疹引起的放射痛，在2～3 d后患者出現(xiàn)左耳鳴伴輕度聽(tīng)力下降、左側(cè)面癱，才正確診斷，但未給予靜脈阿昔洛韋-激素治療模式，影響治療效果，出院時(shí)遺留面癱。

總結(jié)經(jīng)驗(yàn)教訓(xùn)，今后臨床上應(yīng)提高對(duì)Hunt綜合征的認(rèn)識(shí)，早期正確診斷，盡早給予靜脈阿昔洛韋-激素治療模式，縮短療程，減少并發(fā)癥。

[1] Malin JP,Weissenborn K,Heinze HJ.Das Ramsay-Hunt-Syndrom[J].Verhandl dtsch Ges Neurol,1985,3:658-661.

[2] Wagner G, Klinge H, Sachse MM.Ramsay Hunt syndrom[J].J Dtsch Dermatol Ges, 2012,10(4):238-244.

[3] 鄭建文,陳英武,錢(qián)國(guó)紅.首發(fā)表現(xiàn)為咽喉部癥狀的Hunt綜合征診治分析[J].中國(guó)耳鼻咽喉頭頸外科,2012,19(7):374.

(本文編輯 楊美琴)

山東省青島阜外心血管病醫(yī)院五官科 青島 266034

姜嵐(Email:cytjl2005@163.com)

10.14166/j.issn.1671-2420.2015.05.018

2014-10-29)